का रउरा कवनो अजीब बेमारी बा जवना के रउरा समझ में नइखीं पावत? ई एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया हो सकेला!

का रउरा लागत बा कि रउरा पेट में अकल्पनीय दर्द होखत बा, कबो-कबो दिल भारी हो गइल बा, आ अंग में सुन्न हो गइल बा? शायद डाक्टर लोग भी एह बात के पता लगावे में घाटा में बाड़े कि ई का ह। एह अजीब, असंबद्ध लागत लक्षणन में से एगो जवना के बारे में आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा, उ बा एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP)। चिंता मत करीं, ई तनी जटिल बा, बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव.

एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (एएचपी) ठीक से का होला?

सीधा शब्दन में कहल जाव त एएचपी एगो बहुत दुर्लभ आनुवंशिक बेमारी ह . ई रउरा लिवर से शुरू होला . लेकिन इ आपके तंत्रिका तंत्र के भी प्रभावित करेला , जवना से आपके पूरा शरीर में लक्षण देखाई देवेला। सोची कि हीम नाम के कुछ चीज़ होखेला जवन कि हमनी के खून में हीमोग्लोबिन के हिस्सा होखेला। एह हीम के बनावे खातिर हमनी के शरीर के तरह तरह के एंजाइम के जरूरत होखेला। एएचपी से पीड़ित आदमी में ए हीम बनावे खाती जरूरी कुछ एंजाइम के कमी, चाहे कमी होखेला।

जब अइसन होला त का होला? कुछ रसायन जवना के इस्तेमाल हीम बनावे में होखे के चाहत रहे, उ बचल बा। हमनी के एह बचे वाला पदार्थ के पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती कहेनी जा . जब ई सब जमा हो जाला त शरीर खातिर जहरीला हो जाला । एएचपी में इ विषाक्त पदार्थ सबसे पहिले लिवर में जमा हो जाला। फेर जब खून में घुस के नस के संगे बातचीत करेले त लक्षण देखाई देवे लागेले। का रउरा समझ में आवत बा?

का एएचपी के अलग-अलग प्रकार बा?

हँ, एएचपी के मुख्य चार प्रकार होला। एह चार गो प्रकार के एंजाइम के प्रकार में बाँटल जाला जवना के हम पहिले बतवले बानी, ई एह बात पर निर्भर करेला कि कवना एंजाइम के कमी बा। हर प्रकार के नाँव ओह हिस्सा के नाँव पर रखल गइल बा जेकरा के "हेपेटिक" कहल जाला काहें से कि ई लिवर से शुरू होला, आ "एक्यूट" नाँव के हिस्सा के नाँव पर रखल गइल बा काहें से कि लच्छन अचानक लउके लें। सबसे आम प्रकार से लेके सबसे कम आम प्रकार तक के क्रम में, इहाँ प्रकार दिहल गईल बा:

1. एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP): इ सबसे आम होखेला। एचएमबीएस जीन में उत्परिवर्तन के कारण एंजाइम हाइड्रोक्सीमिथाइलबिलेन सिंथेज (HMBS) (जेकरा के पोर्फोबिलिनोजन डीएमिनेज़ (PBGD) भी कहल जाला) के कमी हो जाला। ई नया होखे वाला आनुवांशिक उत्परिवर्तन हो सके ला, या फिर ई ऑटोसोमल डोमिनेंट लच्छन के रूप में बिरासत में मिल सके ला (अर्थात, ई बेमारी तब भी हो सके ला जब खाली एक ठो माता-पिता के जीन बिरासत में होखे)।

2. वैरिगेट पोर्फाइरिया (VP): पीपीओएक्स जीन में उत्परिवर्तन के कारण प्रोटोपोर्फाइरिनोजन ऑक्सीडेज (पीपीओ या पीपीओएक्स) एंजाइम के कमी हो जाला। एकरा के ऑटोसोमल डोमिनेंट भा ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप में भी विरासत में मिल सके ला।

3. वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया (HCP): जीन `CPOX` में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप `कोप्रोपोर्फाइरिनोजन ऑक्सीडेज (CPOX) एंजाइम के कमी हो जाला।` एकरा के ऑटोसोमल डोमिनेंट भा ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप में भी विरासत में मिल सकेला।

4. एएलएडी-कमी वाला पोर्फाइरिया (एएलएडी-कमी वाला पोर्फाइरिया - एडीपी):`ALAD` जीन में उत्परिवर्तन के कारण `डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड डिहाइड्रेटेज (ALAD) एंजाइम के कमी हो जाला।` ई `ऑटोसोमल रिसेसिव` तरीका से विरासत में मिले ला (अर्थात, ई बेमारी तबे हो सके ला जब दुनों माता-पिता के जीन बिरासत में होखे)।

एएचपी हमरा प कईसन असर करेला?

ई आश्चर्य के बात बा, काहे कि एएचपी सभका पर एके जइसन असर ना डाले. कुछ लोग के एकरा खातिर जीन म्यूटेशन होला लेकिन कबो कवनो लक्षण ना लउकेला . बाकी लोग के अइसन लच्छन सभ के "हमला" हो सके ला जे उनके जीवन में एक-दू बेर ही होला। लेकिन कुछ लोग के इ हमला अक्सर होखेला, अवुरी कुछ लोग के पुरान तरीका से होखेला , मतलब कि उनुका में अयीसन लक्षण जारी रहेला जवन कि उनुका रोजमर्रा के जीवन प असर डालेला। कई बेर हमला अतना गंभीर हो सकेला कि अस्पताल के इमरजेंसी रूम में ले जाए के जरूरत पड़ सकेला. आपके तंत्रिका तंत्र से बहुत दर्द, त्वचा में बदलाव अवुरी तंत्रिका तंत्र से जुड़ल लक्षण के अनुभव हो सकता।

केकरा के ई मिले के सबसे अधिका संभावना बा?

एएचपी कवनो जाति भा रंग के लोग के प्रभावित कर सकेला. ई एक या दुनों माता-पिता से विरासत में मिल सके ला जिनहन में जीन उत्परिवर्तन होखे। आश्चर्य के बात बा कि बहुत लोग में लक्षण ना लउकेला . लक्षण के विकास खातिर अकेले जीन उत्परिवर्तन काफी नइखे। कई गो अउरी `ट्रिगर` भी मौजूद होखे के चाहीं।

ई कवन-कवन ट्रिगरिंग कारक हवें?

• हार्मोनल बदलाव (खासकर यौवन, गर्भावस्था, आ मासिक धर्म चक्र के दौरान)
• कुछ दवाई के बारे में बतावल गईल बा
• शराब के इस्तेमाल कईल जाला
• धूम्रपान कइल जाला
• गंभीर तनाव के शिकार होखेला
• आहार पर सख्त नियंत्रण (खासकर कैलोरी प्रतिबंध)

इहो ध्यान देवे वाला बात बा कि लक्षण देखे वाला लोग में से 80% लोग संतान पैदा करे के उमिर के महिला बाड़ी .

एएचपी केतना आम बा?

पक्का तौर प कहल मुश्किल बा, काहेंकी ए बेमारी के अक्सर ठीक से निदान ना होखेला। दुनिया भर में अनुमान लगावल गइल बा कि एक लाख में से लगभग 5 लोग में ई हो सके ला। पहिले बतावल गइल प्रकार सभ में से, `एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP)` अइसन प्रकार हवे जे रिपोर्ट कइल गइल मामिला सभ में से खाली 80% में देखल जाला। `एएलएडी-कमी पोर्फाइरिया (एडीपी)` सभसे कम आम प्रकार हवे, दुनिया भर में खाली 9 गो केस रिपोर्ट भइल बा। कल्पना करीं कि एएचपी से जुड़ल जीन म्यूटेशन वाला हर 10 में से सिर्फ एक आदमी में लक्षण देखाई दिही।

एएचपी के लक्षण का होला?

एएचपी के लक्षण बहुत अजीब होखेला। मरीज आ डाक्टरन खातिर ई समझल मुश्किल हो सकेला, काहे कि लक्षण अचानक लउक सकेला, गंभीर हो सकेला आ एक दोसरा से असंबद्ध लउक सकेला.

