प्राइओन रोग का होला? आईं पता लगावल जाव कि ई ठीक से का ह!

का रउवा कबो सुनले बानी कि ई 'प्रियन रोग'? शायद ई नाम रउरा खातिर तनी नया बा. कारण इ बा कि इ एगो अयीसन बेमारी के समूह ह जवन दुनिया में बहुत दुर्लभ बा। हालांकि ए बेमारी के बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा, काहेंकी एकर सीधा असर हमनी के दिमाग प पड़ेला अवुरी एकर लक्षण बहुत जल्दी गंभीर हो जाला। ई मनुष्य के साथे-साथ जानवर में भी हो सके ला।

प्राइओन रोग का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त प्राइओन बेमारी हमनी के दिमाग में एगो सामान्य प्रोटीन के कारण होखे वाला बेमारी के समूह ह जवन असामान्य रूप से उत्परिवर्तन होके हानिकारक प्रोटीन में बदल जाला जवना के ``प्राइओन कहल जाला।'' कल्पना करीं कि हमनी के शरीर के एगो बढ़िया कोशिका अचानक खराब, उत्परिवर्तित कोशिका में बदल जाला।

जब इ असामान्य प्राइओन प्रोटीन दिमाग में जमा हो जाला त इ दिमाग के कोशिका के नुकसान पहुंचावे लागेला। सटीक कहल जाव त ई एगो न्यूरोडिजनरेटिव बेमारी ह . समय के संगे ए नुकसान के चलते दिमाग के कामकाज में धीरे-धीरे गिरावट आ सकता, जवना के चलते डिमेंशिया जईसन स्थिति पैदा हो सकता। मतलब कि रउरा याददाश्त खतम हो जाला, सोचे में दिक्कत होला आ आपन काम ना कर पावेला. एह बेमारी के सबसे खतरनाक बात इ बा कि इ लक्षण अचानक शुरू हो जाला अवुरी बहुत जल्दी बढ़ेला। ई बेमारी दुनिया भर में लगभग दस लाख में से एक लोग के प्रभावित करेले। मतलब कि ई बहुते दुर्लभ बा.

प्राइओन रोग दुर्भाग्य से घातक बेमारी ह . मतलब कि एक बेर बेमारी बन गइल त ओकर ठीक कइल मुश्किल हो जाला. डॉक्टर लक्षण के काबू में राखे के कोशिश करेले अवुरी मरीज के यथासंभव आरामदायक बनावे के कोशिश करेले। इ मरीज के जीवन, परिवार अवुरी देखभाल करेवाला लोग प ए बेमारी के असर से निपटे में भी मदद करेले।

ई प्राइओन बेमारी कइसे विकसित होला?

आदमी के प्राइओन बेमारी होखे के तीन गो मुख्य तरीका बा।

1. आनुवंशिक उत्परिवर्तन (एकरा के पारिवारिक प्राइओन रोग कहल जाला) विरासत में मिलला से।

2. संक्रमण से (एकरा के अधिग्रहीत प्राइओन रोग कहल जाला)।

3. हालांकि अधिकतर समय इ बेमारी बिना कवनो आनुवंशिक कारण भा बाहरी संक्रमण के होखेला . शोधकर्ता अवुरी डॉक्टर एकरा के 'छिटपुट प्राइओन रोग' कहतारे।

अब एहमें से हर तरीका के तनी अउरी विस्तार से देखल जाव.

छिटपुट प्राइओन रोग के बारे में बतावल गइल बा

ई प्राइओन बेमारी के सभसे आम रूप हवे। इहाँ जवन होखेला उ इ कि, बिना कवनो कारण के, दिमाग में सामान्य प्रोटीन अचानक ऊपर बतावल खराब 'प्राइओन' में बदल जाला। अयीसन काहें होखे के सही कारण अभी तक पता नईखे चलल।

एह श्रेणी में आवे वाली मुख्य बेमारी सभ में:

• क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (CJD) : छिटपुट प्राइओन बेमारी सभ में 85% हिस्सा एह से होला। ई सबसे आम प्रकार के होला।
• छिटपुट घातक अनिद्रा के समस्या होला: ई बहुत दुर्लभ बा। वंशानुगत घातक अनिद्रा से भी दुर्लभ बा।
• चर प्रोटीज-संवेदनशील प्राइओनोपैथी : ई भी एगो बेहद दुर्लभ छिटपुट प्राइओनो बेमारी हवे।

