Слаба ли е лявата страна на сърцето на вашето бебе? Нека поговорим за хипопластичния синдром на лявото сърце (HLHS)

Трудно е да се опише чувството, което изпитвате, когато лекарят ви каже, че новороденото ви бебе има сериозно сърдечно заболяване. Наред със страха, шока и тъгата, въпросът „Какво ще се случи с нашето бебе?“ отеква в съзнанието ви. Това е много труден момент. Но най-важното в такъв момент е да сте напълно наясно с това състояние. Днес ще говорим за синдрома на хипопластичното ляво сърце (СХЛС), сериозно и рядко сърдечно заболяване, причинено от раждането. В тази статия ще говорим за това просто, по начин, който можете да разберете.

Какво точно представлява синдромът на хипопластичното ляво сърце (СХЛС)?

Казано по-просто, синдромът на хипопластичното ляво сърце (СХЛС) е състояние, което възниква, когато лявата страна на сърцето не се развива правилно, докато бебето расте в утробата. Това е вродено сърдечно заболяване. Думата „хипопластичен“ означава „недоразвит“.

Сърцето ни е като малка къща с четири стаи. Две стаи на горния етаж и две стаи на долния етаж. Частите от лявата страна на сърцето на бебе с HLHS, по-специално:

• Лява камера: Това е основната помпена камера на сърцето. Тя изпомпва чиста, богата на кислород кръв към цялото тяло. При HLHS тя е много малка и недоразвита.
• Аорта: Главният кръвоносен съд, който пренася кръв от лявата камера към останалата част от тялото. Той също често е тесен и малък.
• Митрална и аортна клапа: Те са като врати. Те позволяват на кръвта да тече само в една посока. При HLHS тези клапи може да не се развият правилно или да са напълно затворени.

Тъй като тези основни части не растат правилно, лявата страна на сърцето не може да изпомпва достатъчно кислородна кръв към останалата част от тялото. Това е много сериозно състояние. Понякога може да има малка дупка в стената между двете горни камери на сърцето, наречена дефект на междупредсърдната преграда .

Каква е разликата между това и здраво сърце?

В здраво сърце, дясната и лявата страна работят заедно. Представете си, че дясната страна взема бедната на кислород кръв от тялото и я изпраща към белите дробове, за да се снабди с кислород. Богатата на кислород кръв от белите дробове се връща към лявата страна на сърцето. След това мощната помпа от лявата страна (лявата камера) изпомпва тази кръв към останалата част от тялото.

Но при бебе с HLHS, лявата страна на сърцето е много слаба. Така че не може да изпълнява тази функция. И така, какво се случва? Дясната страна на сърцето трябва да изпълнява и двете функции самостоятелно . Това означава, че дясната камера трябва да изпомпва кръв към белите дробове, като същевременно изпомпва кръв към останалата част от тялото.

Как се случва това? Когато бебето е в утробата, има временна връзка между двата главни кръвоносни съда в сърцето. Тя се нарича ductus arteriosus.Това е като „пряк път“. Този „пряк път“ е от съществено значение за оцеляването на бебе с HLHS след раждането. Защото кръвта тече през тази тръба към тялото. Обикновено тази тръба се затваря няколко дни след раждането на бебето. Но ако тази тръба се затвори при бебе с HLHS, няма начин кръвта да тече към тялото. Следователно, ако това състояние не се лекува, бебето ще има само няколко дни живот.

Как да разберете дали бебето ви има това състояние? Какви са симптомите?

Ако новородено бебе има HLHS, понякога симптомите не са видими в началото. Но тези симптоми могат да се появят в рамките на няколко часа или дни. Много е важно родителите да са наясно с това.

Защо това се случва с бебетата? Каква е причината?

Този въпрос е на ума на всеки родител. Нормално е да се чудим: „Защо това се случи с нашето бебе? Направихме ли нещо нередно?“

Но истината е, че в повечето случаи няма специфична причина за HLHS . Тоест, това не е нещо, което се причинява от майката или бащата. Понякога генетични фактори могат да играят роля. Тоест, определени генетични промени в семейството могат да увеличат риска. Бебета с други генетични заболявания, като синдром на Търнър или тризомия 18, също са изложени на риск от HLHS.

Как лекарите точно диагностицират това заболяване?

За щастие, с днешните напреднали технологии, това заболяване може да бъде диагностицирано преди раждането на бебето, т.е. по време на бременност . Ако по време на рутинно пренатално ултразвуково изследване се открие аномалия в сърцето, Вашият лекар ще Ви насочи към специалист и ще Ви помоли да направите фетална ехокардиограма . Това Ви позволява да видите много ясно структурата и функцията на сърцето на бебето.

За да диагностицира състоянието след раждането на бебето, лекарят ще прегледа симптомите на бебето и ще преслуша гръдния кош със стетоскоп, за да види дали има необичаен сърдечен звук (сърдечен шум). След това ще бъдат извършени няколко теста, за да се потвърди състоянието, като например:

• Рентгенова снимка на гръдния кош: Рентгеновата снимка на гръдния кош може да провери размера и формата на сърцето и белите дробове.
• Ехокардиограма: Това е най-важният тест. Той е като видео сканиране на сърцето. Камерите, клапите и кръвоносните съдове на сърцето са ясно видими. Това е, което потвърждава дали имате HLHS.
• Електрокардиограма (ЕКГ): Тест, който измерва електрическата активност на сърцето.
• Пулсова оксиметрия: Малко устройство, подобно на щипка, се поставя на пръста или ухото на бебето, за да се измери количеството кислород в кръвта. Тази стойност е ниска при бебета с HLHS.

