का खून में ऑक्सीजन के समस्या बा? आईं, मेथेमोग्लोबिनेमिया के बारे में जानल जाव!

कबो देखले बानी कि केहू के चमड़ी आ होंठ के अचानक एगो अजीब नीला रंग बदल जाला? भा सुनले बानी कि कुछ बच्चा तनी नीला रंग के पैदा होखेले? एकर एगो कारण बहुत दुर्लभ, लेकिन संभावित रूप से गंभीर खून के विकार हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो स्थिति मेथेमोग्लोबिनेमिया के . कुछ लोग एकरा के "ब्लू बेबी सिंड्रोम" भी कहेला।

मेथेमोग्लोबिनेमिया ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त मेथेमोग्लोबिनेमिया एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में हमनी के खून में मौजूद लाल रक्त कोशिका शरीर के बाकी कोशिका अवुरी ऊतक में ऑक्सीजन ना पहुंचा पावेली। सोची, लाल रक्त कोशिका ही हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाए में मदद करेले, ना? एह लाल रक्त कोशिका में एगो खास प्रोटीन होला जवना के हीमोग्लोबिन कहल जाला . ई बस जइसन होला आ ई हीमोग्लोबिन पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाला.

हालांकि ``मेथेमोग्लोबिनमिया`` नाम के एह स्थिति में का होला कि हमनी के ``हीमोग्लोबिन`` जवन ऑक्सीजन ले जाला, बदल जाला आ एगो अलग तरह के चीज बन जाला जवना के ``मेथेमोग्लोबिन`` कहल जाला।`` समस्या ई बा कि, ई ``मेथेमोग्लोबिन`` ऑक्सीजन ना ले जा सकेला। जइसे कि ऑक्सीजन ले जाए वाली बस खराब हो जाला आ सवारी ना ले जा सके.

ई स्थिति कुछ लोग में विरासत में (आनुवंशिक रूप से) हो सके ला। लेकिन ज्यादातर एकर कारण हमनी के इस्तेमाल कईल कुछ खास दवाई, मनोरंजन के दवाई, चाहे कुछ खास रसायन के संपर्क में आवे से होखेला . ई कबो-कबो जानलेवा हो सके ला, खासतौर पर अइसन बच्चा सभ में जे एह स्थिति के गंभीर रूप के साथ पैदा होखे लें आ नशा के इस्तेमाल करे वाला लोग में। हालांकि, अधिकांश मामला में डॉक्टर ``मेथेमोग्लोबिन`` के स्तर के कम करे अवुरी लक्षण के खतम करे खाती दवाई लिख सकतारे।

एकरा से हमरा शरीर प कईसन असर पड़ेला?

मेथेमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित बहुत लोग के साइनोसिस नाम के एगो स्थिति होला . साइनोसिस तब होला जब आपके नाखून, जीभ, होंठ अवुरी त्वचा के रंग हल्का नीला चाहे बैंगनी हो जाला। अइसन तब होला जब राउर खून में पर्याप्त ऑक्सीजन ना होखे. जईसे कि हम पहिले कहले बानी कि लाल रक्त कोशिका उहे होखेला जवन कि सामान्य रूप से पूरा शरीर में ऑक्सीजन के ले जाले। एकरा में हीमोग्लोबिन नाम के एगो प्रोटीन मदद करेला।

मेथेमोग्लोबिनेमिया में ``मेथेमोग्लोबिनमिया`` तब होला जब ``हीमोग्लोबिन`` ``मेथेमोग्लोबिन`` हो जाला, या त आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण या फिर कौनों अउरी बाहरी कारण के कारण। चूँकि ``मेथेमोग्लोबिन`` ऑक्सीजन ना ले जा सकेला एहसे खून में ऑक्सीजन के मात्रा कम हो जाला आ रउरा ``सायनोसिस`` हो जाला.

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण का होला?

लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके ला, आ ई आपके बेमारी के प्रकार पर भी निर्भर करे ला। आईं देखल जाव कि ई लक्षण आम तौर पर कइसे प्रकट होला.