एह में से कुछ फीचर दिहल गइल बा:

नस में दर्द होखेला

ई दर्द शरीर के बिबिध जगह पर हो सके ला:

• पेट में बहुत दर्द – इ पहिला लक्षण होखेला जवन कि अधिकांश लोग के होखेला।
• छाती में दर्द होखेला
• कमर में दर्द होखेला
• हाथ गोड़ में दर्द होखे

पाचन तंत्र के समस्या होखेला

चूँकि नस प्रभावित होखे लीं, पाचन तंत्र में समस्या भी हो सके ला:

• मतली आ उल्टी होखे लागेला
• अपच के बेमारी होला
• कब्ज
• दस्त

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ई सभ सीधे दिमाग आ मन से संबंधित बाड़ें:

• चिंता
• नींद ना आवल
• अवसाद
• प्रलाप के बेमारी होला
• मतिभ्रम – अइसन चीज देखल भा सुनल जवन वास्तव में नइखे
• स्टेटस मिर्गी/दौरे (`दौरे`) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।

परिधीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ई शरीर के अन्य हिस्सा सभ में मौजूद नस सभ से जुड़ल होलें:

• मांसपेशी के कमजोरी होखे के स्थिति
• अंग-अंग में सुन्न होखल आ झुनझुनी होखल
• थकाहट
• संवेदी के नुकसान होला
• मांसपेशियन के लकवा हो जाला
• श्वसन लकवा – इ बहुत खतरनाक होखेला अवुरी एकरा से सांस लेवे में परेशानी हो सकता।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ई सब अनायास होला, अइसन चीज जवना पर हमनी के कवनो नियंत्रण नइखे:

• दिल के धड़कन तेज हो जाला
• हाई ब्लड प्रेशर के बा

त्वचा के लक्षण (खासकर `वैरिगेट पोर्फाइरिया` आ `वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया` में)

एह दुनो प्रकार के लोग के धूप में रहला प त्वचा के समस्या हो सकता :

• सूरज के रोशनी के प्रति संवेदनशीलता
• फफोला होखे वाला दाना
• त्वचा के रंग बदलल (पिगमेंटेशन) के बारे में बतावल गइल बा।
• दाग लागल बा

सबसे जरूरी बात इ बा कि जब आपके पोर्फाइरिया होखेला त आपके पेशाब के रंग बदल सकता . जब हम जवना पोर्फाइरिन के अग्रदूत के जिक्र कईले बानी उ आपके शरीर में जमा हो जाला अवुरी आपके पेशाब में निकल जाला त आपके पेशाब के रंग लाल-बैंगनी हो सकता . "पोर्फाइरिया" शब्द ग्रीक शब्द "पोर्फुरा" से आइल हवे जेकर मतलब होला "बैंगनी"। हमनी के लाल रक्त कोशिका में मौजूद पोर्फाइरिन ही खून के लाल रंग देवेला।

एएचपी हमला का होला?

एएचपी के लच्छन वाला बहुत लोग खातिर ई कबो-कबो "हमला" के रूप में आवे लें। कुछ लोग के एकर अनुभव अधिका होला, कुछ लोग के कम. कुछ लोग के एकर अनुभव जादा गंभीर होखेला, जबकि कुछ लोग के ना। आमतौर पर ई हमला कुछ दिन ले चले ला, आ फिर धीरे-धीरे बढ़त आ कम हो जाला। अगर रउरा गंभीर, भयावह लक्षण बा त अस्पताल जाए के चाहीं. जईसे कि हम कहले बानी कि श्वसन लकवा जईसन चीज़ जवना के चलते सांस लेवे में परेशानी होखेला, उ अयीसन स्थिति ह जवना के आपातकालीन चिकित्सा के जरूरत होखेला।

