Искате ли да знаете и за косматоклетъчната левкемия? Нека поговорим!

Чувствате ли се уморени през цялото време? Или страдате от постоянни настинки и инфекции? Понякога тези неща се считат за нормални, но рядко могат да бъдат признак на нещо друго. Днес ще говорим за рядък, но много важен рак на кръвта, за който е много важно да се знае. Той се нарича „косматоклетъчна левкемия“.

Какво е това „косматоклетъчна левкемия“?

Казано по-просто, това е вид рак, който започва в кръвта. Имаме част от тялото си, наречена костен мозък. Именно от този костен мозък се образуват видовете клетки в кръвта ни. От тях В-клетките (наричани още „В-лимфоцити“) са вид бели кръвни клетки. Тяхната основна функция е да се борят с микробите, които навлизат в тялото ни, и да ни предпазват от болести.

И така, при това състояние, наречено „косматоклетъчна левкемия“, костният мозък произвежда анормални В-клетки . Когато погледнете тези анормални клетки под микроскоп, можете да видите, че от тях излизат малки издатини, подобни на власи. Ето защо това заболяване се нарича „косматоклетъчна левкемия“ заради този „космат“ вид. Диагностицира се от патолози, които изследват клетките под микроскоп.

Защо се случва това? Какво се случва с тялото?

Въпреки че все още не е известно точно защо това се случва, има няколко неща, които се случват с тялото, когато възникне това състояние. Представете си, че имате зеленчукова градина и какво се случва, ако плевелите израснат неконтролируемо? Добрите зеленчуци губят място и не растат правилно, нали? Това се случва и тук.

• Ефекти върху костния мозък: Тези анормални B-клетки започват да се натрупват в костния мозък, подобно на плевелите. Това намалява способността за производство на здрави бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити (клетки, които помагат за съсирването на кръвта).
• Подуване на лимфните възли и далака: Тези анормални клетки в лимфните ни възли и далака започват да се делят и размножават, което води до подуване на тези органи.
• Ефекти върху черния дроб: Понякога тези анормални клетки могат да се разпространят в черния дроб чрез кръвния поток и да го увредят. Това може да доведе до натрупване на течност в корема (състояние, наречено „асцит“).

Това често срещано ли е?

„Космоклетъчната левкемия“ е много рядко заболяване. Дори в страна като Америка, тя се среща при около един на сто хиляди души. Твърди се също, че това състояние е малко по-често срещано сред белите хора, отколкото сред другите етнически групи.

Какви са симптомите?

Понякога хората с „косматоклетъчна левкемия“ може да нямат никакви симптоми . Когато обаче се появят симптоми, те могат да показват неща като:

• Умора: Тази умора може да възникне поради намаляване на нивата на червените кръвни клетки (анемия).
• Треска и чести инфекции:Поради ниските нива на здрави бели кръвни клетки, които се борят с инфекциите, е по-вероятно да се появят чести настинки и тежки инфекции.
• Болка в долната лява част на корема: Когато анормални клетки в далака се натрупат и причинят подуване на далака, може да почувствате болка в долната лява част на корема. Далакът може да се увеличи и да ви накара да се чувствате сити, като може да се чувствате сити дори след хранене с малко количество. Може също така да отслабнете, без да се опитвате.
• Болка в долната дясна част на корема: Ако черният дроб е уголемен, може да почувствате болка в дясната страна.
• Затруднено дишане: Това е друг симптом на анемия.
• Подути лимфни възли: Безболезнени бучки могат да се появят във врата, подмишниците и корема.
• Необичайни синини или кървене: Тъй като костният мозък не произвежда достатъчно тромбоцити, които помагат за съсирването на кръвта, могат да се появят дори най-малките синини и кървене.

Важно: Наличието на един или повече от тези симптоми не означава непременно, че имате косматоклетъчна левкемия. Ако обаче тези симптоми продължават, най-добре е да потърсите медицинска помощ.

Какви са причините? Има ли рискови фактори?

Експертите все още не знаят точната причина за косматоклетъчна левкемия. Изследванията обаче установяват, че около 90% от хората с това заболяване имат генетична мутация. Тя засяга ген, наречен BRAF. Този ген помага на клетките да растат. Така че, когато той се промени, анормалните клетки започват да растат и да се размножават неконтролируемо. Тази генетична промяна настъпва след раждането ни. Все още обаче не е ясно какво причинява тази промяна.

