Искате ли и вие да научите за това рядко заболяване? Нека поговорим за ЕГПА (еозинофилна грануломатоза с полиангиит) накратко!

Имате ли честа астма? Или сте човек, който страда от тежки алергии? Тогава това, което ще кажа, може да е много важно за вас. Защото днес ще говорим за едно доста странно и много рядко заболяване, което понякога е свързано с подобни състояния. Това заболяване се нарича EGPA . Преди е било известно като синдром на Чърг-Щраус . Ако името ви се струва малко дълго, не се притеснявайте, нека го разберем просто.

Какво е ЕГПА (еозинофилна грануломатоза с полиангиит)?

Това дълго име може да е малко объркващо, но нека го разделим на части и го разберем. Тогава е много по-лесно.

1. Еозинофилен

Казано по-просто, еозинофилен означава, че имате по-висок от нормалния брой на вид бели кръвни клетки, наречени еозинофили, в кръвта си. Мислете за това по следния начин: еозинофилите са като малки пазачи в телата ни, те помагат на имунната ни система . Но при човек с ЕГПА броят на еозинофилите понякога може да се удвои или дори да надвиши нормалния брой. Това означава, че имунната система работи извънредно.

2. Грануломатоза

Грануломатозата е състояние, при което имунните клетки образуват малки бучки в тъканите на тялото, когато има възпаление или подуване. Наричаме тези бучки грануломи . Това е и функция на имунната система. Все едно да обгражда проблемна област и да се опитва да спре разпространението ѝ.

3. Полиангиит

Полиангиитът е дългосрочно възпаление на много от кръвоносните съдове в тялото ви, особено на малките и средните (поли означава много). Това е състояние, което принадлежи към по-голяма група заболявания, наречени васкулит . Ангиитът е друго наименование на васкулит.

И така, взето заедно, ЕГПА е рядко състояние, причинено от анормално функциониране на имунната система, което започва с астма или алергии, води до увеличаване на еозинофилите, образуване на грануломи и в крайна сметка възпаление на кръвоносните съдове.

Как това състояние на EGPA се отразява на тялото ми?

Когато има продължително възпаление на кръвоносните съдове, наречено васкулит , стените на кръвоносните съдове отслабват. Това може да доведе до разтягане и издуване като балон – което наричаме аневризма . Или тези отслабени кръвоносни съдове могат да се спукат и да кървят в тялото.

Друго нещо е, че възпалението може да причини подуване на кръвоносните съдове, образуване на белези и стесняване на вътрешността им. Какво се случва тогава? Кръвният поток е нарушен, понякога дори напълно блокиран. Това лишава тялото от кислород и хранителни вещества, от които се нуждае, за да функционира правилно.

Тъй като полиангиитът засяга малките кръвоносни съдове в тялото ни, симптомите могат да се появят навсякъде в тялото. Най-често обаче засяга дихателната система , т.е. белите дробове. Може да засегне и бъбреците, червата, сърцето и нервите.

Какви са симптомите на ЕГПА?

Това заболяване, наречено ЕГПА, не се появява внезапно. Симптомите се появяват постепенно, в продължение на много години, на няколко етапа. Нека видим какви са тези етапи.

Етап 1: Чести симптоми, наблюдавани в ранните етапи

През това време може да почувствате неща като:

• Астма в зряла възраст: Дори някой, който никога преди не е имал астма, може да развие нова астма със симптоми като кашлица, хрипове и затруднено дишане.
• Сенна хрема: Кихането, сърбежът в носа и запушването на носа могат да продължат.
• Хроничен синузит: Чувство за тежест и натиск в главата, дължащо се на възпаление на синусите.
• Носните полипи: Малки, неракови образувания, които се образуват вътре в носа.
• Обща болка в тялото: Усещане за болка в ставите, мускулите.
• Треска, неразположение и умора: Просто чувство на болка и умора.

