"पोर्फाइरिया" के नाम कबो सुनले बानी? आईं एह दुर्लभ बेमारी के बात कइल जाव!

एगो बहुत जटिल अवुरी अद्भुत प्रक्रिया जवन कि आपके शरीर के भीतर होखेला, उ ह "हीम" नाम के चीज़ के उत्पादन। इ हीम हीमोग्लोबिन के उत्पादन खातिर बहुत जरूरी होखेला, जवन कि हमनी के खून के लाल रंग खाती जिम्मेदार होखेला अवुरी पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाला। एतने ना, इ हीम हमनी के कोशिका के भीतर अवुरी बहुत महत्वपूर्ण काम में मदद करेला। हालांकि कबो-कबो एह हेम के उत्पादन के प्रक्रिया गलत हो सकेला। ऊ तब होला जब "पोर्फाइरिया" नाँव के बेमारी सभ के एगो दुर्लभ समूह से संबंधित स्थिति पैदा होखे लीं। चिंता मत करीं, एह बारे में सरलता से बात कइल जाव.

पोर्फाइरिया ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त पोर्फाइरिया एगो दुर्लभ बेमारी के समूह के आम नाम ह जवन कि हमनी के शरीर में हीम के उत्पादन के प्रक्रिया के प्रभावित करेला। एकरा के एह तरह से सोची कि हीम बनावल एगो जटिल आठ चरण के प्रक्रिया निहन बा। एह में से हर कदम के सही तरीका से काम करे खातिर आठ गो खास एंजाइम के जरूरत होला। एंजाइम अइसन प्रोटीन ह जवन हमनी के शरीर में रासायनिक प्रतिक्रिया के तेज करेला। एह प्रक्रिया में "पोर्फाइरिन" आ "पोर्फाइरिन अग्रदूत" नाँव के रसायन भी सामिल होलें।

अब सोचीं कि अगर एह आठ गो स्टेप में से कवनो एक स्टेप में कवनो एंजाइम ठीक से काम ना करे त का होई? समस्या के शुरुआत ओहिजा से होला. चेन रिएक्शन निहन जब उ एंजाइम काम ना करेला त ओकरा से पहिले आईल पोर्फाइरिन अवुरी पोर्फाइरिन के पूर्ववर्ती शरीर के कोशिका के भीतर जमा होखे लागेला। इहे रसायन के जमाव से पोर्फाइरिया के लक्षण होखेला।

रउरा सोचत होखब कि "ई एंजाइम ठीक से काहे नइखे काम करत?" ज्यादातर एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला। मने कि हीम बनावे के प्रक्रिया में शामिल एंजाइम के कोड करे वाला जीन में बदलाव होखेला। पोर्फाइरिया कहल जाए वाला ई बेमारी अक्सर वंशानुगत होला। मने कि ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन परिवार के अउरी सदस्यन में भी पहुँचावल जा सके ला। अगर अइसन होखे त ओह लोग के पोर्फाइरिया भी हो सकेला भा बेमारी के वाहक हो सकेला.

बाकिर चिंता मत करीं. अगर आपके पता चलल कि आपके इ स्थिति बा त डॉक्टर आपके लक्षण के प्रबंधन में मदद क सकतारे, अवुरी संभव बा कि एकरा के रोके में भी मदद क सकतारे। एहसे एह हालात के असर रउरा जिनिगी पर कम करे में मदद मिल सकेला.

का पोर्फाइरिया के कवनो प्रकार होला?

हँ, पोर्फाइरिया के लगभग आठ तरह के होला। डाक्टर एह सब के मिला के "पोर्फाइरिया" कहेलें. डॉक्टर आपके लक्षण के आधार प तय करीहे कि आपके कवन प्रकार के पोर्फाइरिया बा अवुरी आपके शरीर में उ अतिरिक्त रसायन कहाँ जमा होखेला, जवना के हम पहिले बतवले रहनी।

आमतौर पर एह किसिम के पोर्फाइरिया सभ के लच्छन सभ के आधार पर दू गो मुख्य समूह में बाँटल जा सके ला:

