गौचर रोग के इलाज के बारे में जानल चाहत बानी? डेराए मत, बतियावल जाव!

जब आपके डॉक्टर आपके चाहे आपके प्रियजन के बतावेले कि उनुका गौचर बेमारी बा त आपके सदमा अवुरी डर के भाव हो सकता। इ त सामान्य बात बा। लेकिन जरुरी बात इ बा कि आज बहुत बढ़िया इलाज उपलब्ध बा जवन कि ए स्थिति के संगे आरामदायक जीवन जीए में मदद क सकता। हालांकि ए बेमारी के कवनो इलाज नईखे, लेकिन वर्तमान इलाज से आपके अंग के नुकसान से बचाव अवुरी लक्षण के प्रबंधन में मदद मिल सकता, ताकि आप स्वस्थ जीवन जी सकेनी। त चिंता मत करीं, एकरा बारे में विस्तार से बात कईल जाए।

कुछ इलाज खाली बड़ लोग खातिर उपयुक्त होला। अन्य इलाज सभ के खासतौर पर कुछ खास किसिम के गौचर बेमारी खातिर बनावल गइल बा। संगही, जदी आपके चाहे आपके बच्चा में बहुत हल्का लक्षण बा त हो सकता कि आपके कवनो इलाज के जरूरत बिल्कुल ना होखे। ओह हालत में रउरा ई देखे के पड़ सकेला कि रउरा लक्षण में सुधार होला कि ना आ जरूरत पड़ला पर ही इलाज शुरू कर दीं. इ सब आपके डॉक्टर के ओर से तय कईल जाला।

मुख्य उपचार विधि: एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) के बा।

इ सबसे आम अवुरी कारगर इलाज ह। टाइप 1 अवुरी टाइप 3 गॉचर रोग से पीड़ित वयस्क अवुरी बच्चा के इ इलाज हो सकता।

सीधा-सीधा कहल जाए त गौचर बेमारी एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में शरीर के कवनो खास एंजाइम पैदा करे के क्षमता कम हो जाला। एकरा चलते शरीर में कुछ चर्बी ठीक से टूट ना पावेला अवुरी लिवर, प्लीहा अवुरी अस्थि मज्जा जईसन जगह प जमा हो जाला। एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ERT) में शरीर के गायब एंजाइम के बाहरी रूप से, इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला।

ईआरटी के इलाज से का फायदा बा?

• सूजन वाला लिवर अवुरी प्लीहा के कायाकल्प कईल : बेमारी के चलते बढ़ल ए अंग के फेर से छोट क दिहल जाला अवुरी एकर कामकाज में सुधार होखेला।
• एनीमिया के कम कईल : एनीमिया के नियंत्रित करे में मदद करेला, जवना के चलते बहुत लोग में थकान अवुरी कमजोरी होखेला।
• हड्डी के मजबूत करे वाला : हड्डी के दर्द कम करेला, मजबूत करेला अवुरी आसानी से टूटे से बचावेला।

हालांकि, इ याद राखल जरूरी बा कि टाइप 3 गॉचर बेमारी में होखेवाला दिमाग चाहे तंत्रिका तंत्र के लक्षण (जईसे दौरा) के नियंत्रित करे में ईआरटी बहुत कारगर ना होखेला। एकर कारण बा कि ए दवाई के हमनी के खून से दिमाग (खून-मस्तिष्क के बाधा) में जाए के क्षमता सीमित होखेला।

वर्तमान में ईआरटी दवाई सभ के तीन गो मुख्य प्रकार के इस्तेमाल हो रहल बा:

• इमिग्लूसेरेज़ (इमिग्लूसेरेज़ - सेरेजाइम) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।
• टैलिग्लूसेरेज़ अल्फा (Taliglucerase alfa - Elelyso) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।
• वेलाग्लूसेरेज़ अल्फा (वीपीआरआईवी) के बा।

ई दवाई खारा घोल (IV दवाई) के रूप में दिहल जाला, एगो छोट ट्यूब के माध्यम से एगो नस में। आमतौर प 1-2 घंटा के भीतर इ इलाज करावे खाती हर दु सप्ताह में अस्पताल चाहे क्लिनिक जाए के पड़ेला।

मौखिक दवाई के इस्तेमाल कइल जाला

ईआरटी के इलाज के अलावे मौखिक गोली भी बा जवन कि लिहल जा सकता। ई खास तौर पर टाइप 1 गॉचर बेमारी वाला वयस्क लोग खातिर लिखल जालें। इ गोली शरीर में ओ फैटी जमा के जमाव के कम क के काम करेले, जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी।

अन्य सहायक चिकित्सा के बारे में बतावल गइल बा

गौचर बेमारी के बिबिध जटिलता सभ के नियंत्रित करे खातिर अउरी कई गो इलाज उपलब्ध बाड़ें।

