का आपके लगातार थकान, तनी-मनी चलत समय सांस में तकलीफ, चाहे सबेरे गहरे भूरा रंग के पेशाब जईसन लक्षण बा? कई बेर ई कवनो दुर्लभ खून के विकार के लक्षण हो सकेला जवना के नाम ह पैरोक्सिसमल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया भा पीएनएच जइसन कि हमनी का डाक्टर एकरा के कहेनी जा. ई नाम सुन के डेराए मत। हालांकि ई तनी जटिल बा बाकिर एह बेमारी आ एकर एगो नया इलाज के बारे में बात कइल जाव जवना के नाम फभलता बा, सरल आ विस्तृत शब्दन में.
पीएनएच ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त पीएनएच बहुत दुर्लभ खून के विकार ह जवन कि आनुवंशिक दोष के चलते होखेला। हमनी के लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) के आसपास एगो सुरक्षात्मक प्रोटीन लेप होखेला। हालाँकि, पीएनएच में ई सुरक्षात्मक कोटिंग ना बने ला।
हमनी के लाल रक्त कोशिका के बिना कवच के सैनिक के रूप में सोची। एह सुरक्षा के बिना हमनी के शरीर के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली भ्रमित हो जाला अवुरी दुश्मन समझ के ए स्वस्थ लाल रक्त कोशिका प हमला अवुरी नष्ट करे लागेला। लाल रक्त कोशिका के एह समय से पहिले टूटला के हमनी के मेडिकल रूप से हीमोलाइसिस कहेनी जा . ई बिनाश खून के नली के भीतर (इंट्रावास्कुलर) आ खून के नली के बाहर (एक्स्ट्रावास्कुलर) दुनों हो सके ला।
जब एह तरीका से लाल रक्त कोशिका के नष्ट हो जाला त एकर मुख्य लक्षण एनीमिया अवुरी खून के थक्का हो सकता। ई खून के थक्का कबो-कबो जानलेवा हो सकेला। पीएनएच के रोगी आदमी के एह में से कई गो लच्छन हो सके ला, या फिर कुछे लच्छन हो सके लें।
| पीएनएच रोग के आम लक्षण | |
|---|---|
| लगातार थकान भा कमजोरी के भाव रहेला | साँस लेबे में दिक्कत होला |
| कपार दरद | दिल के धड़कन अनियमित भा तेजी से होखे |
| पेट में दर्द होखेला | आसानी से त्वचा के चोट लाग जाला |
| गहरे रंग के (भूरा) पेशाब, खास तौर प रात चाहे सबेरे | त्वचा के कवनो खास इलाका में लाली, दर्द अवुरी सूजन (खून के थक्का के निशान हो सकता) |
पीएनएच के इलाज में खून चढ़ावल, एनीमिया खातिर फोलिक एसिड भा आयरन के गोली, एंटीकोआगुलेंट आ अइसन दवाई सभ के सामिल कइल जाला जे लाल खून के कोशिका सभ के प्रतिरक्षा प्रणाली के हमला से बचावे लीं। रउरा जवन इलाज मिली ऊ एह बात पर निर्भर करी कि रउरा केतना लक्षण बा आ केतना गंभीर बा.
दवाई फभलता कईसे काम करेले?
आमतौर पर पीएनएच खातिर इंजेक्शन के रूप में दिहल जाए वाली एकुलिजुमाब (सोलिरिस) भा रवुलिजुमाब (उल्टोमिरिस) नियर दवाई सभ हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो हिस्सा के रोके के काम करे लीं जेकरा के पूरक प्रणाली कहल जाला, जेकरा के सी 5 कहल जाला। जबकि ई सभ इंट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस के बंद क देलें, कुछ लोग के एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस के कारण एनीमिया जारी रह सके ला।
इहे ह जहाँ फभलता नाम के पहिला मौखिक दवाई के महत्व हो जाला।
हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के अपना देश के रक्षा करे वाली सेना के रूप में सोची। पीएनएच में एह सेना के कुछ हिस्सा भ्रमित हो जाला आ हमनी के खुद के स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पर हमला करेला. फभल्टा फैक्टर बी नाम के प्रोटीन के रोकेला जवन कि इ भ्रम पैदा करेला। एहसे प्रतिरक्षा प्रणाली के लाल रक्त कोशिका प हमला करे से रोकल जाला। एहसे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ जाला, लक्षण कम हो जाला अवुरी खून चढ़ावे के जरूरत कम हो जाला।
एह दवाई के इस्तेमाल कईसे करे के चाही?
