का रउरा भा रउरा बच्चा के सीधे आगे के चीजन के देखे के तरीका में तनी बदलाव, दृष्टि के धुंधलापन, देखल शुरू हो गइल बा? भा शायद आँख के डाक्टर रउरा भा रउरा परिवार के केहू के एह नाम ‘बेस्ट डिजीज’ के बारे में बतवले होखे? असल में इ एगो दुर्लभ, लेकिन आनुवंशिक स्थिति ह जवन कि दुनो आंख के प्रभावित क सकता। त आज आईं सरल शब्दन में बात कइल जाव कि ई बेस्ट बेमारी का ह, एकर विकास कइसे होला, एकर लक्षण का होला, आ एकर इलाज बा कि ना.
ई बेस्ट बेमारी का ह?
सीधा-सीधा कहल जाए त बेस्ट के बेमारी एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन कि आपके आंख के रेटिना के प्रभावित करेला। हमनी के आँख कैमरा निहन बा। रेटिना आँख के पीछे के ओर के परत ह जवन कि रोशनी के टकराए प हमनी के छवि के पहचाने में मदद करेला। रेटिना के जवन हिस्सा रेटिना के बीच में होखेला जवन हमनी के चीज़ के सीधा आगे देखे में मदद करेला, ओकरा के मैक्युला कहल जाला। त बेस्ट के बेमारी में मैक्युला धीरे-धीरे कमजोर हो जाला। एहसे सीधे आगे के चीज जइसे कि चिट्ठी आ लोग के चेहरा साफ-साफ देखल मुश्किल हो सकेला. लेकिन अधिकांश समय , परिधीय दृष्टि, या आपके आसपास के चीज़ के देखल, बहुत प्रभावित ना होखेला।
एह बेस्ट बेमारी के दोसरा नाम से कहल जाला. कई बेर डाक्टर लोग एकरा के `विटेलिफॉर्म मैकुलर डिस्ट्रोफी` भा `विटेलिफॉर्म डिस्ट्रोफी` भी कह सकेला। `डिस्ट्रोफी` कवनो खास अंग के बिगड़ल भा कमजोर होखे खातिर एगो मेडिकल शब्द हवे।
एह तरह के एगो अउरी स्थिति बा, जवन भी एगो प्रकार के `विटेलिफॉर्म मैकुलर डिस्ट्रोफी` ह। हालांकि, एकर शुरुआत बचपन में ना होखेला, बालुक उमर बढ़ला के संगे एकर विकास होखेला, आमतौर प 40 से 60 साल के बीच एकरा के `वयस्क-शुरुआत प्रकार` कहल जाला।
बेस्ट बेमारी केतना आम बा?
असल में केतना लोग के बेस्ट के बेमारी बा एकर सही आंकड़ा मिलल मुश्किल बा। कुछ लोग के त इहो ना मालूम होखेला कि उनुका में इ बेमारी बा, काहेंकी उनुका में लक्षण नईखे। एगो अध्ययन में कहल गईल बा कि , लगभग 16,500 में से एक, चाहे लगभग 21,000 में से एक में इ हो सकता। एगो अउरी सर्वेक्षण में कहल गईल बा कि लगभग 15 हजार में से एक . एगो अउरी कहत बा कि 10 हजार में से एक हो सकेला . हालांकि हमनी के समझ सकेनी जा कि इ अपेक्षाकृत दुर्लभ बेमारी ह .
बेस्ट रोग के कवन-कवन चरण होखेला?
ई बेस्ट बेमारी छह गो मुख्य चरण से गुजर सकेला। देखल जाव कि ऊ लोग का ह.
1. स्टेज I - प्रीविटेलिफॉर्म स्टेज: 1।
इहे त शुरुआत बा। अधिकतर समय ए घरी आपके कवनो लक्षण ना देखाई दिही।अभी तक आपके रेटिना के नीचे पीला रंग के पदार्थ बने शुरू नईखे भईल। संजोग से आँख के जांच के दौरान एकर पता चल सकता।
2. द्वितीय चरण - विटेलिफॉर्म चरण: 1।
`विटेलीफॉर्म` शब्द के मतलब होला ``अंडा के आकार के।`` एह अवस्था में, एगो पीला पदार्थ आपके रेटिना के नीचे, ``मैकुला`` के इलाका में, आपके दृष्टि के केंद्र में जमा होखे लागेला। एकरा के एगो छोट पीयर अंडा निहन सोची। हो सकेला कि एह दौर में राउर दृष्टि अबहियों बढ़िया होखे.