Въпреки това, са идентифицирани някои рискови фактори , които увеличават риска от развитие на това заболяване:

• Възраст: Това състояние най-често засяга хора на възраст между 40 и 70 години. Средната възраст при поставяне на диагнозата е около 58 години.
• Пол: Това заболяване е по-често срещано при мъжете, отколкото при жените.
• Излагане на агент Orange: Изследователите смятат, че има връзка между това химично вещество и хроничната В-клетъчна левкемия и лимфом (включително косматоклетъчна левкемия).

Какви усложнения може да причини това?

Косматоклетъчната левкемия причинява значително намаляване на броя на белите кръвни клетки в тялото ви, които се борят с инфекциите, което увеличава риска от развитие на инфекции . Това могат да бъдат бактериални, вирусни или гъбични инфекции. Понякога тези инфекции могат да бъдат животозастрашаващи.

Съществува и малка вероятност от развитие на втори вид рак много години след поставянето на диагнозата и лечението. Например, проучвания, които са проследявали хора, успешно лекувани за „косматоклетъчна левкемия“ в продължение на 10-20 години, съобщават за случаи на някои хора, развиващи други видове рак.

Как се диагностицира това заболяване?

Когато посетите лекар, той или тя ще ви попита за неща като кога са започнали симптомите ви и дали имате чести инфекции. Той или тя ще ви попита и за вашата медицинска история. След това ще ви направи физически преглед. Може също да провери лимфните ви възли, далака и черния дроб за подуване.

След това може да бъдете насочени към хематолог или медицински онколог за допълнителни изследвания, за да потвърдите диагнозата. Тези изследвания могат да включват:

• Пълна кръвна картина (ПКК) и диференциална кръвна картина: Тя измерва броя на червените и белите кръвни клетки, както и тромбоцитите. Диференциалната картина измерва броя на различните видове бели кръвни клетки.
• Натривка от периферна кръв: Патолозите изследват кръвна проба под микроскоп, за да търсят анормални клетки с издатини, подобни на „коса“.
• Аспирация на костен мозък и биопсия на костен мозък: Тези тестове могат да открият анормални клетки в костния мозък.
• КТ (компютърна томография - „КТ“): КТ може да направи подробни снимки на вътрешността на тялото. Това може да се използва за определяне на размера на далака, черния дроб и лимфните възли или за ултразвуково изследване на корема.
• Флоуцитометрия: Това изследване проверява кръвта и костния мозък за анормални клетки, като например космени клетки. Проверява също размера, формата на клетките и наличието на туморни маркери. Туморните маркери могат да бъдат протеини, произвеждани от ракови клетки.

Как се лекува?

Ако имате инфекция, първо ще трябва да я лекувате. След това ще започнат други лечения за контролиране на симптомите на „косматоклетъчна левкемия“. Както казахме обаче, не всеки ще има симптоми. За такива хора вашият хематолог или онколог може да предложи метод, наречен активно наблюдение . Ако има симптоми, те могат да предпишат лекарства.

Активно наблюдение

Косматоклетъчната левкемия е много бавно развиващо се заболяване. Може да отнеме години, преди симптомите да се появят. Тъй като лечението на рак може да причини странични ефекти и усложнения, ако сте асимптоматични, Вашият лекар може да реши да отложи началото на лечението, докато се появят симптоми.

По време на активно наблюдение ще посещавате Вашия лекар на всеки три до шест месеца. По време на тези посещения:

• Те ще ви попитат за общото ви здравословно състояние, особено ако се чувствате по-уморени от обикновено.
• Ще бъде извършен физически преглед, за да се провери за подуване на черния дроб и далака.
• Кръвните изследвания се предписват, за да се проверят нивата на кръвните клетки и тромбоцитите.

Може да е малко емоционално трудно да чакате появата на симптомите, преди да започнете лечение. Но вашият лекар ще разбере чувствата ви и ще ви обясни защо се препоръчва активно наблюдение.

Лекарство

Основното лечение за хора с косматоклетъчна левкемия е химиотерапията . Най-често използваните противоракови лекарства са кладрибин (Leustatin®) или пентостатин (Nipent®).

Ако химиотерапията не помогне или ако заболяването се повтори, има други лечения:

• Имунотерапия: „Ритуксимаб (Rituxan®)“ е лечение с „моноклонални антитела“, използвано за „косматоклетъчна левкемия“. Може да се прилага като първоначално лечение с химиотерапия или ако заболяването рецидивира. Друга имунотерапия е „рекомбинантен интерферон алфа-2b (Intron A®)“.
• Целенасочена терапия: За рецидивираща косматоклетъчна левкемия могат да се използват лекарства, наречени Ритуксимаб и Моксетумомаб пасудотокс (Лумоксити®) (това е вид конюгат антитяло-лекарство).
• Спленектомия: Много рядко тази операция може да се препоръча, ако медицинските лечения като химиотерапия не помогнат и слезката продължава да се подува поради анормални клетки в слезката.

