Разширени ли са жлъчните ви пътища? Нека поговорим за болестта на Кароли!

Понякога чувствате ли, че тялото ви пожълтява или имате болка в дясната страна на стомаха? Някои хора може да получат треска и повръщане заедно с тези симптоми. Една от възможните причини за това е състоянието, за което ще говорим днес, наречено „болест на Кароли“. Нека видим какво представлява, защо се случва, как се диагностицира и какво е лечението.

Казано по-просто, какво е болестта на Кароли?

Представете си, че вътре в черния ни дроб има малки тръбички, наречени жлъчни пътища . Тези тръбички пренасят храносмилателната течност, наречена жлъчка , произвеждана в черния дроб, до тънките черва. Болестта на Кароли е състояние, при което жлъчните пътища стават по-големи от нормалното, тоест се разширяват . Това е генетично заболяване , тоест причинено е от промяна в нашите гени. Когато тези тръбички станат по-големи по този начин, жлъчката започва да се натрупва, вместо да тече правилно. Когато това се натрупа, могат да се образуват камъни в жлъчните пътища , могат да възникнат инфекции и понякога дори могат да се образуват кисти.

Казано по-просто, жлъчката трябва да може да тече лесно, без да се запушва. Когато обаче жлъчните пътища станат твърде големи, жлъчката може лесно да се натрупа. С течение на времето тази натрупана жлъчка може да образува малки камъни.

Ако имате болест на Кароли, може да изпитате много симптоми на това състояние през целия си живот. Симптомите обикновено започват около 30-годишна възраст , но това може да се случи на всяка възраст. Може да забележите, че кожата и бялото на очите ви пожълтяват (това наричаме жълтеница ), а също така може да започнете да получавате симптоми като настинка и грип по-често. Въпреки че това състояние може да повлияе на здравето и качеството ви на живот, има лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите.

Има ли някакви видове болест на Кароли?

Да, има два основни вида това:

• Болест на Кароли: Този тип засяга само жлъчните пътища. Не причинява други проблеми с черния дроб.
• Синдром на Кароли: Това е по-тежкият тип. При него черният дроб се уврежда, което наричаме фиброза .

Колко често е това заболяване?

Болестта на Кароли е много рядко заболяване . Смята се , че само един на милион души я развива . Така че не е заболяване, което засяга много хора.

И така, какви са симптомите на болестта на Кароли?

Обикновено малките камъни, които се образуват в жлъчните пътища, не причиняват сериозни симптоми. Ако обаче камъкът блокира жлъчния канал, той може да се възпали. Това се нарича холангит . Тогава се появяват симптомите на болестта на Кароли:

• Болка от дясната страна на тялото , често в горната част на корема.
• Повръщане .
• Треска и втрисане .
• Пожълтяване на кожата и бялото на очите (жълтеница) .
• Сърбеж .

Много рядко това натрупване на жлъчка може да доведе до развитието на вид раков тумор, наречен холангиокарцином, в жлъчните пътища. Ето защо е важно да се внимава за това.

Защо се появява болестта на Кароли? Какви са причините?

Болестта на Кароли е генетично заболяване . Това означава, че се причинява от промяна в гените в тялото ни. В повечето случаи може да се появява спорадично, което означава, че не се предава от поколение на поколение. В някои семейства обаче е съобщено, че е автозомно доминантно , което означава, че ако единият родител я има, децата също могат да я разболеят.

Синдромът на Кароли се причинява от генетична мутация в ген, наречен PKHD1 . Този ген е отговорен за производството на протеин, който помага на жлъчните пътища и бъбреците да се развиват по време на ембрионалния етап, т.е. когато бебето е в утробата. Тъй като болестта на Кароли и синдромът на Кароли са свързани, изследователите смятат, че генът PKHD1 също участва в болестта на Кароли. Необходими са обаче повече изследвания, за да се определи това.

Как лекарите диагностицират болестта на Кароли?

Когато посетите лекар, той първо ще ви направи физически преглед и ще ви попита за симптомите. След това ще ви назначи кръвни изследвания, като например цялостен метаболитен панел (CMP), който включва чернодробни ензими . Ако има повишени нива на тези ензими, това може да показва, че жлъчният канал е запушен.

В допълнение към кръвните изследвания, Вашият лекар вероятно ще назначи няколко образни/рентгенологични теста , които са тестове, които изследват вътрешността на тялото Ви. Те включват:

• Абдоминален ултразвук
• КТ (компютърна томография)
• ЯМР сканиране (магнитно-резонансна томография)

Освен това, Вашият лекар може да Ви посъветва да се подложите на ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография) . Това включва поставяне на малка, гъвкава тръба (наречена ендоскоп ) през устата и надолу по стомаха в жлъчните Ви пътища. С тази ERCP, Вашият лекар може да прегледа жлъчните Ви пътища и черния дроб, за да види дали има тумори или белези.

Друго нещо е, че Вашият лекар може да Ви посъветва да направите специален вид ЯМР, наречен MRCP (магнитно-резонансна холангиопанкреатография) . Това може да измери колко широки са жлъчните Ви пътища. Може също така да провери за жлъчни камъни.

Какви са леченията за това? Може ли да се излекува?