3. तृतीय चरण - छद्महाइपोपियन चरण: 1।
एह अवस्था में पीला रंग के पदार्थ तरल हो सके ला आ रेटिना के नीचे पुटी बना सके ला। ई आँख के भीतर एगो छोट तरल पदार्थ से भरल फफोला नियर होला।
4. चउथा चरण - विटेलिरुप्टिव स्टेज: 1।
इहे ह जहाँ पहिले जमा होखे वाला पीला रंग के पदार्थ टूटे लागेला आ बिखरे लागेला। जइसे-जइसे ई सामग्री टूटत जाला, रेटिना के कोशिका सभ के नुकसान हो सके ला। ए घरी आपके दृष्टि में बदलाव देखाई देवे लाग सकता, जईसे कि धुंधला दृष्टि।
5. पंचम चरण - शोषक अवस्था: 1।
एह अवस्था में पीला रंग के पदार्थ लगभग पूरा तरह से खतम हो जाला। बाकिर निशान आ क्षतिग्रस्त कोशिका जहाँ रहे ओहिजा बनल बा. एह नुकसान से दृष्टि अउरी खराब हो सकेला. कुछ शोधकर्ता एकरा के बेस्ट के बेमारी के अंतिम चरण मानत बाड़े।
6. छठवाँ चरण - कोरोइडल नियोवास्कुलराइजेशन (सीएनवी): 1।
कुछ शोधकर्ता `सीएनवी` नाम के एह स्थिति के बेस्ट बेमारी के अंतिम चरण मानत बाड़े। दोसरा लोग के लागत बा कि ई बेमारी के जटिलता ह. बेस्ट बेमारी से पीड़ित लगभग 20% लोग में इ स्थिति हो सकता। `नियोवास्कुलराइजेशन` नया रक्त वाहिका के निर्माण ह। `कोरोइड` आँख के `रेटिना` आ `स्क्लेरा` के बीच के झिल्ली हवे। एह `सीएनवी` स्थिति में `कोरोइड` परत में नया, कमजोर रक्त वाहिका बनेला। ई नया खून के नली अतना कमजोर होले कि खून भा तरल पदार्थ लीक हो सकेला. अगर अयीसन भईल त आपके दृष्टि अवुरी खराब हो सकता।
बेस्ट रोग के लक्षण का बा?
अधिकतर समय बेस्ट के बेमारी के बारे में आंख के जांच के बाद ही पता चलेला, काहेंकी कबो-कबो कवनो लक्षण ना लउकेला। बाकिर अगर लक्षण जरूर लउके त ओहमें शामिल हो सकेला:
- धुंधला दृष्टि : जवन चीज़ सीधा आगे देखल जाला उ अस्पष्ट भा धुंधला देखाई दे सकता।
- सीधा दृष्टि के समस्या : समस्या सीधा सामने चीज़ के देखल होखेला। बाकिर रउरा साइड विजन, भा पेरिफेरल विजन बढ़िया हो सकेला.
- वस्तु सभ के आकार बदलत देखल (मेटामोर्फॉप्सिया):कल्पना करीं कि रउरा एगो सीधा रेखा देखत बानी बाकिर ऊ रउरा लहरदार, खींचाइल रेखा का रूप में लउकत बा. रउरा दरवाजा के घुंडी आ खिड़की के फ्रेम जइसन चीजन के खींचाइल देख सकीलें. एकरा के `मेटामोर्फोप्सिया` कहल जाला।
- गंभीर दृष्टि के नुकसान : कुछ लोग के समय के संगे दृष्टि के काफी नुकसान हो सकता।
- दुनो आंख के बीच दृष्टि में अंतर : एक आंख में दृष्टि दूसरा से कम हो सकता। या फिर दुनो आंख में दृष्टि समान रूप से कम ना हो सकता, लेकिन अलग-अलग डिग्री में कमी हो सकता।
बेस्ट रोग के कारण का बा?
