का राउर छोट बच्चा के दिल के दाहिना ओर ठीक से विकास नईखे होखत? (हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम) के बारे में बतावल गइल बा।

अगर राउर छोट बच्चा के जन्म से दिल के समस्या होखे त का होई? कल्पना करीं कि ऊ कतना दिल दहला देबे वाला होखी. कुछ बच्चा के जन्म के संगे दिल के दाहिना ओर के विकास ठीक से ना होखेला। डॉक्टर एकरा के हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम कहेले। एहसे बच्चा के ऑक्सीजन के मात्रा कम हो जाला। एह बारे में अउरी विस्तार से बात कइल जाव, का?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम दिल के एगो दुर्लभ स्थिति ह जवना के संगे कुछ बच्चा पैदा होखेला . एकरा में का होला कि बच्चा के दिल के दाहिना ओर के कुछ हिस्सा पूरा तरीका से विकसित ना होखेला। एकरा के एगो छोट पंप निहन सोची। दिल के दाहिना ओर शरीर से ऑक्सीजन के कमी वाला खून के लेके फेफड़ा में भेज के ऑक्सीजन मिलेला। त अगर ई दाहिना पक्ष ठीक से विकसित ना होई त ऊ आपन काम ठीक से ना करी.

एह स्थिति में दिल के निम्नलिखित हिस्सा प्रभावित हो सकेला:

• त्रिकस्पिड वाल्व : इ दिल के दाहिना अलिंद अवुरी दाहिना निलय के बीच के गेट निहन होखेला। जब ठीक से काम ना करे त खून के बहाव में बाधा आवेला।
• फुफ्फुसीय वाल्व : ई ऊ वाल्व हवे जहाँ से फुफ्फुसीय धमनी शुरू होले जे दाहिना निलय से फेफड़ा में खून ले जाले।
• दाहिना निलय : ई दिल के दाहिना ओर के मुख्य खून पंप करे वाला कक्ष हवे। छोट हो जाई त खून कम पंप करी।
• फुफ्फुसीय धमनी : ई एगो बड़हन धमनी हवे जे दाहिना निलय से खून के फेफड़ा में ले जाले।

इ स्थिति केतना गंभीर भा हल्का बा, एकरा आधार प दिल के ए हिस्सा के कामकाज कम हो सकता चाहे बढ़ सकता।

कई बेर, एचआरएचएस के शिशु में दिल के अवुरी बेमारी भी हो सकता। उदाहरण खातिर:

• अलिंद सेप्टल डिफेक्ट (ASD): दिल के दू गो ऊपरी कक्ष (अलिंद) के बीच के दीवार में छेद होला।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD): दिल के दुनों निचला कक्ष (वेंट्रिकल) के बीच के दीवार में छेद।
• एट्रिओवेंट्रिकुलर कैनाल डिफेक्ट : दिल के बीच में एगो बड़ छेद के संगे-संगे कई गो अवुरी समस्या होखेला।

ई स्थिति कतना गंभीर बा?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) कुछ लोग खातिर कुछ लोग से ज्यादा गंभीर हो सकेला . गंभीर स्थिति वाला लोग के , जईसे कि बहुत कम ऑक्सीजन के स्तर , तुरंत इलाज के जरूरत बा . हालांकि कुछ लोग के इ ओतना गंभीर ना हो सकता, जवना में सिर्फ छोट-मोट समस्या होखेला। हो सकेला कि अइसन लोग के तबले निदान ना होखे जबले ऊ लोग बड़ ना हो जाव.

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ई स्थिति केतना आम बा?

ई वाकई में बहुते दुर्लभ स्थिति बा.शोधकर्ता के अनुमान बा कि अमेरिका में 50,000 से कम लोग के एचआरएचएस बा। इ हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम से भी दुर्लभ बा, जवन कि एगो अयीसन स्थिति ह जवना में दिल के बायां ओर ठीक से विकास ना होखेला।

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) के लक्षण का होला?