एएचपी के हमला के सबसे आम लक्षण पेट में अस्पष्ट, गंभीर दर्द होखेला।. एएचपी के 90% से जादा लोग ए पेट दर्द के चलते डॉक्टर के लगे जाले। हालांकि, चूंकि पेट में दर्द के बहुत कारण होखेला, अवुरी चूंकि ना त एक्स-रे अवुरी ना सीटी स्कैन में ए दर्द के कारण पता चलेला (काहे कि इ नर्व के दर्द ह), एहसे एकर निदान कईल बहुत मुश्किल बा। चुकी ए पेट दर्द के संगे मतली, उल्टी, अवुरी कब्ज जईसन चीज़ होखेला, एहसे डॉक्टर के लाग सकता कि इ पाचन के बेमारी ह। अगर आपके भी मानसिक अवुरी संवेदी समस्या बा त उ लोग इहो सोच सकतारे कि इ न्यूरोलॉजिकल बेमारी ह। जब ई असंबद्ध लउके वाला लक्षण एक साथ आवेला त एकरा बारे में जानत डाक्टर से मिल के ई पहचाने के पड़ेला कि ई पोर्फाइरिया हो सकेला.

एएचपी कवन पुरान लक्षण पैदा कर सकेला?

हल्का बेमारी (एंजाइम के कमी कम) वाला लोग में पुरान लच्छन बहुत कम देखे के मिले ला। हो सकेला कि ओह लोग के जिनिगी में एके दू गो हमला होखे. अगर ऊ लोग अपना ट्रिगर के पहचान कर लेव त ऊ लोग ओकरा से बच सकेला. हालाँकि, कुछ लोग के अक्सर हमला होला आ कुछ लच्छन एतना बार देखे के मिले ला कि एकरा के पुरान मानल जा सके ला। अइसन लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• दरद
• थकान हो गइल बा
• उबकाई
• न्यूरोपैथी ( अंग में सुन्न होखल, दर्द, भा कमजोरी)

एएचपी के जटिलता का बा?

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित लच्छन (जइसे कि चिंता, मतिभ्रम, आ दौरा) आमतौर पर खाली हमला के दौरान होखे लें। हालाँकि, परिधीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित लच्छन (जइसे कि मांसपेशी सभ के कमजोरी आ लकवा) अक्सर हो सके लें आ गंभीर हमला के बाद स्थायी नोकसान हो सके ला। एह पोर्फाइरिन अग्रदूत सभ के जमाव से कुछ अंग सभ के भी लंबा समय ले नोकसान हो सके ला। एह में शामिल हो सके ला:

• पुरान उच्च रक्तचाप के बेमारी बा
• पुरान लिवर के बेमारी बा
• पुरान किडनी के बेमारी बा
• प्राथमिक लिवर कैंसर के बेमारी बा
• अवसाद आ चिंता के भाव

एएचपी के कारण का होला?

एएचपी के मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला . लेकिन जईसे कि हम पहिले कहले रहनी कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के तुरंत बाद लक्षण ना लउकेला। ज्यादातर मामिला में लच्छन सभसे पहिले यौवन के दौरान लउके लें, साथ में हार्मोनल बदलाव भी होला। एकरा अलावे कुछ खास दवाई, नशा, शराब के जादा सेवन, कैलोरी प बहुत प्रतिबंध अवुरी शरीर प बहुत तनाव पैदा करेवाली बेमारी भी एकरा के शुरू क सकता।

एह सभ ट्रिगर में जवन समानता बा उ इ कि इ लिवर के हीम उत्पादन प्रक्रिया के उत्तेजित करेला। हालाँकि, एएचपी वाला केहू के लिवर में हीम उत्पादन के उपोत्पाद (जइसे कि पोर्फाइरिन के अग्रदूत) के ठीक से मेटाबोलाइज ना होला, मने कि ई खतम हो जाला। एह से ई बचे वाला पोर्फाइरिन अग्रदूत लिवर में जमा हो जालें। जब ई सभ एगो निश्चित स्तर पर जमा हो जालें तबहिए ई तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करे लागे लें आ लच्छन पैदा करे लागे लें।

एएचपी के निदान कईसे कईल जाला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

