Има ли проблем с електрическата система на сърцето ви? Нека поговорим за синдрома на удължения QT интервал (LQTS).

Чували ли сте някога за електрическата система на сърцето? Нашето сърце работи като малка машина. То има електрическа система, която контролира сърдечния ритъм. Понякога в тази електрическа система могат да възникнат малки промени. Една такава промяна се нарича синдром на удължен QT интервал или „(Синдром на удължен QT - LQTS)“. Не се притеснявайте, нека поговорим за това просто.

Какво е синдром на удължен QT? Казано по-просто...

Представете си, че след като сърцето ви удари веднъж, то се нуждае от кратка „почивка“, преди да може да бие отново, като презареждане на батерия. Времето, необходимо за „почивка“ или презареждане, е малко по-дълго от нормалното, което наричаме синдром на удължен QT интервал.

Ако сте си правили ЕКГ, което е тест, който изследва електрическата активност на сърцето, имате част от него, наречена QT интервал. Той показва колко време е необходимо на долните камери на сърцето, наречени камери, да се свият и след това да се отпуснат или „презаредят“, както казах.

Електрическата активност на сърцето ни се подпомага от малки електрически заредени частици, наречени „йони“. Йони като натрий, калций, калий и хлорид допринасят за това. Тези йони се движат навътре и навън от сърдечните клетки чрез специални пътища, наречени „йонни канали“. При този „(синдром на удължен QT интервал)“ или има проблем с тези йонни канали, или има липса на такива. Тогава сърцето се забавя в „презареждането“. Когато QT интервалът е удължен, съществува повишен риск от опасно ускорено нарушение на сърдечния ритъм, наречено „Torsades de Pointes“, което може да бъде животозастрашаващо.

Има ли видове синдром на удължен QT?

Да, има два основни вида. Единият е наследствен , което означава, че се предава чрез гени. Другият е придобит , което означава, че се причинява от други фактори, като например определени лекарства.

Вродени типове:

Те са причинени главно от генетични дефекти в „йонните канали“, които споменах.

• Аномалии на йонните канали: Това е най-често срещаният тип. Има няколко типа, като например „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5“. Те се класифицират според вида на участващия йонен канал. Рискът от бъдещи сърдечни заболявания може да варира в зависимост от вида.
• Синдром на Джервел и Ланге-Нилсен: При това състояние и двамата родители могат да носят анормалния ген, но може да нямат симптоми. Това е много рядко състояние. Тъй като е малко вероятно и двамата родители да носят гена, всяко дете има 25% шанс да го наследи. Хората с този синдром могат да се родят глухи.
• Синдром на Романо-Уорд:В този случай единият родител обикновено има „синдром на удължен QT интервал“, а другият не. Всяко дете има 50% шанс да наследи този анормален ген. В този случай слухът е нормален.
• Синдром на Тимоти: Това също е много рядък вид. Може да засегне не само сърцето, но и други части на тялото.

Колко често е това състояние?

Синдромът на удължен QT интервал всъщност е рядко състояние . Например, в Съединените щати се смята, че приблизително един на 2000 души има това състояние.

Какви са симптомите на синдрома на удължения QT интервал?

Това са симптомите, които често се наблюдават:

• Синкоп: Внезапна загуба на съзнание.
• Припадъци: Някои хора могат да получат припадъци.
• Сърдечен арест: Това е много опасно.
• Внезапна смърт:

Тези симптоми се появяват, когато възникне опасното нарушение на сърдечния ритъм, наречено „Torsades de Pointes“, което споменах по-рано. В този момент сърцето не е в състояние да изпомпва кръвта правилно. Ако мозъкът не получава достатъчно кръвоснабдяване, се появяват неща като припадък и гърчове. Ако това нарушение продължи, може да настъпи внезапна смърт. Ако обаче сърдечната честота се нормализира, симптомите спират.

Симптомите е най-вероятно да се появят, когато:

• Докато тренирате (или няколко минути след тренировка).
• По време на силна емоционална стимулация , особено когато внезапно се уплашите или стреснете.
• По време на сън или при внезапно събуждане .

