Случвало ли ви се е да усетите бучка някъде по тялото си, може би на ръка или крак, която постепенно се увеличава? Тези бучки, които понякога могат да започнат с размерите на грахово зърно и да нараснат до размерите на портокал, са това, за което ще говорим днес. Това е сериозно, но много рядко състояние. Нарича се злокачествен тумор на периферната нервна обвивка, или накратко MPNST.
Какво представлява злокачественият тумор на периферната нервна обвивка (MPNST)?
Казано по-просто, MPNST (злокачествен тумор на периферната нервна обвивка) е много рядък раков тумор, който се развива в защитните обвивки (нервните обвивки) около нервите в тялото ви. Те принадлежат към вид сарком на меките тъкани . Те възникват в периферната нервна система . Помислете, можете да получите тези тумори по ръцете и краката си. Не само това, понякога те могат да се развият и в таза, корема, главата и шията. Тези тумори могат да бъдат излекувани чрез хирургично отстраняване. Трябва обаче да помним, че понякога тези тумори могат да се появят отново .
Колко рядко е MPNST?
Това е много, много рядко състояние. Само около един на 100 000 души бива диагностициран с този злокачествен тумор на периферната нервна обвивка (MPNST) всяка година. Обикновено засяга хора на възраст между 30 и 50 години .
Освен това, хората с генетично заболяване, наречено неврофиброматоза тип 1 (NF1), са по-склонни да развият MPNST. Установено е, че между 25% и 50% от хората с MPNST също имат NF1 .
Като цяло, MPNST може да се развие по-рано при хора с NF1, отколкото при хора без NF1. Също така, мъжете с NF1 са малко по-склонни да развият MPNST, отколкото тези без NF1.
Какви са симптомите на MPNST?
MPNST могат да се развият навсякъде по периферните нерви, но най-често засягат области като ръцете и краката. Понякога могат да се развият и в области като таза, гърдите, корема или главата и шията. Симптомите на MPNST включват:
- Бучка, която расте бавно под кожата. Тези бучки могат да бъдат малки колкото грахово зърно (около 2 сантиметра) или големи колкото портокал (около 10 сантиметра).
- Чувство на болка (особено ако имате NF1).
- Изтръпване (парестезия).
- Чувство на слабост в ръцете и краката.
Какви са причините за MPNST?
Проучванията показват, че 50% от злокачествените тумори на периферните нервни обвивки са причинени от неврофиброматоза тип 1 (NF1).Състоянието се нарича. Други причини могат да бъдат:
- Лъчетерапия: Около 10% от хората с MPNST са получили лъчетерапия за други заболявания.
- Генетични мутации: Изследователите са открили, че има няколко различни генетични мутации, които карат нормалните клетки на нервната обвивка да се превърнат в анормални клетки, да се размножават и да образуват тумори.
- Някои видове неврофиброми: Хората с плексиформен неврофибром са с повишен риск от развитие на MPNST.
Как се диагностицира MPNST?
Когато посетите лекар, той или тя първо ще ви направи физически преглед и ще ви попита за общото ви здравословно състояние. Това ще включва въпроси за вашата медицинска история, семейна медицинска история и всички симптоми, които може да изпитвате. Освен това, той може да направи следното:
- Образни изследвания: Лекарите могат да извършват изследвания като ЯМР (магнитно-резонансна томография) и ПЕТ (позитронно-емисионна томография) .
- Биопсия: Лекарят може да извърши биопсия, като вземе тъканна проба и я изследва под микроскоп от патолог .
- Генетични тестове: Ако имате злокачествен тумор на периферната нервна обвивка, Вашият лекар може да препоръча генетично изследване, за да се види дали Вие или близък член на семейството имате неврофиброматоза тип 1 (NF1) или друг вид тумор на нервната обвивка , неврофиброматоза тип 2 (шваноматоза) .
Какви са леченията за MPNST?
Лекарите обикновено извършват операция за отстраняване на злокачествен тумор на периферната нервна обвивка. Има обаче някои случаи, при които операцията не е възможна. Например:
- Големи ядки (ядки 5 см или по-големи).
- Метастатични тумори.
- Туморите, разположени много близо до сложни нервни мрежи, могат да бъдат увредени по време на операцията.
В тези случаи лекарите могат да лекуват MPNST с комбинация от хирургия, химиотерапия или лъчетерапия . Лъчетерапията може да се приложи преди или след операцията.