• एक्यूट पोर्फाइरिया (कबो-कबो एकरा के "एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया" भी कहल जाला)
• चमड़ी के पोर्फाइरिया के बेमारी होला

एक्यूट पोर्फाइरिया के नाम से जानल जाला

एह समूह के बेमारी से पेट में बहुते दर्द आ अउरी लक्षण हो सकेला. कुछ प्रकार के तीव्र पोर्फाइरिया आपके त्वचा के सूरज के रोशनी के प्रति संवेदनशील बना सकता अवुरी त्वचा में फफोला पैदा क सकता।

इहाँ कुछ प्रकार के तीव्र पोर्फाइरिया बतावल गइल बा:

• एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP): एक्यूट पोर्फाइरिया के ई सभसे आम प्रकार हवे। एकरा से अचानक, गंभीर पेट दर्द हो सकता, लेकिन सूरज के रोशनी चाहे त्वचा में फफोला के प्रति कवनो संवेदनशीलता ना होखेला।
• वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया (HCP): अचानक पेट में ऐंठन के संगे-संगे आपके त्वचा धूप अवुरी फफोला के प्रति संवेदनशील हो सकता।
• वैरिगेट पोर्फाइरिया (VP): एह स्थिति में अचानक पेट में ऐंठन आ/या त्वचा में फफोला हो सकेला। सूरज के रोशनी में रहला पर ई सभ अउरी खराब हो सके लें।
• एएलएडी-कमी वाला पोर्फाइरिया: एएलएडी के मतलब होला "डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड (ALA) डिहाइड्रेटेज" एंजाइम। ई बहुत दुर्लभ प्रकार के पोर्फाइरिया हवे, आमतौर पर बचपन में एकर लच्छन देखे के मिले ला।

चमड़ी के पोर्फाइरिया के बेमारी होला

बेमारी के इ समूह धूप के रोशनी में रहला प त्वचा के लक्षण पैदा करेला। एह में दर्द, त्वचा के रंग बदलल, सूजन, आ/या फफोला हो सके ला। अंतर्निहित कारण के आधार प कुछ लोग में त्वचा के फफोला वाला रूप हो सकता, जवना के क्यूटेनियस पोर्फाइरिया कहल जाला, जबकि कुछ लोग में फफोला के रूप ना हो सकता।

फफोला वाला चमड़ी के पोर्फाइरिया के प्रकार:

• पोर्फाइरिया क्यूटेनिया टार्डा (PCT): ई पोर्फाइरिया के सभसे आम प्रकार हवे।
• जन्मजात एरिथ्रोपोइएटिक पोर्फाइरिया (CEP): "एरिथ्रोपोइएटिक" आपके अस्थि मज्जा के कहल जाला। इहे मुख्य जगह ह जहवाँ एह बेमारी में अतिरिक्त पोर्फाइरिन जमा हो जाला। इहो एगो बहुत दुर्लभ प्रकार के पोर्फाइरिया हवे।

गैर-फफोला वाला चमड़ी के पोर्फाइरिया के प्रकार:

• एरिथ्रोपोइएटिक प्रोटोपोर्फाइरिया (EPP) आ एक्स-लिंक पोर्फाइरिया (XLP): इनहन के "प्रोटोपोर्फाइरिया" भी कहल जाला काहें से कि एह बेमारी सभ में जमा होखे वाला रसायन "प्रोटोपोर्फाइरिन" होला। "एक्स-लिंक" के मतलब होला कि एक्स गुणसूत्र पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला।
• हेपेटोएरिथ्रोपोइएटिक पोर्फाइरिया: 1।इहो एगो बेहद दुर्लभ प्रकार के पोर्फाइरिया हवे।

पोर्फाइरिया के लक्षण का होला?