Има ли лечение за това състояние? Може ли бебето да бъде спасено?

Да, това е много сериозно състояние, но има лечения. Но това не е заболяване, което може да се излекува с медикаменти. За да се спаси животът на бебето, трябва да се извърши сложна серия от операции, състоящи се от няколко етапа .

Първа стъпка: Стабилизиране на бебето

Преди операцията бебето трябва да бъде стабилизирано. Първата стъпка е да се поддържа отворен ductus arteriosus , „прекият“ кръвоносен съд, за който говорихме. Интравенозно се прилага лекарство, наречено простагландин . Могат да се използват и други лекарства, за да се подпомогне сърдечният ритъм на бебето, а може да се използва и вентилатор, за да се помогне на бебето да диша.

Стъпка втора: Триетапна хирургична серия

Основната цел на тази серия от операции е напълно да се заобиколи слабата лява страна и да се даде на по-силната дясна страна на сърцето (дясната камера) задачата да изпомпва кръв към цялото тяло. Това е като пренасочване на кръвния поток в съвсем различна посока.

1. Процедура на Норвуд: Това се прави през първите две седмици след раждането на бебето. Това е много сложна и сериозна операция. Тук хирурзите:

• Недоразвитата аорта се реконструира.
• Поставя се специална тръба (шънт), за да се изпрати кръв от дясната камера директно към белите дробове.
• По този начин „тръбната система“ на сърцето се модифицира, така че дясната камера да може да изпомпва кръв към цялото тяло и белите дробове.

2. Операция на Глен (двупосочна шънтова операция на Глен): Това се прави , когато бебето е на възраст между 4 и 6 месеца . Ето:

• Тръбата (шънтът), поставена по време на първата операция, се отстранява.
• Бедната на кислород кръв от горната част на тялото (от вена, наречена горна куха вена) е свързана директно с белите дробове.
• Това значително намалява натоварването на дясната камера, защото сега тя не е нужно да изпомпва кръв от горната част на тялото, а тя отива директно в белите дробове.

3. Процедура на Фонтан: Това е последният етап. Извършва се между 18 месеца и 4 години . Ето тук:

• Бедната на кислород кръв от долната част на тялото (от вена, наречена долна куха вена) е свързана директно с белите дробове.
• След тази операция цялата бедна на кислород кръв от тялото отива директно в белите дробове. Дясната камера на сърцето трябва само да изпомпва чиста, богата на кислород кръв от белите дробове към цялото тяло.

След като тези три операции са завършени, кръвоносната система на бебето започва да функционира по съвсем нов начин.

Какви са усложненията от лечението?

Въпреки че тези операции са животоспасяващи, те са много сложни и могат да носят рискове и усложнения. Проблеми могат да възникнат по време и след операцията.

• Дясната камера отслабва поради голямото натоварване, което трябва да понесе.
• Изтичане на кръв от сърдечните клапи.
• Заболявания на черния дроб.
• Анормални сърдечни ритми.
• Съсирване на кръвта.
• Инфекции.
• Трудност при хранене.
• Припадъци.
• Ефекти върху бъбреците.

Лекарят ще обсъди подробно с вас всички тези рискове. Медицинският екип ще наблюдава бебето много внимателно по време на това пътуване.

Трансплантацията на сърце добър вариант ли е?

В някои случаи, ако сърдечното състояние на бебето е много сложно или ако лекарите смятат, че бебето няма да преживее операцията, те могат да препоръчат трансплантация на сърце . Но те трябва да изчакат, докато се появи съвместимо сърце. Също така, след трансплантация на сърце, бебето ще трябва да приема имуносупресивни лекарства до края на живота си.

Ако бебето има това състояние, какво трябва да знаем ние като родители?

Това пътуване е предизвикателство, но с подходящо медицинско наблюдение и грижи, децата с HLHS могат да водят добър живот.

• Доживотно медицинско наблюдение: След операцията детето ще трябва да посещава кардиолог до края на живота си. То трябва да се подлага на прегледи поне веднъж годишно.
• Лекарства: Много деца ще трябва да приемат лекарства за сърце през целия си живот.
• Антибиотици преди други операции: Преди всяка друга операция, като например вадене на зъб, е необходимо да приемате антибиотици, за да предотвратите сърдечни инфекции (ендокардит).
• Физическа активност: Може да се наложи ограничаване на физическата активност на детето ви. Натоварващите дейности, като например състезателни спортове, обикновено не се препоръчват. Посъветвайте се с Вашия лекар по този въпрос.
• Вашето психично здраве: Това пътуване е много изморително за родителите. Може да бъде стресиращо. Затова говорете за чувствата си със съпруга/съпругата си и семейството си. Потърсете консултация, ако е необходимо. Само когато сте силни, ще можете да се грижите добре за детето си.