Важно е да се отбележи, че до 50% от хората със синдром на удължен QT интервал може никога да не развият симптоми . А за около един на всеки десет души сърдечният арест е първият признак на състоянието. Това може да бъде фатално, ако не се лекува бързо.

Симптомите обикновено започват в ранна зряла възраст . Ако имате симптоми, те могат да се появят отново. Най-вероятно е симптомите да се появят преди 30-годишна възраст. Някои хора обаче могат да развият симптоми на 50-годишна възраст и след това.

Какво причинява синдрома на удължения QT?

Както споменах по-рано, това може да бъде наследено от родителите ви (вродено) или придобито поради определени лекарства . При синдрома на удължен QT интервал има аномалия в генния код на йонните канали. Тези анормални йонни канали причиняват забавяне във фазата на възстановяване на сърдечната честота. Това може да доведе до животозастрашаваща аритмия.

Някои лекарства могат да причинят „синдром на удължен QT интервал“ при хора, които имат определена предразположеност към йонните си канали. Те може дори да не го знаят, но именно когато приемат тези лекарства, се появява „удължен QT интервал“.

Лекарства, които могат да причинят придобит синдром на удължен QT интервал:

• Някои „антиаритмични“ лекарства (лекарства за нарушения на сърдечния ритъм)
• Някои антидепресанти
• Някои диуретици (лекарства, които предизвикват по-често уриниране)
• Някои антибиотици
• Инхибитори или антагонисти на серотониновите рецептори
• Антагонисти на хистаминовите рецептори

Други причини за придобит синдром на удължен QT интервал:

• Някои видове отрови
• Анорексия нервоза (психично заболяване, свързано с анорексия)
• Някои „брадиаритмии“ (необичайно бавна сърдечна честота)
• Ниски нива на калций, магнезий или калий в организма
• Увреждане на нервната ви система

Кой е изложен на по-висок риск от развитие на това състояние?

Следните хора са изложени на по-висок риск от развитие на „синдром на удължен QT интервал“:

• За деца, които са глухи от раждането.
• Деца и млади хора с фамилна анамнеза за необяснима внезапна смърт или припадък (синкоп).
• За кръвни роднини със „синдром на удължен QT интервал“.
• За тези с „кардиомиопатия“ (заболяване на сърдечния мускул) или вродено сърдечно заболяване.
• За тези, които имат ниски нива на определени електролити в тялото поради друго медицинско състояние.
• За тези, които приемат лекарства, които засягат йонните канали в сърцето.

Трябва ли да се изследвам и за синдром на удължен QT?

Синдромът на удължения QT интервал е генетично заболяване, което може да се предава от поколение на поколение. Ако някой от вашите роднини от първа степен (родители, братя и сестри, деца) има синдром на удължен QT интервал, е добре да се подложите на генетичен скрининг .

Всички роднини от първа степен (братя и сестри, родители и деца) трябва да си направят ЕКГ. Важно е също така всеки, който има фамилна анамнеза за гърчове или припадъци, да си направи това изследване.

Първата стъпка е да уведомите Вашия лекар, че семейството Ви има това състояние. Той или тя вероятно ще направи необходимите изследвания, за да провери сърцето Ви. Ако тези изследвания потвърдят, че имате това състояние, трябва да посетите кардиолог, който е добре запознат със синдрома на удължения QT интервал.

Какви са усложненията на синдрома на удължения QT?

„Синдромът на удължен QT интервал“ може да причини животозастрашаващата аритмия, наречена „Torsades de Pointes“, която споменах. Това може дори да доведе до внезапна смърт.

Как се диагностицира синдромът на удължен QT?

Лекарите могат да диагностицират синдром на удължен QT интервал с прост ЕКГ тест. За да диагностицират състоянието, те измерват QT интервала на ЕКГ. Ако вашият QT интервал е по-дълъг от 450 милисекунди, може да имате синдром на удължен QT интервал.

