का आपके बच्चा के यौन विकास में कवनो अंतर बा? आईं एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम के बात कइल जाव!

गर्भ में जब भ्रूण बढ़ेला त कबो-कबो छोट-छोट काम उम्मीद के मुताबिक ना होखेला। कुछ बच्चा के जन्म के समय जननांग में छोट-मोट समस्या हो सकता। या, यौवन में पहुंचला प ए लोग के शरीर में उम्मीद के मुताबिक बदलाव ना हो सकता। अइसना समय में हमनी के `(एंड्रोजन इन्सेंसिटिविटी सिंड्रोम)` नाम के एगो स्थिति के बारे में सोच सकेनी जा। चिंता मत करीं, हमनी के एह बारे में सरलता से बात करब जा, अइसन तरीका से कि रउरा समझ सकीलें.

एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम का होला?

सीधा-सीधा कहल जाय तब एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (AIS) अइसन स्थिति हवे जेह में बच्चा आनुवांशिक रूप से पुरुष होला (अर्थात, एक्स गुणसूत्र आ वाई गुणसूत्र होला), बाकी ओकर शरीर पुरुष सेक्स हार्मोन, एंड्रोजन सभ के ठीक से प्रतिक्रिया ना देला। एकरा बारे में ए तरीका से सोची कि हमनी के शरीर में छोट-छोट गेट होखेला जवन कि कोशिका के संदेश देवेला, अवुरी उ ए हार्मोन के प्रतिक्रिया देवेले। एआईएस वाला आदमी में इ गेट ठीक से काम ना करेला।

डॉक्टर एकरा के लिंग के भेदभाव के विकार कहतारे . पहिले एकरा के टेस्टिक्युलर फेमिनाइजेशन सिंड्रोम कहल जात रहे, लेकिन अब उ नाम के इस्तेमाल नईखे होखत। ए स्थिति के असर बच्चा के लिंग के अंग के विकास के तरीका प पड़ेला, जबकि उ अभी तक गर्भ में होखेला। एकरा से यौन विशेषता के विकास प भी असर पड़ेला जवन कि यौवन के दौरान होखे के चाही। अक्सर, एह स्थिति से पीड़ित लोग वयस्क के रूप में बच्चा पैदा करे में असमर्थ होखेला (बांझपन) .

का एकर अलग-अलग प्रकार बा?

हँ, `एआईएस` के मुख्य तीन प्रकार होला। हर प्रकार के विशेषता तनी अलग होला।

1. पूरा एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (सीएआईएस): 1।

• इ लोग बाहर से पूरा तरीका से लईकी निहन देखाई देतारे। माने कि इनकर जननांग लईकी के जननांग निहन देखाई देता।
• हालाँकि, इनहन में मादा के आंतरिक जननांग (अर्थात अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय) ना होला।
• अधिकतर समय `सीएआईएस` वाला लोग के पालन पोषण लइकी के रूप में होला।

2. आंशिक एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (पीएआईएस): 1।

• हो सके ला कि इनहन के बाहरी जननांग पूरा तरीका से लइका नियर बिकसित ना होखे, या लइकी नियर लउके लें, या फिर इनहन में दुनों के मिश्रण हो सके ला, जेकरा चलते इनहन के साफ-साफ नर भा मादा के रूप में पहिचान कइल मुश्किल हो जाला (अस्पष्ट जननांग)।
• `पैस` वाला लोग के पालन पोषण कबो लइका के रूप में होला त कबो लइकी के रूप में।

3. हल्का एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (एमएआईएस): 1।

• इनकर जननांग पुरुष बच्चा के जननांग निहन देखाई देवेला।
• हालांकि आमतौर प इ लोग संतान पैदा करे में भी असमर्थ होखेला (बांझपन)। कुछ डाक्टर लोग `मैस` के खुद `पैस` के हिस्सा मानेला।

केकरा से ई स्थिति पैदा हो सकेला? ई केतना आम बात बा?