Честно казано, болестта на КаролиВсе още няма лечение. Има обаче лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите и предотвратяване на усложнения. Това ще изисква да работите с екип от лекари, които са специалисти в различни области. Те включват:

• Генетик
• Гастроентеролог
• Специалист по чернодробни заболявания/хепатолог
• Уролог ( тъй като бъбреците също са засегнати)
• Лекар, специализиран в бъбречни заболявания (нефролог)
• Рентгенолог ( за неща като сканиране)
• Трансплантационен хирург (ако е необходимо)

Лечението на болестта на Кароли зависи от това къде в черния дроб се намира разширеният жлъчен канал.

• Понякога хирургическа намеса: Ако разширеният жлъчен канал е само от лявата или дясната страна на черния дроб, Вашият лекар може хирургично да отстрани само тази част от черния дроб. Това се нарича хемихепатектомия . Хората, на които е отстранена част от черния дроб по този начин, обикновено нямат отново симптоми.
• Лекарства: Ако обаче разширените жлъчни пътища са се разпространили в черния дроб, Вашият лекар може да Ви предпише антибиотици , за да предотврати инфекция, наречена холангит . Също така, лекарство, наречено урсодеоксихолова киселина, може да помогне при някои от проблемите, причинени от болестта на Кароли.
• Други операции: Понякога Вашият лекар може да препоръча вътрешен билиарен байпас , за да помогне за оттичането на жлъчката от черния дроб.
• Трансплантация на черен дроб: В много тежки случаи трансплантацията на черен дроб е най-добрият вариант за лечение.

Колко дълго можете да живеете с болестта на Кароли?

Самата болест на Кароли не определя пряко продължителността на живота ви. Продължителността на живота се влияе от усложненията, които може да причини. Те са:

• Холангит: Този остър холангит, който може да бъде причинен от жлъчни камъни в жлъчните пътища, изисква спешно медицинско лечение и може да бъде фатален в рамките на часове до дни.
• Рак на жлъчните пътища (холангиокарцином): Този рак може да се развие поради дългосрочно възпаление и запушване на жлъчните пътища. Ранното откриване и лечение са важни за добри резултати.
• Чернодробна недостатъчност:Ако възпалението на жлъчните пътища продължи, това може евентуално да доведе до сериозни заболявания като чернодробна недостатъчност.

Най-важното е лечението. Ако холангитът се лекува правилно и усложненията се проверяват редовно от лекар, хората с болестта на Кароли могат да живеят пълноценен живот.

Има ли начин да се предотврати тази болест на Кароли?

Болестта на Кароли е генетично заболяване , така че не може да бъде предотвратена, защото е нещо, което идва с нашите гени.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако развиете симптоми на болестта на Кароли – като болка в дясната страна на корема, повръщане, треска и жълтеница – непременно трябва да посетите лекар. Не отлагайте.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря?

Добра идея е да зададете тези въпроси, когато посетите лекар:

• Имам ли болест на Кароли или синдром на Кароли?
• Колко сериозно е състоянието ми въз основа на резултатите от моите сканирания?
• Какъв е най-добрият план за лечение за мен?
• Има ли лекарства, които могат да помогнат за контролиране на симптомите ми или за предотвратяване на усложнения?
• Мога ли да се подложа на операция? Ако да, какъв вид операция трябва да ми бъде направена?
• Какви са рисковете и ползите от операцията?
• Какви са признаците на усложнения, за които трябва да съм наясно?

Каква е разликата между поликистозна чернодробна болест (PCLD) и болестта на Кароли?

Поликистозната чернодробна болест (ПКББ) и болестта на Кароли засягат жлъчните пътища в черния дроб. Но има големи разлики между двете. При ПКББ в черния дроб се образуват много кисти, пълни с течност . Те са като анормални торбички. Въпреки че кисти могат да се образуват и при болестта на Кароли, тя включва главно разширяване на специализирани жлъчни пътища вътре в черния дроб.

И така, каква е връзката между болестта на Кароли и холедохалните кисти?

Болестта на Кароли засяга интрахепаталните жлъчни пътища, които са жлъчните пътища вътре в черния дроб . Кистите, които се образуват в тези интрахепатални жлъчни пътища, са вид холедохална киста . Така че, ако имате няколко от тези кисти, това се нарича болест на Кароли. Казано по-просто, болестта на Кароли е вид холедохална киста.

И накрая, най-важните неща, които трябва да запомните

Болестта на Кароли може да е малко плашеща. С напредъка на медицинската наука обаче вече има ефективни начини за справяне с това състояние. Чрез редовни прегледи вие и вашият лекар можете да следите състоянието си отблизо. Много хора с болест на Кароли намират облекчение от симптомите си с лекарства и...Минимално инвазивни, което означава, че няма големи разрези, медицинските процедури често са опция.

Не забравяйте, че фокусът тук е върху това да останете здрави и активни възможно най-дълго. Така че, не се паникьосвайте, просто следвайте внимателно инструкциите на Вашия лекар. Не се страхувайте да задавате въпроси, ако имате такива.

Болест на Кароли, черен дроб, жлъчни пътища, генетични заболявания, жълтеница, жлъчни камъни