Вашият лекар ще ви попита за следните неща:

• Има ли фамилна анамнеза за „синдром на удължен QT“?
• Има ли фамилна анамнеза за необясними припадъци, гърчове или сърдечен арест?
• Имали ли сте някога припадъци, гърчове или спиране на сърцето, особено по време на физическо натоварване?

Какви тестове се използват за диагностициране на синдром на удължен QT?

В допълнение към ЕКГ, могат да се извършат и тези тестове:

• Кръвни изследвания.
• Генетично тестване.
• Тест за натоварване с физическо натоварване.
• Амбулаторен монитор: Той следи сърдечната ви функция в продължение на няколко дни.

Как се лекува синдромът на удължен QT?

Има лекарства, устройства или хирургични интервенции , които могат да помогнат за контролиране на симптомите и предотвратяване на внезапна смърт при синдром на удължен QT интервал. Въпреки че тези лечения не могат напълно да излекуват състоянието, те могат да ви предпазят от нарушени сърдечни ритми.

Лекарства

Много хора със синдром на удължен QT интервал (дори и тези без симптоми) приемат бета-блокери, като надолол. Други лекарства могат да съкратят QT интервала или да подобрят нивата на електролитите. Вашият лекар ще ви каже кои лекарства са най-подходящи за вас.

Устройства

Някои пациенти със „синдром на удължен QT интервал“ може също да се нуждаят от устройства като тези:

• Имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD): Имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD) може да бъде имплантиран на хора, които имат анамнеза за сърдечен арест или които все още имат симптоми въпреки лечението с бета-блокери. Това устройство открива животозастрашаващи аритмии и автоматично подава шок към сърцето, за да предотврати внезапна смърт.
• Пейсмейкър: Това устройство помага на хора с необичайно бавен сърдечен ритъм.

Хирургия

Някои пациенти със синдром на удължен QT интервал може да се нуждаят от лява сърдечна симпатикова денервация (LCSD) или симпатектомия. Това е минимално инвазивна процедура , при която се отстраняват определени нерви от симпатиковата нервна система.

Какви са усложненията/страничните ефекти от лечението?

Възможните странични ефекти или усложнения зависят от вида на лечението, което получавате.

• Бета-блокер:
• Ниско кръвно налягане.
• Виене на свят.
• Главоболие .
• Умора.
• МКБ (имплантируем кардиовертер-дефибрилатор):
• Грешки на устройството.
• Колапс на белия дроб.
• Кървене.
• Инфекции.
• Пейсмейкър:
• Колапс на белия дроб.
• Кървене.
• Инфекции.
• Грешки на устройството.
• LCSD (Хирургия за декомпресия на левия сърдечен симпатиков нерв):
• Синдром на Хорнер.
• Колапс на белия дроб.
• Зачервяване на лицето или изпотяване.

Може ли да се предотврати синдромът на удължен QT?

Не можете да го предотвратите, ако сте го наследили от родителите си. Въпреки това, тези, които не го наследяват, могат да предотвратят по-късно състоянията, които причиняват придобито (синдром на удължен QT интервал). Например, бъдете внимателни с някои лекарства.

Какво се случва, ако имам синдром на удължен QT?

При правилно лечение смъртността при хора със „синдром на удължен QT интервал“ е около 1%. Без лечение ситуацията е тежка. Около 21% от хората със симптоми, които не получават лечение, умират в рамките на една година от началото на синкопа.

Но не забравяйте, че хората със „синдром на удължен QT интервал“ могат да живеят пълноценен живот . Те могат да заченат и да родят деца.

Колко дълго трае синдромът на удължен QT?

Наследственият синдром на удължен QT интервал е състояние, което продължава цял живот. Симптомите и рискът от усложнения обаче могат да намалеят с течение на времето.

Как да се грижа за себе си?

Синдромът на удължения QT интервал може да повлияе на много аспекти от ежедневието ви. Трябва да се консултирате с Вашия лекар, преди да предприемете определени действия.

Шум и стрес

Някои хора със синдром на удължен QT интервал могат да бъдат засегнати от внезапни силни шумове или емоционален стрес. Въпреки че не можете да контролирате целия шум и стрес около вас, можете да се опитате да ги ограничите.