कमजोर हड्डी के इलाज

गौचर रोग में हड्डी के कमजोरी अवुरी दर्द आम बात बा। एह स्थिति में मदद खातिर बिस्फोस्फोनेट नाम के एगो वर्ग के दवाई के इस्तेमाल कईल जाला। इ हड्डी के मजबूत क के काम करेला। उदाहरण खातिर एलेंड्रोनेट (फोसामैक्स) आ पैमिड्रोनेट (एरेडिया) के नाँव गिनावल जा सके ला। इ सब बच्चा अवुरी बड़ दुनो लोग खाती उपयुक्त बा।

दर्द के इलाज के बारे में बतावल गईल

शरीर में दर्द अवुरी जोड़ में दर्द जईसन चीज़ खाती आप आम दर्द निवारक दवाई के इस्तेमाल क सकतानी।

• मामूली दर्द खातिर : एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल) भा इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन) जइसन दवाई।
• गंभीर दर्द खातिर: रउआ के ओपिओइड समूह के मजबूत दर्द निवारक दवाई लेवे के जरूरत हो सकता, जईसे कि आपके डॉक्टर के लिखल बा।

एकरा अलावे कबो-कबो एंटीडिप्रेसेंट चाहे मांसपेशी के रिलैक्सर दर्द के नियंत्रित करे में मदद क सकता।

सर्जरी

हालाँकि, अक्सर दवाई से एह बेमारी के नियंत्रित कइल जा सके ला, कुछ मामिला में सर्जरी के जरूरत पड़ सके ला।

• प्लीहा के सर्जरी : अगर ईआरटी के इलाज के बाद सूजन वाला प्लीहा सिकुड़त ना होखे अवुरी समस्या जारी रहेला त आपके डॉक्टर प्लीहा के सर्जरी से निकाले के सलाह दे सकतारे।
• जोड़ बदले के सर्जरी : अगर बेमारी से जोड़ (जइसे कि कूल्ह के जोड़) के बहुत नुकसान पहुँचल होखे आ दर्द एतना ढेर होखे कि चलल असंभव होखे तब ओह जोड़ के बदले खातिर सर्जरी कइल जा सके ला। एहसे दर्द कम हो सकता अवुरी फेर से बेहतर गतिशीलता के अनुमति मिल सकता।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के काम होला

गौचर बेमारी के ई बहुत जोखिम वाला आ दुर्लभ इलाज हवे। एकरा में क्षतिग्रस्त रक्त कोशिका के स्वस्थ कोशिका से बदलल शामिल बा। हालाँकि, ईआरटी नियर मानक उपचार सभ के तुलना में एकर सुरक्षा आ प्रभावशीलता के अबहिन ले कौनों साफ सबूत नइखे मिलल। एह से एकरा के खाली बहुत खास मामिला में मानल जाला जहाँ कवनो अउरी इलाज काम ना कइले होखे।

खून चढ़ावे के काम होला

गौचर बेमारी से होखेवाला बेहद एनीमिया वाला लोग खाती इ फायदेमंद हो सकता। खून दान से लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ सकता, जवना से शरीर के ऊर्जा अवुरी जीवन शक्ति बहाल हो सकता।

जीवनशैली के महत्व: आहार आ व्यायाम

इलाज करावे के अलावे बढ़िया, स्वस्थ जीवनशैली बनवले राखल भी बहुत जरूरी बा।

• पौष्टिक भोजन : कैल्शियम अवुरी विटामिन डी से भरपूर आहार खाइल जरूरी बा, खास तौर प हड्डी के मजबूत राखे खाती। दूध, दही, पनीर, हरियर सब्जी, अवुरी छोट मछरी जईसन चीज़ के अपना आहार में शामिल करीं।
• व्यायाम : अपना डॉक्टर से बात करीं अवुरी अयीसन व्यायाम करीं जवन कि आपके अनुकूल होखे अवुरी जवन कि आपके जोड़ प जादे कठोर ना होखे। पैदल चलल आ तैरल जइसन चीज बहुते बढ़िया बा.
• सप्लीमेंट : जदी आपके डॉक्टर के लागता कि आपके खानपान से पर्याप्त विटामिन डी चाहे कैल्शियम नईखे मिलत त उ सप्लीमेंट के सलाह दे सकतारे।

अंत में वैज्ञानिक आ डाक्टर लोग लगातार गौचर बेमारी के नया इलाज पर शोध करत बा। एह सब के क्लिनिकल ट्रायल कहल जाला . एह परीक्षणन से रउरा नया इलाज के आजमा सकेनी जवन अबहीं ले व्यापक रूप से उपलब्ध नइखे. अपना डॉक्टर से बात करीं कि का रउरा एहमें से कवनो परीक्षण में भाग ले सकेनी.