पारिवारिक प्राइओन रोग के बारे में बतावल गइल बा

एह प्रकार के प्राइओन बेमारी हमनी के जीन में `PRNP` नाम के जीन में उत्परिवर्तन के चलते होखेला। ई बेमारी हो सके ला चाहे उत्परिवर्तन महतारी भा पिता से बिरासत में मिलल होखे (एकरा के `ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस` कहल जाला)। `PRNP` जीन में 50 से ढेर अलग-अलग उत्परिवर्तन सभ के पहिचान कइल गइल बा, आ हर उत्परिवर्तन से अलग-अलग किसिम के वंशानुगत प्राइओन बेमारी हो सके ला।

कुछ बेमारी जे एह श्रेणी में आवे लीं:

• पारिवारिक क्र्यूट्जफेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी) के बारे में बतावल गइल बा।
• गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेनकर (GSS) सिंड्रोम : ई बहुत बहुत दुर्लभ होला। ई दुनिया भर में 10 करोड़ लोग में से एक से दस लोग में होला।
• घातक पारिवारिक अनिद्रा : इ जीएसएस सिंड्रोम से भी दुर्लभ बा। दुनिया भर में मात्र 50 से 70 परिवार में ही आनुवंशिक उत्परिवर्तन होखेला जवन कि ए बेमारी के पैदा करेला।
• पीआरएनपी जीन में उत्परिवर्तन के कारण होखे वाला अउरी प्राइओन बेमारी सभ के भी रिपोर्ट मिलल बा। उदाहरण खातिर, एगो ब्रिटिश परिवार के 11 सदस्य में दस्त, संवेदी ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी, दौरा, अवुरी डिमेंशिया जईसन लक्षण देखाई देलस। ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी कहल जाए वाली ए स्थिति के असर आपके ब्लड प्रेशर, दिल के धड़कन अवुरी आंत अवुरी पेशाब के असंयम जईसन चीज़ प पड़ेला।

अर्जित प्राइओन रोग के बा

प्राइओन के बेमारी होखे के इ सबसे कम आम तरीका ह। इहाँ, प्राइओन से दूषित भोजन (उदाहरण खातिर, 'पागल गाय के बेमारी' वाला गाय के मांस) खइला से या दूषित चिकित्सा उपकरण के इस्तेमाल से (उदाहरण खातिर सर्जरी के दौरान) आदमी के ई बेमारी हो सके ला।

• कुरू एह प्रकार के संक्रामक न्यूरोडिजनरेटिव बेमारी के पहिला मामला हवे जेकर पहचान आ अध्ययन कइल गइल बा। ई पापुआ न्यू गिनी के फोरे लोग के बीच पावल गइल। मानल जाला कि ई इनहन के कुछ संस्कार (जइसे कि मनुष्य के मांस खाइल) के माध्यम से फइलल रहल।

सौभाग्य से आज के समय में चिकित्सा उपकरण खातिर सफाई के सख्त तरीका आ खाद्य सुरक्षा पर ध्यान दिहला से एह तरीका से प्राइओन बेमारी के फइलल बहुत कम हो गइल बा।

प्राइओन रोग में सबसे खतरनाक का होला?

दरअसल, सब प्राइओन रोग घातक होला . माने कि अगर रउरा बेमारी से संक्रमित होखब त रउरा जरूर मर जाईं. आमतौर पर, प्राइओन बेमारी के लच्छन सभ के सुरुआत के कुछ महीना से तीन साल के भीतर मरीज के मौत हो जाला।

प्राइओन रोग के लक्षण का होला?

प्राइओन बेमारी के लच्छन अलग-अलग हो सके ला, ई प्राइओन बेमारी के प्रकार आ दिमाग के कवन हिस्सा प्रभावित होला। लेकिन सामान्य तौर प प्राइओन के बेमारी से पीड़ित लोग के तंत्रिका तंत्र में समस्या पैदा हो जाला जवन कि धीरे-धीरे अवुरी खराब हो जाला।

ई कुछ सभसे आम लच्छन हवें:

• चले में दिक्कत, डगमगात (`अटैक्सिया`)
• बोले में दिक्कत, शब्दन के गड़बड़ी (`अफसिया`)
• भ्रम, दिग्भ्रमित होखल
• नींद ना आवल
• याददाश्त के नुकसान, सोचे अवुरी फैसला लेवे में दिक्कत
• धीमा गति या मांसपेशियों के अकड़न (`हाइपोकाइनेटिक आंदोलन विकार`)
• अचानक झटका, हिलत-डुलत (`मायोक्लोनस`)
• व्यक्तित्व में बदलाव (जइसे कि चिड़चिड़ा होखल, हलचल होखल)
• मानसिक समस्या (जइसे कि चिंता, अवसाद, आ कबो-कबो दृष्टि के मतिभ्रम तक)

कल्पना करीं, रउरा बहुते करीबी केहू अचानक बदले लागेला. बात भुला जाला, पहिले जइसन बात ना कर पावेला, चले में दिक्कत होला। ई लक्षण देख के केतना परेशानी होला?

