Имате ли и вие кръвни съсиреци в тялото си без причина? Нека научим за тази опасна ТТП (тромботична тромбоцитопенична пурпура)!

Чували ли сте някога за тромботична тромбоцитопенична пурпура, или накратко ТТП? Това е рядко, но много сериозно кръвно заболяване. Това е състояние, при което се образуват кръвни съсиреци (тромби) в малките кръвоносни съдове в тялото ви. Прилича на запушване на водопровод. Това може да прекъсне кръвообращението към най-важните органи в тялото ви, като мозъка, бъбреците и сърцето. Това може да доведе до сериозни проблеми. Ето защо е важно да сте наясно с ТТП.

Какво е TTP? Нека просто разберем значението на името.

Името на това заболяване може да ви се стори малко дълго. Но трите части на това име ни дават добра представа за същността му. Нека видим как е?

1. Тромботичен: Това се отнася до кръвните съсиреци (тромби) , които се образуват в кръвоносните съдове, както споменах по-рано. Тези кръвни съсиреци са в основата на основния проблем.

2. Тромбоцитопенична: Това означава, че в кръвта ви има по-малко тромбоцити . Тромбоцитите са като малки войници, които помагат за спиране на кървенето, когато се нараним. Но когато възникне ТТП, тези тромбоцити се използват ненужно за образуване на кръвни съсиреци. Тогава няма достатъчно тромбоцити там, където кървенето наистина трябва да спре.

3. Пурпура: Това означава, че по кожата ви се появяват малки, лилави петънца или синини. Може да изглежда като обрив. Всъщност това са признаци на малки кръвоизливи под кожата. Това е често срещано явление сред хора с ТТП.

Казано по-просто, ТТП е сериозно състояние, при което се образуват кръвни съсиреци в малките кръвоносни съдове на тялото ни, причинявайки нисък брой тромбоцити и признаци на кървене в кожата. Това често се случва внезапно, така че е необходима спешна медицинска помощ . Някои хора могат да имат това състояние отново дори след лечение. Симптомите обаче обикновено са ясно изразени, когато заболяването е активно. Понякога може да бъде предизвикано от неща като вирусна инфекция, операция или бременност. Ако не се лекува, ТТП може да бъде животозастрашаваща.

Какви са симптомите на ТТП?

ТТП обикновено се появява много бързо. Някои хора се възстановяват и след това имат рецидив, но симптомите не се появяват и изчезват. Те са постоянни и очевидни. Не изчезва от само себе си и определено се нуждае от лечение.

ТТП причинява образуването на кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове в тялото. Тези съсиреци могат да засегнат всеки орган, но симптомите често се появяват първо в мозъка.

Представете си, ако тези кръвни съсиреци се образуват в сърцето, те могат сериозно да повлияят на неговата функция, евентуално дори да причинят смърт. ТТП причинява анемия (ниски кръвни нива) и ниски нива на тромбоцитите (тромбоцитопения). Някои хора може също да получат кървене, но това е по-рядко срещано.

Ето някои от най-честите симптоми на ТТП:

• Променено психично състояние: Внезапна възбуда, объркване или загуба на съзнание.
• Объркване: Не знаете какво се случва или къде се намирате.
• Екстремна умора: Чувствате се толкова уморени, че не можете да правите нищо.
• Главоболие: Главоболие, което е по-силно от обикновено главоболие.
• Гадене и повръщане: Стомашно разстройство, повръщане.
• Бледа или жълтеникава кожа (жълтеница): Кожата може да стане бледа поради липса на кръв в тялото, а също така може да пожълтее поради ефекти върху черния дроб.
• Затруднено дишане (диспнея): Усещане за трудност при дишане.
• Малки червени или лилави точки под кожата (петехии): По кожата се появяват малки петънца кръв, сякаш убодени с карфица.
• Хематурия: Кръв в урината .
• Промени в зрението: Замъглено зрение, понякога виждане на две неща едновременно (диплопия).

Ако внезапно се появи един или повече от тези симптоми, трябва да посетите лекар, без да губите време.

Защо се появява тази ТТП? Какви са причините?

Кръвните съсиреци, които причиняват проблеми при ТТП, се образуват , когато в тялото липсва достатъчно ензим, наречен ADAMTS13. Това, което прави този ензим ADAMTS13, е да спре слепването на тромбоцитите и образуването на кръвни съсиреци, когато не се нуждаем от тях. Мислете за това като за пътен полицай, който предотвратява ненужни задръствания. Така че, когато този ADAMTS13 е намален, кръвните съсиреци започват да се образуват в малки кръвоносни съдове в цялото тяло. Когато тези кръвни съсиреци се сблъскат, дори червените кръвни клетки могат да се счупят и да се разрушат.

