Нека да научим за анапластичния едроклетъчен лимфом (ALCL) накратко.

Чували ли сте някога за Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL)? Може би това име звучи малко сложно. Но не се притеснявайте, това е много рядък вид рак. Днес ще поговорим за това какво е ALCL, как се развива, какви са симптомите, какви са леченията и много други неща по много прост начин, който можете да разберете. Точно както говорите с приятел.

Какво е ALCL (анапластичен едроклетъчен лимфом)?

Казано просто, ALCL е рядък, необичаен вид рак, който принадлежи към по-голяма група ракови заболявания, наречени неходжкинови лимфоми . Знаете ли, че както всички неходжкинови лимфоми, ALCL също е вид рак? Той се появява, когато вид бели кръвни клетки, наречени лимфоцити, в тялото ни, расте неконтролируемо и с по-бързи темпове, отколкото би трябвало.

Мислете за тези лимфоцити като за малки войници в телата ни. Те са част от имунната ни система, предпазвайки ни от микроби и болести. Има два основни вида лимфоцити: В-клетки и Т-клетки . При ALCL, вашите Т-лимфоцити или Т-клетки растат анормално.

Сега нека видим какво означава това наименование „анапластичен едроклетъчен лимфом“.

• Анапластични : Тази дума означава, че когато се гледат под микроскоп, тези ракови клетки изглеждат много странно и различно в сравнение със здравите Т-лимфоцитни клетки. Сякаш формата и външният им вид са били изкривени.
• Големи клетки : Това означава, че анормално функциониращите Т-лимфоцити изглеждат по-големи от нормалните Т-клетки. Тази разлика е ясно видима под микроскоп.
• Лимфом : Лимфомът е рак, който възниква поради неконтролирания растеж на бели кръвни клетки, наречени лимфоцити. ALCL се развива специфично от Т-лимфоцити.

Разбрахте ли? Казано по-просто, ALCL е рак, при който Т-клетките стават необичайно големи, мутират и растат неконтролируемо.

Има ли различни видове ALCL?

Да, има различни видове ALCL. Те се класифицират въз основа на местоположението на рака в тялото ви и характеристиките на раковите клетки.

Системна ALCL

Това е основният тип. „Системен“ означава, че може да засегне цялото тяло. Може да засегне лимфните възли или „жлезите“, както ги наричаме, както и вътрешни органи като черния дроб и белите дробове, а понякога и кожата.

Системният ALCL се разделя на два вида. Единият се основава на наличието или отсъствието на мутация в ген, наречен „ген за анапластична лимфомна киназа (ALK)“ . Гените са като малки книжки с инструкции за нашите клетки и тези гени казват дори на Т-лимфоцитите как да функционират.

• ALK-позитивен ALCL: Това е вид рак, който има мутация в ALK гена. Често е агресивен рак. Въпреки това, той е по-често срещан при деца и млади хора . За щастие, този вид реагира добре на химиотерапия .
• ALK-негативен ALCL : Този тип няма мутация в гена ALK. Това е и бързорастящ (агресивен) рак. Засяга обаче най-вече възрастни хора , обикновено над 60-годишна възраст. Този тип може да изпадне в ремисия след химиотерапия и след това да се появи отново. Следователно, ALK-негативният ALCL е по-труден за лечение и прогнозата е по-лоша от ALK-позитивния ALCL.

Други видове ALCL

Съществуват и видове ALCL, които растат по-бавно от системните видове.

• Първична кожна ALCL : Това е вид, който засяга главно кожата. Могат да се появят симптоми като мехури, подутини и екзема. В повечето случаи (около 90%) не се разпространява извън кожата.
• ALCL, свързана с гръдни импланти (BIA-ALCL) : Това е вид ALCL, който се развива около гръдни импланти. Обикновено се диагностицира около 10 години след процедура за уголемяване или реконструкция на гърдата.

Кой получава ALCL?

Въпреки че ALCL може да се развие при хора от всяка възраст, някои видове засягат определени групи повече.