Втори етап: Симптоми на повишени еозинофили

С напредването на заболяването, еозинофилите , за които говорихме, започват да се натрупват в различни тъкани на тялото, особено в белите дробове. Това се нарича еозинофилни инфилтрати . Това може да доведе до нови симптоми:

• Болка в гърдите и засилено затруднено дишане.
• Сърдечни палпитации.
• Кожни обриви или петна.
• Симптоми на храносмилателната система: неща като стомашна болка, диария.

Трети етап: Симптоми на васкулит

Васкулитът , който представлява възпаление на кръвоносните съдове, обикновено е последният стадий на заболяването. Това може да причини тежки симптоми като:

• Признаци на вътрешно кървене: Кръв в изпражненията, кръв в кашлицата и обезцветени петна под кожата.
• Симптоми, причинени от възпаление или увреждане на нервите: изтръпване на крайниците, мравучкане, слабост, нервна болка.
• Симптоми на сърдечно заболяване: неравномерен сърдечен ритъм, припадък, задух, подуване (оток) .

Това е полиангиит.Състоянието може да засегне и бъбреците, но през повечето време протича без симптоми.

Защо възниква това EGPA? Каква е причината?

Всъщност, тази EGPA се причинява от неизправност на нашата собствена имунна система . Представете си, това, което се случва тук, е като войниците, които би трябвало да защитават телата ни, да атакуват своите. Възпалението в кръвоносните ви съдове, образуването на грануломи, за които говорихме по-рано, увеличаването на еозинофилите – всичко това се случва, защото имунната система е свръхактивна и реагира неправилно.

Въпреки това, изследователите все още не могат да разберат точно защо това се случва.

Заболяванията, които включват дългосрочно възпаление на имунната система, понякога се наричат ​​автоимунни заболявания . Обща характеристика на такива заболявания е, че се произвеждат антитела срещу определени клетки в тялото и ги атакуват. Това може да е една от причините за EGPA.

Изследователите са групирали няколко други заболявания, подобни на EGPA, в една група. Всички те имат специфично антитяло, наречено ANCA . Тази група се нарича ANCA-асоцииран васкулит (AAV) . Въпреки това, само 40% от хората с EGPA имат това ANCA антитяло. Това означава, че то не е единствената причина.

Увеличаването на еозинофилите изглежда е отделна причина за симптоми, които предшестват васкулит. Когато еозинофилите се натрупват в тъканите, те причиняват възпаление и ги увреждат. Това увеличение на еозинофилите е силно свързано с астма и алергии. Хората с астма са 34 пъти по-склонни да развият EGPA в сравнение с други.

Какви са сериозните усложнения, които могат да възникнат поради EGPA?

Ако това заболяване не се лекува правилно, то може да причини сериозни увреждания на вашите органи и тъкани. Ето няколко примера:

• Плеврален излив: Натрупване на течност около белите дробове.
• Перикарден излив: Натрупване на течност около сърцето.
• Периферна невропатия: Увреждане на периферните нерви.
• Хронично бъбречно заболяване.
• Хронична дихателна недостатъчност.
• Застойна сърдечна недостатъчност.

Най-важното е да се диагностицира и лекува заболяването, преди да се появят подобни усложнения.

Как се диагностицира ЕГПА?

Диагностицирането на ЕГПА може да бъде малко сложно, тъй като може да имате различни симптоми по различно време. Може да отнеме известно време, докато вие и вашият лекар сглобите всичко. Също така, симптомите на ЕГПА могат да бъдат подобни на симптомите на много други заболявания.

Въпреки това, лекарят може да заподозре EGPA, ако имате няколко от тези състояния:

• Анамнеза за астма или сенна хрема.
• Кръвен тест показва повишен брой еозинофили.
• Образните изследвания показват данни за еозинофилни инфилтрати.
• Тъканната биопсия показва данни за грануломи и/или васкулит.

Какво е лечението на това заболяване EGPA? Няма от какво да се страхувате, нали?

Да, определено има лечение за това състояние, наречено ЕГПА. Не се притеснявайте! Основното е да диагностицирате заболяването бързо и да започнете лечение.