एएचपी वाला लोग खातिरसही निदान होखल चुनौतीपूर्ण हो सके ला, काहें से कि लच्छन एह स्थिति खातिर बिसेस ना होलें आ असंबद्ध लउक सके लें। हालांकि, एएचपी से परिचित डॉक्टर के एएचपी के शक हो सकता, जदी आपके पेट में दर्द के संगे-संगे केंद्रीय अवुरी परिधीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण बा। एह तीनों लच्छन सभ के संयोजन के एएचपी के "क्लासिक ट्रायड" मानल जाला।

अगर कवनो डॉक्टर के एएचपी के शक होखे त उ एकर पुष्टि करे खाती कई बेर जांच क सकतारे।

• पेशाब के जांच : हमला के दौरान एकरा के जल्दी से कईल जा सकता। जब आपके हमला ना होखे त पेशाब सामान्य हो सकता, लेकिन हमला के दौरान पेशाब में पोर्फाइरिन के पूर्ववर्ती (पीबीजी अवुरी एएलए) के मात्रा बढ़ल देखाई दिही। इ कवनो अयीसन जांच ना ह जवन कि खास तौर प एएचपी खाती होखे, लेकिन इ एगो बेसिक टेस्ट ह जवन कि डॉक्टर के आपके सही दिशा में इशारा करे में मदद क सकता।
• आनुवंशिक परीक्षण: एएचपी (`गोल्ड स्टैंडर्ड`) के निदान के इ सबसे बढ़िया आ निश्चित तरीका ह। रउरा लक्षण होखे भा ना, एहसे पुष्टि हो सकेला कि रउरा जीन उत्परिवर्तन बा कि ना जवन एएचपी से जुड़ल बा. इहो बता सकेला कि रउरा कवना प्रकार के एएचपी बा आ एंजाइम के कमी केतना गंभीर बा. एकरा में खून भा लार के नमूना लेवे के पड़ेला। हो सकेला कि रउरा स्थानीय अस्पताल के नमूना के कवनो विशेष लैब में भेजल भी पड़ सकेला।

एएचपी के इलाज कईसे कईल जाला?

एएचपी के इलाज हमला के रोके अउरी नियंत्रित करे पर केंद्रित बा . हमला के दौरान अस्पताल में भर्ती करावे के जरूरत पड़ सकता। लक्षण कम करे खातिर अलग-अलग प्रकार के दवाई के जरूरत पड़ सकता। जवना समय में आपके हमला नईखे होखत, ओ समय आपके लक्षण के अवुरी खराब करेवाला ट्रिगर के नियंत्रित करे खाती अवुरी दवाई के जरूरत पड़ सकता। अगर रउआ आ रउआ डॉक्टर मिल के ओह ट्रिगर के पहचान करीं जवन रउआ के सबसे जादा प्रभावित करेला त रउआ इलाज जादा कारगर होई।

गंभीर हमला के इलाज: 1।

• हेमिन के इंजेक्शन : गंभीर हमला के स्थिति में डॉक्टर आपके नस में हेमिन के इंजेक्शन दे सकतारे। एहसे आपके खून में पोर्फाइरिन के मात्रा कम होखे में मदद मिलेला। हेमिन एगो अयीसन पदार्थ ह जवन कि लाल रक्त कोशिका से लिहल जाला अवुरी आपके शरीर में पोर्फाइरिन के मात्रा के कम क देवेला।
• दर्द से राहत : गंभीर हमला में ओपिओइड जईसन मजबूत दर्द निवारक दवाई के जरूरत पड़ सकता।
• फेनोथियाजिन : एकर इस्तेमाल गंभीर मतली अवुरी उल्टी के नियंत्रित करे खाती कईल जाला।
• IV तरल पदार्थ आ पोषण : पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त, आ कब्ज जइसन लच्छन सभ के कारण हमला के दौरान शरीर में कैलोरी आ पानी के कमी हो सके ला। एएचपी से सोडियम अवुरी मैग्नीशियम जईसन चीज़ के नुकसान भी हो सकता। एह से कार्बोहाइड्रेट आ इलेक्ट्रोलाइट्स वाला तरल पदार्थ के नस में दिहल जा सके ला।
• दौरा के दवाई: 1.1.लगभग 20% मरीजन के हमला के दौरान मिर्गी के इलाज के जरूरत पड़ सके ला।