• ALK-позитивен ALCL : Това най-често засяга деца в предучилищна възраст, тийнейджъри и млади хора на 20-30 години . По-често срещано е при мъжете .
• ALK-отрицателен ALCL : Това засяга главно хора над 60-годишна възраст. Също така е малко по-често срещано при мъжете.
• Първична кожна ALCL : Това най-често се среща при възрастни над 40-годишна възраст. По-често се среща при мъже и бели хора.
• BIA-ALCL : Това обикновено се диагностицира при хора на 50-годишна възраст . Може да се развие при хора, които са имали както силиконови, така и физиологични гръдни импланти. Установено е, че е особено свързано с текстурирани гръдни импланти .

Колко често се среща ALCL?

ALCL всъщност е много рядък рак. Само около 2% от неходжкиновите лимфоми при възрастни са диагностицирани като ALCL. Това е много малък процент.

Какви са симптомите на ALCL?

Симптомите на ALCL варират в зависимост от вида.

Симптоми на системна ALCL

Както при ALK-позитивен, така и при ALK-негативен ALCL, подутите лимфни възли са често срещани там, където ракът расте. Те могат да се усещат като бучки на места като врата, подмишниците или слабините . Други симптоми включват:

• Честа треска.
• Чувство на силна умора („Изтощение“).
• Изпотяване през нощта („Нощни изпотявания“).
• Необяснима загуба на тегло.

Когато при повечето хора се поставя диагноза, ракът може да се е разпространил леко, което означава, че е в „напреднал стадий“ . В този случай ракът може да се е разпространил в органи като белите дробове, черния дроб или костите. След това могат да се появят симптоми в зависимост от засегнатия орган. Например, ако имате стягане в гърдите или честа кашлица, ALCL може да е засегнал гръдния кош.

Характеристики на първичната кожна ALCL

При този тип могат да се наблюдават кожни промени.

• Необичайни червени или червеникаво-кафяви подутини се появяват на една или повече области на кожата, които могат да се увеличат с течение на времето.
• Повдигнати бучки , по-големи от монета. Понякога могат да сърбят.
• Подутините могат да станат болезнени и след това да се развият в струпеи .

Характеристики на BIA-ALCL (ALCL, свързана с гръдни импланти)

При това могат да се видят ясни промени в гърдите.

• Болка в гърдите.
• Подуване на гърдите.
• Кожен обрив или екзема.
• Подуване или натрупване на течност близо до гръдния имплант.
• Твърда маса близо до гръдния имплант.

Тези промени обикновено се наблюдават в едната гърда, но понякога могат да се наблюдават и в двете гърди.

Какво причинява ALCL?

ALCL възниква, когато лимфоцитните клетки, за които говорихме по-рано, се размножават неконтролируемо и започват да растат извън здравата тъкан около тях. Изследователите все още не знаят точно защо тези лимфоцитни клетки стават ракови (злокачествени клетки).

Въпреки това, те са идентифицирали няколко генетични мутации , които често се наблюдават при ALCL. Смята се, че тези генетични мутации могат да доведат до трансформация на здрави клетки в ракови клетки.

Например, основната характеристика на ALK-позитивната ALCL са мутациите в ALK гена . По подобен начин, други генни мутации са често срещани и при други видове ALCL.

Как се диагностицира ALCL? (Диагноза)

Вашият лекар първо ще направи физически преглед, за да провери за признаци на ALCL, като например подути лимфни възли. Ако подозира това, ще ви проведе няколко различни теста и процедури.

• Образни процедуриТе могат да помогнат за идентифициране на мястото на рак. Видът образни изследвания, от които се нуждаете, ще варира в зависимост от вида на ALCL. Вашият лекар може да направи рентгенова снимка на гръдния кош , компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс , за да търси тумори. PET/CT сканиране или PET сканиране може да помогне да се определи дали ракът се е разпространил в тялото. Ако има съмнение за BIA-ALCL, може да се направи ултразвуково изследване на гърдата .
• Кръвни изследвания : Лекарят ще направи различни кръвни изследвания, като например пълна кръвна картина (ПКК), за да провери за признаци на ALCL. Ако броят на кръвните клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити) е анормален, това може да е признак на ALCL. Той ще търси и определени ензими и други маркери в кръвта, тъй като те също могат да бъдат признаци на ALCL.
• Биопсия : Единственият начин да се потвърди диагнозата ALCL е да се направи биопсия. При биопсията лекарят взема малка проба от подозрителна тъкан и я изследва под микроскоп. Чрез изучаване на тези клетки, лекарят може да определи точно какъв тип ALCL имате. Това също помага за планирането на най-ефективното лечение.