Изследователите сега проучват дали имунотерапията или таргетна терапия могат да се използват като нови лечения. Ако имате злокачествен тумор на периферната нервна обвивка, може да отговаряте на условията за клинично изпитване, което тества нови лечения.Може би е добра идея да поговорите с Вашия лекар за участие.
Какви са възможните усложнения или странични ефекти от лечението?
Усложнения, които могат да възникнат по време на операцията, включват:
- Реакции на обща анестезия.
- Прекомерно кървене (кръвоизлив).
- Болка.
- Хирургични белези.
- Инфекция на хирургическа рана.
Лечения като химиотерапия или лъчетерапия могат да причинят странични ефекти като:
- Диария.
- Умора.
- Гадене и повръщане.
Каква е прогнозата за някой с MPNST?
Прогнозата е това, което вашият медицински екип смята, че ще бъдете след като приключите с лечението. В случай на MPNST, тази прогноза се определя от няколко фактора:
- NF1 статус: Когато тези тумори се развият при хора с NF1, прогнозата за възстановяване може да е малко по-ниска, отколкото при хора без NF1.
- Степен на тумора: Патолозите разглеждат клетките под микроскоп и класифицират туморите като високостепенни или нискостепенни . Високостепенните тумори имат по-голяма вероятност да имат ракови клетки, които се делят много бързо и се разпространяват.
- Размер на тумора: Туморите тип MPNST могат да достигнат размер до 10 сантиметра. Големите тумори обикновено са трудни за хирургично отстраняване.
- Метастази: Ако туморът се е разпространил в други области от мястото, където е започнал, може да е трудно да се лекува.
Както виждате, има много фактори, които могат да повлияят на перспективите ви за възстановяване, и не всички от тях може да се отнасят за вас. Затова е най-добре да попитате Вашия лекар за точните подробности за Вашата ситуация. Тъй като той или тя познава Вашата ситуация, той или тя може да Ви даде необходимата информация.
Какви са процентите на преживяемост при MPNST?
Процентът на преживяемост е приблизителна оценка, базирана на опита на други хора, които са имали злокачествени тумори на периферните нервни обвивки. Тъй като тези тумори са толкова редки, за експертите е трудно да дадат точни проценти. Според Националния институт по рака (САЩ), между 23% и 69% от хората с MPNST са живи пет години след поставяне на диагнозата. Това е голям диапазон, нали? Затова е най-добре да попитате Вашия лекар за Вашата ситуация.
Как да се грижа за себе си?
Ако имате злокачествен тумор на периферната нервна обвивка, вие сте изправени пред рядък рак, който може да се рецидивира след лечение. Има няколко програми, които могат да ви помогнат в тази ситуация:
- Палиативни грижи:В палиативните грижи ще работите с екип от специално обучени лекари, които могат да ви помогнат да управлявате симптомите на MPNST и страничните ефекти от лечението. Нещо повече, те ще ви осигурят и психологическа подкрепа.
- Програми за оцеляване при рак: Ракът е като пътешествие. Програмите за оцеляване при рак ви водят от деня, в който ви бъде поставена диагнозата, през лечението ви и какво да правите, ако ракът се появи отново.
На пръв поглед, злокачествен тумор на периферната нервна обвивка (ЗТН) в ръката или крака ви може да изглежда като бучка, която лесно можете да нараните или насините. Разбирането, че бучката е рядък вид рак и че изисква операция, може да бъде шокиращо. Може да е трудно да се приеме. Ако имате въпроси относно състоянието си или какво да очаквате, вашият медицински екип ще ви разбере. Те ще се радват да отделят време, за да отговорят на вашите въпроси и да се справят с всички ваши притеснения.
Посланието от тази статия
Добре, надявам се, че разбирате нещо за това рядко раково състояние, наречено MPNST, за което говорихме днес. Не забравяйте, че това е много рядко състояние. Ако имате някакви необичайни бучки, болка, изтръпване и т.н. по тялото си, които продължават, непременно посетете лекар и потърсете съвет. Колкото по-рано бъде открито, толкова по-лесно е да се лекува.
Най-важното е, че не сте сами. Вашият медицински екип, семейство и приятели са насреща, за да ви помогнат. Най-важното е да останете силни и да следвате съветите на лекаря си.
Злокачествен тумор на периферната нервна обвивка, MPNST, рак на нерва, тумор, рак, неврофиброматоза, NF1, хирургия, лъчетерапия, химиотерапия
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න