फभल्टा एगो कैप्सूल ह जवना के दिन में दु बेर पूरा निगलल जाला, खाना के संगे चाहे बिना खाना के। कैप्सूल के ना तोड़ीं, ना कुचलीं, ना चबाईं। अगर कवनो खुराक छूट गइल त याद जइसहीं ले लीं आ ओकरा बाद बाकी खुराक हमेशा का तरह लीं. अगर रउआ पहिले से ही कवनो दोसर पीएनएच दवाई (जइसे कि इकुलिजुमाब भा रवुलिजुमाब) ले रहल बानी त रउआ डॉक्टर फभल्टा में जाए के सही तरीका बता दिहे।
बहुत जरूरी: ई जरूरी बा कि एह इलाज के शुरू करे से कम से कम दू हफ्ता पहिले रउरा सभे के आपन सगरी जरूरी टीकाकरण कर लिहल जाव. एह में न्यूमोकोकल टीका आ मेनिंजाइटिस के टीका शामिल बा। अगर रउरा आपन टीका ना ले पावत बानी आ फभल्टा शुरू ना कर पावत बानी त रउरा डाक्टर रउरा के टीका दे दीहें आ साथे-साथे रउरा के एंटीबायोटिक के कोर्स शुरू कर दीहें.
भले ही आपके लक्षण में सुधार होखे, लेकिन बिना चिकित्सकीय सलाह के फभल्टा के सेवन ना छोड़े के चाही . अगर अयीसन कईला प आपके लाल रक्त कोशिका फेर से तेजी से टूटे लाग सकता।
एह दवाई के असर के अध्ययन कईसे भईल बा?
फभल्टा के प्रभावकारिता आ सुरक्षा के पुष्टि करे खातिर दू गो मुख्य अध्ययन कइल गइल। दुनो में पीएनएच के मरीज अवुरी एकरा से पैदा भईल एनीमिया शामिल रहले।
1. APPLY-PNH अध्ययन : एहमें अइसन लोग शामिल रहले जेकरा कम से कम 6 महीना तक पीएनएच के दोसरा दवाई (एकुलिजुमाब भा रवुलिजुमाब) खइला का बावजूद एनीमिया हो गइल रहे. दू गो समूह में बाँटल गइल, एक समूह के फभलता दिहल गइल, आ दोसर समूह पुरनका दवाई खात रहल.
2. अपॉइंट-पीएनएच अध्ययन : एहमें अइसन मरीज शामिल रहले जेकरा पहिले पीएनएच खातिर कवनो दोसर पूरक दवाई ना मिलल रहे. उ सब के फभलता दिहल गईल।
एह अध्ययनन के नतीजा, 24 सप्ताह के बाद, बहुत उत्साहजनक बा।
| लाभ मिलल बा | नतीजा |
|---|---|
| हीमोग्लोबिन के स्तर बढ़ गईल | फभल्टा लेवे वाला 82% से जादा मरीज में हीमोग्लोबिन में 2 ग्राम/डीएल के बढ़ोतरी भईल, जबकि बाकी दवाई लेवे वाला में से कवनो मरीज में हीमोग्लोबिन के बढ़ोतरी ना भईल। |
| खून चढ़ावे से बचे के बा | फभल्टा लेवे वाला 95% मरीज के अध्ययन के दौरान बाहरी खून चढ़ावे के जरूरत ना रहे, जबकि बाकी दवाई लेवे वाला मरीज में से मात्र 50% मरीज के खून चढ़ावे के जरूरत ना रहे। |
याद राखीं कि एह अध्ययनन के नतीजा का बावजूद रउरा रिजल्ट अलग अलग हो सकेला. फैसला लेवे से पहिले अपना डॉक्टर से दवाई के फायदा अवुरी जोखिम के बारे में चर्चा कईल सबसे निमन होई।
कइसे पता चली कि दवाई काम कर रहल बा कि ना?
अगर फभल्टा के इलाज सफल हो गईल त आपके लाल रक्त कोशिका अवुरी हीमोग्लोबिन के स्तर बढ़े लागी। रउआँ के अइसन चीजन के अनुभव हो सकेला जइसे कि:
- ऊर्जा बढ़ल आ थकान में कमी आइल
- पेशाब के गहरे रंग में कमी आईल
- भूख बढ़ल आ पेट में दर्द कम हो जाला
- बाहरी खून चढ़ावे के जरूरत कम होखे
- रोजमर्रा के काम आसानी से करे में सक्षम होखल
चुकी इलाज के नतीजा अलग-अलग होखेला एहसे अपना लक्षण के रिकॉर्ड राखी अवुरी हर बेर जब आप डॉक्टर से देखब त ओकरा से चर्चा करीं।
दुष्प्रभाव आ ओकरा के कइसे प्रबंधित कइल जाव?