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

बहुत लोग के कुछ दर्द निवारक दवाई, दवाई, या जहरीला पदार्थ के संपर्क में अइला के बाद इ स्थिति पैदा हो जाला . एकरा के अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया कहल जाला। लच्छन जवन हो सके ला ओह में शामिल बाड़ें:

• पीयर त्वचा (पीयर) होखे के चाहीं।
• बहुत थकान (थकान) महसूस हो रहल बा .
• कमजोरी
• कपार दरद

कई बेर, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के रोगी लोग में गंभीर लक्षण हो सकेला जवना के तुरंत चिकित्सकीय देखभाल के जरूरत होला . एह में शामिल बाड़ें:

• मतली आ उल्टी होखे लागेला।
• जादा नींद आवे, गड़बड़ बोलल, अवुरी प्रतिक्रिया में धीमापन: इ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अवसाद के लक्षण हो सकता।
• होश के नुकसान भा शरीर के बेकाबू गति (जइसे कि दौरा): ई मिर्गी के दौरा के लक्षण हवें।
• तेजी से साँस लेवे, दिल के धड़कन बढ़ल, अवुरी भ्रम: इ सभ मेटाबोलिक एसिडोसिस नाम के स्थिति के लक्षण ह।

महत्वपूर्ण: अगर रउरा साथे केहू में मिर्गी के एहमें से कवनो लक्षण, `(मेटाबोलिक एसिडोसिस)` भा `(सेंट्रल नर्वस सिस्टम डिप्रेशन)` लउकत बा त रउरा तुरते 1990 पर फोन क के एम्बुलेंस के फोन करे के चाहीं.

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया बहुत दुर्लभ स्थिति ह। दुनिया भर में कुछे मामला के रिपोर्ट मिलल बा। ओह जानकारी के आधार पर डॉक्टर एकरा के मुख्य रूप से तीन प्रकार में बांटले बाड़े: टाइप 1, टाइप 2, अवुरी हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) .

• हीमोग्लोबिन एम बेमारी (HbM) से पीड़ित लोग में अक्सर साइनोसिस (नीली त्वचा) होखेला, लेकिन आम तौर प उ लोग स्वस्थ होखेला।
• हालाँकि, टाइप 1 मेथेमोग्लोबिनेमिया (टाइप 1 MetHb) के रोगी लोग में भी साइनोसिस होला, स्वास्थ्य के अउरी प्रमुख समस्या बहुत कम होले।
• हालाँकि, टाइप 2 मेथेमोग्लोबिनेमिया (टाइप 2 MetHb) से पैदा होखे वाला बच्चा सभ में लगभग 9 महीना के उमिर ले गंभीर न्यूरोलॉजिकल समस्या हो सके ला। दुख के बात बा कि इ बच्चा जादा दिन ना जिंदा रहेले।

मेथेमोग्लोबिनेमिया काहे होला?

ई स्थिति विरासत में मिल सकेला, भा जइसन कि हम पहिले बतवले बानी, बाद में कुछ खास दवाई, दवाई भा जहरीला रसायन के चलते भी हो सकेला।

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण

• बेंजोकेन आ लिडोकेन नियर दर्द निवारक दवाई (खासकर जवन सामयिक जेल आ स्प्रे में पावल जाले) आ एंटीबायोटिक डैप्सोन एकर कारण हो सके ला।
• कुछ दवाई में इस्तेमाल होखे वाला नाइट्रेट, नाइट्राइट, जवन खाद्य संरक्षक आ कुछ कुआँ के पानी में मौजूद हो सके ला, आ खेती में इस्तेमाल होखे वाला कुछ जड़ी-बूटी के संपर्क में आवे के भी कारण बा।
• मनोरंजन खातिर दवाई जइसे कि एमिल नाइट्राइट (पॉपर भी कहल जाला), नाइट्रास ऑक्साइड (हँसी गैस), आ कोकीन नियर दवाई सभ के साथ मिलावल कुछ बेहोशी के दवाई सभ के इस्तेमाल करे वाला लोग के मेथेमोग्लोबिन के बहुत ढेर मात्रा के कारण जानलेवा मेडिकल समस्या के खतरा बढ़ जाला।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के कारण

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (Congenital MetHb) दू गो अलग-अलग आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होला।

• टाइप 1 आ 2 में, जीन CYB5R में उत्परिवर्तन लाल रक्त कोशिका सभ में हीमोग्लोबिन आ मेथेमोग्लोबिन के बीच के संतुलन के बिगाड़ देला।
• हीमोग्लोबिन एम बेमारी (HbM) कई गो हीमोग्लोबिन एम जीन सभ में उत्परिवर्तन के कारण होला।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया एगो ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर ह . सीधा-सीधा कहल जाए त बच्चा के इ बेमारी होखे खाती दुनो माता-पिता के जीन उत्परिवर्तन के वाहक होखे के चाही अवुरी बच्चा के दुनो से उत्परिवर्तन विरासत में मिले के चाही।

हीमोग्लोबिन एम रोग (HbM) एगो ऑटोसोमल डोमिनेंट डिसऑर्डर ह . मतलब कि बच्चा में इ बेमारी हो सकता, भले ही ओकरा जीन उत्परिवर्तन सिर्फ एक माता-पिता से विरासत में मिल जाए।

डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले?