Как се лекува ALCL?

Обичайното лечение за системен ALCL е химиотерапия . Хирургичното лечение е предпочитаното лечение за първичен кожен ALCL и BIA-ALCL.

Лечение на системна ALCL

ALK-позитивните и ALK-негативните анапластични едроклетъчни лимфоми обикновено реагират добре на системна химиотерапия. Системната химиотерапия включва прилагане на лекарства, убиващи рака, през вена, които се разпространяват през тялото чрез кръвния поток, за да убият раковите клетки.

Химиотерапията за системна ALCL често използва комбинация от лекарства, които действат заедно, за да убиват раковите клетки. Някои примери включват:

• BV-CHP : Това включва лекарствата „Брентуксимаб Ведотин“, „Циклофосфамид“, „Доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“ и „Преднизон“.
• CHOP : Това включва употребата на лекарства, наречени „циклофосфамид“, „доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“, „винкристин (онковин®)“ и „преднизон“.
• CHEOP : Това включва употребата на лекарства, наречени „циклофосфамид“, „доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“, „етопозид“, „винкристин (онковин®)“ и „преднизон“.

Тези лечения обикновено могат да доведат до изчезване на всички признаци на рак в рамките на кратък период от време (това наричаме „ремисия“).(Това се нарича „рецидив“) Ракът обаче може да се повтори. Ако Вашият лекар смята, че ракът е вероятно да се повтори, може да препоръча трансплантация на стволови клетки, докато сте в ремисия. Трансплантацията на стволови клетки замества клетките, които са били унищожени от химиотерапията, със здрави клетки. Тези здрави клетки след това произвеждат здрави (неракови) кръвни клетки.

Ако ракът се рецидивира, Вашият лекар може да препоръча различни допълнителни химиотерапевтични лечения, предназначени за лечение на лимфом.

Лечение на първична кожна ALCL

Най-често срещаното лечение за това е хирургично . Ако ракът се е разпространил в лимфните възли, може да се нуждаете и от лъчетерапия . Лъчетерапията действа чрез насочване на енергия към раковите клетки и тяхното унищожаване.

Първичната кожна ALCL често може да рецидивира в рамките на пет години след лечението. Ако това се случи, ще се наложи отново операция и лъчетерапия.

Ако имате локализирани тумори, които не могат да бъдат отстранени с операция, или ако ракът продължава да се появява отново, може да се нуждаете от други лечения. Те могат да включват:

• Перорален метотрексат : Лекарство, използвано за лечение на неходжкинов лимфом.
• Бексаротен : Лекарство, използвано за лечение на Т-клетъчен лимфом, засягащ кожата.
• Брентуксимаб Ведотин : Лекарство, използвано за лечение на системна ALCL и други видове рецидивиращ ALCL.
• Интерферон : Лекарство, което помага на имунната ви система да разпознава и да се бори с раковите клетки, включително лимфом.

Лечение на BIA-ALCL

BIA-ALCL обикновено може да се излекува с операция за отстраняване на гръдния имплант и всички ракови клетки около него. Ако операцията не е възможна, може да се приложи лъчетерапия, за да се убият раковите клетки.

Ако ракът се появи отново или се разпространи извън гърдата, Вашият лекар може да препоръча химиотерапевтични лечения, използвани за лечение на ALK-отрицателен ALCL. Те могат да включват CHOP химиотерапия и лечения като Brentuximab Vedotin.

Колко сериозен е ALCL?