बेस्ट के बेमारी एगो आनुवंशिक स्थिति के चलते होखेला। सीधा-सीधा कहल जाव त एकर कारण हमनी के माता-पिता से मिले वाला जीन में बदलाव होखेला।
बेस्ट के बेमारी एगो ``ऑटोसोमल डोमिनेंट'' स्थिति ह। ई तनी मेडिकल शब्द ह, लेकिन एकरा के समझल आसान बा। ``ऑटोसोमल डोमिनेंट'' के मतलब बा कि बच्चा के दुनो माता-पिता से बदलल जीन विरासत में ना मिले के पड़ेला, सिर्फ एगो। मतलब कि अगर कवनो माता-पिता में जीन में बदलाव होखे त उनुका बच्चा में इ बेमारी होखे के संभावना लगभग 50% होखेला। ई त सिक्का पलट के सिर मिलला जइसन बा.
हैरानी के बात बा कि जवन जीन बेस्ट के बेमारी पैदा करेला, उहे जीन के कुछ रूप में एगो अवुरी विरासत में मिलल आंख के बेमारी भी होखेला, जवना के नाम रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा होखेला। मतलब कि एह जीन में बदलाव के चलते आँख के कई तरह के बेमारी हो सकता।
बेस्ट बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
अधिकतर समय, डॉक्टर बेस्ट के बेमारी के निदान तब करीहे जब आपके उमर पांच से दस साल के बीच होई, चाहे जादा से जादा जब आपके उमर 20 साल के होई।
जब रउआ आँख के समस्या खातिर आँख के देखभाल करे वाला विशेषज्ञ के लगे जाईब त उ पहिले आपके मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे, पूछिहे कि आपके परिवार में केहु के आंख के समस्या बा कि ना, अवुरी ओकरा बाद आंख के जांच करीहे। एकरा अलावे उ लोग कुछ विशेष जांच भी क सकतारे। उदाहरण खातिर:
- फ्लोरोसेन एंजियोग्राफी : ई एगो इमेजिंग टेस्ट हवे। आपके बांह के एगो नस में एगो खास डाई के इंजेक्शन लगावल जाला अवुरी आपके आंख के भीतरी खून के नली के तस्वीर लिहल जाला। एहसे ई देखे में मदद मिल सकेला कि खून के नली में कवनो लीक भा असामान्यता बा कि ना.
- ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): ई एगो नॉनइनवेसिव इमेजिंग टेस्ट भी हवे। एकरा में प्रकाश किरण के इस्तेमाल आपके आंख के पीछे के हिस्सा, खास तौर प रेटिना अवुरी मैक्युला के क्रॉस-सेक्शनल इमेज लेवे खाती कईल जाला। केक काट के भीतर देखला जइसन बा। एकरा से रेटिना के परत के मोटाई, कवनो सूजन अवुरी तरल पदार्थ के जमाव जईसन चीज़ के पता लगावल जा सकता।
- रंगीन फंडस फोटोग्राफी : एहसे आपके रेटिना, ओकरा से जुड़ल खून के नली अवुरी ऑप्टिक नर्व हेड के साफ तस्वीर लिहल जाला। एहसे रउरा ई देखे में मदद मिल सकेला कि कवनो पीला अंडा जइसन जमाव बा कि ना.
- नेत्र इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी : असल में इ एगो जांच के सिलसिला ह। एह परीक्षणन से सूक्ष्म विद्युत गतिविधि के मापल जाला जवन हमनी के आँख प्रकाश के प्रतिक्रिया देला पर होला। एहसे अंदाजा लगावल जा सकेला कि रेटिना के कोशिका केतना बढ़िया से काम कर रहल बाड़ी सँ.
- आनुवंशिक परीक्षण : इ जांच निश्चित रूप से पुष्टि क सकता कि आपके जीन में कवनो बदलाव भईल बा कि ना जवन कि बेस्ट बेमारी से जुड़ल बा।
कई बेर डॉक्टर आपके परिवार के अवुरी सदस्य से बात कईल चाहे उनुकर आंख के जांच तक कईल चाहतारे, काहेंकी इ वंशानुगत स्थिति ह।
बेस्ट बेमारी के इलाज कईसे कईल जाला?