एह स्थिति के लक्षण निम्नलिखित बा:

• हाथ-गोड़ के त्वचा के नीला रंग बदलल। एकरा के साइनोसिस कहल जाला . मतलब कि शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन नईखे मिलत।
• साँस लेबे में दिक्कत होला. एकरा के श्वास में तकलीफ कहल जाला .
• तेजी से साँस लेवे के। एकरा के टैचीप्निया कहल जाला .
• बच्चा ठीक से दूध ना पी रहल बा।
• जल्दी थक जाए के, हर समय नींद आवे के।

जदी आपके बच्चा में ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से मिले के निमन होई।

एकर का कारण बा?

दरअसल हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) के सही कारण के अभी तक पता नईखे चलल .

हालांकि शोधकर्ता के मानना ​​बा कि आनुवंशिकी शामिल हो सकता , काहेंकी एकही परिवार के कई सदस्य के जन्म के समय एचआरएचएस होखे के रिपोर्ट मिलल बा। एहसे आगे के शोध के जरूरत बा।

एकरा से अवुरी कवन जटिलता पैदा हो सकता?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) से जटिलता हो सके ला जइसे कि:

• शरीर में ऑक्सीजन के स्तर कम होखल। एकरा के हाइपोक्सीमिया कहल जाला .
• दाहिना ओर के दिल के फेल होखे के समस्या।
• दिल के धड़कन अनियमित हो जाला। एकरा के अतालता कहल जाला .

कम उमिर में भी जे लोग एचआरएचएस से एतना गंभीर रूप से प्रभावित ना होखे, शरीर में ऑक्सीजन के मात्रा कम होखे के चलते गर्भपात हो सकता।

एह बेमारी के निदान कइसे कइल जाला?

कई बेर, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता एचआरएचएस के पता लगा सकेला जब बच्चा अभी तक गर्भ में होखे (भ्रूण के विकास) . उ लोग अल्ट्रासाउंड स्कैन के इस्तेमाल क के बच्चा के दिल देखेले। अगर रउरा करीब से देखल चाहत बानी त भ्रूण के इकोकार्डियोग्राम भी कर सकेनी . इ दुनो जांच गैर-इनवेसिव होखेला।

बच्चा के जन्म के बाद कवन-कवन जांच कईल जाला?

बच्चा के जन्म के बाद इ गैर-इनवेसिव जांच कईल जा सकता ताकि पता चल सके कि बच्चा के एचआरएचएस बा कि ना:

• पल्स ऑक्सीमीटर (पल्स ऑक्स) : इ एगो छोट क्लिप निहन उपकरण ह जवन कि आपके अँगुरी चाहे कान से जोड़ के ऑक्सीजन के स्तर के नापेला।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ECG): एगो अइसन परीक्षण हवे जेह में दिल के बिजली के गतिविधि के मापल जाला।
• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - echo): ई एगो अइसन परीक्षण हवे जेह में दिल के तस्वीर लेवे खातिर अल्ट्रासाउंड नियर ध्वनि तरंग सभ के इस्तेमाल कइल जाला। एहसे दिल के संरचना, वाल्व कईसे काम करेला अवुरी खून के बहाव कईसे होखेला, एकरा से देखावल जा सकता।
• हार्ट एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): दिल के विस्तृत छवि बनावे खातिर चुंबकीय क्षेत्र अवुरी रेडियो तरंग के इस्तेमाल कईल जाला।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) के इलाज में दवाई, न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया, या सर्जरी शामिल हो सकेला। एह सब इलाज के मुख्य लक्ष्य बच्चा के फेफड़ा के पर्याप्त खून आ ऑक्सीजन मिले में मदद कईल बा .

दवाई

• प्रोस्टाग्लैंडिन के इस्तेमाल बच्चा के डक्टस आर्टेरियोसस के खुला राखे में मदद करे खाती कईल जाला। ई डक्टस आर्टेरियोसस एगो नली हवे जेकर इस्तेमाल बच्चा गर्भ में रहत घरी महतारी से ऑक्सीजनयुक्त खून पावे खातिर करे ला। जईसे-जईसे बच्चा जन्म के बाद फेफड़ा के माध्यम से सांस लेवे लागेला, आमतौर प इ नली कुछ दिन के भीतर बंद हो जाला। हालांकि, एचआरएचएस वाला बच्चा में, काहेंकी दिल के दाहिना ओर ठीक से काम नईखे करत, एहसे ए ट्यूब के खुला रखला से फेफड़ा में खून के बहाव में मदद मिलेला।