Обикновено първото нещо, което трябва да се направи, е да се дадат високи дози кортикостероиди , за да се намали възпалението и еозинофилите . Когато тези лекарства контролират симптомите, казваме, че заболяването е в ремисия . Това означава, че симптомите са изчезнали. След това лекарят постепенно намалява дозата на лекарството. Много хора трябва да продължат да приемат кортикостероиди в ниска доза, за да поддържат тази ремисия.

Понякога само кортикостероидите може да не са достатъчни или може да се наложи да продължите да приемате високи дози кортикостероиди, за да избегнете странични ефекти. В такива случаи Вашият лекар може да Ви предпише допълнителни лекарства.

Тези допълнителни лекарства включват имуносупресори и биологични препарати . Меполизумаб е първият биологичен препарат, одобрен от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за EGPA. Друг биологичен препарат , бенрализумаб, също показа обещаващи резултати в последните клинични изпитвания. Това ново изследване откри нови възможности за лечение за хора с EGPA.

Какъв ще бъде животът с EGPA? (Прогноза)

ЕГПА е лечимо, но не и нелечимо заболяване. Повечето хора могат да контролират симптомите си с лекарства и да влязат в ремисия. Това означава, че симптомите изчезват. Ако обаче спрете лечението, симптомите могат да се появят отново (рецидив) . Така че Вашият лекар ще наблюдава състоянието Ви до края на живота Ви.

Възможно ли е да се живее дълго време с EGPA?

С ефективно лечение можете да живеете нормален живот с EGPA. В напреднали стадии на заболяването, усложнения като органна недостатъчност могат да повлияят на продължителността на живота ви. Лечението обаче често може да спре или обърне органната недостатъчност. С лечение петгодишната преживяемост при EGPA е над 80%.

Има ли начин да се предотврати развитието на EGPA?

Тъй като все още не знаем точно защо се развива ЕГПА, не знаем как да я предотвратим. Ранната диагностика и лечение обаче могат да помогнат за предотвратяване на влошаването на състоянието . Като обръщате голямо внимание на симптомите си и ги съобщавате на Вашия лекар, можете да помогнете за предотвратяване на сериозни усложнения от ЕГПА.

Как трябва да се грижа за себе си, докато живея с EGPA?

Това е много важен въпрос. Лекарствата, предписвани за EGPA, особено кортикостероидите и имуносупресорите , намаляват имунитета ви . Това означава, че е по-вероятно да се разболеете, а ако се разболеете, възстановяването отнема повече време.

• Ето защо е необходимо да бъдете по-внимателни от обикновено , за да избегнете често срещани заболявания . Бъдете особено внимателни, когато посещавате места с многолюдни хора и места, където има болни хора.
• Мийте добре ръцете си често.
• Хранете се здравословно.
• Отделяйте толкова време, колкото ви е необходимо, за да спите.
• Когато кортикостероидите се приемат дългосрочно, могат да се появят странични ефекти като високи нива на кръвната захар (като диабет), покачване на тегло, изтъняване на костите (като остеопороза) и промени в настроението . Говорете с Вашия лекар за тези симптоми и се научете как да ги овладеете. Уведомете незабавно Вашия лекар, ако имате някакви нови симптоми.

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA) е вид васкулит и е много рядка и трудна за диагностициране. Може да имате различни симптоми, които изглеждат несвързани помежду си. Може да отнеме известно време, докато Вашият лекар разбере какво означават те и реши от какво лечение се нуждаете.

Добрата новина е , че ЕГПА може да се овладее добре с лечение . Ще трябва обаче да направите някои промени в ежедневието си. Животът с хронично заболяване, за което много хора никога не са чували, понякога може да ви накара да се чувствате самотни. В такива моменти може да е полезно да се свържете с мрежи за подкрепа на други хора, живеещи с ЕГПА. Никога не се отказвайте от надежда, следвайте правилните медицински съвети и вие също можете да живеете добър живот.

` ЕГПА, синдром на Чърг-Щраус, еозинофилен грануломатозен полиангиит, астма, алергия, васкулит, еозинофил