रउवा सभे शायद "एनीमिया" भा "एनीमिया" के नाम सुनले होखब ना? सीधा-सीधा कहल जाए त इ तब होखेला जब हमनी के शरीर में पर्याप्त मात्रा में लाल रक्त कोशिका ना पैदा होखे चाहे हमनी के लगे जवन लाल रक्त कोशिका बा उ ठीक से काम ना करे। लाल रक्त कोशिका हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन के मुख्य वाहक हई। एहसे जब ऊ लोग कम होखे त हमनी का हर समय थकान आ सुस्ती महसूस कर सकेनी जा. इ लाल रक्त कोशिका अस्थि मज्जा में बनेले, जवन कि हमनी के हड्डी के भीतरी एगो मुलायम, स्पंज निहन ऊतक ह। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) एगो खास प्रकार के एनीमिया ह जवन तब होखेला जब अस्थि मज्जा में पर्याप्त लाल रक्त कोशिका ना पैदा हो पावेला।
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) के कारण का होला?
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया, जेकरा के कबो-कबो ``एक्वायर्ड प्योर रेड सेल एप्लासिया'' भी कहल जाला, आमतौर पर डॉक्टर लोग द्वारा बच्चा के एक साल के उमिर से पहिले निदान कइल जाला। एकर मुख्य कारण जीन में बदलाव भा उत्परिवर्तन होला जवन हमनी के शरीर के बिल्डिंग ब्लॉक होला।
याद राखीं कि कबो-कबो ई आनुवंशिक दोष महतारी भा बाप से विरासत में मिल सकेला. बाकिर हमेशा अइसन ना होखे. कुछ बच्चा के जीन में भी बेवजह अनायास बदलाव हो सकता। डीबीए के अधिकांश बच्चा में इ स्थिति एगो नाया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला। एह से माई-बाप के रूप में एह बात के बेवजह चिंता करे के जरुरत नइखे। हालाँकि, लगभग आधा डीबीए मरीजन खातिर एगो बिसेस आनुवांशिक कारण पावल गइल बा, कुछ लोग खातिर, एह स्थिति के कौनों खास कारण अबहिन ले ना पावल गइल बा।
डीबीए के लक्षण का होला?
डीबीए वाला बच्चा सभ में अन्य प्रकार के एनीमिया के कई गो आम लच्छन भी हो सके लें। यानी,
- लगातार थकान के भाव रहेला
- पीयर त्वचा के होला
- कमजोर महसूस हो रहल बा
एह आम बिसेसता सभ के अलावा डीबीए से पैदा होखे वाला कुछ बच्चा सभ के चेहरा आ शरीर पर बिसेस बाहरी बिसेसता हो सके ला। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ लोग का ह.
| शरीर के अंग बा | लउके वाला फीचर बा |
|---|---|
| कपार | सामान्य से छोट सिर होखे के चाहीं। |
| चेहरा | आँख के बीच के दूरी बढ़ल अवुरी नाक के चपटा। |
| कान | दू गो छोट-छोट कान जवन सामान्य से नीचे सेट होखे। |
| जबड़ा | छोट निचला जबड़ा होखे के चाहीं। |
| गरदन | एगो छोट, जालीदार गर्दन। |
| कंधा के बा | छोट-छोट कंधा के पट्टी। |
| हाथ के बा | असामान्य आकार के अंगूठे के बा। |
| मुँह | तालू भा होंठ में दरार होखल। |
एकरा अलावा डीबीए से किडनी के समस्या , दिल के दोष , आ आँख के समस्या जइसे कि मोतियाबिंद आ मोतियाबिंद हो सकेला . लईकन में जन्मजात विकृति भी हो सकता, जवना के हाइपोस्पेडिया कहल जाला, जवन कि तब होखेला जब पेशाब खाती खुलल जगह लिंग के नोक प ना होखे।
एह बेमारी के सही पहचान कइसे कइल जाव?
