Ці моцна ў вас ідзе кроў з невялікай раны? Гэта можа быць звязана з хваробай фон Вілебранда.

Ці бывала ў вас такое, што пасля невялікага парэзу кроў ішла даўжэй, чым чакалася? Ці ў вас былі крывацёкі з носа ці сінякі па ўсім целе? Вы можаце падумаць: «О... такі я ўжо». Але за гэтым можа стаяць медыцынская прычына, пра якую вы не ведаеце. Сёння мы пагаворым пра стан, які ўплывае на працэс згусальнасці крыві, пра які многія людзі нават не чулі, але які сустракаецца не так ужо і рэдка. Гэта хвароба фон Вілебранда.

Проста кажучы, што такое хвароба фон Вілебранда?

Хвароба фон Вілебранда — гэта генетычнае захворванне крыві , якое ўплывае на здольнасць крыві належным чынам згортвацца.

Уявіце сабе, што калі ў нас на целе з'яўляецца рана, ёсць невялікая каманда работнікаў, якія спыняюць крывацёк. Гэтыя работнікі працуюць разам і дапамагаюць закрыць рану, як пластыр. Гэтым «кіраўніком» з'яўляецца бялок пад назвай фактар ​​фон Вілебранда (ФВФ) . Гэты бялок ФВФ дапамагае трамбацытам у крыві склейвацца і ўтвараць крывяны згустак, які запячатвае рану.

У чалавека з хваробай фон Вілебранда арганізм не выпрацоўвае дастатковай колькасці гэтага бялку фон Вілебранда. Або бялок, які выпрацоўваецца, не працуе належным чынам. Такім чынам, з-за адсутнасці гэтага «менеджара», трамбацытам патрабуецца шмат часу, каб зліпнуцца і ўтварыць тромб. Вось чаму нават невялікая рана працягвае крывацечыць.

Калі гэты стан пераходзіць у цяжкую форму, можа адбыцца крывацёк у суставах або мяккіх тканінах, што выклікае моцны боль і ацёк. У некаторых людзей гэта таксама можа прывесці да анеміі — стану, пры якім колькасць крыві ў арганізме памяншаецца.

Ці ёсць асноўныя тыпы гэтага захворвання?

Так, хвароба фон Вілебранда праяўляецца не ва ўсіх аднолькава. Існуе тры асноўныя яе тыпы. Цяжар сімптомаў адрозніваецца ў залежнасці ад тыпу.

Якія сімптомы хваробы фон Вілебранда?

У многіх людзей, асабліва ў тых, хто мае дыябет 1 тыпу, сімптомы не такія сур'ёзныя. Яны могуць жыць, нават не ведаючы пра сваё захворванне. Аднак у цяжкіх выпадках могуць узнікнуць наступныя сімптомы:

• Частыя крывацёкі з носа: калі ў вас ідзе кроў з носа нават ад найменшага раздражнення, і яе цяжка спыніць.
• Працяглае крывацёк з нязначнай раны: калі парэз або драпіна крывавіць больш за 10 хвілін.
• Лёгкае ўтварэнне сінякоў: калі ў вас з'яўляюцца вялікія, апухлыя сінякі нават пасля невялікага ўдару.
• Моцныя менструальныя крывацёкі ў жанчын: калі падчас менструацыі ў вас крывацёк часцей, чым звычайна. Напрыклад, калі вам даводзіцца мяняць пракладкі раней, чым за гадзіну ці дзве, калі ў вас вылучаюцца вялікія згусткі крыві або калі крывацёк працягваецца больш за 7 дзён, вам варта насцярожыцца.
• Празмернае крывацёк пасля аперацыі: калі вы крывацечыце больш, чым звычайна, нават пасля чагосьці такога простага, як выдаленне зуба.
• Моцнае крывацёк пасля родаў або выкідка.
• Кроў у кале або мачы.

Чаму ўзнікае гэтая хвароба? Як яна перадаецца з пакалення ў пакаленне?

Хвароба фон Вілебранда — гэта генетычнае захворванне . Проста кажучы, яно выклікана дэфектам гена, які кантралюе выпрацоўку бялку VWF. Мы атрымліваем гэты дэфектны ген у спадчыну ад бацькоў.

Ёсць два спосабы атрымання гэтага ў спадчыну:

1. Аўтасомна-дамінантны тып спадчыны: гэта адбываецца альбо ад маці, альбо ад бацькі.Нават калі толькі адзін чалавек успадкуе дэфектны ген, хвароба можа развіцца. Першы і другі тыпы часта перадаюцца такім чынам.