जवन लक्षण आपके अनुभव होई अवुरी इ केतना दिन तक चलेला, इ आपके पोर्फाइरिया के प्रकार प निर्भर करी। लच्छन बहुत हल्का भा बहुत गंभीर हो सके ला। पोर्फाइरिया से पीड़ित कुछ लोग में कवनो लक्षण बिल्कुल ना होखे। हालाँकि, कुछ मामिला में ई लच्छन सभ के ठीक से इलाज ना कइला पर जानलेवा हो सके ला।

एक्यूट पोर्फाइरिया के लक्षण

एक्यूट पोर्फाइरिया हीम के अग्रदूत एमिनोलेवुलिनिक एसिड (ALA) आ पोर्फोबिलिनोजन (PBG) में बढ़ती के कारण होला। इ पदार्थ आपके तंत्रिका तंत्र के काम करे के तरीका प असर करेला। सोची, आपके मांसपेशी के हिलावे से लेके खाना पचावे तक के नियंत्रण तंत्रिका तंत्र के ओर से होखेला। पोर्फाइरिया के चलते तंत्रिका तंत्र में खराबी आवेला, जवना के लक्षण "हमला" के रूप में होखेला।

एक्यूट पोर्फाइरिया के लक्षण हो सकेला जइसे कि:

• पेट में बहुत दर्द होखे लागल
• मतली आ उल्टी होखे लागेला
• कब्ज
• छाती, पीठ, हाथ, आ/या गोड़ में दर्द होखे
• चिंता
• नींद ना आवल
• मानसिक बदलाव जइसे कि भ्रम, आंदोलन, आ मतिभ्रम
• मेहनत के काम
• तेजी से दिल के धड़कन (टैचीकार्डिया) 1.1.
• हाई ब्लड प्रेशर के बा
• सुन्न होखल, झुनझुनी के सनसनी (Paresthesia)
• मांसपेशी के कमजोरी भा लकवा (एह से मांसपेशियन पर भी असर पड़ सकेला जवन रउरा साँस लेबे में मदद करेला)
• दौरा पड़ जाला
• गहिराह भा लाल रंग के पेशाब (पोर्फाइरिन आ अउरी रसायन से पेशाब के रंग बदल सकेला)

अगर आपके वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया ``(HCP)`` या वेरिगेट पोर्फाइरिया ``(VP)`` बा त आपके त्वचा सूरज के रोशनी के प्रति संवेदनशील हो सकता। सूरज के रोशनी में फफोला, त्वचा के रंग बदलल, आ/या निशान हो सके ला।

तीव्र पोर्फाइरिया केतना दिन तक चल सकेला?

एह तरह के हमला तीन से सात दिन ले चल सकेला. लेकिन, खास तौर प अगर एकर इलाज ना कईल जाए त इ बहुत जादे दिन तक चल सकता। लक्षण के पूरा तरीका से खतम होखे में हफ्ता से महीना तक लाग सकता। हो सकेला कि रउरा जिनिगी में एके गो भा कुछे हमला होखे. हालांकि कुछ लोग के एक साल में कई बेर हमला हो सकता।

एक्यूट पोर्फाइरिया से लंबा समय तक जटिलता हो सके ला जइसे कि हाई ब्लड प्रेशर, किडनी फेल होखल, आ बहुत कम, लिवर कैंसर।

गैर-फफोला वाला चमड़ी के पोर्फाइरिया (ईपीपी/एक्सएलपी) के लक्षण

चमड़ी के पोर्फाइरिया से त्वचा के लक्षण तब होखेला जब आप धूप के रोशनी में रहब। एह में बाहर सीधा सूरज के रोशनी के साथे-साथ खिड़की से अंदर आवे वाला सूरज के रोशनी भी शामिल बा। कुछ प्रकार के कृत्रिम रोशनी से भी लक्षण हो सकता। एह प्रकार के पोर्फाइरिया में अचानक, गंभीर पेट दर्द भा अवुरी लक्षण ना होखेला जवन कि "हमला" के विशिष्ट रूप से होखेला।

जब आपके सूरज के रोशनी प प्रतिक्रिया होखे लागेला त पहिले त झुनझुनी के सनसनी महसूस हो सकता। अगर रउरा जल्दी से धूप से बाहर ना निकलब त रउरा में ऊ हो सकेला जवना के डाक्टर “फोटोटोक्सिक रिएक्शन” कहेलें. आपके त्वचा के लक्षण अयीसन हो सकता, खास तौर प आपके चेहरा, हाथ अवुरी गोड़ प:

• खुजली हो रहल बा
• सुन्न हो गइल
• सूजन
• प्रभावित इलाका में गंभीर दर्द होखेला
• त्वचा पर बैंगनी, लाल, या भूरा रंग के छोट-छोट धब्बे (`(Petechiae)`)

इ प्रतिक्रिया बहुत दर्दनाक होखेला अवुरी आमतौर प दु से पांच दिन तक चलेला। रउआँ के घर के भीतर रहे के कोशिश करे के चाहीं आ प्रभावित जगह के ठंडा करे के चाहीं (उदाहरण खातिर, एयर कंडीशनर से ठंडा हवा से)।

चमड़ी के पोर्फाइरिया के फफोला के लक्षण

पोर्फाइरिया क्यूटेनिया टार्डा (पीसीटी) के नाम से जानल जाला।

पीसीटी वाला लोग में अइसन लच्छन हो सके ला जइसे कि:

• त्वचा में फफोला (अक्सर हाथ के पीठ पर)
• निशान के निशान बा
• त्वचा के रंग बदले के स्थिति
• त्वचा के गाढ़ होखल
• नाजुक त्वचा जवन जरा जरा चोट भा दबाव से भी आसानी से फाट जाला
• बाल के जादा बढ़ल (अक्सर चेहरा प, माथे के साइड प, चाहे ठोड़ी निहन जगह प)

जन्मजात एरिथ्रोपोइएटिक पोर्फाइरिया (सीईपी) के बारे में बतावल गइल बा।

पोर्फाइरिया के ई गंभीर रूप जनम के कुछ समय बाद भा जीवन के बहुत सुरुआती दौर में लच्छन लउके लागे ला। पहिला लक्षण लाल पेशाब के होखेला। चुकी बच्चा के लंगोट प लाल रंग के दाग लागेला एहसे अक्सर डॉक्टर के इ लालच मिलेला कि उ पहिले पेशाब के संक्रमण के जांच करस।

सीईपी के अउरी संकेत आ लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• तनी सा धूप भा फ्लोरोसेंट रोशनी के संपर्क में अइला पर भी त्वचा में गंभीर फफोला आवे
• फफोला संक्रमित हो जाला, जवना से हड्डी में संक्रमण होखेला अवुरी हड्डी के नुकसान होखेला
• चेहरा के कुछ हिस्सा (कान आ नाक के उपास्थि) के नुकसान
• दाँत धूसर-भूरा रंग के हो जाला
• एनीमिया - एकर मतलब होला खून में लाल रक्त कोशिका के कमी। कबो-कबो खून चढ़ावे के जरूरत पड़ेला।
• प्लीहा बढ़ जाला
• कम प्लेटलेट गिनती (`(कम प्लेटलेट गिनती)`)

पोर्फाइरिया के कारण का होला?

एक्यूट पोर्फाइरिया कुछ खास जीन में बदलाव के चलते होखेला। हालांकि, सिर्फ एहसे कि आपके आनुवंशिक बदलाव विरासत में मिलल बा, एकर मतलब इ नईखे कि आपके पोर्फाइरिया के लक्षण देखाई दिही।पोर्फाइरिया से जुड़ल आनुवंशिक बदलाव वाला बहुत लोग में एकर लक्षण ना होखेला। मतलब कि अकेले आनुवंशिक जांच से निदान के पुष्टि नईखे हो सकत। एकरा के पक्का तौर प जाने के एकमात्र तरीका बा कि आपके लक्षण तीव्र पोर्फाइरिया के चलते बा कि ना, उ बा कि आपके पेशाब के एएलए अवुरी पीबीजी के स्तर के जांच कईल जाए।

विशेषज्ञ के मानना ​​बा कि तीव्र हमला के शुरुआत में अवुरी कारक, जईसे कि हार्मोन, कुछ दवाई अवुरी आपके खाए वाला खाद्य पदार्थ के भूमिका हो सकता। अगर रउरा पैदाइश में तीव्र पोर्फाइरिया से जुड़ल आनुवंशिक उत्परिवर्तन के संगे बानी त इ अवुरी कारक हमला के संभावना बढ़ा सकता।