आजु ले बेस्ट के बेमारी के कवनो इलाज नइखे मिलल. सबसे पहिले इहे समझे के जरूरत बा।
सबसे बढ़िया तरीका से आपके लक्षण अवुरी बेमारी के स्टेज के आधार प बेमारी के प्रबंधन करेला। एक बेर निदान होखला के बाद इ जरूरी बा कि आपके आंख के नियमित जांच करावल जाए। तब जाके रउआ जल्दी से अपना आंख में कवनो बदलाव के पहचान क सकेनी अवुरी जरूरी उपाय क सकेनी।
शुरुआती दौर में हो सकता कि आपके कवनो इलाज के जरूरत ना पड़े। हालांकि, जदी आपके अवुरी अपवर्तन त्रुटि बा, जईसे कि दूरदर्शिता, त आपके चश्मा के इस्तेमाल करे के जरूरत पड़ सकता। बेस्ट के बेमारी से पीड़ित लोग के अक्सर दूरी के दृष्टि के समस्या होखेला। संगही, जदी आपके मोतियाबिंद हो गईल बा त मोतियाबिंद के सर्जरी करावे के जरूरत पड़ सकता।
लेकिन अगर आपके उ स्थिति बा जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा, जवना के नाम बा कोरोइडल नियोवास्कुलराइजेशन (CNV), जवन कि नाया कमजोर खून के नली के निर्माण ह, त आपके डॉक्टर ओ नाया रक्त वाहिका के बढ़े के रोके खाती अयीसन इलाज के सुझाव दे सकतारे:
- एंटी-वास्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (एंटी-वीईजीएफ) एजेंट: ई असल में दवाई हवें। इ दवाई आपके आंख के भीतरी शीशा के गुहा में इंजेक्शन लगावल जाला। लक्ष्य बा कि ओह नया, लीक होखे वाला खून के नली के बढ़े के रोकल जाव आ ओकरा के सिकुड़ दिहल जाव.
- लेजर थेरेपी : एह इलाज में लेजर बीम के इस्तेमाल से असामान्य खून के नली के सील कईल जाला चाहे नष्ट कईल जाला।
- फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT): इ तनिका जादा जटिल इलाज ह। इहाँ आपके शरीर में एगो खास दवाई के इंजेक्शन लगावल जाला, ओकरा बाद दवाई के प्रकाश संवेदनशील बनावल जाला अवुरी लेजर के किरण प्रभावित खून के नली प भेजल जाला, जवना से ओकरा के नुकसान पहुंचावल जाला अवुरी खून के रिसाव से रोकल जाला।
एकरा अलावे आपके डॉक्टर आपके कम दृष्टि के सहायक उपकरण, जईसे आवर्धक उपकरण, विशेष रोशनी अवुरी पढ़े में आसान सॉफ्टवेयर के इस्तेमाल करे के सुझाव दे सकतारे ।
शोधकर्ता पहिलही से जाँच कर रहल बाड़े कि आनुवंशिक सामग्री के इस्तेमाल एह बेमारी के इलाज भा रोकथाम में कइल जा सकेला कि ना. जीन थेरेपी अभी शोध के दौर में बा, लेकिन उम्मीद बा कि भविष्य में एकर सफल नतीजा मिली।
का बेस्ट बेमारी होखे के खतरा कम हो सकेला?
ईमानदारी से कहल जाव त बेस्ट के बेमारी से बचाव खातिर रउरा कुछ ना कर सकीं. ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह। लेकिन जदी आपके परिवार में केहु के बेस्ट के बेमारी बा, चाहे आपके पता चलता कि आपके इ बेमारी बा, त बच्चा पैदा करे से पहिले जेनेटिक काउंसलिंग लिहल जरूरी हो सकता। जेनेटिक काउंसलर रउरा पारिवारिक इतिहास के देख सकेला आ रउरा लइकन के ई बेमारी विरासत में मिले के खतरा बता सकेला.
अगर हमरा बेस्ट बेमारी होखे त का होई?
बेस्ट के बेमारी कवनो जानलेवा बेमारी ना ह। मतलब कि ई जानलेवा नइखे. लेकिन, जईसे कि पहिले बतावल गईल बा, इ ठीक ना होखेला। बेस्ट के बेमारी से रउरा पूरा तरह से आन्हर ना होखब. बाकिर रउरा दृष्टि कम हो सकेला. मतलब कि रोजमर्रा के काम कईल तनी मुश्किल हो सकता, लेकिन आपके नजर पूरा तरीका से ना खतम होई।
हम अपना के कइसे संभालब?