2. Аўтасомна-рэцэсіўны тып спадчыннасці: у гэтым выпадку, каб развілася хвароба, абодва бацькі павінны атрымаць у спадчыну дэфектны ген. 3-ці тып, найбольш цяжкі тып, часцей за ўсё перадаецца такім чынам.

Рэдка некаторыя віды раку, аўтаімунныя захворванні і хваробы сэрца таксама могуць выклікаць гэты стан у больш познім узросце. Гэта называецца набытым сіндромам фон Вілебранда .

Як лекар дыягнастуе гэта захворванне?

Калі вы паведаміце лекару пра свае сімптомы, ён ці яна спачатку агледзіць вас і шукае прыкметы сінякоў або іншых прыкмет крывацёку. Затым ён ці яна спытае, ці былі ў каго-небудзь у вашай сям'і такія праблемы з крывацёкам.

Для дакладнай дыягностыкі захворвання патрабуецца некалькі аналізаў крыві.

• Агульны аналіз крыві (ААК): пры ім правяраецца колькасць эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў у крыві. Калі колькасць трамбацытаў нізкая або калі ўзровень гемаглабіну нізкі з-за анеміі, можна западозрыць гэты стан.
• Тэсты на згусальнасць: гэта тэсты, якія вымяраюць, колькі часу патрабуецца для згусання крыві.
• Тэсты на фактар ​​фон Вілебранда (ФВ): Гэтыя спецыялізаваныя тэсты правяраюць узровень бялку ФВ у крыві і яго належную працу.
• Тэсты на фактар ​​VIII: бялок VWF абараняе фактар ​​VIII, яшчэ адзін важны бялок, які дапамагае згусацца крыві. Такім чынам, калі ўзровень VWF нізкі, узровень фактару VIII таксама можа быць нізкім. Гэты тэст шукае гэта.

Якія метады лячэння існуюць для гэтага?

Лячэнне залежыць ад тыпу захворвання і цяжкасці сімптомаў. Большасці людзей лячэнне патрабуецца толькі перад аперацыяй або пасля траўмы.

Існуе некалькі асноўных метадаў лячэння:

• Дэсмапрэсін (DDAVP): гэта найбольш распаўсюджаны прэпарат. Гэта гармон. Ён уводзіцца ў выглядзе назальнага спрэю або ін'екцыі. Ён дзейнічае, паскараючы вызваленне бялкоў VWF, якія захоўваюцца ў нашым арганізме, у кроў.
• Інфузіі фактару фон Вілебранда: у цяжкіх выпадках у арганізм уводзяць канцэнтраваную форму фактару фон Вілебранда праз ін'екцыю. Гэта падобна на ўвядзенне арганізму знясіленага бялку фактару фон Вілебранда.
• Антыфібрыналітыкі: гэтыя лекі дзейнічаюць, перашкаджаючы занадта хуткаму растварэнню тромба. Іх прызначаюць для спынення крывацёку ў такіх сітуацыях, як выдаленне зуба.
• Супрацьзачаткавыя таблеткі: яны карысныя для жанчын з моцнымі менструальнымі крывацёкамі. Гармон эстраген у гэтых таблетках дапамагае павысіць узровень VWF.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас лёгка з'яўляюцца крывацёкі, сінякі або моцныя менструацыі, абавязкова звярніцеся да сямейнага лекара. Могуць быць і іншыя прычыны моцных крывацёкаў, таму важна паставіць правільны дыягназ.

Што я магу зрабіць, жывучы з гэтай хваробай?

Хвароба фон Вілебранда азначае, што вам трэба быць крыху больш асцярожнымі, каб прадухіліць крывацёк. Ваш лекар параіць вам гэта. У цэлым лепш пазбягаць наступнага:

• Пазбягайце відаў спорту, якія могуць прывесці да траўмаў: віды спорту, якія прадугледжваюць шмат кантактаў, такія як рэгбі і бокс, не падыходзяць.
• Пазбягайце прыёму прэпаратаў для разрэджвання крыві: не прымайце абязбольвальныя, такія як аспірын або НПВС (напрыклад, ібупрофен, дыклафенак), без кансультацыі з лекарам.
• Пазбягайце прыёму некаторых харчовых дабавак: такія рэчы, як вітамін Е і рыбін тлушч, могуць разрэджваць кроў. Пракансультуйцеся з лекарам, перш чым ужываць якія-небудзь рэчывы.

Паведаміце ўсім сваім лекарам (у тым ліку стаматолага) пра гэта захворванне , каб яны маглі прыняць меры для спынення крывацёку, перш чым рабіць якія-небудзь дзеянні, напрыклад, перад аперацыяй. Таксама добра насіць медыцынскі бранзалет , каб папярэдзіць медыцынскі персанал у выпадку надзвычайнай сітуацыі.