लंबा समय तक चले वाला इलाज के विकल्प:

• रोगनिरोधी हेमिन : जवना लोग के बार-बार हमला होखेला, ओकरा के सप्ताह में एक बेर हेमिन के कम खुराक दिहला से पोर्फाइरिन के जमाव से बचाव हो सकता।
• गिवोसिरन (GIVLAARI®): इ एगो प्रकार के जीन थेरेपी ह। एकरा से पोर्फाइरिन के अग्रदूत के उत्पादन कम हो जाला। अब एकरा के महीना के इंजेक्शन के रूप में मंजूरी मिल गईल बा, जवना से ओ लोग में एएचपी के लक्षण ना होखे, जवना के अक्सर हमला होखेला।
• हार्मोन थेरेपी : जदी आपके एएचपी के हमला आपके मासिक धर्म चक्र के चलते भईल बा त आपके डॉक्टर जीएनआरएच (गोनाडोट्रोपिन रिलीजिंग हार्मोन) एनालॉग जईसन दवाई लिख सकतारे। इ सब शरीर में एस्ट्रोजन अवुरी प्रोजेस्टेरोन हार्मोन के उत्पादन के कम करेला।
• हाई ब्लड प्रेशर के दवाई : अगर पुरान हाई ब्लड प्रेशर होखे त ओकरा के विशिष्ट दवाई से नियंत्रित करे के होई।
• लिवर प्रत्यारोपण : जवन लोग के बार-बार, जानलेवा हमला होखेला अवुरी जवन लोग दोसरा इलाज के कवनो प्रतिक्रिया ना देले, उ लोग लिवर प्रत्यारोपण प विचार क सकतारे। एकरा से बेमारी के पूरा तरीका से ठीक तक हो सकता।

का एएचपी के रोकल जा सकेला?

बेमारी के होखे से रोकल संभव नइखे। हालांकि, रउआ ट्रिगर से बच के लक्षण के होखे से रोके में मदद कर सकेनी . अगर रउरा कबो हमला ना भइल होखे त बेहतर बा कि सगरी संभावित ट्रिगर से बचे के पड़ी. अगर रउरा कवनो हमला भइल बा आ रउरा ओह ट्रिगर के पहचान कर लिहले बानी जवना के कारण भइल बा त हो सकेला कि बस ओह खास ट्रिगर से बचे खातिर काफी होखे.

इहाँ कुछ सभसे ढेर देखल जाए वाला ट्रिगर सभ के बारे में बतावल गइल बा:

दवाई के प्रकार : १.

• एंटीहिस्टामाइन (सर्दी आ एलर्जी के कुछ दवाई)
• शामक दवाई के इस्तेमाल होखेला
• मौखिक गर्भनिरोधक के दवाई दिहल जाला
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा

सामग्री के उपयोग: 1।

• तंबाकू (`तम्बाकू`) के बा।
• गांजा के इस्तेमाल कइल जाला
• शराब
• मनोरंजन खातिर नशा के इस्तेमाल कइल जाला

तनाव:

• संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा
• सर्जरी
• कम कैलोरी के सेवन (खासकर कम कार्बोहाइड्रेट के सेवन) (`कैलोरी के कमी`)
• मनोवैज्ञानिक तनाव के बा

एएचपी से पीड़ित लोग के भविष्य का बा? (प्रोग्नोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।

एकरा में अलग-अलग आदमी में बहुत अंतर होखेला। बहुत लोग में कबो लक्षण ना लउकेला . जे अइसन करेला ओहमें से अधिकतर लोग के जिनिगी में एके गो भा कुछे हमला होला. हालांकि हमला जानलेवा हो सकता , लेकिन अधिकांश लोग तुरंत चिकित्सा इलाज से पूरा तरीका से ठीक हो जाला . एएचपी के लगभग 5% लोग में बार-बार भा पुरान लच्छन देखे के मिलेला। एह लोग खातिर निवारक दवाई अक्सर मददगार होले आ लिवर प्रत्यारोपण के अंतिम उपाय मानल जा सके ला।

एएचपी के संगे रहत घरी हम अपना के कईसे संभालब?