प्राइओन रोग के जटिलता का होला?

प्राइओन बेमारी सभ के जटिलता सभ के एक दुसरे से जोड़ल जा सके ला, जटिलता सभ के झरना पैदा हो सके ला जेकर गहिरा असर ना खाली मरीज पर पड़ सके ला बलुक परिवार आ दोस्तन पर भी पड़ सके ला जे इनहन के देखभाल करे लें।

ई जटिलता सभ लच्छन शुरू होखे के कुछ महीना भा एक साल के भीतर हो सके लीं:

• आपन काम करे में असमर्थता
• डिमेंशिया ( याददाश्त के लगभग पूरा नुकसान)
• बोले में असमर्थता (`म्यूटिज्म`) 1.1.
• कोमा (ई अंतिम चरण ह)

जब केहू के प्राइओन के बेमारी होला त ऊ जल्दीए दोसरा पर निर्भर हो जाला. परिवार आ दोसर लोग ओह लोग के देखभाल आ मदद करे खातिर मौजूद बा. एही बीच अपना प्रियजन के याददाश्त खतम होखत, बोले में असमर्थ होखल अवुरी व्यक्तित्व में बदलाव देखल देखभाल करेवाला लोग खाती बहुत बड़ तनाव पैदा करेला।

ई प्राइओन रोग काहे होला?

ई तनी वैज्ञानिक बात बा बाकिर हम एकरा के सीधा-सीधा कहब. प्राइओन बेमारी तब शुरू होला जब हमनी के दिमाग में एगो सामान्य प्राइओन प्रोटीन (जेकरा के `PrPc` कहल जाला) एगो असामान्य, गलत तह प्रोटीन (जेकरा के `PrPSc` कहल जाला - ऊ एगो प्राइओन ह) में बदल जाला।

ई असामान्य प्राइओन (`PrPSc`) सामान्य प्राइओन प्रोटीन (`PrPc`) सभ के एकट्ठा होखे लागे लें, या इनहन से जुड़ जालें, जेकरा से ई असामान्य प्राइओन में बदल जालें। ई त अइसन बा जइसे कवनो खराब सेब के बढ़िया सेब के ढेर में फेंक दिहल जाव आ बाकी भी खराब हो जाई. समय के संगे इ असामान्य प्राइओन प्रोटीन दिमाग के तंत्रिका कोशिका के नुकसान पहुंचावेला चाहे नष्ट क देवेला। तबे त रउरा ठीक से ना चल पाईं, ना सोच पाईं, ना बात कर सकीं.

प्राइओन रोग के निदान कईसे कईल जाला?

डाक्टर लोग प्राइओन बेमारी के निदान खातिर निम्नलिखित परीक्षण सभ के इस्तेमाल क सके ला:

• खून के जांच आ काठ के पंचर : जवना लोग के आनुवंशिक उत्परिवर्तन होखे जवना से विरासत में मिलल प्राइओन बेमारी होखे, ओह लोग के खून भा सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (मस्तिष्क आ रीढ़ के हड्डी के घेरले तरल पदार्थ) में बेमारी भा नुकसान के बायोमार्कर के जांच कइल जाला।
• ब्रेन एमआरआई स्कैन : एकरा से दिमाग के बहुत साफ तस्वीर लिहल जा सकता, एहसे डॉक्टर प्राइओन बेमारी के लक्षण देख सकतारे।
• इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम (EEG) : एह से दिमाग के विद्युत गतिविधि के मापल जाला।
• रियल-टाइम क्वैकिंग-इंड्यूस्ड कन्वर्जन एसे (RT-QuIC) : एह परीक्षण में पैथोलॉजिस्ट रीढ़ के तरल पदार्थ में प्राइओन के तलाश करेलें। ई अपेक्षाकृत नया, सटीक परीक्षण बा।

का प्राइओन रोग के इलाज बा?

