बार-बार गंभीर संक्रमण: का हमनी के एह दुर्लभ स्थिति (क्रोनिक ग्रेनुलोमेटस डिजीज - सीजीडी) के बारे में जागरूक होखे के चाहीं?

का राउर छोटका हर समय बेमार रहेला? जब एक बेमारी ठीक हो जाला त दोसर बेमारी सामने आवेला। का ओकरा कबो-कबो त्वचा, फेफड़ा, चाहे शरीर के भीतर तक गंभीर संक्रमण हो जाला? कई गो अभिभावक अइसन समस्या से चिंतित बाड़े। आज हमनी के एगो दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण आनुवंशिक स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवना के चलते एतना बार संक्रमण हो सकता। हमनी के एकरा के डॉक्टरन में क्रोनिक ग्रेनुलोमेटस डिजीज, भा संक्षेप में सीजीडी कहेनी जा।

सीधा-सीधा कहल जाव त सीजीडी का होला?

एकरा के समझे खातिर पहिले तनी अपना शरीर के रक्षा प्रणाली के बारे में बात कईल जाए। कल्पना करीं कि हमनी के देह देश निहन बा। एकर एगो सेना बा जवन एकरा के विदेशी दुश्मन (कीटाणु) से बचावे में सक्षम बा। उहे हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली ह . एह सेना के एगो खास हिस्सा के सफेद रक्त कोशिका कहल जाला .

अब, इहाँ बतावल जाता कि सीजीडी वाला केहु के का होखेला। सफेद रक्त कोशिका सभ के एगो खास समूह होला जेकरा के सैनिक कहल जाला, उदाहरण खातिर, `(न्यूट्रोफिल)`, `(मोनोसाइट्स)`, `(मैक्रोफेज)` आ `(इओसिनोफिल)`। एह कोशिका सभ के मुख्य काम कुछ खास किसिम के बैक्टीरिया आ फंगस सभ के खोजल होला जे शरीर में घुस के इनहन के पकड़ के नष्ट क देलें।

बाकिर सीजीडी वाला केहू में ई खास सैनिक भा सफेद खून के कोशिका अपना हथियार के सही इस्तेमाल ना कर सके. ऊ लोग ओह कीटाणु के मारे खातिर जवन खास एंजाइम के जरूरत होला ऊ ना बना पावे. ई त अइसन बा जइसे बंदूक होखे बाकिर गोली ना होखे. त का होला? हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली अभिभूत बा, शरीर में घुसे वाला कुछ खास बैक्टीरिया अवुरी कवक से लड़े में असमर्थ बा।

ई संक्रमण अक्सर त्वचा, फेफड़ा, लिम्फ नोड्स, आ लिवर में होला। एकरा अलावे फोड़ा बने के संभावना भी जादा होखेला , जवन कि शरीर के अंग के भीतर मवाद से भरल गांठ होखेला।

इ कवनो बहुत आम बेमारी ना ह। दुनिया भर में लगभग ढाई लाख में से एक लोग में ई बेमारी हो जाला। संगही, इहो पावल गईल बा कि लईकन में एकरा के होखे के संभावना जादा होखेला .

सीजीडी के रोगी के कवन लक्षण देखाई देवेला?

आमतौर प सीजीडी के लक्षण बचपन में शुरू होखेला। हालांकि कबो-कबो कवनो उमर में देखाई दे सकतारे। मुख्य आ सभसे आम लच्छन बार-बार गंभीर बैक्टीरिया आ फंगल संक्रमण होला।

आईं एह लक्षणन पर नजर डालल जाव जेहसे कि आसानी से समझल जा सके कि ई का ह.

ई सीजीडी काहे होला? एकर का कारण बा?

