Всичките ви хипофизни хормони ли са ниски? Нека поговорим за панхипопитуитаризъм!

Понякога нещата в телата ни не работят както се очаква, нали? Хормоните са група от много важни посредници, които участват в почти всеки процес в тялото ни. Ако има проблем с тази хормонална система, това може да повлияе на целия ни живот. Днес ще говорим за едно рядко състояние, за което всеки трябва да е наясно. Това е панхипопитуитаризъм.

Какво е панхипопитуитаризъм?

Казано по-просто, панхипопитуитаризмът е рядко състояние, при което хипофизната жлеза, малка жлеза в мозъка ни, не произвежда достатъчно или има недостиг на всички хормони, които произвежда. Частта „пан“ означава „всички“. Това състояние може да засегне бебета, деца и възрастни.

Сега вероятно се чудите: „Какви са тези хормони? Защо са толкова важни?“ Добре, нека да разгледаме това.

Хормоните са като посланици в телата ни. Те са специални химикали. Те пътуват през кръвта ни и пренасят съобщения до различни органи, мускули и други тъкани. Те координират, тоест контролират и координират различните действия на тялото ни, казвайки му „направи това, направи го по това време, направи го по този начин“.

Хипофизната ни жлеза е с размерите на грахово зърно. Тя се намира в основата на мозъка ни, точно под хипоталамуса. (Хипоталамусът е основен център в мозъка, който контролира много важни неща, включително автономната ни нервна система.) Въпреки малкия си размер, хипофизната жлеза играе много важна роля в ендокринната ни система. Тоест, именно тези хипофизни хормони контролират много неща в тялото ни, като метаболизъм, растеж и репродукция.

Обикновено телата ни внимателно регулират нивата на тези хормони. Ако обаче някой от тези хормони стане твърде нисък, това може да причини различни симптоми и здравословни проблеми. Панхипопитуитаризъм е състояние, при което всички хормони, произвеждани от хипофизната жлеза, са твърде ниски, причинявайки редица симптоми.

Каква е разликата между панхипопитуитаризъм и хипопитуитаризъм?

Тези две имена са малко сходни, така че могат да бъдат объркващи. Помислете, хипопитуитаризмът е състояние, при което един или повече хормони се произвеждат от хипофизната жлеза. Панхипопитуитаризмът е специален, по-изчерпателен случай на същото. Тоест, панхипопитуитаризмът е дефицит на всички хормони, произвеждани от хипофизната жлеза. Думата „пан“ означава „всички“, така че обяснява това състояние.

Какви хормони се произвеждат от хипофизната жлеза?

Има няколко вида хормони, които се произвеждат и секретират (освобождават) от нашата хипофизна жлеза. Всеки от тях има специфична функция. Нека да разгледаме какви са те:

• Адренокортикотропен хормон (АКТХ или кортикотропин): Той стимулира надбъбречните ни жлези да произвеждат хормон, наречен кортизол. Този кортизол се нарича още „хормон на стреса“. Той е много важен за контролирането на кръвното налягане и нивата на кръвната захар.
• Фоликулостимулиращ хормон (FSH): Този хормон помага за стимулиране на производството на сперматозоиди при мъжете и стимулира яйчниците при жените да произвеждат хормона естроген и да узреят яйцеклетките.
• Растежен хормон (GH): Както подсказва името, той е от съществено значение за растежа на децата. Той също така помага за поддържането на здрави мускули и кости при възрастни и влияе върху разпределението на телесните мазнини. GH участва и в нашия метаболизъм.
• Лутеинизиращ хормон (LH): LH е необходим за стимулиране на овулацията при жените и за стимулиране на производството на тестостерон при мъжете.
• Пролактин: Този хормон стимулира производството на кърма след раждането на бебето. Той може също да повлияе на менструалния цикъл при жените, както и на плодовитостта и сексуалната функция при възрастните.
• Тиреостимулиращ хормон (TSH): Това стимулира щитовидната ни жлеза да произвежда тироидни хормони, които управляват метаболизма, енергията и нервната система.

В допълнение към тези, хипофизната жлеза съхранява и освобождава два други хормона, когато е необходимо. Те обаче се произвеждат от хипоталамуса:

• Антидиуретичен хормон (ADH или вазопресин): Този хормон регулира количеството вода и натрий (сол) в тялото ни.
• Окситоцин: Той помага на жените да свиват матката си по време на раждане, а също така подпомага притока на кърма. Твърди се, че този хормон влияе и на връзката между родителите и бебетата.

Вижте каква важна работа върши тази малка хипофизна жлеза! Така че, намаляването на всички тези хормони може да има голямо въздействие.

Кой е най-засегнат от това състояние на панхипопитуитаризъм?

Всъщност, това състояние, наречено панхипопитуитаризъм, може да се появи при всеки, на всяка възраст. Няма конкретна възрастова граница или сегмент.