दुर्भाग्य से डाक्टरन के अबहीं ले प्राइओन बेमारी के इलाज नइखे मिलल भा अइसन इलाज नइखे मिलल जवना से बेमारी के बढ़न्ती पर नियंत्रण हो सके. प्राइओन रोग जानलेवा बेमारी ह . अधिकतर लोग के मौत प्राइओन बेमारी के पता चलला के महीना से साल के भीतर हो जाला।

इलाज प्रशामक देखभाल पर केंद्रित बा . मतलब लक्षण के नियंत्रित कईल अवुरी मरीज के यथासंभव आरामदायक अवुरी दर्द मुक्त बनावल। उदाहरण खातिर, डाक्टर लोग अइसन चीजन खातिर दवाई लिख सके ला जइसे कि:

• मायोक्लोनस खातिर दौरा रोधी दवाई भा मांसपेशी के आराम देवे वाला दवाई।
• दर्द खातिर ओपिओइड्स के इस्तेमाल होखेला।

प्राइओन रोग से पीड़ित के भविष्य कइसन होला?

एह घरी प्राइओन रोग के कवनो इलाज भा इलाज नइखे. हालांकि शोधकर्ता एकर जांच दु तरीका से करतारे, जवना के चलते ए बेमारी के जल्दी पता चल सकता अवुरी भविष्य में एकर इलाज हो सकता।

उपरोक्त `RT-QuIC` परीक्षण से दिमाग के अपरिवर्तनीय नुकसान होखे से पहिले प्राइओन रोग के पता लगावे में मदद मिलल बा। शोधकर्ता प्राइओन के अध्ययन भी कर रहल बाड़े ताकि एह असामान्य प्रोटीन के निर्माण के रोके के तरीका खोजल जा सके आ सामान्य प्रोटीन के असामान्य होखे से रोकल जा सके।

अगर हमरा प्राइओन के बेमारी बा त का करे के चाहीं?

चुकी प्राइओन बेमारी एतना जल्दी बढ़ेला, एहसे आपके काम खुद कईल मुश्किल हो सकता। अगर रउरा ई बेमारी बा त एगो ``एडवांस डायरेक्टिव'' पूरा करावल बढ़िया विचार बा.

अग्रिम निर्देश कानूनी दस्तावेज ह। उदाहरण खातिर:

• जीवित वसीयत : अगर रउआँ के प्राइओन बेमारी नियर कौनों अंतिम बेमारी बा, एह दस्तावेज में ई बतावल जा सके ला कि रउआँ रउआँ के का होखे के चाहत बानी (जइसे कि रउआँ कुछ खास इलाज चाहत बानी कि ना)।
• हेल्थकेयर खातिर टिकाऊ पावर ऑफ अटॉर्नी (डीपीए): एह दस्तावेज में ई नाम दिहल जा सकेला कि अगर रउरा अब अपना खातिर बोल ना पाईं त रउरा स्वास्थ्य देखभाल के फैसला के करी.

एह तरह के काम के योजना पहिले से बना के रउरा बाद में रउरा आ रउरा परिवार के होखे वाला तनाव के कम कर सकीलें.

अगर परिवार में केहू के वंशानुगत प्राइओन बेमारी होखे त का होई?

कई बेर, लोग के आनुवंशिक उत्परिवर्तन विरासत में मिलेला जवना से प्राइओन बेमारी होखे के खतरा बढ़ जाला। आनुवंशिक परीक्षण से पता चल सकेला कि रउरा में प्राइओन बेमारी पैदा करे वाला जीन उत्परिवर्तन में से कवनो एक भा एक से अधिका बा कि ना. एह परीक्षणन से राउर खास जोखिम भी देखावल जा सकेला.

घातक बेमारी के आनुवंशिक जांच करावल एगो निजी फैसला ह। कुछ लोग ई ना जानल चाहत बा कि ओह लोग के खतरा बा कि ना. अगर रउरा जेनेटिक टेस्ट करावे के बा त डाक्टर से रेफरल करा लीं. उदाहरण खातिर अमेरिका में एकरा खातिर ``नेशनल प्राइओन रोग पैथोलॉजी निगरानी केंद्र`` जइसन संस्थान बाड़ी सऽ। श्रीलंका में स्पेशलिस्ट डॉक्टर भी बाड़े जवन कि ए मामला में सलाह दे सकतारे।

प्राइओन रोग से पीड़ित परिवार के सदस्य के देखभाल कईसे कईल जाला?