न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया के बारे में बतावल गइल बा

• डॉक्टर कैथेटर नाम के पातर ट्यूब के इस्तेमाल क के बच्चा के डक्टस आर्टेरियोसस में स्टेंट (धातु के जाली निहन छोट ट्यूब) डाल सकतारे। एह से नली खुलल रहेला आ फेफड़ा में खून बढ़िया से बहे लागेला।
• एगो अउरी बा फुफ्फुसीय वाल्व के छेद . एह में एगो कैथेटर के खून के नली से हो के फुफ्फुसीय वाल्व में घुसावल जाला जवन ठीक से ना खुलत होखे आ वाल्व में छेद हो जाला। एह से फुफ्फुसीय धमनी में खून के बहाव हो जाला। कुछ डाक्टर एकरा खातिर एब्लेशन नाम के प्रक्रिया के भी इस्तेमाल करेले।

सर्जरी

एचआरएचएस के गंभीर मामिला में इलाज खातिर सर्जरी के जरूरत होला। आमतौर पर ई कई चरण में कइल जालें।

• ब्लैलॉक-टॉसिग-थॉमस (बीटीटी) शंट : एकर इस्तेमाल एचआरएचएस वाला बच्चा के फेफड़ा में खून के बहाव के बहाल करे खाती कईल जाला। एकरा में सिंथेटिक कपड़ा के इस्तेमाल से सबक्लेवियन धमनी (कोलरबोन में एगो धमनी) आ फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध बनावल जाला।
• कुछ महीना भा साल बाद सर्जन ग्लेन प्रक्रिया आ/या फोंटन प्रक्रिया कर सकेला . एह में से हर प्रक्रिया से बेकाम दाहिना निलय के आसपास खून के बहाव के एगो नया रास्ता बनेला। आमतौर पर दाहिना निलय फुफ्फुसीय धमनी में खून पंप करे ला।

ग्लेन अवुरी फोंटन के प्रक्रिया में खून के सीधा बहाव एगो प्रमुख नस से फुफ्फुसीय धमनी में होखेला, जहां से उ फेफड़ा में जा के ऑक्सीजन लेवेला।

का इलाज में कवनो जटिलता बा?

जइसे कि सभ सर्जरी के साथ होला, एह इलाज सभ के साथ कुछ संभावित जटिलता भी हो सके लीं। इलाज के आधार पर जटिलता अलग-अलग हो सके ला। उदाहरण खातिर:

• स्टेंट अपना मूल स्थिति से हिल सकता।
• बीटीटी शंट सर्जरी से खून के नली संकुचित हो सकेला भा कवनो नस के नुकसान हो सकेला.
• फुफ्फुसीय वाल्व के छेद से दिल के धड़कन अनियमित (अतालता) हो सके ला या खून के नली के नुकसान हो सके ला।
• बड़हन सर्जरी से हाई ब्लड प्रेशर, फुफ्फुसीय बहाव, कार्डियक अरेस्ट, किडनी भा लिवर के बेमारी, भा दिल के धड़कन अनियमित हो सकेला.

बाकिर चिंता मत करीं. एह सब के बारे में डाक्टर लोग रउरा के सूचित करी आ जरूरी कदम उठाई.

ठीक होखे में केतना समय लागेला?

इलाज के आधार प ठीक होखे के समय अलग-अलग होखेला। बड़का सर्जरी में सबसे जादा समय लागेला। हो सकेला कि राउर बच्चा कई दिन अस्पताल में रह सकेला, संभवतः एक हफ्ता से अधिका. घरे लवटला का बाद ओह लोग पर बारीकी से नजर राखे के पड़ी.

अगर हमार बच्चा के हालत अयीसन बा त हम का उम्मीद क सकतानी?

