Понякога си мислите ли: „О, и аз това забравих!“? Забравянето на малки неща и понякога объркването може да е нормално. Неща като постепенна загуба на паметта и промени в поведението обаче могат да бъдат симптоми на сериозно заболяване. Днес ще говорим за едно рядко, но много сериозно заболяване, което засяга мозъка. Това е болестта на Кройцфелд-Якоб, или както я наричаме накратко CJD .
Какво е болестта на Кройцфелд-Якоб? Казано просто...
Помислете, нашият мозък е много сложна машина. За да работи тази машина правилно, нейните малки части, наречени клетки, трябва да са здрави. Кройцфелд-Якоб е рядко, сериозно заболяване, което постепенно разрушава мозъчните ни клетки. Основната причина за това е анормален вид протеин, наречен „приони“ .
Сега може би се чудите какво представляват тези „приони“. В тялото ни, особено в мозъка, има неща, наречени протеини. Те са като малки машини, имат специфична форма и само ако са в тази форма, могат да си вършат работата правилно. Представете си го като оригами. Ако го сгънете правилно, можете да направите красиво животно или цвете. Но ако го сгънете неправилно? Не работи. Такива са тези протеини. Понякога тези протеини се сгъват неправилно. Наричаме такива неправилно сгънати протеини „приони“.
Тези неправилно сгънати „приони“ започват да се натрупват в мозъчните клетки. Те се натрупват и разрушават тези клетки. Това е като купчина боклук, която се натрупва всеки ден. Ето защо пациентите с Кройцфелд-Якоб развиват симптоми на деменция , като загуба на паметта и объркване. Те могат също да изпитат промени в поведението и затруднения при ходене.
Най-важното е, че болестта на Кройцфелд-Якоб винаги е фатална. Все още няма лечение и няма начин да се забави прогресията на заболяването. Съществуват обаче лечения и грижи, които могат да помогнат на пациента да живее по-комфортно и да намалят болката.
Това е много рядко заболяване. В световен мащаб заболяването се среща при около един до двама души на милион всяка година. Дори в страна като Съединените щати се съобщава само за около 350 случая на Кройцфелд-Якоб годишно.
Съществува един вариант на това заболяване, наречен „вариант на Кройцфелд-Якобска болест“ (или „vCJD“) . Той също е много рядък. Причинява се от консумация на говеждо месо, заразено с болестта „говежда спонгиформна енцефалопатия“ (BSE), която е заболяване, засягащо говедата.
Какви са симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб? Нека разгледаме от самото начало.
Симптомите на Кройцфелд-Якоб обикновено се появяват постепенно. С напредването на заболяването обаче, тези симптоми могат да се увеличат бързо. Нека разгледаме основните симптоми, от ранните стадии на заболяването до късните етапи:
- Проблеми със забравянето и паметта:Започва със забравяне на малки неща. Неща като името на приятел, улицата или работата, която сте вършили. Постепенно това се влошава.
- Объркване и дезориентация: Не можете да си спомните къде сте, колко е часът или кой е наоколо.
- Промени в поведението и личността: Може да не сте същият човек, който сте били преди. Може лесно да се ядосвате, да се чувствате тъжни или да загубите всякакви емоции.
- Проблеми със зрението, затруднено разбиране на вижданото: Зрението ви отслабва и не можете да разпознаете това, което виждате.
- Халюцинации или заблуди: Виждане или чуване на неща, които не са там, или погрешни убеждения, че някой се опитва да ви навреди.
- Проблеми с координацията (атаксия): Може да не можете да ходите правилно, да имате затруднения с контролирането на крайниците си и да се люлеете като пиян човек.
- Проблеми с равновесието на тялото: Падане при стоене или ходене.
- Неконтролирани мускулни контракции („миоклонус“) и мускулна скованост („дистония“): Внезапно потрепване на ръка или крак или усещане за стягане в мускулите на тялото.
- Припадъци: Могат да се появят като припадък.
- Парализа: Части от тялото се парализират.
- Мускулна атрофия: Мускулната маса на тялото се губи.