जवन चीज एह प्रकार के हमला के ट्रिगर क सके लीं ऊ हवें:

• महिला सेक्स हार्मोन के स्तर बढ़ल (उदाहरण खातिर, आपके मासिक मासिक धर्म चक्र के ल्यूटियल चरण के दौरान)
• कुछ दवाई (उदाहरण खातिर, नींद के गोली, गर्भनिरोधक गोली)
• जादा शराब पीये के काम होखेला
• धूम्रपान कइल जाला
• कार्बोहाइड्रेट के कम सेवन (उदाहरण खातिर, जब आप उपवास करत होखीं भा कौनों खास आहार के पालन करत होखीं)

पोर्फाइरिया क्यूटेनिया टार्डा (पीसीटी) के कारण

पीसीटी एगो प्रकार के पोर्फाइरिया हवे जे आमतौर पर वयस्क लोग में होला, आ ई अन्य प्रकार के पोर्फाइरिया से तनिका अलग होला। डाक्टर एकरा के "अर्जित कारण" कहेलें. मतलब कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन ना होखला के बावजूद भी आपके इ स्थिति पैदा हो सकता।

आमतौर पर, दू या एक से ढेर जोखिम वाला कारक सभ के मिल के सामान्य हीम उत्पादन में बाधा आवे ला। अइसन कारक सभ में शामिल बाड़ें:

• एस्ट्रोजन के इस्तेमाल (उदाहरण खातिर, गर्भनिरोधक गोली भा हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरापी)
• जादा शराब पीये के काम होखेला
• शरीर में आयरन के स्तर बढ़ल (`(आयरन ओवरलोड / हेमोक्रोमेटोसिस)`)
• हेपेटाइटिस सी के संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा
• एचआईवी के संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा
• धूम्रपान कइल जाला

डाक्टर लोग एह बेमारी के कइसे निदान करेला?

डॉक्टर आपके शारीरिक जांच अवुरी लैब टेस्ट क के पोर्फाइरिया के निदान करेले। रउआँ के एह में से एक या एक से ढेर परीक्षण हो सके ला:

• खून के जांच करावल जाला
• पेशाब के जांच कईल जाला
• मल के परीक्षण होला

राउर डाक्टर बता दिहें कि रउरा कवन कवन टेस्ट करावे के बा आ हर टेस्ट में का मिल सकेला. आपके डॉक्टर आपके अवुरी आपके परिवार के अवुरी लोग खाती आनुवंशिक जांच के सलाह भी दे सकतारे। एह से बिसेस जीन बदलाव के पहिचान कइल जा सके ला जे पोर्फाइरिया पैदा क सके ला।

पोर्फाइरिया के इलाज कईसे कईल जाला?

इलाज के विकल्प आपके पोर्फाइरिया के प्रकार प निर्भर करेला अवुरी एकर असर आपके कईसे होखेला। राउर डॉक्टर बता दिहे कि राउर खास स्थिति खातिर का सबसे बढ़िया बा। इहाँ कुछ सामान्य बात बतावल गईल बा जवना के आप उम्मीद क सकतानी।

एक्यूट पोर्फाइरिया के इलाज के बारे में बतावल गइल बा

अगर रउरा तीव्र पोर्फाइरिया बा त जब रउरा "हमला" होखे त इलाज खातिर अस्पताल में भर्ती करावे के जरूरत पड़ सकेला. अस्पताल में डॉक्टर निम्नलिखित में से एक या एक से अधिक काम करीहे:

• एएलए आ पीबीजी के स्तर कम करे खातिर दवाई दिहल (हेमिन जलसेक)
• दर्द, मतली, आ/या मिर्गी के स्थिति के प्रबंधन खातिर दवाई दिहल
• IV (नस में) तरल पदार्थ देवे के बा
• अपना इलेक्ट्रोलाइट के स्तर के निगरानी अवुरी जरूरत पड़ला प ओकरा के भरपाई
• अपना मानसिक स्थिति में बदलाव प ध्यान दिहल

भविष्य में हमला से बचाव में मदद खातिर आपके डॉक्टर गिवोसिरन नाम के दवाई लिख सकतारे। ई महीना के इंजेक्शन ह जवना से एएलए आ पीबीजी के अधिका उत्पादन बंद हो जाला.