• Кажете на приятелите и семейството си, че не е безопасно да ви събуждат внезапно.
• Вместо силна аларма, която звъни изведнъж, използвайте аларма с приятен звук.
• Намалете силата на звука на силните неща, които биха могли да ви стреснат.

Упражнение

Някои видове синдром на удължен QT интервал е по-вероятно да причинят проблеми с упражненията. Вашият лекар ще ви каже какви дейности са подходящи за вас, в зависимост от вида на анормалния ген, който имате. Тъй като упражненията могат да причинят фатални аритмии, трябва да се консултирате с Вашия лекар, преди да решите да се занимавате със състезателни спортове. Ако решите да спортувате, може да се наложи да вземете някои предпазни мерки.

Плуването може да бъде опасно за някои хора със „синдром на удължен QT интервал“. Ако припаднете, докато плувате, може да се удавите.

Лекарства

Много лекарства могат да удължат QT интервала. Тези лекарства могат да засегнат повече хора със „синдром на удължен QT интервал“, отколкото тези без такъв. Ако имате „синдром на удължен QT интервал“, трябва да направите следното:

• Кажете на всички ваши лекари , че имате „синдром на удължен QT интервал“.
• Говорете с Вашия лекар, преди да приемате каквито и да е лекарства, предписани за други медицински състояния.
• Избягвайте приема на лекарства без рецепта (с изключение на обикновен аспирин или парацетамол), без да се консултирате с Вашия лекар.

Ако имате „синдром на удължен QT интервал“, тези видове лекарства могат да ви повлияят:

• Антихистамини (лекарства за алергии)
• Антидепресанти (лекарства за депресия)
• Лекарства за проблеми с психичното здраве
• Лекарства за сърдечни заболявания
• „Антибиотици“
• Противогъбични средства
• „Антивирусни“
• Лекарства за чревни заболявания
• Антиконвулсанти
• Диуретици (лекарства, които причиняват повишено уриниране)
• Лекарства за високо кръвно налягане
• Лекарства за мигрена
• Лекарства за понижаване на холестерола

Кога трябва да посетя лекаря си?

Трябва да посетите лекар, когато започнете да имате симптоми и поне веднъж годишно след това. Електрофизиолог е най-добрият вариант.

Ако детето ви има „синдром на удължен QT интервал“, трябва да посещавате лекар повече от веднъж годишно, за да се уверите, че получава правилната доза лекарство за текущото си тегло.

Ако имате имплантирано устройство, трябва да посещавате Вашия лекар веднъж годишно, за да се уверите, че то работи правилно.

Кога трябва да отида в Спешното отделение (ETU) ?

Човек със сърдечен арест се нуждае от незабавна медицинска помощ . Някой наблизо трябва да започне CPR (сърдечна ресусцитация) и да се обади на 911 (или на местния номер за спешни случаи).

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Някои въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар:

• Какъв тип „синдром на удължен QT интервал“ имам?
• Какво конкретно лечение ми препоръчвате?
• Колко често трябва да те виждам?
• Какви лекарства и дейности трябва да избягвам при моя специфичен тип „синдром на удължен QT интервал“?

И накрая, послание за вкъщи

Нормално е да се чувствате тревожни, когато разберете, че имате сърдечно заболяване. Но задаването на въпроси към Вашия лекар и, ако е необходимо, разговорът с консултант може да Ви помогне да се чувствате по-комфортно. Важно е да следвате инструкциите на Вашия лекар, да приемате лекарствата си навреме и да спазвате назначенията си.

Може да е облекчение да уведомите семейството и приятелите си, че имате синдром на удължен QT интервал. Ако развиете симптоми, докато са с вас, те могат да се обадят за спешна помощ. Още по-добре е, ако знаят как да извършват CPR, това може да ви спаси живота. Не се притеснявайте, с правилно лечение и вие можете да живеете здравословно.

Синдром на удължения QT интервал, LQTS, сърдечно заболяване, QT интервал, сърдечна честота, аритмия, генетични заболявания