सीधा-सीधा कहल जाव त सीजीडी एगो आनुवंशिक स्थिति ह।. मतलब कि ई हमनी के माई-बाबूजी से विरासत में मिलल चीज ह। हमनी के शरीर के हर कामकाज के नियंत्रण जीन नाम के चीज़ से होखेला। जवना सफेद रक्त कोशिका के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा, ओकरा में उ 'निर्देश' होखेला, जवन कि कीटाणु के मारे खाती जरूरी एंजाइम बनावेला।

सीजीडी में पांच गो जीन में से कवनो एक में उत्परिवर्तन होला जवना में ई निर्देश होला। एह उत्परिवर्तन के चलते सफेद खून के कोशिका एंजाइम के ना बना पावेली, चाहे जदी बनावेले त इ ठीक से काम ना करेले। एकर नतीजा इ बा कि इ लोग कीटाणु से लड़े में असमर्थ बाड़े।

सीजीडी के दू प्रकार में बाँटल जाला जे एह बात पर निर्भर करे ला कि ई आनुवांशिक दोष कइसे होला।

• एक्स-लिंक सीजीडी : ई सबसे आम प्रकार हवे। ई एक्स गुणसूत्र पर एगो जीन (`CYBB` जीन) में उत्परिवर्तन के कारण होला। पुरुष में एक एक्स गुणसूत्र होखेला, जबकि महिला के दुगो एक्स गुणसूत्र होखेला। एही से इ बेमारी लईकन में ज्यादा होला .
• ऑटोसोमल रिसेसिव सीजीडी: एकर कारण अन्य जीन (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` या `NCF4`) में उत्परिवर्तन होला। एह प्रकार के नर आ मादा दुनों के बराबर परभाव पड़ सके ला।

एह बेमारी के चलते कवन-कवन जोखिम अवुरी जटिलता हो सकता?

सीजीडी से पीड़ित आदमी के सबसे जादा खतरा होखेला, जदी उनुका परिवार के केहु के इ बेमारी होखे। हालाँकि, बहुत कम, एह बेमारी के अनायास होखे के मामिला, बिना कौनों पारिवारिक इतिहास के, रिपोर्ट कइल गइल बा।

कई गो जटिलता हो सकेला जवन सीजीडी के कारण हो सकेला।

• पाचन संबंधी समस्या : आंत में अल्सर अवुरी सूजन पाचन प्रक्रिया में बाधा पहुंचा सकता।
• आंत के बेमारी : उदाहरण खातिर, भड़काऊ आंत के बेमारी (IBD) नियर स्थिति पैदा होखे के खतरा बढ़ जाला, जवन आंत के पुरान सूजन होला।
• बढ़े के समस्या : अगर छोट बच्चा अवुरी शिशु के इ बेमारी होखे त उनुकर शारीरिक विकास में देरी हो सकता।
• अन्य बेमारी: सीजीडी पैदा करे वाला आनुवंशिक दोष के प्रकार के आधार पर कुछ लोग के दिल के बेमारी, किडनी के बेमारी, डायबिटीज भा अउरी ऑटोइम्यून स्थिति के भी खतरा होला।

रउरा कइसे पता चली कि रउरा सीजीडी बा कि ना?

आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके अवुरी आपके बच्चा से आपके लक्षण अवुरी पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे। एकरा बाद, उ लोग निदान के पुष्टि खाती कई गो जांच के आदेश दिहे।

• शारीरिक जांच : डॉक्टर शरीर के सूजन, फोड़ा अवुरी ग्रेनुलोमा के ध्यान से जांच करेले।
• खून के जांच : एगो खास खून के जांच होखेला जवना से सीजीडी के सही निदान हो सकता। एकरा के डीएचआर टेस्ट (डाइहाइड्रोरोडामाइन टेस्ट) कहल जाला। एह परीक्षण में सफेद रक्त कोशिका के कीटाणु के मारे के क्षमता के मापल जाला।
• आनुवंशिक परीक्षण कइल जाला:खून के नमूना भा ऊतक के नमूना लिहल जाला ताकि सीजीडी होखे वाला विशिष्ट आनुवंशिक दोष के पता लगावल जा सके। एकरा से बेमारी के सही प्रकार के पता लगावे में भी मदद मिल सकता।

सीजीडी के कवन-कवन इलाज बा?