रउआँ के ट्रिगर करे वाला कारक से भी बचे के पड़ी जइसे कि:

• कुछ दवाई के बारे में बतावल गईल बा
• उपवास आ कुछ कैलोरी प्रतिबंध के तरीका
• शराब के इस्तेमाल कईल जाला
• तंबाकू के इस्तेमाल कइल जाला
• धूप में रहला (अगर रउरा लगे वीपी भा एचसीपी बा)

चमड़ी के पोर्फाइरिया के इलाज

चाहे रउरा कवनो प्रकार के चमड़ी के पोर्फाइरिया होखे, लक्षण से बचाव खातिर अपना त्वचा के बचावल जरूरी बा। आमतौर प अकेले सनस्क्रीन काफी ना होखेला। सबसे बढ़िया काम बा कि अधिका से अधिका धूप में रहे से बचे के चाहीं. अगर बिल्कुल धूप में रहे के बा त धूप से बचावे वाला कपड़ा पहिनीं। रउरा डॉक्टर रउरा के सलाह दिहें कि रउरा खातिर का बेहतर बा. कुछ प्रकार के कृत्रिम रोशनी से भी बचे के जरूरत पड़ सकता।

ईपीपी/एक्सएलपी के इलाज के बारे में बतावल गइल बा

हो सकेला कि राउर डाक्टर अफामेलानोटाइड नाम के दवाई लिख सके. इ बहुत छोट इम्प्लांट ह। आपके डॉक्टर एकरा के आपके पेट में त्वचा के नीचे रख दिहे। इम्प्लांट से निकले वाली दवाई धूप में रहला से होखेवाला दर्दनाक लक्षण के कम करे में मदद करी। आपके डॉक्टर आपके लिवर के कामकाज के भी नियमित रूप से निगरानी करीहे अवुरी सुनिश्चित करीहे कि आपके विटामिन डी के स्तर कम नईखे।

ईपीपी/एक्सएलपी वाला लोग में पित्त के पथरी होखे के संभावना जादा होखेला। कुछ ईपीपी/एक्सएलपी मरीजन में लिवर में असामान्यता भी हो सकेला। गंभीर मामला में लिवर फेल हो सकता। एकरा खातिर लिवर प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ सकेला, कबो-कबो ओकरा बाद अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी हो सकेला।

पीसीटी के इलाज के बारे में बतावल गईल

डाक्टर अइसन चीज लिख सकेलें जइसे कि:

• फ्लेबोटॉमी : नियमित अंतराल प थोड़-बहुत खून निकालला से शरीर से फालतू आयरन निकल जाला। अगर लोहा के ओवरलोड हीम के उत्पादन में बाधा डाल रहल बा त एकरा से मदद मिल सकता।
• कम खुराक के हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन : इ दवाई आपके शरीर से फालतू पोर्फाइरिन के हटावे में मदद करेले। इ आपके पेशाब में उत्सर्जित होखेला।

सीईपी के इलाज के बारे में बतावल गइल बा

फफोला अवुरी जटिलता से बचाव खाती सूरज के रोशनी अवुरी फ्लोरोसेंट लाइट से अपना के बचावल बहुत जरूरी बा। अगर फफोला होखे त एंटीबायोटिक क्रीम के जरूरत पड़ सकता। अगर संक्रमण गंभीर होखे त मौखिक भा IV एंटीबायोटिक दवाई के जरूरत पड़ सके ला।

राउर डॉक्टर नियमित रूप से राउर हीमोग्लोबिन के स्तर के निगरानी करीहे ताकि पता चल सके कि खून चढ़ावे के जरूरत बा कि ना। जेकरा सबसे गंभीर मामला होखेला ओकरा खाती अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण जरूरी हो सकता। इहे एकमात्र तरीका बा बेमारी के ठीक करे के।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