Тъй като толкова много тромбоцити се използват за образуване на ненужни кръвни съсиреци, когато действително трябва да спрем кървенето от нараняване, остават много малко тромбоцити за използване. Ако броят на тромбоцитите ви падне твърде ниско, можете лесно да получите синини и да кървите повече от нормалното.

ТТП може да се случи по два основни начина:

1. Придобита ТТП (това е най-често срещаното): Това е, когато собствената имунна система на тялото ви погрешно произвежда антитела, които пречат на ензима ADAMTS13 да работи правилно. Все едно вашите собствени войници атакуват сами себе си.

2. Наследствена ТТП (рядко): Това се случва, когато детето наследи дефект в гена, който произвежда ензима ADAMTS13, от двамата родители. Симптомите често започват по време на бременност или по време на силен стрес.

Има ли някакви специфични тригери, които могат да доведат до появата на ТТП?

Експертите все още не знаят точно какво причинява симптомите на тромботична тромбоцитопенична пурпура. Някои хора обаче са по-склонни да развият състоянието, ако:

• ХИВ инфекция
• Автоимунни заболявания като лупус
• Бременност
• Някои лекарства, например химиотерапевтични лекарства, циклоспорин А и хинин .

Какви са възможните усложнения на ТТП?

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е животозастрашаващо състояние, ако не се лекува. Кръвните съсиреци могат да блокират кръвния поток и да причинят сериозни усложнения, като например:

• Увреждане на мозъка
• Сърдечен удар
• Бъбречна дисфункция
• Спонтанни аборти (загуба на бременност)
• Припадъци
• Удар

Ето защо казваме, че е толкова важно да потърсите лечение незабавно, ако имате симптоми на ТТП.

Как лекарите диагностицират ТТП?

Вашият лекар първо ще ви прегледа и ще ви попита за вашите симптоми и здравословна история. Ако има съмнение за ТТП, той може да назначи няколко теста, като например:

• ADAMTS13 анализ: Този тест измерва активността на ензима ADAMTS13. Ако нивото му е ниско, може да потвърди наличието на TTP.
• Пълна кръвна картина (ПКК): ПКК отчита видовете клетки в кръвта ви. Хората с ТТП имат нисък брой на червените кръвни клетки и тромбоцитите.
• Периферна кръвна натривка (PBS): Това включва вземане на проба от кръвта ви и изследването ѝ под микроскоп. Ако имате TTP, червените ви кръвни клетки може да са счупени и разкъсани (наричани още шистоцити ).
• Тест за билирубин: Билирубинът е отпадъчен продукт, произвеждан от увредени червени кръвни клетки. Високите нива на билирубин са един от признаците, че може да имате ТТП.
• Тестове за бъбречна функция: Тези тестове могат да помогнат на Вашия лекар да провери дали бъбреците Ви работят правилно. Ако имате ТТП, може да имате кръвни клетки или протеин в урината си.
• Тест за лактатдехидрогеназа (LDH): Лактатдехидрогеназата (LDH) е ензим, който се освобождава, когато тъканите на тялото ви са увредени. TTP причинява повишени нива на LDH в кръвта.

Какви са леченията за ТТП?

В повечето случаи лекарите използват плазмена терапия за лечение на ТТП. Освен това има и лекарствени лечения.

Плазмени лечения

Най-често срещаните лечения са:

• Плазмообмен: Това включва отстраняване на анормалната плазма (течната част на кръвта) и замяната ѝ с плазма от здрав донор. Това е животоспасяващо лечение за хора с придобита ТТП.
• Кортикостероиди: Тези лекарства помагат за контролиране на острата ТТП, намаляват симптомите и намаляват отока.

Плазмената терапия се прилага в болнична обстановка и може да продължи дни или седмици, докато симптомите отшумят.