Колко често се среща тази ситуация?

Това е много рядко състояние. В световен мащаб това заболяване се съобщава само при четирима от всеки сто хиляди души годишно. Поради това е обичайно да не се чува много за него.

Може ли панхипопитуитаризмът да бъде животозастрашаващ?

Да, в някои случаи това състояние може да бъде животозастрашаващо. Особено ако хормонът адренокортикотропен хормон (АКТХ) е много нисък, това може да бъде опасно.

Причината за това е, че дефицитът на ACTH може да причини спешно състояние, наречено надбъбречна криза . Това се нарича още „остра кортизолова недостатъчност“. ACTH е това, което контролира нивата на кортизол. Така че, когато ACTH изчезне, кортизолът не се произвежда. Тази надбъбречна криза е състояние, което изисква незабавна медицинска помощ и дори може да бъде животозастрашаващо.

Симптомите на надбъбречна криза могат да включват:

• Треска
• Тежка слабост
• Объркване (неразбираемост)
• Ниско кръвно налягане (хипотония)
• Ускорен сърдечен ритъм (тахикардия)
• Повръщане
• Диария
• Ниска кръвна захар (хипогликемия)

Ако вие или вашето дете имате някой от тези симптоми, незабавно отидете в най-близката болница или се обадете на 1990. Това е спешен случай!

Какви са симптомите на панхипопитуитаризъм?

Симптомите на това заболяване могат да варират значително от човек на човек, в зависимост от това колко от всеки хипофизен хормон липсва и колко бързо или бавно прогресира състоянието.

Ето някои често срещани симптоми, които могат да се наблюдават при деца и възрастни:

• Гадене или световъртеж
• Екстремна умора
• Депресия и/или тревожност
• Чести инфекции
• Ниска кръвна захар (хипогликемия)
• Невъзможност за понасяне на студ
• Необичайно суха кожа
• Загуба или наддаване на тегло без причина
• Нередовни нива на липидите и холестерола в кръвта (дислипидемия)
• Ускорен сърдечен ритъм (тахикардия)
• Прекомерна жажда и често уриниране
• Нередовни менструални цикли при жените
• Женско безплодие
• Мъжко безплодие

Има допълнителни симптоми, които засягат специфично новородени, кърмачета и/или малки деца:

• Продължителна жълтеница при новородени
• Малък пенис при мъжки бебета (микропенис)
• Забавен растеж (не расте по-високо)
• Забавен пубертет

Тъй като тези симптоми могат да бъдат подобни на други медицински състояния, е важно да се постави правилна диагноза, ако имате нови или персистиращи симптоми като тези. Затова се консултирайте с лекар.

Какви са причините за панхипопитуитаризъм?

Има редица възможни причини за това състояние. Понякога лекарите не могат да открият конкретна причина. Това се нарича идиопатичен панхипопитуитаризъм.

Най-общо казано, основната причина за това е, че нашият хипоталамус и/или хипофизна жлеза са били увредени по някакъв начин, което е довело до неправилно функциониране на единия или и на двата от тях.

За да разберете тези причини, трябва да имате малко разбиране за това как работят заедно хипоталамусът и хипофизната жлеза.

Връзката между хипоталамуса и хипофизата

Представете си нашия хипоталамус, хипофизна жлеза и хипофизна жлеза като изпълнителен директор и мениджър на голяма компания. Заедно тези две работят като основен контролен център на нашия мозък (хипоталамо-хипофизен комплекс), контролирайки много важни процеси в тялото.

Хипоталамусът е частта от мозъка ни, която е отговорна за няколко основни функции на тялото. Той изпраща съобщения до нашата автономна нервна система. Той също така казва на хипофизната жлеза да „произвежда тези хормони, освобождава тези“. Тези хипофизни хормони влияят на други части на тялото.

Хипофизната жлеза е свързана с хипоталамуса чрез стъбло, съдържащо кръвоносни съдове и нервни влакна, наречено „хипофизно стъбло“. Чрез това стъбло хипоталамусът комуникира с хипофизната жлеза.

Хипоталамусът произвежда няколко хормона, които стимулират хипофизната жлеза:

• Кортикотропин-освобождаващ хормон
• Допамин
• Гонадотропин-освобождаващ хормон
• Растежен хормон, освобождаващ хормон
• Соматостатин
• Тиротропин-освобождаващ хормон

Тъй като хипофизната жлеза и хипоталамусът работят в тясно сътрудничество, увреждането на едната може да повлияе на хормоналната функция на другата. Това е основният фон за развитието на панхипопитуитаризъм.