जब आपके पोर्फाइरिया होखे त आपके डॉक्टर से नियमित जांच (``फॉलो-अप'') आपके जीवन के हिस्सा होई। रउरा डाक्टर बता दीहें कि कब रउरा अपॉइंटमेंट खातिर आवे के पड़ी. ई अपॉइंटमेंट एह बात पर नजर राखे खातिर जरूरी बा कि ई बेमारी रउरा शरीर पर कइसे असर कर रहल बा आ जटिलता के कवनो लक्षण के पता लगावे खातिर. आपके नियमित रूप से खून अवुरी पेशाब के जांच के संगे-संगे अवुरी अंग के कामकाज के जांच करे खाती जांच के जरूरत होई।

पोर्फाइरिया से पीड़ित केहू कवना तरह के भविष्य के उम्मीद कर सकेला?

राउर दृष्टिकोण एह सब चीजन पर निर्भर करेला:

• जवना प्रकार के पोर्फाइरिया रउरा लगे बा
• एकर असर रउरा पर केतना बुरा पड़ल बा
• कवनो जटिलता जवन पैदा होखे

रउरा डॉक्टर रउरा के सबसे सही अंदाजा लगा सकेलें कि आगे का उमेद कइल जा सकेला.

पोर्फाइरिया के आपके रोजमर्रा के जीवन प बहुत असर पड़ सकता। गंभीर लक्षण आपके सामान्य गतिविधि में बाधा पहुंचा सकता, जवना के चलते काम करे, परिवार के देखभाल करे अवुरी शौक के आनंद लेवे में परेशानी हो सकता। हो सकेला कि रउरा शारीरिक आ मानसिक दुनु तरह से बहुते थकान महसूस कर सकीलें.

अपना डॉक्टर के बताईं कि रउरा कइसन लागत बा. ऊ रउरा के संसाधन आ सहायता समूहन के बारे में बता सकेला जवन रउरा के मदद कर सकेला. पोर्फाइरिया समुदाय से जुड़ला से रउरा अपना हालत के बारे में अधिका जानकारी मिल सकेला आ ओकरा के प्रबंधित करे के तरीका खोजल जा सकेला.

पोर्फाइरिया जईसन दुर्लभ बेमारी के संगे जियल अकेला, निराशाजनक अवुरी सीधा-सीधा डरावना हो सकता। काश रउरा परिवार आ दोस्तन के ई बुझा गइल कि रउरा कइसन लागत बा. हो सकेला कि रउरा दोसरा के आपन पोर्फाइरिया बतावे के पड़ल होखे आ पूछे के पड़ल होखे कि रउरा कुछ खास काम काहे ना कर सकीं.

जहाँ भी बानी, ई जान लीं कि तू अकेले नइखऽ।हालांकि कई गो अवुरी बेमारी के मुक़ाबले पोर्फाइरिया बहुत कम होखेला, लेकिन एकरा में एगो बड़ समुदाय आपके मदद करे के इंतजार करता। ऑनलाइन पोर्फाइरिया सपोर्ट ग्रुप से जुड़ीं, भा अपना डॉक्टर से कह दीं कि ऊ रउरा के कवनो समूह में रेफर करसु. अइसन लोग के खोजला से जे ई समझे कि रउरा कइसन लागत बा, जिनिगी के उतार चढ़ाव से निपटे में बहुते आसानी हो सकेला.

सबसे जरूरी बात हमनी के एह से सीखे के जरूरत बा (टेक-होम मैसेज)

पोर्फाइरिया एगो जटिल आ दुर्लभ बेमारी हवे। हालांकि, जदी आप एकरा बारे में शिक्षित बानी, अपना डॉक्टर के सलाह के पालन करीं अवुरी अयीसन चीज़ से बची जवना से आपके लक्षण अवुरी खराब होखे त आप ए स्थिति के संगे सफलतापूर्वक जी सकतानी। अपना शरीर, अपना लक्षण प ध्यान दिहल अवुरी समय प डॉक्टर से मिलल जरूरी बा। याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं, आ मदद माँगे में कबो संकोच मत करीं.

` पोर्फाइरिया, हीम, पोर्फाइरिन, एंजाइम, आनुवंशिक रोग, त्वचा के रोग, पेट में दर्द