रउरा डॉक्टर कई गो जांच क के पता लगा सकेलें कि रउरा बच्चा के डीबीए बा कि ना. डीबीए से पीड़ित बच्चा में लाल रक्त कोशिका के गिनती कम होखेला, लेकिन सफेद रक्त कोशिका अवुरी प्लेटलेट के संख्या सामान्य होखेला।
सबसे जरूरी बा कि जब आपके इ लक्षण देखाई देवे त घबराए के ना, बालुक जल्दी से जल्दी कवनो योग्य डॉक्टर से मिले के चाही। उ जरूरी जांच करा के आपके सबसे सही जानकारी दिहे।
इ कुछ मुख्य जांच ह जवन डॉक्टर के ओर से कईल जाला।
| परीक्षा | का खोजत बा? |
|---|---|
| पूरा खून के गिनती (सीबीसी) 1.1. | खून में बहुत चीज के नापल जाला, जइसे कि लाल रक्त कोशिका के संख्या, सफेद रक्त कोशिका, प्लेटलेट, ऑक्सीजन ले जाए वाला प्रोटीन हीमोग्लोबिन, आ लाल रक्त कोशिका के मात्रा (हेमेटोक्रिट) . |
| रेटिकुलोसाइट के गिनती होला | एह से अपरिपक्व, भा नया बनल लाल रक्त कोशिका सभ के संख्या नापल जाला। एहसे पता चल सकेला कि अस्थि मज्जा में लाल कोशिका ठीक से पैदा हो रहल बा कि ना. |
| ईएडीए के स्तर के जांच हो रहल बा | डीबीए के लगभग 80% लोग में एरिथ्रोसाइट एडेनोसाइने डीएमिनेज़ (eADA) नाम के एगो एंजाइम के स्तर बढ़ जाला। इहे परीक्षण इहे खोजत बा। |
| भ्रूण में हीमोग्लोबिन के स्तर के बारे में बतावल गईल | इहे प्रकार के हीमोग्लोबिन ह जवन कि शिशु के गर्भ में होखेला। जन्म के बाद एकरा में कमी आवे के चाही। हालांकि, डीबीए वाला बच्चा में उमर बढ़ला के संगे एकर स्तर अभी भी जादा हो सकता। |
| अस्थि मज्जा के आकांक्षा आ बायोप्सी के काम कइल जाला | अस्थि मज्जा से सुई के इस्तेमाल से थोड़ बहुत मात्रा में कोशिका अवुरी तरल पदार्थ निकाल के जांच कईल जाला। डीबीए वाला बच्चा के अस्थि मज्जा में बहुत कम स्वस्थ लाल रक्त कोशिका होखेला। |
| आनुवंशिक परीक्षण कइल जाला | एहमें डीबीए भा माता-पिता से विरासत में मिलल दोसरा एनीमिया से जुड़ल जीन के जांच कइल जाला. |
डीबीए के चलते अवुरी कवन जटिलता हो सकता?
डीबीए से पीड़ित लोग में कुछ खास बेमारी अवुरी स्थिति के खतरा तनिका जादे होखेला। इनहन में खून आ अस्थि मज्जा के कैंसर (एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया), हड्डी के कैंसर (ऑस्टियोसार्कोमा), आ अउरी अइसन बेमारी सभ के सामिल कइल जाला जिनहन में अस्थि मज्जा स्वस्थ खून के कोशिका ना बना सके ला (माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम)। बाकिर एह बात के चिंता मत करीं. डॉक्टर लगातार एकरा प नजर राखेले, एहसे आप सही समय प जरूरी चिकित्सा उपाय क सकतानी।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
इ सबसे महत्वपूर्ण अवुरी दिलासा देवे वाला हिस्सा ह। डीबीए के निदान वाला बच्चा चिकित्सा के संगे लंबा, सफल जीवन जी सकतारे। कुछ बच्चा पूरा तरीका से रिमिशन में चल जाले, मतलब कि कुछ समय खाती लक्षण गायब हो जाला।
एकर इस्तेमाल होखे वाला दू गो मुख्य इलाज कोर्टिकोस्टेरॉइड के दवाई आ खून चढ़ावे के तरीका हवे।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड दवाई : `(प्रेडनिसोन)` जईसन दवाई अस्थि मज्जा के उत्तेजित करेले अवुरी एकरा के जादा लाल रक्त कोशिका बनावे में मदद करेले।
- खून चढ़ावल : अगर स्टेरॉयड के दवाई कारगर ना होखे, चाहे एनीमिया बहुत होखे त इ एगो बढ़िया विकल्प बा। एकरा में बच्चा के कवनो स्वस्थ दाता से खून भा लाल रक्त कोशिका दिहल शामिल बा।
- अस्थि मज्जा/स्टेम सेल प्रत्यारोपण : डीबीए के इ एकमात्र उपचारात्मक इलाज ह। हालांकि ई तनी जोखिम भरल बा. साथ ही, मिलान करे वाला दाता के खोजल कबो-कबो मुश्किल हो सकेला।
एह सभ इलाज के विकल्प, एकर पेशेवर अवुरी विपक्ष के बारे में अपना डॉक्टर से बहुत साफ-साफ चर्चा कईल जरूरी बा अवुरी आपके बच्चा खाती जवन सबसे निमन बा, ओकरा के चुनल जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) लइकन में एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति हवे जहाँ अस्थि मज्जा पर्याप्त रूप से लाल रक्त कोशिका पैदा करे में असमर्थ होला।
- आम लच्छन जइसे कि बार-बार थकान आ पीयरपन के साथे-साथ ई बेमारी चेहरा आ शरीर पर कुछ बिसेस बाहरी बिसेसता भी पैदा क सके ले।
- डॉक्टर खून के जांच अवुरी अस्थि मज्जा के जांच के माध्यम से ए बेमारी के सही निदान क सकतारे।
- स्टेरॉयड के दवाई अवुरी खून चढ़ावे जईसन इलाज से बच्चा के लंबा अवुरी स्वस्थ जीवन जीए में मदद मिल सकता। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एकर एकमात्र इलाज के इलाज बा।
- अगर रउरा तनिको शंका होखे कि रउरा बच्चा में ई लक्षण बा त घबराहट मत करीं आ तुरते बाल रोग विशेषज्ञ से मिल जाईं. जल्दी निदान आ इलाज बहुत जरूरी बा।
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