ई `AIS` स्थिति `एंड्रोजन रिसेप्टर (AR) जीन` में दोष के कारण होला, जवन `X` गुणसूत्र पर होला जवन महतारी से बच्चा में जाला। चूँकि ई एगो `एक्स-लिंक` जीन हवे, अगर महतारी एह खराब जीन के वाहक होखे त ओकरा नर बच्चा के ई `एआईएस` स्थिति होखे के 4 में से 1 संभावना होला। मादा लइकन के भी ई दोषपूर्ण जीन विरासत में मिल सकेला, आ तब ऊ लोग भी वाहक होखी, लेकिन ओह लोग में `एआईएस` ना पैदा होई।

एआईएस एगो बहुत दुर्लभ स्थिति ह . पैस लगभग 99,000 में से एक पुरुष बच्चा के प्रभावित करेला। सीएआईएस एक लाख में से दू से पांच बच्चा के प्रभावित करेला।

अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले बानी जा कि एकर मुख्य कारण `X` गुणसूत्र प `AR` जीन में असामान्यता बा। जब इ जीन ठीक से काम ना करेला त शरीर एंड्रोजन रिसेप्टर ना बना पावेला। ई एंड्रोजन रिसेप्टर, सीधा-सीधा कहल जाय त, ऊ चीज हवें जे शरीर के कोशिका सभ के एंड्रोजन (उदाहरण खातिर , टेस्टोस्टेरोन) नाँव के पुरुष हार्मोन सभ के प्रतिक्रिया देवे में मदद करे लें। त जब ई रिसेप्टर गायब हो जालें त शरीर पुरुष हार्मोन के "पहिचान" ना पावेला, मतलब कि भले ऊ हार्मोन मौजूद होखे बाकिर ऊ जवन करे के बा ऊ ना करेला.

एकर लक्षण का बा?

एआईएस के लच्छन प्रकार के आधार पर अलग-अलग होला। हालांकि, हर प्रकार के आम मुख्य विशेषता बांझपन बा .

`CAIS` वाला लोग गर्भवती ना हो सकेला आ ना ही अपना साथी के गर्भवती कर सकेला। हालांकि इनकर जननांग महिला के जननांग निहन देखाई देवेला, लेकिन ए लोग में महिला के भीतरी प्रजनन अंग ना होखेला। `पैस` भा `मैस` वाला लोग के संतान पैदा होखे के संभावना भी बहुत कम होला। इनहन के लिंग बहुत छोट हो सके ला, आ शुक्राणु के उत्पादन बहुत कम हो सके ला या अनुपस्थित हो सके ला।

अउरी लच्छन सभ में जे सीएआईएस के रोगी लोग के अनुभव हो सके ला, इनहन में शामिल बाड़ें:

• यौवन के दौरान औसत लईकी से असामान्य रूप से लंबा होखल ।
• मासिक धर्म के अभाव (एमेनोरिया) के बा ।
• यौवन के दौरान , बगल अवुरी जननांग क्षेत्र में बाल बहुत कम होखेला चाहे ना होखेला ।
• योनि के संकुचन भा उथलापन .
• अंडकोष पेट के गुहा में रहेला (उतरल ना)।

अन्य लच्छन सभ में जे PAIS के रोगी लोग के अनुभव हो सके ला, इनहन में शामिल बाड़ें:

• द्विपक्षीय अंडकोष एगो अइसन स्थिति ह जवना में अंडकोष के दू भाग में बाँटल जाला .
• भगशेफ के बढ़ल (क्लिटोरोमेगाली) .
• लड़िकन में स्तन के ऊतक के बढ़ल (Gynecomastia) .
• हाइपोस्पेडिया तब होला जब मूत्रमार्ग के खुलल हिस्सा लिंग के नीचे के ओर होखे, नोक पर ना .
• लेबिया के आसंजन होला .
• असामान्य रूप से छोट लिंग (Micropenis) के बा ।
• आंशिक रूप से उतरल अंडकोष के .

अन्य लक्षण जवन `MAIS` वाला लोग के अनुभव हो सकेला:

• स्तन बढ़ल `(गाइनेकोमास्टिया)` के बा ।
• छोट लिंग (माइक्रोपेनिस) के होला।
• शरीर के बाल बहुत कम होखे के चलते .