डॉक्टर लोग एह स्थिति के निदान आपके पूरा मेडिकल हिस्ट्री लेके शारीरिक जांच करके करेला . अगर केहू के अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण होखे त ऊ अपना कवनो दवाई भा जहरीला रसायन के बारे में पूछ सकेला जवना के संपर्क में आइल होखे.

एकर निदान खातिर कवन-कवन जांच कईल जाला?

आमतौर पर ई परीक्षण कइल जालें:

• खून के जांच : ए स्थिति से पीड़ित लोग के धमनियन से लिहल खून के रंग आमतौर प गहरे भूरा रंग के होखेला। एह गहरे भूरा रंग के मतलब होला कि धमनियन के खून में ऑक्सीजन ठीक से ना ले जा रहल बा।
• मेथेमोग्लोबिन (MetHb) लेवल टेस्ट : एकरा से पता चलेला कि आपके खून में मेथेमोग्लोबिन केतना बा।
• CYB5R एंजाइम के गतिविधि : अगर एह एंजाइम के सक्रियता सामान्य से कम होखे त ई जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के संकेत हवे।
• जीनोटाइपिंग : अगर आपके शक बा कि आपके जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया बा त आपके डीएनए में आनुवंशिक बदलाव के जांच कईल जाई, ताकि निदान के पुष्टि हो सके। एकरा से बेमारी के प्रकार के पहचान करे में भी मदद मिल सकता।
• हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस के बारे में बतावल गइल बा:इ लाल रक्त कोशिका में ``हीमोग्लोबिन`` के जांच के एगो तरीका ह। एह परीक्षण के इस्तेमाल हीमोग्लोबिन एम बेमारी के निदान करे खातिर कइल जा सकेला ``(HbM).``

एकर इलाज कईसे कईल जाला?

इलाज के विकल्प आपके मेथेमोग्लोबिनेमिया के प्रकार के आधार प अलग-अलग होखेला। उदाहरण खातिर, टाइप 2 के साथ पैदा होखे वाला नवजात शिशु के इलाज के इलाज से बहुत अलग होला जे कौनों जहरीला रसायन भा नशा के इस्तेमाल के संपर्क में अइला के माध्यम से ई स्थिति पैदा कइले होखे।

• टाइप 1 मेथेमोग्लोबिनेमिया भा हीमोग्लोबिन एम बेमारी से पीड़ित लोग के इलाज के जरूरत ना पड़ सकेला। जरूरत पड़ला पर डाक्टर लोग एह दवाई सभ के इस्तेमाल मेथेमोग्लोबिन के स्तर के कम करे खातिर कर सके ला:
• मिथाइलीन ब्लू : मेथेमोग्लोबिनेमिया के मुख्य एंटीडोट इहे ह।
• विटामिन सी आ विटामिन बी 2 के इस्तेमाल होला।

अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के इलाज

स्थिति के आधार पर, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया मेडिकल इमरजेंसी हो सके ला। अइसना में नस में हाइड्रेशन आ ऑक्सीजन के जरूरत पड़ सकेला . अक्सर, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया के रोगी लोग के मिथाइलीन ब्लू दिहल जाला।

इलाज के जटिलता का होला?

अगर G6PD Deficiency (आनुवंशिक स्थिति भी) वाला केहू के लगातार मिथाइलीन ब्लू के इलाज दिहल जाय तब हेमोलाइसिस नाँव के स्थिति हो सके ला। हीमोलाइसिस आपके लाल रक्त कोशिका के समय से पहिले चाहे बेवजह टूटल होखेला।

का हम मेथेमोग्लोबिनेमिया होखे के खतरा कम कर सकेनी?

• जे लोग के एह स्थिति के आनुवांशिक रूप बिरासत में मिलल होखे , जहरीला रसायन (जइसे कि कीटनाशक), कुछ दवाई आ कई गो स्थानीय बेहोशी के दवाई सभ से परहेज करे के चाहीं जे मेथेमोग्लोबिन के स्तर बढ़ा सके लें। अगर रउरा ई स्थिति बा त अपना डॉक्टर से पूछीं कि रउरा कवना चीज से एलर्जी हो सकेला.
• एमिल नाइट्राइट भा कोकीन जईसन दवाई के इस्तेमाल करेवाला लोग के मेथेमोग्लोबिनेमिया के खतरा बढ़ जाला। अगर रउआ एह दवाई के इस्तेमाल कर रहल बानी आ छोड़े में मदद के जरूरत बा त उपलब्ध इलाज के बारे में डॉक्टर से बात करीं।

अगर हमरा इ हालत होखे त का होई?