Тези симптоми могат да се появят един по един или няколко едновременно. Най-важното е да посетите лекар възможно най-скоро, ако имате някой от тези симптоми.
Какво причинява болестта на Кройцфелд-Якоб? Нека си спомним отново тези „приони“
Както вече обсъдихме, основната причина за болестта на Кройцфелд-Якоб са неправилно сгънати протеини, наречени „приони“. Най-опасното нещо при тези „приони“ е, че те могат да сгънат неправилно дори нормални, здравословни протеини. Точно както една лоша ябълка може да развали всички останали ябълки.
Мозъчните клетки не могат да се отърват от тези неправилно сгънати „приони“. Затова те се натрупват, като в крайна сметка унищожават мозъчните клетки. Тъй като тези „приони“ се разпространяват в мозъка, заболяването прогресира много бързо.
Има ли различни видове болест на Кройцфелд-Якоб?
Да, има няколко основни вида болест на Кройцфелд-Якоб:
- Спорадична болест на Кройцфелд-Якоб: Това е най-често срещаният вид болест на Кройцфелд-Якоб. Точната причина все още е неизвестна. Тя се появява внезапно, без очевидна причина.
- Генетична болест на Кройцфелд-Якоб: Това е наследствено заболяване. Причинява се от дефектен ген, наследен от единия или двамата родители. Има два подтипа: синдром на Герстман-Щрайслер-Шайнкер (GSS) и фатална фамилна инсомния . Това са малко сложни, но много специфични състояния.
- Придобита болест на Кройцфелд-Якоб („Придобита болест на Кройцфелд-Якоб“):Това може да се случи поради външни причини. Например, може да се случи чрез трансплантация на орган от човек с болестта на Кройцфелд-Якоб, трансплантация на тъкан или използването на замърсени хирургически инструменти. Но това е много рядко. В днешно време има голяма загриженост относно това.
- Вариант на болестта на Крейцфелд-Якоб (vCJD): Говорили сме за това и преди. Причинява се от консумация на говеждо месо, заразено с болестта луда крава (BSE). Прионите, които причиняват BSE, могат да заразят хора, както и други животни.
Кой е изложен на по-висок риск от развитие на Кройцфелд-Якоб?
Всеки може да се разболее от Кройцфелд-Якоб. Понякога „прионите“ в тялото ви могат да присъстват години наред, без да показват никакви симптоми. Но след като симптомите се появят, заболяването може бързо да стане тежко, тъй като мозъкът е увреден.
Това заболяване обикновено засяга хора на възраст между 50 и 80 години. Генетичният тип Кройцфелд-Якоб обаче обикновено може да се появи между 30 и 50 години.
Кройцфелд-Якоб заразно заболяване ли е?
Това е проблем за много хора. Кройцфелд-Якоб не се разпространява чрез случаен контакт, като например ръкостискане, разговор или хранене заедно. Единственият начин, по който Кройцфелд-Якоб може да се разпространи от един човек на друг, е чрез трансплантация на орган или тъкан от някой, който има Кройцфелд-Якоб, или чрез употребата на определени хормони от някой, който го е прекарал.
Казват, че видът, наречен „vCJD“, може да се предава чрез кръвопреливания, но това е много, много рядко. Самото заболяване, наречено „vCJD“, е много рядко.
Как лекарите диагностицират Кройцфелд-Якоб?
Лекарят диагностицира болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD), като внимателно изследва вашите симптоми и признаци. В допълнение към физическия преглед, той ще ви направи и неврологичен преглед. Ще ви помоли да изпълните някои прости задачи, за да се опита да идентифицира проблеми с мозъчната ви функция.
Специалистите класифицират болестта на Кройцфелд-Якоб като „трансмисивна спонгиформна енцефалопатия“ . Макар че това име може да звучи малко сложно, то се отнася до начина, по който мозък, увреден от „приони“, изглежда под микроскоп. Тоест, изглежда като гъба с неравности.
За потвърждаване на диагнозата Кройцфелд-Якоб се извършват тестове като ЯМР или лумбална пункция (гръбначно-мозъчна пункция).