जीवन के सुरुआती दौर में ऑक्सीजन के मात्रा कम होखे के कारण हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) वाला लोग के चुनौती के सामना करे के पड़ सके ला जइसे कि:

• भाषा के मुद्दा बा।
• मेमोरी के मुद्दा बा।
• बड़ उमिर में दिल, लिवर भा किडनी के बेमारी के खतरा बढ़ जाला.
• मूड डिसऑर्डर भा चिंता के विकार होखे के चाहीं.
• कवनो चीज के योजना बनावे में भा कवनो समस्या के समाधान करे में दिक्कत.

लेकिन, एह सब में मदद करे खातिर विशेषज्ञ बाड़े। त चिंता मत करीं।

एह स्थिति के पूर्वानुमान का होला?

गंभीर हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) वाला लोग के बिना सर्जरी के वयस्कता तक जिंदा रहना बहुत कम होला . हालांकि, कम गंभीर एचआरएचएस वाला लोग के तब तक पता तक ना चले कि उ लोग के इ स्थिति बा, जब तक उ लोग वयस्क ना हो जाई।

एचआरएचएस वाला बच्चा के देखभाल कईसे कईल जाला?

रउरा बच्चा के देखभाल के जरूरत एह बात पर निर्भर करी कि ओकर हालत केतना गंभीर बा . जदी जन्म के ठीक बाद उनुकर सर्जरी भईल रहे त घर पहुंचला के बाद उनुका प बहुत बारीकी से निगरानी करे के होई। रउरा डॉक्टर भा दाई रउरा के बढ़िया सलाह दीहें कि रउरा बच्चा के देखभाल कइसे कइल जाव.

कब डाक्टर से मिले के जरूरत बा?

जवना बच्चा के सर्जरी भईल बा ओकरा के फॉलोअप अपॉइंटमेंट खातिर डॉक्टर से मिले के पड़ी . उ लोग बता दिहे कि का देखे के बा अवुरी कुछूओ देखाई देवे प तुरंत डॉक्टर के का बतावे के चाही। अगर आपके बच्चा के हालत के बारे में कवनो सवाल चाहे चिंता बा त तुरंत डॉक्टर के फोन करीं।

अगर आपके बच्चा के अपना भावना के सीखे भा ओकरा के नियंत्रित करे में परेशानी होखे त आपके अवुरी विशेषज्ञ भी मिल सकतारे, जवन कि ओ क्षेत्र में मदद क सकतारे। राउर डॉक्टर जरूरी मार्गदर्शन दिहे।

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

इहाँ कुछ सवाल बा जवन रउआ अपना बच्चा के डॉक्टर से पूछ सकेनी:

• का हमरा बच्चा के सर्जरी के जरूरत बा?
• केतना जल्दी सर्जरी करावे के जरूरत बा?
• केतना सर्जरी के जरूरत होई, अवुरी कब होई?
• एह खास हालत वाला हमरा बच्चा के का नजरिया बा?

हम समझतानी कि आपके बच्चा के दिल के बेमारी बा, इ पता लगावल केतना मुश्किल बा। हालांकि आज पैदा होखे वाला बच्चा के अयीसन इलाज होखेला जवन कि पहिले के पीढ़ी के उपलब्ध ना रहे। रउआ एह समय अपना बच्चा खातिर सबसे मजबूत इंसान बानी। एचआरएचएस के बारे में जानें। जवन भी बात साफ ना होखे ओकरा बारे में अपना डॉक्टर से पूछीं। अपना डॉक्टर से बात क के तय करीं कि आपके बच्चा खाती का सबसे निमन बा।

अंत में ई (टेक-होम मैसेज) याद राखीं

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) एगो दुर्लभ स्थिति ह जवना के संगे बच्चा पैदा होखेला, जहवां दिल के दाहिना ओर ठीक से विकास ना होखेला। एहसे शरीर में मिलेवाला ऑक्सीजन के मात्रा कम हो जाला। जल्दी निदान आ उचित इलाज (दवाई, छोट सर्जरी, या बड़ सर्जरी) से बच्चा के जीवन में सुधार हो सकेला . अइसना में एगो अभिभावक के रूप में रउरा खातिर बहुत जरूरी बा कि रउरा के जानकारी दिहल जाव आ रउरा डाक्टरन का साथे मिलजुल के काम कइल जाव. याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. रउरा जवन मदद चाहीं ऊ मिल सकेला.