ज्यादातर मामिला में इलाज से लक्षण से राहत मिल सकेला। टाइप 1 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया भा हीमोग्लोबिन एम बेमारी से पीड़ित अधिकांश लोग में लक्षण बहुत कम होखेला। आमतौर प उ लोग ओतने दिन तक जिंदा रहेले, जेतना दिन तक केहु बिना ए हालत के रहेले।

हम अपना के कइसे संभालब?

• सामान्य तौर प, बेमारी के ``जन्मजात`` रूप के संगे पैदा होखेवाला लोग के अयीसन दवाई अवुरी रसायन से सावधान रहे के चाही जवन कि बेमारी के अवुरी बढ़ा सकता। चुकी सभके हालत तनिका अलग-अलग होखेला एहसे सबसे निमन होई कि आप अपना डॉक्टर से सलाह लीही।
• एक्वाइर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (Acquired MetHb) वाला लोग के ओह चीजन से पूरा तरीका से परहेज करे के चाहीं जवना के कारण एकर कारण भइल रहे – जइसे कि दवाई, सामयिक दर्द निवारक दवाई, भा जहरीला रसायन.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

• अगर आपके मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूप बा त अगर आपके शरीर में कवनो बदलाव देखाई देता, जईसे कि थकान चाहे सुस्ती। इ सभ संकेत हो सकता कि आपके लाल खून के कोशिका अब आपके पूरा शरीर में ऑक्सीजन ना ले पावेले।
• अगर दौरा भा जादा नींद आवे के संगे-संगे साइनोसिस (नीली त्वचा) जईसन गंभीर लक्षण होखे त तुरंत 911 प फोन करीं चाहे नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग में जाईं।

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

मेथेमोग्लोबिनेमिया खून के बहुत दुर्लभ विकार ह। कुछ लोग के ई विरासत में मिलल (Congenital MetHb) होला, बाकी ज्यादातर लोग के ई बाद में होला (Acquired MetHb)। अपना हालत के आधार प आप अपना डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछ सकतानी जईसे कि:

अधिग्रहीत मेथेमोग्लोबिनेमिया (अधिग्रहीत मेटएचबी) के बारे में:

• हमरा साथे अइसन काहे भइल?
• का इलाज से हमार लक्षण दूर हो जाई?
• का हमार लक्षण फेर से आ सकेला?
• हम का करीं कि अइसन कुछ दोबारा ना होखे?

टाइप 1 जन्मजात MetHb के बारे में:

• का साइनोसिस (नीली त्वचा) एगो गंभीर चिकित्सा समस्या बा?
• का हमरा हमेशा मेथेमोग्लोबिनेमिया (MetHb) के इलाज करे के पड़ी?
• का हमरा में अउरी लक्षण हो सकेला?
• का हमरा लइकन के ई हालत विरासत में मिल सकेला?

टाइप 2 जन्मजात MetHb (अगर बच्चा में होखे त):

• इ हालत हमरा बच्चा प कईसन असर करी?
• का हमरा बच्चा के लक्षण कम करे के कवनो इलाज बा?
• हम अपना बच्चा के मदद खातिर का कर सकीले?
• अगर हमरा अउरी लइका बा त का ओह लोग के भी अइसन होई?

संक्षेप में (टेक-होम मैसेज) के बारे में बतावल गइल बा।

मेथेमोग्लोबिनेमिया एगो दुर्लभ खून के विकार ह जवन हमनी के लाल रक्त कोशिका के शरीर में ऑक्सीजन ले जाए के क्षमता के प्रभावित करेला। कुछ लोग खातिर ई बिरासत में मिले ला, बाकी ज्यादातर लोग खातिर ई कुछ खास दवाई सभ, जहरीला रसायन सभ के संपर्क में अइला भा मनोरंजन खातिर नशा के इस्तेमाल के कारण होला। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (खासकर टाइप 2) से कबो-कबो गंभीर न्यूरोलॉजिकल समस्या पैदा हो सके ला, बाकी ज्यादातर समय स्वास्थ्य संबंधी कौनों बड़हन समस्या ना पैदा हो सके ला। हालाँकि, अर्जित मेथेमोग्लोबिनेमिया (अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया) कबो-कबो जानलेवा भी हो सके ला।

सबसे जरूरी बात इ बा कि जदी आपके लागता कि आपके ए बेमारी के खतरा बा त एकरा बारे में डॉक्टर से बात करे से मत डेराई। ऊ रउरा के मदद करे में खुश होई.

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