Чували ли сте за рядкото заболяване, наречено хордома? Нека поговорим за него!

Може би не сте чували за това име „хордома“ преди. Това не е изненадващо, защото това е сравнително рядък вид рак. Въпреки че е рядък, е много важно да сте наясно с него. Защото този вид тумор може да се появи в гръбначния стълб или в основата на черепа. Затова днес нека поговорим подробно и много просто за това какво представлява тази хордома, как се развива, какви са симптомите и какви са леченията.

Какво е хордома? Нека разберем просто!

Казано по-просто, хордомът е раков тумор, който се образува в костите . Най-често се развива в гръбначния стълб или в основата на черепа, костите над врата и под мозъка. Лекарите го класифицират като вид рак, наречен сарком. Саркомът е общ термин за ракови заболявания, които се образуват в костите и меките тъкани (съединителните тъкани).

Хордомите обикновено растат бавно . Проблемът обаче е, че лечението им може да е малко трудно, тъй като са разположени много близо до нервната ни система, т.е. до мозъка и гръбначния мозък, и нахлуват в деликатните тъкани около тях.

Друго нещо е, че дори след лечение, тези тумори имат висок шанс за рецидив . Най-често това се случва на същото място, където е бил първоначалният тумор. Също така, в 30% до 40% от случаите, раковите клетки на хордомата могат да се разпространят в други части на тялото. Лекарите наричат ​​това „метастазиране“.

Къде може да се разпространи хордомата в други части на тялото?

Ако хордома метастазира, т.е. се разпространи в други части на тялото, най-честите места, където може да се разпространи, са:

• Белите ви дробове
• Лимфни възли в близост до тумора
• Други кости
• Черен дроб
• Кожа

Къде може да се развие хордома?

Хордомата може да се появи навсякъде по гръбначния стълб, но има три най-често срещани места:

1. Сакрумът: Това е триъгълната кост между седалището. Около 35% от хордомите се развиват тук.

2. Основа на черепа: По-конкретно, в основата на черепа, в костите, които поддържат мозъка. Те се наричат ​​още „кливални хордоми“, защото най-често се образуват в костта „кливус“, която се намира тук. Този тип представлява и около 35% от всички хордоми.

3. В подвижните прешлени на гръбначния стълб („прешлени“): Това са прешлените във врата, гърдите и гърба. Хордомите се срещат в около 30% от тях. Най-често се срещат във втория шиен прешлен. Могат да се появят и в прешлените в долната част на гърба (лумбален отдел на гръбначния стълб) и гръдния кош (гръден отдел на гръбначния стълб).

Кои са основните видове хордоми?

Световната здравна организация (СЗО) е разделила хордома на три основни вида. Тези класификации се основават на това как изглеждат раковите клетки под микроскоп („хистология“).

1. Класическа/конвенционална хордома: Това е най-често срещаният тип (80% до 90% от всички хордоми). Клетките в този тип са специален вид клетки, които имат леко „мехурчат“ вид. Хондроидната хордома е друг вариант на този тип. Тя представлява между 5% и 15% от всички хордоми. Хондроидната хордома най-често се развива в основата на черепа.

2. Дедиференцирана хордома: Това е много рядък вид (по-малко от 5%). Характеризира се с анормална смес от клетки. Този вид е по-бързорастящ, по-агресивен и по-склонен към метастази в други части на тялото, отколкото други видове.

3. Слабо диференцирана хордома: Това също е много рядко . Досега в медицинските досиета са регистрирани по-малко от 60 пациенти. Особеност на този тип е, че ген, наречен „(SMARCB1)“ или „(INI1)“, е инактивиран (делеция). Този тип хордома се наблюдава най-често при деца и млади хора.

Кой е най-вероятно да развие хордома?

Хордомата може да се появи на всяка възраст, при всеки. Най-често срещана е обаче при възрастни между 50 и 80 години. Децата са засегнати само в малък брой случаи, около 5% от всички случаи.

Установено е също, че мъжете са около 1,5 пъти по-склонни да развият хордома, отколкото жените.

Колко често е това?

Хордомата е много рядък рак . Тя засяга около един на милион души всяка година. Това означава, че например в Съединените щати се диагностицират само около 300 нови случая всяка година.