Лекарство

Има някои лекарства, които могат да намалят или спрат образуването на антитела срещу ензима ADAMTS13 (анти-ADAMTS13 антитела). Някои от лекарствата, които лекарите използват за лечение на ТТП, са:

• Глюкокортикоиди: Това лечение потиска имунната система. Това може да е полезно при ТТП.
• Каплацизумаб: Това лекарство лекува остра ТТП. То увеличава броя на тромбоцитите по-бързо, отколкото само плазмаферезата, което спомага за по-бързото обръщане на заболяването.
• Ритуксимаб: Това лечение помага за предотвратяване на повторната поява на заболяването след лечение с кортикостероиди и плазмаферез.
• Рекомбинантен ADAMTS13: Това лечение възстановява ензима ADAMTS13. Одобрено е от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за спешна употреба при хора с наследствена ТТП. Понякога лекарите го използват и за предотвратяване на прекомерно кървене. Продължават изследвания, за да се установи колко е полезно при имуно-медиирана ТТП.

Хирургия

Много рядко Вашият лекар може да препоръча хирургично отстраняване на далака (спленектомия). Това се прави само ако имате тежка ТТП, която не се повлиява добре от лечението или ако продължава да се повтаря.

Колко време отнема възстановяването от лечението на ТТП?

Времето за възстановяване зависи от няколко фактора. Тежестта на състоянието ви и видът лечение, което получавате, могат да повлияят на това. Повечето хора, които получават плазмена терапия за ТТП, се възстановяват от няколко дни до няколко седмици. Хората, които са претърпели спленектомия, обикновено се възстановяват от около четири до шест седмици.

Кога трябва да посетя лекар, ако подозирам, че имам ТТП?

Симптомите на ТТП обикновено са толкова тежки, че изискват посещение в спешното отделение. Ако подозирате, че имате ТТП, не чакайте да посетите обикновен лекар – незабавното лечение е от съществено значение!Експертизата на хематолозите и специалистите по интензивно лечение е от съществено значение за лечението на острата ТТП.

Какво можете да очаквате, когато живеете с ТТП? Каква е прогнозата за възстановяване?

ТТП преди беше фатално заболяване. Но с ранното лечение смъртността вече е спаднала до около 10%. Тъй като заболяването може да се повтори, е важно да поддържате тесен контакт с вашия хематолог дори след лечението. Редовното проверяване на нивата на ADAMTS13 може да помогне за ранно откриване на промени. Ако нивата на ADAMTS13 са ниски преди симптомите да се върнат, превантивните лечения като Ритуксимаб могат да помогнат за предотвратяване на повторната поява на заболяването, преди дори да е започнало.

Какъв е процентът на преживяемост при ТТП?

Без лечение само един на всеки десет души с ТТП оцелява. Но с правилно лечение осем до девет от десет души могат да оцелеят.

Ето защо е важно да потърсите лечение, ако имате симптоми. Важно е също така да следвате инструкциите на Вашия лекар как да се грижите за себе си, след като Ви е поставена диагноза.

При правилно лечение, повечето хора с тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) живеят нормален живот. Вашият лекар ще ви обясни колко често трябва да се изследвате, за да следи състоянието ви. Той или тя ще ви каже също дали се нуждаете от редовно лечение, за да намалите риска от кървене и образуване на кръвни съсиреци.

Междувременно, ако имате симптоми на ТТП, потърсете незабавно лечение. ТТП е спешно медицинско състояние. Но ранното лечение може да ви спаси живота.

И така, кое е най-важното нещо, което трябва да запомним от това, за което говорихме?

Добре, говорихме много за ТТП (тромботична тромбоцитопенична пурпура). Най-важните неща, които трябва да имате предвид, са следните:

• ТТП е рядко, но много сериозно кръвно заболяване, при което се образуват кръвни съсиреци в малките кръвоносни съдове на тялото.
• Ако получите симптоми като внезапно объркване, силно главоболие, лилави петна по кожата или бледост, това може да е ТТП. Затова не губете време и незабавно посетете лекар.
• Това няма да се оправи от само себе си. Определено е необходима спешна медицинска помощ.
• ТТП може да бъде излекувана, ако бъде разпозната рано и лекувана правилно. С наличните днес съвременни лечения шансовете за спасяване на животи са много по-високи.
• Дори след лечение, следвайте указанията на лекаря и се изследвайте. Това ще помогне за предотвратяване на повторна поява на заболяването.

Ако вие или някой ваш познат подозира нещо подобно, не се паникьосвайте. Но действайте бързо. Най-доброто нещо, което можете да направите, е да потърсите медицинска помощ. Бъдете здрави!

Тромботична тромбоцитопенична пурпура, ТТП, кръвно заболяване, кръвни съсиреци, тромбоцити, симптоми, лечение