• आम ट्रिगर से बचे के चाहीं. शराब, धूम्रपान अवुरी नशा आपके सूची में सबसे ऊपर होखे के चाही, जवना से बचे के चाही। आप अपना डॉक्टर से कुछ दवाई के विकल्प के बारे में भी बात कईल चाहब।
• स्वस्थ, संतुलित आहार खाईं। चरम आहार अवुरी कम कार्ब वाला आहार योजना से बची। अगर रउरा मेडिकल टेस्ट भा सर्जरी से पहिले उपवास करत बानी त अपना डाक्टर से एह बारे में बात करीं.
• नियमित रूप से मेडिकल जांच करा लीं। भले ही आपके लक्षण ना होखे, लेकिन आपके डॉक्टर नियमित रूप से आपके लिवर, किडनी अवुरी ब्लड प्रेशर के जांच करीहे।

एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया एगो दुर्लभ बेमारी ह, एहसे आम जनता में एकरा बारे में जागरूकता कम बा। जब अचानक कवनो हमला गंभीर लक्षण के संगे आवेला त उ बहुत भ्रमित करेवाला अवुरी डरावना होखेला। कुछ लोग सालन से ई पता लगावे में लाग जाला कि ओह लोग में का गलती बा आ ऊ लोग का कर सकेला. अगर रउरा शक बा कि रउरा एएचपी बा त जेनेटिक टेस्ट से एकर पुष्टि हो सकेला. एक बेर रउरा पता चल गइल त रउरा खातिर हमला के रोके आ ओकरा पर काबू पावे में बहुते मदद मिली.

सबसे जरूरी बात जवन रउरा जानल जरूरी बा (टेक-होम मैसेज)

ठीक बा, त हम जवना बात के बात कइले बानी ओकरा से कुछ बातन के संक्षेप में बतावत बानी जवना के रउरा याद राखे के चाहीं:

• एएचपी एगो दुर्लभ आनुवंशिक बेमारी ह जवन लिवर से शुरू होला आ तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला .
• एकर कारण बा हीम बनावे के प्रक्रिया में जरूरी एंजाइम के कमी , जवना के चलते शरीर में पोर्फाइरिन प्रीकरसर नाम के जहरीला पदार्थ जमा हो जाला।
• लक्षण अलग-अलग हो सकता, जवना में असंबद्ध, पेट में गंभीर दर्द, नस में दर्द, मानसिक समस्या, त्वचा के समस्या अवुरी इहाँ तक कि आपके पेशाब के रंग में बदलाव तक शामिल हो सकता।
• भले ही आनुवांशिक उत्परिवर्तन मौजूद होखे, लच्छन शायदे कबो बिना ट्रिगर ( जइसे कि हार्मोन, कुछ दवाई, शराब, आ तनाव) के लउके लें।
• निदान खातिर पेशाब के जांच अवुरी आनुवंशिक जांच जरूरी बा।
• मुख्य बात इलाज के माध्यम से हमला के नियंत्रित अवुरी रोके के बा। `हेमिन` टीका, दर्द निवारक दवाई, आ कुछ खास दवाई के इस्तेमाल कइल जाला। सबसे गंभीर मामला में लिवर प्रत्यारोपण भी एकर समाधान होखेला।
• ट्रिगर से बच के, स्वस्थ जीवनशैली के पालन करके, आ नियमित रूप से मेडिकल चेकअप करा के रउआ एह बेमारी के साथे बढ़िया से जी सकेनी .

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. याद राखीं कि अगर रउरा में एहमें से कवनो लक्षण बा त डाक्टर से मिल के ओकरा बारे में बात करे से मत डेराईं.

` तीव्र यकृत पोर्फाइरिया, एएचपी, लिवर, तंत्रिका तंत्र, आनुवंशिक रोग, पोर्फाइरिन, लक्षण, इलाज