Хордомите представляват между 1% и 4% от всички първични костни тумори.

Какви са симптомите на хордома?

С нарастването си, хордомата може да окаже натиск върху околния гръбначен мозък или мозък. Този натиск причинява симптоми . Симптомите могат да варират и в зависимост от това къде се намира туморът в гръбначния стълб.

Честите симптоми на хордома включват болка, слабост и/или изтръпване на гърба, ръцете или краката .

Характеристики на хордома на основата на черепа:

Ако имате хордома в основата на черепа, която се намира под мозъка, може да изпитате симптоми като:

• Двойно виждане (диплопия)
• Замъглено зрение
• Главоболие
• Изтръпване или болка в лицето

Характеристики на хордома в опашната кост/сакрума:

Ако имате хордома в най-ниската част на гръбначния стълб, близо до сакрума, може да изпитате симптоми като:

• Бучка или подутина, която стърчи през кожата
• Затруднено уриниране или дефекация (дисфункция на пикочния мехур или червата)
• Болка в областта на долната част на гърба или седалището

Имайте предвид, че понякога тези симптоми могат да бъдат объркани с други често срещани медицински състояния. Ето защо е важно да потърсите медицинска помощ, ако имате някакви постоянни, необичайни симптоми.

Защо се развива хордома? Какви са причините?

Изследователите все още не знаят точно какво причинява хордома, но смятат, че са замесени мутации в ген, наречен TBXT.

Има съобщения за няколко семейства с хордома. При изследване е установено, че са наследили дублиране на гена „(TBXT)“. Също така, промени в гена „(TBXT)“ са установени при хора, които имат хордома, но никой в ​​семейството няма заболяването.

Хордомата се развива от клетки в структура, наречена „нотохорд“. Тази „нотохорд“ е временна структура, която е много важна за развитието на гръбначния мозък на ембриона, когато той се развива. Обикновено тази „нотохорд“ изчезва до около осма гестационна седмица. Въпреки това, при много малък брой хора някои от тези „нотохордни“ клетки могат да останат в костите на гръбначния стълб или основата на черепа.

И така, настоящото мнение е, че ако има промяна в споменатия по-рано ген „(TBXT)“, тези останали „(нотохордови)“ клетки могат да започнат да растат анормално и да образуват хордома.

Също така, хората с генетично заболяване, наречено „туберозна склероза“, са изложени на повишен риск от развитие на хордома. Това състояние на „туберозна склероза“ може да причини епилепсия, забавяне на развитието и тумори в различни части на тялото. Това се дължи на мутации в два гена, наречени „TSC1“ и „TSC2“.

Как да разпознаем хордома?

Ако имате симптоми на хордома, лекарят първо ще ви попита за симптомите и медицинската ви история. След това ще извърши физически и неврологичен преглед.

Ако лекарят подозира тумор, той или тя ще назначи образно изследване, като рентгенова снимка, компютърна томография (КТ) или ЯМР. Това ЯМР сканиране често е полезно при диагностицирането на хордома.

След това Вашият лекар вероятно ще Ви насочи към специалист по рак на костите, за да потвърди диагнозата и да получи второ мнение. Той може също да направи допълнителни образни изследвания, за да определи точното местоположение на хордома, да види дали се е разпространил в други части на тялото и да извърши други тестове.

Единственият начин за окончателно диагностициране на хордома обаче е чрез биопсия . Това включва вземане на малка проба от бучката, обикновено с помощта на иглена биопсия, и изследването ѝ под микроскоп. Само тогава специалистът може да каже със сигурност дали става въпрос за хордом.

Какви са леченията за хордома?

Основното и най-добро лечение за хордома е отстраняването на целия тумор чрез операция . Лекарите наричат ​​това „ен блок резекция“. Ако туморът бъде напълно отстранен по този начин, пациентът има най-голям шанс да живее дълго време.

Въпреки това, в зависимост от местоположението на туморите, това може да бъде много трудно за изпълнение. По-специално, често е невъзможно напълно да се премахнат хордомите, разположени в основата на черепа.