हालांकि सीजीडी के पूरा तरीका से ठीक ना कईल जा सकता, लेकिन अब बहुत निमन इलाज बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित करे में मदद क सकता, गंभीर संक्रमण से बचाव क सकता अवुरी लोग के सामान्य जीवन जीए में मदद क सकता।

दवाई से इलाज कइल जाला

• एंटीबायोटिक दवाई : बहुत सीजीडी के मरीज के बैक्टीरिया के संक्रमण से बचाव अवुरी संक्रमण के इलाज करे खाती जीवन भर एंटीबायोटिक दवाई लेवे के होई, जवन कि जरूर होखेला।
• एंटीफंगल : फंगल संक्रमण के रोकथाम आ इलाज खातिर `(इट्राकोनाजोल)` जइसन दवाई के इस्तेमाल कइल जाला।
• इंटरफेरोन-गामा इंजेक्शन : इ हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली के बनावल प्रोटीन के सिंथेटिक रूप ह। इ इंजेक्शन संक्रमण के आवृत्ति अवुरी गंभीरता के कम करे में मदद करेला।

कुछ मरीज खासकर गंभीर स्थिति वाला मरीज के स्टेम सेल प्रत्यारोपण करावल जा सकेला . एकरा में स्वस्थ आदमी से स्टेम सेल के मरीज के शरीर में इंजेक्शन लगावल जाला, जवन कि बेकाबू सफेद खून के कोशिका के जगह स्वस्थ कोशिका के इस्तेमाल करेला। हालांकि इ कुछ जटिल अवुरी जोखिम वाला इलाज ह, एहसे डॉक्टर एकरा के बहुत कारक के आधार प सलाह देवेले, जईसे कि मरीज के उमर अवुरी स्वास्थ्य।

संक्रमण से बचावे खातिर हमनी के का करे के चाहीं?

• पानी से सावधान रहीं: नदी, समुंदर, आ झील में तैरे से एकदम बची। इ क्लोरीनयुक्त ना होखेला, एहसे संक्रमण पैदा करेवाला कीटाणु आसानी से आपके शरीर में घुस सकता। एह से अगर रउवा तैरत बानी त खाली क्लोरीनयुक्त पूल के इस्तेमाल करीं .
• अपना बगइचा के देखभाल करीं: बगइचा के कचरा, खाद के ढेर, घास के ढेर, आ सूखल पतई के छूवे भा लटकला से बची। एह में पावल जाए वाला कुछ फंगस गंभीर निमोनिया पैदा क सके ला जे सीजीडी के मरीज के साँस में लिहला पर जानलेवा हो सके ला । एहसे रउरा एह बारे में बहुते सावधान रहे के चाहीं.

एह बेमारी से जिए के बारे में जानल जरूरी बात

एह बेमारी के बारे में सुन के डरावना हो सकेला। लेकिन सच्चाई इ बा कि, सही इलाज अवुरी नियमित रूप से आपके डॉक्टर से संपर्क कईला प सीजीडी से पीड़ित अधिकांश लोग सामान्य, सक्रिय अवुरी खुशहाल जीवन जी सकतारे। सबसे जरूरी बा कि कवनो संक्रमण के पहचान के इलाज जल्दी शुरू कईल जाए, ओकरा से पहिले कि उ खराब हो जाए।

अगर रउआ भा रउआ बच्चा के बार-बार अनजान संक्रमण हो रहल बा त तुरंत अपना डॉक्टर से मिल के एह बारे में बात करीं।

अगर रउरा बच्चा के सीजीडी बा त समझीं कि एहमें रउरा कवनो गलती नइखे. ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह। सही मेडिकल सलाह के संगे आपके बच्चा के लंबा अवुरी खुशहाल जीवन जीए के बढ़िया मौका मिलेला। जरुरी बा कि बेमारी के बारे में बढ़िया से जानकारी होखे अवुरी अपना डॉक्टर के निर्देश के ध्यान से पालन कईल जाए।