कुछ अयीसन खाद्य पदार्थ बा जवन कि आंख के स्वास्थ्य खाती निमन होखेला।
उ कहले कि, आंख खाती निमन आहार बहुत जरूरी बा।
जइसे कि हफ्ता में कुछ दिन मछरी खाइल, आ हरियर सब्जी, फल, आ नट्स के अपना आहार में डालल रउरा आँख खातिर बढ़िया बा. इ ओमेगा-3 फैटी एसिड अवुरी विटामिन जईसन आंख के अनुकूल पोषक तत्व देवेला।
अगर आपके बेस्ट के बेमारी बा त नियमित रूप से मेडिकल जांच करावल जरूरी बा, खास तौर प आंख के जांच कईल जरूरी बा। अगर रउरा अपना दृष्टि भा सामान्य स्वास्थ्य में कवनो बदलाव देखत बानी त तुरते अपना डॉक्टर से बताईं. रउआँ अपना डॉक्टर से अइसन सवाल भी पूछ सकत बानी जइसे कि:
- " का रउआ कवनो जेनेटिक काउंसलर के सिफारिश कर सकेनी जवन हमरा के संतान पैदा करे के फैसला करे में मदद करे?"
- उ कहले कि, का हम ए बेमारी के क्लिनिकल ट्रायल में भाग लेवे के पात्र बानी?
- " का रउआ कवनो ऑप्टोमेट्रिस्ट के सिफारिश कर सकेनी जे कम दृष्टि में विशेषज्ञ होखे?"
- " का हमरा खातिर जीन थेरेपी एगो इलाज के विकल्प बा?"
बेस्ट रोग आ स्टारगार्ड रोग में का अंतर बा?
स्टारगार्ड बेमारी आ बेस्ट बेमारी दुनों आनुवांशिक बेमारी हवें, आ दुनों आँख में दृष्टि के केंद्र (मैकुला) के प्रभावित करे लीं। मतलब कि सीधा-सीधा दृष्टि प्रभावित होखेला।
लेकिन इ दुनो बेमारी अलग-अलग जीन में बदलाव के चलते होखेला।
स्टारगार्ड रोग में आपके रेटिना प पीला चाहे सफेद धब्बा देखाई दे सकता। लेकिन बेस्ट डिजीज में मैक्युला के नीचे एगो बड़, पीला, अंडा के जर्दी निहन अंडाकार आकार के पुटी देखाई दे सकता। त एह दुनो बेमारी के एह लक्षण अवुरी आनुवंशिक जांच से अलग कईल जा सकता।
दृष्टि के खतरा पैदा करे वाला स्थिति के संगे जियल चुनौतीपूर्ण हो सकता। लेकिन अगर आपके बेस्ट के बेमारी बा त बहुत संसाधन अवुरी सेवा बा जवन कि काम के आसान बनावे में मदद क सकता। एह लोग के बारे में अपना डॉक्टर से पूछीं।
अंत में याद राखे के बात कहल जाव
ठीक बा, त हमनी के बेस्ट डिजीज के बारे में बहुत बात कईले बानी जा। आईं एकरा के दोबारा संक्षेप में बतावल जाव:
- बेस्ट के बेमारी एगो वंशानुगत स्थिति हवे जे आँख में दृष्टि के केंद्र (मैकुला) के प्रभावित करे ले। एकरा से दृष्टि में कमी आ सकेला।
- हालांकि एकरा के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन इ जानलेवा नईखे। कम दृष्टि हो सकेला, लेकिन पूरा तरीका से अंधता ना होखेला।
- बेमारी के जल्दी पता लगावल आ नियमित मेडिकल टेस्ट करावल बहुत जरूरी बा।
- `सीएनवी` जइसन जटिलता के इलाज होला।
- जेनेटिक काउंसलिंग एगो अइसन चीज ह जवन परिवार के योजना बनावे वाला लोग खातिर महत्वपूर्ण हो सकेला।
- आंख खातिर निमन खाद्य पदार्थ खईला अवुरी कम दृष्टि के सहायक उपकरण के इस्तेमाल से जीवन आसान हो सकता।
याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. डॉक्टर, काउंसलर अवुरी तकनीक बा जवन कि आपके ए स्थिति के संगे जिए में मदद क सकता। सबसे जरूरी बा कि मजबूत रहीं आ जरूरी निर्देश के पालन करीं. अगर रउरा कवनो सवाल भा संदेह बा त अपना डाक्टर से खुल के बात करीं.
` सबसे अच्छा रोग, सबसे अच्छा रोग, आँख के रोग, दृष्टि केंद्र, मैक्युला, आनुवंशिक रोग, दृष्टि के नुकसान, आँख के परीक्षा
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