Има ли някакви странични ефекти от лечението?

Както всяко лечение на рак, то може да има странични ефекти. По-специално, химиотерапевтичните лекарства за косматоклетъчна левкемия увеличават риска от животозастрашаващи инфекции . Вашият лекар ще Ви обясни какви стъпки можете да предприемете, за да предотвратите инфекции и какви промени в тялото Ви могат да бъдат признаци на инфекция.

Какво можете да очаквате, докато живеете с това заболяване?

Понастоящем няма лечение за косматоклетъчна левкемия. Изследванията обаче показват, че лечението, включително химиотерапията, може да поддържа заболяването в ремисия в продължение на 10 или повече години . Ремисия означава, че сте без симптоми и при тестовете не могат да се открият признаци на заболяването. Проучване, което анализира опита на хора с косматоклетъчна левкемия, установи, че след лечение те могат да живеят толкова дълго, колкото хората без заболяването.

Въпреки това, косматоклетъчната левкемия може да се повтори няколко години след първоначалното лечение. Ако това се случи обаче, има лечения, които могат да върнат заболяването в ремисия.

Много хора се нуждаят от медицински грижи и подкрепа през целия си живот, тъй като лекарите трябва да следят за рецидиви. Дори ако имате заболяването, но нямате симптоми, ще трябва да се подлагате на изследвания и последващи прегледи на всеки три до шест месеца след поставяне на диагнозата.

Какъв е процентът на възстановяване?

Според Обществото по левкемия и лимфом, 90% от хората, лекувани с химиотерапевтичното лекарство Кладрибин, са живи пет години след лечението. Вашата прогноза - какво се случва след лечението - обаче зависи от много фактори . Вашата възраст, общо здравословно състояние, симптоми и как тялото ви реагира на лечението - всички те играят роля. Ако имате някакви въпроси относно това, попитайте Вашия лекар.

Как трябва да се грижа за здравето си?

Косматоклетъчната левкемия увеличава риска от животозастрашаващи инфекции. Можете да укрепите имунната си система и да се предпазите от инфекции . Ето някои предложения:

• Хранете се здравословно: Неща като плодове, зеленчуци, постни протеини и пълнозърнести храни помагат на имунната система да функционира.
• Упражнявайте се ежедневно: Да бъдете активни всеки ден е полезно за много аспекти на вашето здраве, включително за имунната ви система.
• Спете достатъчно: Недостатъчният сън може да направи имунната ви система по-малко ефективна.
• Ваксинирайте се навреме: Ваксините обучават тялото ви да се бори с микробите, причиняващи заболявания. Говорете с Вашия лекар за това кои ваксини са Ви необходими и кога да ги поставите.

Кога трябва да посетите лекар?

Косматоклетъчната левкемия и нейното лечение могат да увеличат риска от развитие на сериозни, понякога животозастрашаващи инфекции. Незабавно се обърнете към лекар, ако имате тези симптоми:

• Температура, която е по-висока от 38 градуса по Целзий (100,4 градуса по Фаренхайт) и не спада.
• Болки в гърлото, които продължават повече от няколко дни или се влошават.
• Коремна болка, която не отшумява или се влошава.

Обобщение и накрая (послание за вкъщи)

Може би се чувствате по-уморени от обикновено без причина. Или може би сте си мислили за респираторна инфекция, която не е изчезнала въпреки всички лекарства, които сте приемали. Сега тестовете показват, че имате рядък рак на кръвта, наречен „косматоклетъчна левкемия“, който е напълно нелечим с лечение.

Но не се притеснявайте . Има лечения, които могат да държат състоянието под контрол в продължение на години без симптоми. Дългосрочната „ремисия“ означава, че вашият медицински екип ще наблюдава здравето ви до края на живота ви. И ако косматоклетъчната левкемия се появи отново, изследователите продължават да търсят начини да върнат състоянието в „ремисия“.

Има неща, които можете да направите от ваша страна. Например, лечението на рак може да увеличи риска от инфекция. Попитайте Вашия лекар за ваксинации и други стъпки, които можете да предприемете, за да намалите риска от инфекция.Не сте сами, има лекари и здравни работници, които да ви помогнат в това пътуване.

Косматоклетъчна левкемия, левкемия, рак на кръвта, В-клетки, костен мозък, далак, симптоми