Защото хордома в гръбначния стълб може да увреди гръбначния мозък и важните нерви и кръвоносни съдове около него. Ако това се случи по време на операция, това може да причини дългосрочно увреждане или дори смърт. Също така, хордома в основата на черепа е трудна за пълно отстраняване, тъй като е много близо до мозъчния ствол, черепномозъчните нерви и гръбначния мозък. Неврохирурзите се опитват да премахнат колкото е възможно повече от тумора, като същевременно са възможно най-безопасни.

Хордомите обикновено не реагират добре на лъчетерапия или химиотерапия като първично лечение. След операцията обаче, вашият медицински екип може да препоръча лъчетерапия, за да се предотврати повторната поява на тумора.

В момента изследователите изследват нови лечения за хордома, като например таргетна терапия и имунотерапия. Възможно е дори да има клинични изпитвания, в които можете да участвате.

Може ли хордомата да бъде предотвратена?

Честно казано, няма нищо, което можете да направите, за да предотвратите развитието на хордоми. В повечето случаи те се развиват произволно.

Ако обаче някой от вашето семейство е имал хордома или ако имате състояние, наречено „туберозна склероза“, е важно редовно да посещавате лекар за профилактични прегледи. След това той може да ви наблюдава за признаци на хордома. Колкото по-рано бъде открита, толкова по-вероятно е лечението да бъде успешно.

Какви са шансовете за възстановяване от хордома? (Прогноза)

Прогнозата или перспективата за хордома зависи от няколко фактора:

• Местоположението на тумора и каква част може да бъде отстранена хирургично: Ако туморът може да бъде напълно отстранен, шансовете за възстановяване са високи. Ако се използват само други лечения без хирургическа намеса, шансовете са ниски.
• Дали ракът се е разпространил в други части на тялото (метастазирал): Ако се е разпространил в отдалечени места, процентът на преживяемост може да е намален.
• Вашата възраст при поставяне на диагнозата: Като цяло, процентът на преживяемост е малко по-нисък при хора над 60-годишна възраст.
• Дали туморът е дедиференциран или не: Видове като „слабо диференцирана хордома“ имат по-лоша прогноза от „конвенционалната хордома“.

Вашият медицински екип може да ви даде най-точната информация за това какво да очаквате въз основа на вашето състояние, така че не се страхувайте да им задавате въпроси.

Може ли това да е фатално?

Да, хордомата може да бъде фатална. Най-често смъртта настъпва след рецидив на тумора, разрушавайки тъкан в гръбначния мозък, мозъка или мозъчния ствол.

Проучване на 357 пациенти с хордома разкри, че процентите на преживяемост са следните:

• След три години: 80,5%
• След пет години: 68,4%
• Десет години по-късно: 39,2%

Но не забравяйте, че това са само средни стойности. Вашият медицински екип може да предостави по-подробна информация за процента на преживяемост въз основа на вашата конкретна ситуация.

Хордомата рак ли е или нормален тумор?

Хордомата определено е злокачествена (ракова). Нито един от нейните подтипове не се счита за нераков.

Кога трябва да посетя лекар?

Хордомата може да се появи рецидив дори след лечение, дори години по-късно. Ето защо е много важно дългосрочното проследяване от вашия медицински екип.

Ако развиете нови симптоми или ако съществуващите Ви симптоми се влошат , не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар.

Накрая, няколко неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Нормално е да се чувствате уплашени и стресирани, когато научите, че имате рядък рак на костите. Хордомата е рак, който е труден за лечение поради местоположението си.

Въпреки това, бъдете уверени, че вашият медицински екип ще създаде подробен план за лечение, който е съобразен с вас и ще ви помогне да лекувате хордома си и да подобрите качеството си на живот .

• Важно е симптомите да се разпознаят рано: потърсете медицинска помощ, ако имате постоянна болка, изтръпване или промени в зрението.
• Потърсете експертен медицински съвет: Тъй като хордомата е рядко заболяване, е много важно да потърсите лечение от опитен медицински екип.
• Редовните прегледи са необходими дори след лечение: Тъй като съществува риск от рецидив на заболяването, посещавайте прегледите, както е предписано от лекарите.

Надявам се, че тази информация ще ви бъде полезна. Ако имате някакви въпроси, не се колебайте да попитате Вашия лекар.

` Хордома, рак, рак на костите, гръбначен стълб, череп, сакрум, кливус