Независимо от вида, ALCL е сериозен рак, който изисква внимателно наблюдение и подходящо лечение. Вашата прогноза и план за лечение обаче зависят от фактори като вида на ALCL, който имате, как реагирате на лечението и вашия резултат по Международния прогностичен индекс (IPI) .

IPI е разработен от онколози, за да помогне за прогнозиране на изхода от бързорастящи неходжкинови лимфоми, включително системни ALCL. Резултатът се основава на следните фактори:

• твоята възраст.
• Способността ви да изпълнявате ежедневни задачи.
• Докъде се е разпространил ракът ви (стадий на рака).
• Броят на засегнатите мастни жлези.

Ако имате системен ALCL, попитайте Вашия лекар как Вашият IPI резултат влияе върху шансовете Ви за възстановяване.

Какъв е процентът на преживяемост при ALCL?

Процентът на преживяемост при системен ALCL варира значително. ALK-позитивният ALCL е свързан с по-дълго време на преживяемост от ALK-негативния ALCL. В зависимост от фактори като вида на рака и IPI резултата, петгодишната преживяемост за ALK-позитивен ALCL може да варира от 33% до 90%. По подобен начин, петгодишната преживяемост за ALK-негативен ALCL може да варира от 13% до 74%.

Първичната кожна ALCL и BIA-ALCL имат много добри нива на преживяемост. Въпреки че първичната кожна ALCL обикновено навлиза в ремисия и се появява отново в рамките на пет години, последващите лечения могат да удължат живота ви. Процентът на преживяемост е около 80% пет години след поставянето на диагнозата. При BIA-ALCL, ако ракът бъде напълно отстранен хирургично, той често изчезва напълно.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Ето някои важни въпроси, които да зададете на Вашия лекар:

• Какъв тип ALCL имам?
• Ракът ми ограничен ли е до едно място или се е разпространил?
• Кои са специалистите в моя екип за грижи?
• Какво лечение ми препоръчвате?
• Как да се справя със страничните ефекти от лечението?
• Какъв е моят IPI резултат?
• Какви са шансовете ракът ми да навлезе в „ремисия“?
• Какви са шансовете ракът ми да се рецидивира?
• Колко често трябва да посещавам профилактични прегледи, за да се следи състоянието ми?

Нормално е да се чувствате уплашени, когато научите, че имате рак. Най-важното нещо, което трябва да запомните обаче, е, че ALCL не е един вид рак с един и същ изход . Видът ALCL, който имате, определя дали той се разпространява бързо или бавно. Това ще оформи вашите възможности за лечение и перспективи. При някои хора ALCL се разпространява бързо. При други той расте бавно, което ви дава достатъчно време да получите лечение, което може да помогне за контролиране на рака. Говорете с Вашия лекар за възможните резултати въз основа на Вашата диагноза.

Най-важните неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Добре, нека обобщим някои от най-важните неща, които трябва да запомните от това, за което говорихме.

• ALCL е рядък вид рак и има различни видове от него.
• Не всички видове ALCL са еднакви. Някои се разпространяват бързо, други бавно.
• Лечението и шансовете за възстановяване варират в зависимост от вида на ALCL, който имате, възрастта ви и цялостното ви здравословно състояние.
• Въпреки че ALK-позитивният ALCL се среща по-често при по-млади хора, той реагира добре на лечение.
• ALK-негативната ALCL засяга повече възрастни и може да бъде малко по-сложна за лечение.
• Прогнозата за кожна ALCL и ALCL, свързана с гръдни импланти (BIA-ALCL), като цяло е добра.
• Не се паникьосвайте. Ако имате някакви съмнения или симптоми, незабавно потърсете медицинска помощ.
• Говорете открито с Вашия лекар за Вашето състояние, лечение и всички въпроси, които може да имате. Той е човекът, който може най-добре да Ви помогне.

Не забравяйте, че не всички диагнози рак са еднакво сериозни. Дори при ALCL, с точна диагноза, бързо лечение и добро наблюдение, много хора могат да постигнат успешни резултати.

Анапластичен едроклетъчен лимфом, ALCL, лимфом, рак, Т-клетки, ALK ген, химиотерапия