Причини, свързани с хипофизната жлеза

Състояния, които могат да увредят хипофизната жлеза и да причинят панхипопитуитаризъм, включват:

• Аденоми на хипофизата (това са неракови тумори)
• Операция на хипофизната жлеза (често за отстраняване на тези аденоми)
• Лъчетерапия за аденом на хипофизата
• Апоплексия на хипофизата (внезапно разрушаване на хипофизната тъкан поради намалено кръвоснабдяване на хипофизната жлеза или кървене)
• Хипофизната жлеза не е развита правилно или се формира неправилно при раждането.

Причини, свързани с хипоталамуса

Състояния, които могат да увредят хипоталамуса и да причинят панхипопитуитаризъм, включват:

• Травматично мозъчно увреждане (TBI)
• Мозъчна операция, извършена върху или близо до хипоталамуса
• Неракови тумори, които се развиват в хипоталамуса (напр. краниофарингиоми)
• Рак, който се е разпространил (метастазирал) в хипоталамуса от други части на тялото (напр. рак на белия дроб, рак на гърдата)
• Хидроцефалия (налягане, причинено от натрупване на течност в мозъка)
• Удар
• Туберкулозен менингит

Как се диагностицира панхипопитуитаризъм?

Ако имате симптоми на това заболяване, Вашият лекар първо ще Ви попита за Вашите симптоми и медицинска история, а след това ще извърши физически преглед.

След това се назначават необходимите тестове, за да се потвърди състоянието на панхипопитуитаризъм и да се изключат други състояния, които биха могли да причиняват тези симптоми.

Какви са диагностичните тестове?

Лекарите обикновено извършват няколко теста, за да диагностицират това заболяване, включително образни изследвания и тестове за хормонални нива.

Образни тестове

Панхипопитуитаризмът се причинява от увреждане на хипоталамуса или хипофизната жлеза и могат да се направят образни изследвания като тези, за да се открие причината:

• ЯМР (магнитно-резонансна томография) на мозъка: ЯМР сканирането използва радиовълни и силно магнитно поле, за да създаде подробни изображения на вътрешността на тялото. ЯМР сканиранията се считат за най-добрият начин за откриване на тумори на хипофизата. Те могат също да помогнат за диагностициране на други проблеми с хипоталамуса или хипофизната жлеза.
• КТ (компютърна томография) сканиране на мозъка: КТ сканирането използва рентгенови лъчи и компютър за създаване на подробни изображения на мозъка. Този тест може да се използва за проверка за мозъчен тумор или аденом на хипофизата. Той може също да помогне за диагностициране на други проблеми с хипоталамуса или хипофизната жлеза.

Хормонални тестове

Ако имате симптоми на панхипопитуитаризъм, Вашият лекар ще трябва да измери нивата на всеки хормон, отделян от хипофизната жлеза. Това ще помогне да се определи колко нисък е всеки хормон и да се изключат други състояния.

Докато някои хипофизни хормони обикновено присъстват в кръвта ни на постоянно ниво, нивата на други хормони варират значително през деня. Следователно, някои хормонални тестове могат да се правят като прости кръвни изследвания, докато други изискват специални стимулационни тестове.

Тестовете за ниво на хормоните включват:

• Кръвни изследвания: Простите кръвни изследвания могат да измерват хипофизните хормони, като тиреостимулиращ хормон (TSH), пролактин, фоликулостимулиращ хормон (FSH) и лутеинизиращ хормон (LH). Те могат да измерват и други хормони, които се влияят от хипофизните хормони, като тироксин, естроген и тестостерон.
• ACTH стимулационен тест:Това изследване изследва как надбъбречните ви жлези реагират на адренокортикотропния хормон (АКТХ). Това включва инжектиране на синтетичен АКТХ и вземане на кръвни проби на редовни интервали.
• Тест за стимулация на растежен хормон (GH): За този тест Вашият лекар ще Ви инжектира лекарство. Това лекарство обикновено стимулира хипофизната жлеза да освобождава растежен хормон. След това ще Ви бъде взета кръвна проба и ще бъдат измерени нивата на GH.
• Тест за инсулинова толерантност: Този тест помага за идентифициране на дефицити на растежен хормон (GH) и ACTH.

Как се лекува панхипопитуитаризъм?

Лечението на това състояние варира от човек на човек. Зависи от това колко ниски са нивата на хипофизните хормони и каква е основната причина. Следователно, планът за лечение е много индивидуален. Вашият медицински екип ще определи най-добрия план за лечение за Вас.

Някои често използвани варианти за лечение са:

• Хормонозаместителна терапия: Целта е да се възстановят изчерпаните хипофизни хормони до здравословно ниво. Хората с панхипопитуитаризъм ще се нуждаят от доживотна хормонозаместителна терапия, освен ако основната причина не може да бъде лекувана. Някои хормонозаместителни лекарства се приемат под формата на хапчета, докато други се прилагат като инжекции.
• Хирургия: Ако състоянието е причинено от мозъчен тумор или аденом на хипофизата, Вашият лекар може да препоръча операция за отстраняване на тумора.
• Лъчетерапия: Ако състоянието е причинено от мозъчен тумор или аденом на хипофизата, може да се препоръча лъчетерапия за лечение или свиване на тумора.
• Кортикостероиди: Може да се наложи да приемате високи дози кортикостероиди преди и/или по време на всяко събитие, което причинява физически или психически стрес. Физическите стресори включват заболяване, инфекция и операция. Тези кортикостероиди се прилагат, за да заместят надбъбречните хормони, които не се произвеждат поради дефицит на ACTH. Тези хормони са от съществено значение, когато тялото е под стрес.

Може ли панхипопитуитаризмът да бъде напълно излекуван?

В някои случаи панхипопитуитаризмът може да бъде обърнат чрез лечение на основната причина (например, хирургично отстраняване на аденом на хипофизата, който е притискал хипофизната жлеза, ако жлезата не е увредена). В повечето случаи обаче хормоналните дефицити, причинени от панхипопитуитаризъм, изискват лечение през целия живот.

Може ли тази ситуация да бъде предотвратена?

В повечето случаи няма начин да се предотврати панхипопитуитаризмът. Ако обаче сте изложени на риск от това състояние, има начини да го откриете рано.

Ако сте имали някое от следните състояния, имате повишен риск от развитие на панхипопитуитаризъм:

• Ако сте претърпели операция на мозъка или хипофизната жлеза.
• Ако сте били подложени на лъчетерапия на мозъка и/или хипофизната жлеза.
• Ако мозъкът е претърпял шок от злополука (травматично мозъчно увреждане).
• Ако страдате от хидроцефалия (натрупване на течност в мозъка).

Ако сте изложени на риск, Вашият лекар често ще препоръча да проверите функцията и здравето на хипофизната жлеза и/или хипоталамуса.

Каква е прогнозата на панхипопитуитаризма?

Прогнозата за това заболяване, т.е. как ще се справи пациентът в бъдеще, зависи от няколко фактора:

• Колко е нисък всеки хипофизен хормон.
• Вашата възраст, когато е започнало заболяването.
• Ще се развие ли тази ситуация бавно или бързо?
• Колко бързо може да се диагностицира заболяването и да започне лечение?

Установено е, че панхипопитуитаризмът е свързан със значително намалено качество на живот и продължителност на живота.

Хората с това състояние често имат повишен риск от затлъстяване, намалена телесна маса и сърдечно-съдови заболявания. Те могат също да имат повишен риск от остеопороза (изтъняване на костите) и костни фрактури.

Въпреки това, внимателната, пълна хормонозаместителна терапия и стриктното наблюдение на сърдечносъдовите рискови фактори могат да подобрят резултатите. Ето защо е много важно да се следват медицинските съвети.

Кога трябва да посетите лекар, ако имате панхипопитуитаризъм?

Ако имате симптоми на панхипопитуитаризъм или сте били диагностицирани със състоянието, вероятно ще трябва да посетите ендокринолог, лекар, специализиран в лечението на хормонални нарушения.

Ще трябва редовно да посещавате ендокринолога си през целия си живот, за да сте сигурни, че хормонозаместителната терапия работи правилно и да избегнете прекомерно заместване на хормони.

Нормално е да се чувствате уплашени, когато получите нова диагноза. Но не се страхувайте да задавате въпроси на Вашия лекар относно панхипопитуитаризма. Тъй като често изисква лечение през целия живот и хормонален мониторинг, е важно да посещавате Вашия лекар редовно. Ако развиете нови или тревожни симптоми, незабавно уведомете Вашия лекар. Те са там, за да Ви помогнат.

Важни неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Добре, нека обобщим някои от нещата, които трябва да запомните от това, за което говорихме:

• Панхипопитуитаризмът е рядко, но сериозно състояние, при което всички хормони, произвеждани от хипофизната жлеза, са намалени.
• Може да има много причини за това, главно увреждане на хипофизната жлеза или хипоталамуса.
• Симптомите варират и понякога могат да възникнат дори животозастрашаващи състояния, като например надбъбречна криза . Затова незабавно потърсете медицинска помощ, ако имате симптоми.
• За точна диагноза са необходими неща като кръвни изследвания и ЯМР/КТ сканирания.
• Лечението често включва доживотна хормонозаместителна терапия.
• Като работите в тясно сътрудничество с Вашия лекар и получавате правилните тестове и лечения, можете да живеете успешно с това състояние.

Надявам се, че тази информация ще ви е полезна. Не забравяйте, че не сте сами и лекарите и здравните специалисти са там, за да ви помогнат.

Панхипопитуитаризъм , хипофизна жлеза, хормонален дефицит, хипоталамус, хормонална терапия, мозъчни тумори, АКТХ