एकरा के रउरा कइसे पहचानत बानी?

डॉक्टर बच्चा के जननांग के देख के जन्म के समय पीएआईएस के पता लगा सकता। लेकिन अगर बच्चा के CAIS या MAIS बा त हो सकेला कि जब तक बच्चा लगभग 11 या 12 साल के ना हो जाव , जब तक बच्चा यौवन में ना होखे तब तक एकर पता ना चल सकेला . इहे तब होला जब कवनो डाक्टर बता सकेला कि कवनो दिक्कत बा कि ना.

उदाहरण खातिर, सीएआईएस के बच्चा के पीरियड ना हो सकेला भा जघन बाल ना हो सकेला। एमएआईएस से पीड़ित बच्चा के लिंग बहुत छोट हो सकता चाहे स्तन के विकास हो सकता। यौवन के दौरान, अंडकोष पेट के दीवार में कमजोर जगह के माध्यम से हर्निया हो सके ला। कई बेर त डॉक्टर के पता चलेला कि बच्चा के अंडकोष तब ना उतरल बा जब ओकरा इंगुइनल हर्निया के सर्जरी होखेला .

कवना तरह के परीक्षण कइल जाला?

एह `एआईएस` स्थिति के पुष्टि करे खातिर डॉक्टर के कई गो जांच करे के पड़ी:

• खून के जांच : इ हार्मोन के स्तर , सेक्स गुणसूत्र, अवुरी आनुवंशिक असामान्यता के जांच करेला।
• इमेजिंग टेस्ट : अल्ट्रासाउंड नियर परीक्षण से ई पुष्टि हो सके ला कि मादा प्रजनन अंग बनल बा कि ना।

अगर रउरा परिवार में केहू के एआईएस भइल बा, आ रउरा बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बानी त आनुवंशिक जांच करावल बढ़िया विचार बा . एह परीक्षण से पता चल सकेला कि रउरा एह असामान्य जीन के वाहक हईं कि ना.

एकर कवन-कवन इलाज बा?

एआईएस के इलाज जन्म के समय निर्धारित लिंग के आधार प निर्धारित होखेला। अधिकांश इलाज बच्चा के यौवन के बाद शुरू होखेला। एहसे बच्चा के शरीर में विकास में बदलाव होखे के समय मिलेला अवुरी बच्चा के इलाज के फैसला में जादे शामिल होखे के मौका मिलेला।

हालाँकि, कुछ स्वास्थ्य बिसेसज्ञ लोग के मानना ​​बा कि कुछ इलाज, जइसे कि अंडकोष के हटावल, यौवन से पहिले करे के चाहीं काहें से कि बिना उतरल अंडकोष में गोनाडोब्लास्टोमा नाँव के एगो प्रकार के कैंसर होखे के खतरा होला। इहो कहत बाड़े कि यौवन पूरा भइला का बाद दोसरो इलाज कइल जा सकेला.

लइका के रूप में पलल-बढ़ल लइकन खातिर इलाज के विकल्प:

• पुरुष जननांग के मरम्मत खातिर सर्जरी। उदाहरण खातिर, `हाइपोस्पेडियास रिपेयर` (मूत्रमार्ग के खुलल जगह के फिर से व्यवस्थित कइल) या `ऑर्किओपेक्सी` (अंडकोष में अंडकोष के फिर से व्यवस्थित कइल)।
• स्तन के अतिरिक्त ऊतक के हटावे खातिर स्तन कम करे के सर्जरी ।
• हर्निया रिपेयर सर्जरी पेट के दीवार में खुलल भा कमजोर ऊतक के बंद करे के प्रक्रिया हवे ।
• टेस्टोस्टेरोन हार्मोन थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा .

लइकी के रूप में गोद लिहल बच्चा सभ खातिर उपलब्ध इलाज के विकल्प:

• पुरुष जननांग भा अतिरिक्त भगशेफ के ऊतक के हटावे के सर्जरी।
• योनि के गहिराह करे खातिर गैर-सर्जिकल योनि फैलाव के तरीका ।
• एस्ट्रोजन हार्मोन थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा .

का एकरा के रोकल जा सकेला?

एआईएस के रोके के कवनो तरीका नईखे। हालांकि, जदी आपके परिवार में केहु के इ स्थिति बा अवुरी आपके चिंता बा कि आपके बच्चा के इ असामान्य जीन विरासत में मिल सकता त आनुवंशिक जांच क के पता लगावल जा सकता कि आप वाहक हई कि ना।

एह हालत से जिए वाला लोग कइसन बा? (भविष्य के दृष्टि) के बा।

एआईएस के रोगी लोग पूरा, स्वस्थ जीवन जी सकेला . बहुत लोग हार्मोन थेरेपी अवुरी सर्जरी के बढ़िया प्रतिक्रिया देवेला। हालांकि, काहेंकी एआईएस के चलते अक्सर बांझपन होखेला, एहसे बहुत लोग खाती इ भावनात्मक रूप से मुश्किल हो सकता। एकर गहिराह असर लइकन आ युवा वयस्कन के मानसिक स्वास्थ्य पर भी पड़ सकेला।

अगर रउआ गोनाडेक्टोमी ना कर रहल बानी , त रउआ अंडकोष के कैंसर होखे के खतरा लगभग 30% बढ़ जाला।

अगर हमरा बच्चा के एआईएस बा त हम कइसे मदद कर सकेनी?

एआईएस के प्रबंधन के एगो बड़ हिस्सा बच्चा के मानसिक स्वास्थ्य के देखभाल कईल एगो बड़ हिस्सा ह।'

अगर रउरा बच्चा के एआईएस बा त जरूरी बा कि डॉक्टर, दोस्त अवुरी परिवार के समझे के एगो मजबूत सहायता प्रणाली होखे। सपोर्ट ग्रुप में शामिल होखला से आपके बच्चा के आपन अनुभव अवुरी चुनौती के दोसरा लोग के साझा करे में भी मदद मिल सकता, जवन कि इहे हालात से गुजर रहल बा।

जईसे-जईसे आपके बच्चा यौवन में प्रवेश करेला, अवुरी एहसास होखे लागेला कि ओकर शरीर में उम्मीद के मुताबिक बदलाव नईखे होखत, ओकरा से एआईएस के बारे में बात कईल बहुत जरूरी बा ।

वयस्क के रूप में रउआ एआईएस से कईसे निपटेनी?

वयस्क के रूप में एआईएस के संगे जियल चुनौतीपूर्ण हो सकता। सामान्य सेक्स लाइफ जियल मुश्किल हो सकता, आपके हालत के समझे अवुरी स्वीकार करेवाला साथी के खोजल मुश्किल हो सकता अवुरी बांझपन के बहुत लोग प गहरा मनोवैज्ञानिक असर पड़ सकता।

अगर रउरा एआईएस बा त कवनो काउंसलर भा थेरेपिस्ट से अपना अनुभव के बारे में बात कइल मददगार हो सकेला. रउआँ सपोर्ट ग्रुप में अउरी लोग से भी जुड़ सकेनी जेकरा लगे एआईएस बा।

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

एंड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (AIS) एगो अइसन स्थिति हवे जेह में ब्यक्ति आनुवांशिक रूप से पुरुष होला बाकी पुरुष हार्मोन के प्रतिक्रिया ना देला। एकरे परिणाम के रूप में इनहन के जननांग मेहरारू के जननांग नियर लउक सके ला, या फिर इनहन में नर आ मादा दुनों तरह के बिसेसता हो सके ला। एह हालत में तरह तरह के चुनौती पैदा हो सकेला. एह से एआईएस से पीड़ित लोग खातिर बहुत जरूरी बा कि उ लोग अपना डॉक्टर से नियमित रूप से बात करस अवुरी मजबूत मनोवैज्ञानिक सहायता लेवे। उचित चिकित्सा सलाह अवुरी प्रियजन के सहयोग से इ लोग भी सफल जीवन जी सकतारे।

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