कवनो दवाई निहन फभलता के दुष्प्रभाव हो सकता। सबसे आम बा सिरदर्द, दस्त, मतली, पेट दर्द, अवुरी त्वचा में दाना। आम सर्दी आ अउरी बैक्टीरिया भा वायरल संक्रमण के लच्छन भी हो सके ला।
गंभीर संक्रमण जवना पर ध्यान देबे के जरूरत बा!
चुकी इ दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सा के दबा देवेले एहसे कुछ खास प्रकार के बैक्टीरिया से गंभीर संक्रमण के खतरा होखेला। खासकर *स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया*, *नेइसेरिया मेनिंजाइटिस*, आ *हीमोफिलस इन्फ्लूएंजा टाइप बी*। अगर ई संक्रमण सभ के पहिचान ना कइल जाय आ तुरंत इलाज ना कइल जाय तब जानलेवा हो सके ला।
संक्रमण से बचाव के सबसे बढ़िया तरीका बा कि सभ अनुशंसित टीकाकरण , हाथ के बढ़िया से धोवल, अवुरी बेमार लोग से दूर रहे। अगर रउआँ के निम्नलिखित में से कवनो लक्षण लउकत बा त तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं या नजदीकी अस्पताल के इमरजेंसी रूम (ETU) में जाईं।
| गंभीर संक्रमण के चेतावनी संकेत | |
|---|---|
| कफ के संगे भा बिना कफ के बोखार, छाती में दर्द अवुरी खांसी, दिल के धड़कन तेज | शरीर में दर्द अवुरी बोखार जईसन लक्षण |
| चिपचिपा त्वचा के बा | बोखार, मतली, आ उल्टी के साथे गंभीर सिरदर्द, भा गर्दन/पीठ के अकड़न |
| उलझन | दृष्टि बदल जाला |
अगर रउरा कवनो दुष्प्रभाव के चिंता बा त तुरते अपना डॉक्टर से बात करीं. अगर रउरा कवनो दवाई से जहर के शक बा त रउरा कोलंबो नेशनल अस्पताल के नेशनल जहर सूचना केंद्र में फोन कर सकेनी.
इलाज के दौरान कवन-कवन खून के जांच करे के पड़ेला?
आपके डॉक्टर आपके स्वास्थ्य अवुरी दवाई के प्रति आपके प्रतिक्रिया के निगरानी खाती कई बेर खून के जांच करीहे।
- लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) आ हीमोग्लोबिन के स्तर:पीएनएच में एह सब के नियमित जांच कइल जाला. एहसे ई देखे में मदद मिलेला कि रउरा इलाज के कइसे प्रतिक्रिया देत बानी आ ई पता लगावे में मदद मिलेला कि रउरा खून चढ़ावे के जरूरत बा कि ना.
- खून में वसा के मात्रा : फभल्टा से आपके कोलेस्ट्रॉल अवुरी ट्राइग्लिसराइड के स्तर बढ़ सकता। एहसे आपके डॉक्टर इलाज से पहिले अवुरी इलाज के दौरान फास्टिंग लिपिड प्रोफाइल टेस्ट करावे के सलाह दिहे।
का दोसरा दवाईयन से कवनो दिक्कत हो सकेला?
हँ, कुछ दवाई फभलता से परस्पर क्रिया कर सकेले. कुछ दवाई, जईसे कि रिफाम्पिन, फभल्टा के प्रभाव के कम क सकता। फभल्टा के कुछ दवाई, जईसे कि जेम्फाइब्रोजिल के संगे लेवे के सलाह ना दिहल जाला।
एहसे, अपना डॉक्टर के जवन दवाई लेत बानी ओकरा बारे में बतावल बेहद जरूरी बा – जवना में पर्चे के दवाई, ओवर-द-काउंटर दवाई, विटामिन, पारंपरिक दवाई, अवुरी पूरक तक शामिल बा।
घर ले जाए के संदेश
- पीएनएच एगो दुर्लभ स्थिति ह जवना में शरीर के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिका के नष्ट क देवेले, काहेंकी ओकरा में प्रोटीन के परत के कमी होखेला जवन कि ओकरा के बचावेला।
- फभल्टा पीएनएच खातिर एगो नया मौखिक दवाई ह जवन प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी के रोक के लाल रक्त कोशिका के सुरक्षा के काम करेले।
- एह दवाई के शुरू करे से पहिले मेनिंजाइटिस अवुरी निमोनिया जईसन बेमारी के टीका लगावल जरूरी बा।
- अगर इलाज के दौरान गंभीर संक्रमण के लक्षण देखाई देवे, जईसे बोखार, सिर में बहुत दर्द, चाहे भ्रम त तुरंत डॉक्टर से सलाह लीं।
- भले ही आपके लक्षण में सुधार होखे, लेकिन बिना डॉक्टर के सलाह के दवाई के सेवन कबहूँ ना छोड़े के चाही।
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