Освен това лекарите могат да използват подобни тестове, за да изключат други състояния, които имат подобни симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD), и да изследват CJD по-нататък:
- Кръвни изследвания
- Генетично тестване - особено за да се види дали даден тип е наследствен
- Електроенцефалограма (ЕЕГ)
- Анализ на урината
- Мозъчна биопсия - Това се прави много рядко, само ако всички други тестове не успеят да поставят окончателна диагноза.
Има ли лечение за Кройцфелд-Якоб?
За съжаление, няма лек за болестта на Кройцфелд-Якоб, няма лечение за контрол на разпространението на заболяването или няма лечение за забавяне на неговото развитие. Единственото нещо, което лекарите могат да направят, е да помогнат за намаляване на дискомфорта, причинен от симптомите. Това се нарича палиативни грижи .
Например, могат да се дават лекарства за лечение на гърчове, промени в поведението или неконтролируеми мускулни потрепвания. Ползите от тези лечения обаче са ограничени.
Това състояние може да се влоши много бързо. Следователно, поддържащите грижи за вас и вашите близки са много важни. В последните стадии на заболяването, хоспис услугите могат да бъдат много полезни.
Понякога, ако отговаряте на условията, вашият медицински екип може да ви предложи да участвате в клинично изпитване, което изследва нови лечения.
Какво бъдеще може да очаква човек с Кройцфелд-Якоб?
Тъй като болестта на Кройцфелд-Якоб е нелечима и няма лечение, перспективата за човек с болестта е много мрачна. След като симптомите започнат, не след дълго способността за самостоятелно функциониране, движение и говорене се губи.
Тъй като промените могат да се случат толкова бързо, е важно да работите с вашия медицински екип, за да планирате предварително, за да гарантирате, че вашите желания и нужди ще бъдат удовлетворени. Всъщност, независимо дали имате медицинско състояние или не, е добра идея всеки да има „предварителна директива“ . Това означава, че сте записали предварително какви медицински грижи искате, ако не можете да съобщите желанията си. Особено важно е този план да бъде налице в началото при бързо разпространяващо се заболяване като болестта на Кройцфелд-Якоб.
Като се има предвид колко сериозно е това състояние, е добре да потърсите съвет от специалист по психично здраве, който да помогне на вас и вашето семейство да се справите с тези промени и да останете психически силни.
Каква е продължителността на живота на пациент с болестта на Кройцфелд-Якоб?
Повечето пациенти с Кройцфелд-Якоб умират в рамките на няколко месеца или година след поставяне на диагнозата. Единственото изключение е генетичната форма на Кройцфелд-Якоб, при която хората могат да живеят от една до десет години след появата на симптомите.
Вашият лекар може да ви даде конкретна, актуална информация за вашето състояние. Не забравяйте, че статистиката не засяга всички по един и същи начин.
Може ли да се предотврати болестта на Кройцфелд-Якоб?
Повечето видове болест на Крейтцфелд-Якоб (CJD) не могат да бъдат предотвратени. Единственото изключение е видът, наречен „vCJD“. Той се получава от консумацията на говеждо месо, заразено с „BSE“ (болест на лудата крава).
Тестването върху животни помага за предотвратяване на навлизането на заразени със СЕГ говеда в хранителната верига. Нетестваното и неправилно приготвено месо обаче все още може да представлява риск. За да сте сигурни, избягвайте консумацията на нетествано и нерегулирано месо, особено на части от мозък или костен мозък.
Накрая, неща, които трябва да запомните
Диагнозата „Брейтцфелд-Якоб“ е преживяване, което променя живота. Може да се почувствате сякаш вие и светът около вас сте изчезнали за миг. Такава промяна може да бъде много трудна за вас и вашите близки.
Ако не сте сигурни какво да очаквате или как да се справите, вашият медицински екип е тук, за да ви помогне. Те могат да ви помогнат да планирате предварително и да се подготвите за това, което предстои. Не забравяйте, че не сте сами.
` Кройцфелд-Якобска болест, болест на Кройцфелд-Якоб, прион, мозъчно заболяване, неврологично заболяване, загуба на паметта, деменция, болест на луда крава
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න