अयीसन बेमारी आपके पूरा रोजमर्रा के जीवन के उल्टा क सकता। जबकि रउरा ई सुन के सदमा आ उदासी से निपटे के पड़ी कि रउरा प्रियजन के कवनो जानलेवा बेमारी बा, रउरा इहो योजना बनावे के पड़ी कि रउरा अपना परिवार के सदस्य के देखभाल कइसे करब. कुछ सुझाव दिहल जा रहल बा:

• देखभाल योजना बनाईं : आपके स्थिति के आधार प आपके परिवार के सदस्य के आवासीय सुविधा में देखभाल के जरूरत हो सकता, चाहे उनुका घर में देखभाल के जरूरत हो सकता, परिवार, दोस्त अवुरी निजी स्वास्थ्य सहायक प भरोसा क के। आपके प्रियजन के रोजमर्रा के काम, जईसे बाथरूम जाए अवुरी खाना खाए में मदद के जरूरत पड़ सकता।
• होस्पिस केयर के व्यवस्था करीं : प्राइओन बेमारी एगो घातक बेमारी ह जवन अचानक हो सकेला आ बहुत जल्दी बिगड़ सकेला। अगर रउरा पहिले से होस्पिस केयर के इंतजाम कर लीं त रउरा प्रियजन के जरूरत पड़ला पर मिल सकेला.
• शांत माहौल बनाईं : प्राइओन बेमारी से पीड़ित लोग अक्सर अचानक होखे वाला घटना (जइसे कि केहू के छूवल, तेज आवाज सुनल, भीड़ वाला जगह पर होखल) के प्रति असामान्य रूप से संवेदनशील होला। हो सकेला कि ऊ लोग आन्दोलित हो जाव भा नाराज हो जाव. अपना माहौल के प्रबंधन से ओह लोग के शांत आ आराम से रहे में मदद मिल सकेला.

अइसन समय में देखभाल करे वाला के अपना बारे में भी सोचल जरूरी बा। रउरा के भी आराम आ सहारा के जरूरत बा। अकेले एह बोझ के ढोवे के कोशिश मत करीं.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

आमतौर प प्राइओन बेमारी के लक्षण बहुत जल्दी खराब हो जाला। अगर रउरा भा रउरा परिवार के केहू के प्राइओन बेमारी बा त रउरा अपना डाक्टरन का साथे मिल के एह बेमारी के असर के प्रबंधन करे के चाहीं.

खास तौर प, जदी पहिले बतावल गईल लक्षण (जईसे कि याददाश्त में कमी, चले में दिक्कत, बोले में परेशानी, व्यक्तित्व में बदलाव) अचानक शुरू होखे अवुरी तेजी से खराब होखे त तुरंत डॉक्टर से सलाह लीही।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

ई पता चलल कि रउरा भा रउरा परिवार के केहू के प्राइओन के बेमारी बा, ई एगो भारी झटका हो सकेला. अब रउरा आ रउरा परिवार के बहुते चुनौती बा आ बेमारी बढ़ला का साथे अउरी चुनौती पैदा होखी. इहाँ कुछ सवाल दिहल गइल बा जवना से रउरा ई समझे में मदद मिली कि का उम्मीद कइल जा सकेला:

• रउरा कइसे पता चली कि हमरा प्राइओन के बेमारी बा?
• हमरा कवन प्राइओन बेमारी बा?
• एकर हमरा पर कवन असर पड़ेला?
• आगे का करे के चाहीं?
• हम अपना परिवार के सदस्य के देखभाल करे खातिर का कर सकेनी?
• का हमरा परिवार के जेनेटिक काउंसलिंग आ टेस्टिंग करावे के चाहीं?

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

प्राइओन बेमारी दुर्लभ, घातक बेमारी के समूह ह जवन आपके दिमाग के प्रभावित करेला। प्राइओन के लक्षण अचानक आ सकता अवुरी जल्दी खराब हो सकता। इ जान के दिल दहला देवे वाला हो सकता कि आपके चाहे आपके प्यार करेवाला केहु के अयीसन बेमारी बा, जवना के कवनो इलाज चाहे इलाज नईखे, जवना से ओकरा के काबू में राखल जा सके।

हालांकि लक्षण के प्रबंधन में मदद करे वाला इलाज भी बा . आ प्राइओन बेमारी से प्रभावित लोग आ ओह लोग के देखभाल करे वालन के मदद खातिर कार्यक्रम आ सेवा बा. अगर रउरा भा रउरा केहू के प्रियजन के प्राइओन बेमारी बा त सवाल पूछे आ मदद लेबे से मत डेराईं. तू अकेले नइखऽ।

` प्राइओन रोग, मस्तिष्क रोग, न्यूरोलॉजिकल रोग, डिमेंशिया, सीजेडी, आनुवंशिक रोग