Медзь, мінерал медзь, неабходная для здаровага функцыянавання ўсіх нас у вельмі малых колькасцях. Але ўявіце сабе, што адбудзецца, калі гэтая неабходная медзь назапашваецца ў арганізме ў колькасці, якая перавышае неабходную? Менавіта тады ўзнікае рэдкае, але патэнцыйна сур'ёзнае захворванне, якое называецца хваробай Вільсана. Не бойцеся гэтага пачуць. З ёй можна паспяхова справіцца, калі быць належным чынам інфармаваным пра яе і звярнуцца па належнае лячэнне. Сёння мы пагаворым пра гэта простай мовай, якую вы можаце зразумець.
Што такое хвароба Вільсана?
Проста кажучы, хвароба Вільсана — гэта генетычнае захворванне . Яно перадаецца з пакалення ў пакаленне. Печань — галоўны орган у нашым целе, які фільтруе медзь, што трапляе ў наш арганізм. Гэта як фільтр для вады. Але ў чалавека з хваробай Вільсана ёсць дэфект у гене (гене «ATP7B»), звязаным з гэтым працэсам фільтрацыі медзі.
З-за гэтага печань не можа належным чынам выконваць сваю працу. У выніку лішняя медзь пачынае назапашвацца ў такіх важных органах, як печань, мозг і вочы, замест таго, каб выводзіцца з арганізма. З часам такое назапашванне медзі можа пашкодзіць гэтыя органы і выклікаць розныя сімптомы.
Важна адзначыць, што, паколькі гэта генетычнае захворванне, для яго ўзнікнення дзіця павінна атрымаць у спадчыну гэты дэфектны ген як ад маці, так і ад бацькі. Калі ён успадкаваны толькі ад аднаго з бацькоў, сімптомы не будуць праяўляцца, але гэты чалавек можа быць носьбітам хваробы. Гэта азначае, што ён можа перадаць гэты ген сваім дзецям.
Якія сімптомы гэтай хваробы?
Сімптомы хваробы Вільсана з'яўляюцца не адразу. Паколькі медзь назапашваецца ў арганізме некаторы час, сімптомы пачынаюць з'яўляцца праз некаторы час. Акрамя таго, сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад органа, у якім медзь адкладаецца найбольш. Давайце разгледзім гэтыя асноўныя сімптомы.
| Пацярпелы орган/сістэма | Бачныя сімптомы |
|---|---|
| Сімптомы, звязаныя з печанню | |
| Печань |
|
| Неўралагічныя сімптомы, звязаныя з мозгам і нервовай сістэмай | |
| Мозг |
|
| Вочныя сімптомы | |
| Вочы | Гэта вельмі спецыфічны сімптом. Вакол сінякі пад вокам з'яўляецца залаціста-карычневае кольца . Лекары называюць гэта кольцамі Кайзера-Флейшэра . Гэта асноўная прыкмета адкладаў медзі ўнутры вока. У некаторых людзей таксама можа развіцца катаракта сланечніка, якая выглядае як сланечнікі. |
Іншыя асаблівасці
Акрамя асноўных сімптомаў, згаданых вышэй, з-за павышэння ўзроўню медзі ў арганізме можа ўзнікнуць шэраг іншых праблем.
- Камяні ў нырках
- Нерэгулярныя менструальныя цыклы ў жанчын
- Нізкая шчыльнасць костак і артрыт
- Сіні колер пазногцяў
Хто мае больш высокі рызыка развіцця гэтай хваробы?
Паколькі гэта генетычнае захворванне, асноўным фактарам рызыкі з'яўляецца сямейная схільнасць .
Калі ў кагосьці з вашай сям'і, асабліва ў бацькоў, брата ці сястры, ёсць хвароба Вільсана, вы рызыкуеце захварэць на яе або стаць носьбітам.
Звычайна сімптомы пачынаюць праяўляцца ва ўзросце ад 5 да 40 гадоў. Аднак былі паведамленні пра тое, што сімптомы з'яўляліся ў значна больш маладым узросце, у тым ліку ў 9-месячнага дзіцяці і ў 70-гадовага дарослага чалавека.
Калі ў кагосьці з вашай сям'і ёсць гэта захворванне, лепш за ўсё звярнуцца да лекара і без ваганняў абмеркаваць гэта. Пры неабходнасці можна правесці генетычнае тэставанне для пацверджання захворвання.
Як гэта лячыцца?
Нягледзячы на тое, што чуць пра хваробу Вільсана можа быць страшна, ёсць і добрая навіна: існуюць эфектыўныя метады лячэння . Лячэнне мае дзве асноўныя мэты.
1. Выдаленне лішку медзі, які ўжо назапасіўся ў арганізме:
Для гэтага лекары прызначаюць спецыяльны тып лекаў. Яны называюцца «хелатарнымі агентамі». Гэтыя лекі дзейнічаюць, прымацоўваючыся да лішніх часціц медзі ў арганізме і выводзячы іх з мочой. Пры працягу такога лячэння ўзровень медзі ў арганізме можна кантраляваць. Аднак падчас прыёму гэтых лекаў гаенне ран можа запавольвацца. Таму, калі вам плануецца аперацыя, вам варта загадзя паведаміць пра гэта лекару.
2. Прадухіленне ўсмоктвання медзі з ежы ў арганізм:
Для гэтага прызначаюць цынкавыя прэпараты. Цынк памяншае ўсмоктванне медзі ў стрававальнай сістэме. Часам лекары пачынаюць лячэнне цынкам нават у людзей, у якіх дыягнаставалі хваробу, але сімптомы яшчэ не развіліся.
Вельмі важна прымаць гэтае лячэнне ўсё астатняе жыццё , як рэкамендуе ваш лекар, не прапускаючы ніводнага дня. Ваш лекар таксама можа параіць вам абмежаваць ужыванне прадуктаў з высокім утрыманнем медзі (напрыклад, малюскаў, печані, шакаладу, арэхаў).
Паведамленне на вынас
- Хвароба Вільсана — рэдкае генетычнае захворванне, выкліканае назапашваннем медзі ў арганізме.
- У асноўным гэта ўплывае на печань, мозг і вочы.
- Асноўнымі сімптомамі могуць быць невытлумачальная жаўтуха, змены асобы і залаціста-карычневае кольца вакол вачэй (кольца Кайзера-Флейшэра).
- Калі ў каго-небудзь з вашай сям'і ёсць гэта захворванне, неадкладна звярніцеся да лекара па кансультацыю, нават калі няма ніякіх сімптомаў.
- Ранняе выяўленне і пажыццёвае лячэнне могуць дапамагчы вам жыць здаровым, нармальным жыццём. Ніколі не спыняйце лячэнне без медыцынскай кансультацыі.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар