Вашето мъниче има ли тези четири сложни сърдечни проблема? (Тетралогия на Фалот) - Нека поговорим за това!

Тетралогията на Фалот, или съкратено ToF, е състояние, при което четири аномалии се появяват едновременно в сърцето на вашето бебе при раждането. Тези проблеми затрудняват сърцето на бебето да изпомпва достатъчно кислородна кръв към останалата част от тялото. Знаете колко важен е кислородът, за да функционира правилно всичко в тялото ни. Нормално е да се чувствате уплашени, когато чуете за това състояние, но нека поговорим за него подробно, за да можете да го разберете по-добре.

Защо тази „(Тетралогия на Фалот)“ е толкова специална? Какво се случва в сърцето?

Казано по-просто, в здраво сърце кръвта се движи по определен път. Тоест, деоксигенираната кръв отива до белите дробове, поема кислород и след това се връща в сърцето, за да се разпредели в цялото тяло. Но поради тези четири структурни проблема в сърцето на бебе с „тетралогия на Фалот“, част от деоксигенираната кръв отива директно в тялото, вместо да отиде в белите дробове. Това е основният проблем.

Сега нека видим какви са тези четири сърдечни проблема:

1. Дефект на междукамерната преграда (ДМП) : Представете си, че сърцето ви има две основни камери, едната отдясно, а другата отляво. Когато ДМП възникне в стената между двете, деоксигенираната кръв (синя кръв) в дясната камера се смесва с оксигенираната кръв (червена кръв) в лявата камера. Това не е добре, защото тялото се нуждае от чиста, оксигенирана кръв.

2. Стеноза на белодробната артерия : Главният кръвоносен съд, който пренася бедна на кислород кръв от дясната камера на сърцето към белите дробове (белодробната артерия), и нейната клапа (клапата) се стесняват. Прилича на запушване на водопровод. Това намалява количеството кръв, което може да стигне до белите дробове с всеки сърдечен ритъм. Това ограничава количеството кислород, което може да се добави към кръвта.

3. Главният кръвоносен съд, който пренася кръв към тялото, е на грешното място („преобладаваща аорта“) : „(Аортата)“ е най-големият кръвоносен съд, който пренася богата на кислород кръв в цялото ни тяло. Обикновено тя е свързана с долната лява камера на сърцето. Но при „(ВСД)“ тази „(Аорта)“ е разположена над двете камери, отваряйки се и към двете. Поради това, както бедната на кислород кръв, така и богатата на кислород кръв започват да текат през тази „(Аорта)“ към тялото. Казано направо, част от кръвта, която би трябвало да отиде в белите дробове, за да получи кислород, отива директно в тялото.

4. Разширяване на стената на долната дясна камера на сърцето („камерна хипертрофия“) : Поради всички гореспоменати проблеми, особено стесняването на кръвоносния съд, който изпраща кръв към белите дробове, долната камера на сърцето („дясна камера“) трябва да работи усилено, за да изпомпва кръв. Точно както мускулът става по-голям, когато вдигате тежест, мускулният слой в стената на тази камера също се увеличава с течение на времето. Това може допълнително да попречи на функционирането на сърцето.

Когато тези четири проблема се съчетаят, възниква състоянието, известно като „тетралогия на Фалот“.

Колко често е това състояние? Кой е по-склонен да го развие?

Тетралогията на Фало всъщност е рядко състояние.Според американската статистика това се среща при около едно на 2000 родени бебета. Въпреки това, сред вродените сърдечни заболявания („(Вродени сърдечни нарушения)“), това е доста често срещано състояние. Това състояние е малко по-често срещано сред бебетата от мъжки пол. Също така, лекарите са наблюдавали, че „(ToF)“ може да се наблюдава и при бебета с други хромозомни усложнения, като например „(Синдром на Даун)“.

Много рядко, някои хора могат да развият проблеми като възрастни, ако не бъдат лекувани в детството.

Как лекарите диагностицират тетралогията на Фалот?

Вашият лекар може да открие това състояние по време на бременност или след раждането на бебето . Най-често се диагностицира през първите няколко седмици или месеци след раждането на бебето.

Пренатални тестове

Ако рутинно ултразвуково изследване по време на бременност покаже някакви аномалии в сърцето, лекарят може да извърши специално сканиране, наречено фетална ехокардиограма . Това може да се направи между 18 и 22 седмици от бременността, за да се види ясно структурата на сърцето на бебето и да се определи дали има някакви проблеми.

Тестове след раждането на бебето

След раждането на бебето, когато лекарят го прегледа и преслуша сърцето, може да се чуе необичаен звук („сърдечен шум“) . Това е често срещан симптом, наблюдаван при бебета с „(ToF)“.

Освен това се провеждат няколко други теста, за да се потвърди това положение:

• Пулсова оксиметрия : Това е много прост и безболезнен тест. Преди да вземете бебето си у дома, на ръката или крака му се поставя малък сензор, за да се измери нивото на кислород в кръвта му. Ниските нива на кислород могат да бъдат признак на състояние, наречено (ToF).
• Ехокардиограма (известна още като ехокардиограма) : Това е като сканиране. При нея се използват звукови вълни, за да се види ясно структурата на сърцето на бебето, включително неговите клапи и кръвоток.
• Рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография на сърцето : Понякога може да се наблюдава необичаен вид на сърцето, наподобяващ „ботуш“. Това е характеристика на ToF.
• Електрокардиограма (ЕКГ или ЕКГ) : Това изследване изследва електрическата активност на сърцето. То може да открие всякакви аномалии в сърдечния ритъм или дали сърдечните камери работят прекалено усилено.
• Сърдечна катетеризация : Това е малко по-сложен тест. Извършва се само ако е необходимо. Малка тръбичка (катетър) се прекарва през кръвоносен съд в крака или ръката в сърцето, за да се измери налягането вътре в сърцето, да се вземат кръвни проби и да се види структурата му по-ясно.

При диагностициране на това състояние при възрастен или малко по-голямо дете могат да се използват гореспоменатите тестове, като „(ЕКГ)“ и „(Сърдечна катетеризация)“.

Как се лекува това състояние (Тетралогия на Фалот)?

Основните лечения за бебе с „(ToF)“ са медикаменти и хирургическа намеса . Като първа стъпка, лекарите могат да дадат на бебето лекарства като „(бета-блокери)“, за да контролират симптомите на бебето и да подобрят кръвообращението. Те могат също така да дадат допълнителен кислород.

Хирургичната интервенция за коригиране на всичките четири сърдечни проблема обикновено се извършва между три и шест месеца след раждането на бебето. След тази операция начинът, по който кръвта тече през сърцето, се нормализира.

Какви са хирургическите възможности?

Възможностите за лечение могат да варират в зависимост от състоянието на бебето. Понякога, ако бебето е много малко или много слабо, може да е трудно да се извърши голяма операция наведнъж. В такива случаи може да се извърши проста операция („(палиативна хирургия)“), за да се контролират временно симптомите, докато бебето порасне малко и стане по-силно. Едва тогава може да се извърши „(пълно възстановяване)“.

Има няколко основни хирургични процедури:

• Пълна реконструкция : При тази процедура хирургът разширява стеснената клапа и прохода, който пренася кръв към белите дробове. Също така, отворът между двете долни камери на сърцето (ВСД) се затваря с пластир.
• Процедура за поставяне на шунт на BTT : Това е временната операция, спомената по-рано. Малка тръбичка (шунт) се поставя между артерията на ръката на бебето (подключичната артерия) и белодробната артерия (белодробната артерия). Това позволява на повече кръв да тече към белите дробове.
• Процедура с катетър : Понякога стент може да бъде поставен в сърцето чрез катетър без операция, за да се поддържа дясната камера отворена. Може да се използва и за предотвратяване на затварянето на отворения дуктус артериозус на бебето (тръба, която свързва белодробната артерия и аортата).

Хирургични интервенции за възрастни

Много рядко някои хора могат да преживеят детството си без никаква операция и да достигнат зряла възраст. Специалистите съветват такива хора да се подложат на пълна операция, за да предотвратят бъдещи усложнения и да намалят риска от внезапна смърт.

При тази процедура хирург, специализиран във вродени сърдечни заболявания (ВСД) при възрастни, затваря дефекта с пластир, отваря дясното предсърдие и ремонтира или замества белодробната клапа. Белодробната артерия, която доставя кръв и на двата бели дроба, се разширява. Понякога се поставя тръба между дясното предсърдие и белодробната артерия, за да се подобри кръвообращението.

Повечето възрастни, които се подлагат на операция за сърдечен дефект (ToF), няма да се нуждаят от допълнително хирургично лечение, но трябва да продължат да посещават кардиолог за възрастни, специализиран в вродени дефекти, за редовно проследяване.

Какви усложнения могат да възникнат след операцията?

След операция на Тетралогия на Фало, понякога (а понякога дори след известно време) могат да възникнат някои усложнения. Но не се притеснявайте, лекарите винаги са внимателни към това.

• Електрически смущения: Пластирът, който затваря VSD, понякога може да повлияе на електрическите сигнали от горните камери на сърцето (предсърдията) към долните камери (камерите). Това може да се коригира с пейсмейкър. При ремонтиран ToF съществува риск от аритмии (неравномерен сърдечен ритъм) както в горните, така и в долните камери на сърцето. Ако имате синкопал, трябва да бъдете изследвани за това.
• Остатъчен дефект на междукамерната преграда : Понякога може да има малък теч около пластира, използван за затваряне на VSD.
• Аневризма : Пластирът, използван за възстановяване на клапа, може да доведе до изпъкване на слабите места в клапата и образуване на аневризма (балонноподобно издуване в кръвоносен съд). Съществува и по-висок риск от развитие на аневризма във възходящата аорта.
• Проблеми с шънта : Поради шънта, поставен по време на първоначалната временна операция, могат да възникнат проблеми като стесняване (стеноза), високо кръвно налягане в белодробната артерия и прекомерно натоварване на лявата страна на сърцето.
• Пропускливи клапи : Кръвта може да изтече обратно през клапите в белите дробове, аортата или дясната страна на сърцето (трикуспидална). Понякога може да се наложи белодробна клапа (смяна на клапа).

Какво можете да очаквате, когато живеете с това състояние?

Въпреки че кръвният поток в сърцето се връща към нормалното след операция за тетралогия на Фалот, все още има няколко неща, за които вие или вашето дете трябва да сте наясно:

• Риск от сърдечна инфекция : Рискът от ендокардит е малко по-висок. Затова трябва да бъдете много внимателни за здравето на зъбите си. Вашият лекар може да ви посъветва да приемате антибиотици, за да предотвратите инфекция по време на зъболечение.
• Бавно развитие : Бебетата с тетралогия на Фалот може да имат бавен растеж и наддаване на тегло. Те може да се нуждаят от физическа, логопедична или трудова терапия.
• Рискове при бременност : По-възрастните жени трябва да преминат специален сърдечен преглед преди да забременеят. Рискът от спонтанен аборт може да е малко по-висок от нормалното.
• Ограничения за лекарства : Като възрастен, може да се наложи да използвате само определени лекарства и методи за контрол на раждаемостта, свързани със сърдечното ви заболяване.

Какво е бъдещето на статуса „(ToF)“?

С напредъка на медицинската наука, бъдещето на бебетата с „(Тетралогия на Фалот)“ е много по-добро от преди. Хирургичното лечение е много успешно при коригиране на дефекти в структурата на сърцето и кръвния поток. Процентът на успех на операцията при възрастни от опитен хирург, специализиран в вродени сърдечни заболявания, също е много висок.

Днес повечето бебета, претърпели операция за коригиране на Тетралогия на Фало, живеят активен живот. Възможно е обаче да има някои ограничения за натоварващи дейности, като например състезателни спортове. Дългосрочната преживяемост след операция на Тетралогия на Фало е много добра. Повечето хора, претърпели операция, живеят до 30-те си години. Ако обаче не се извърши операция, само около 1 на 3 души с Тетралогия на Фало ще оцелеят 10 години.

Някои възрастни, които са претърпели операция за Тетралогия на Фалот като деца, могат да развият проблеми в зряла възраст, които изискват медикаменти, медицинско лечение или допълнителна операция. Ето защо е важно възрастните да се консултират със своя кардиолог, преди да се подложат на операция на друга част на тялото.

Има ли нещо, което мога да направя, за да се чувства бебето ми по-добре?

Докато бебето ви чака операция, можете да му помогнете, когато има „тет пристъпи“ (когато посинява и има затруднено дишане). Когато има затруднено дишане, поставете го в клекнало положение с колене, притиснати към гърдите му . Тази позиция увеличава притока на кръв към белите дробове, което може да помогне на бебето ви да се чувства по-добре.

Също така е много важно да се дава на бебето достатъчно течности за пиене и да се предпазва от пренатоварване.

Кога трябва да посетя лекаря си?

Ако бебето ви има тежък „тет пристъп“, което означава, че посинява и има затруднения с дишането, незабавно го заведете в най-близкото болнично спешно отделение . Ако сте възрастен и се чувствате отпаднали, замаяни, имате затруднения с дишането или имате болка в гърдите, също трябва да отидете в спешното отделение.

Възрастни, които са претърпели първата си операция на сърдечна клапа (ToF) в детството, трябва да се подлагат на пълен сърдечен преглед на всеки една или две години . Могат да се направят различни тестове, за да се провери функцията на сърцето, например:

• „(Холтер монитор)“ (Устройство, което записва „ЕКГ“ през целия ден)
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Тест за стрес при упражнения
• Ехокардиограма (скенер на сърцето)
• ЯМР на сърцето

Също така, Вашият лекар ще следи редовно размера и функцията на дясната страна на сърцето Ви.

След операция на тетралогията на Фалот, детето ви ще трябва да се подлага на редовни прегледи при детски кардиолог. Тази рутинна грижа ще продължи и в зряла възраст.

Някои въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар:

• Ще трябва ли детето ми да ограничи спортните си дейности след операцията?
• Ще се нуждаят ли детето ми от още операции?
• Какви други лекарства (ако има такива) трябва да приема детето ми?

Накрая, трябва да кажа... (Послание за вкъщи)

Нормално е да се чувствате претоварени и тъжни, когато научите, че новороденото ви дете има сърдечно заболяване. Но не забравяйте, че вашият медицински екип е помогнал на много други родители, които са се сблъсквали с подобни ситуации, и може да помогне и на вас. Ако се чувствате стресирани от грижите за дете с Тетралогия на Фалот, не се страхувайте да говорите с терапевт. Също така, терапевтът може да помогне на деца и млади хора, които чувстват, че са по-напред от връстниците си в развитието. Вярвайте, че с правилно медицинско лечение и любящи грижи, тези деца също могат да имат добър живот.

Тетралогия на Фалот, Детски сърдечни заболявания, Вродени сърдечни дефекти, Дупки в сърцето, Синдром на синьото бебе, Сърдечна хирургия, Структура на сърцето