का रउरा अक्सर सर्दी, फ्लू, आ खांसी आवेला? या आपके छोट बच्चा के अक्सर कान में संक्रमण होखेला चाहे साइनस के समस्या होखेला? कबो-कबो हमनी के लागेला कि इ सब सामान्य बेमारी ह, लेकिन जदी इ संक्रमण वापस आवत रही त एकर एगो अवुरी अंतर्निहित कारण हो सकता। अइसन समय में एगो अइसन स्थिति जवना पर संदेह कइल जा सकेला ऊ ह हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया. हालांकि ई तनी लमहर नाम बा बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव.
हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में आपके शरीर में एंटीबॉडी के मात्रा कम होखेला। एह एंटीबॉडी सभ के एगो अउरी नाँव इम्यूनोग्लोबुलिन हवे। अब कल्पना करीं कि हमनी के देह किला निहन बा। एह किला में आवे वाला दुश्मन कीटाणु हवें, जइसे कि वायरस आ बैक्टीरिया। त जवन सैनिक हमनी के एह दुश्मनन से बचावेला उहे हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली ह .
एह प्रतिरक्षा प्रणाली में एगो खास प्रकार के कोशिका होला जवना के बी-सेल कहल जाला . ई लोग खास तौर पर प्रशिक्षित कमांडो जइसन बा. जब कवनो कीटाणु शरीर में प्रवेश करेला त इ बी-सेल इम्यूनोग्लोबुलिन नाम के एंटीबॉडी पैदा करेला। इ एंटीबॉडी जाके कीटाणु के पकड़ के ओकरा के नष्ट क देवेला। तबे हमनी के बेमार ना पड़ेनी जा, ना त बेमारी से जल्दी ठीक हो जानी जा।
एह हालत के बारे में रउरा तबे पता चली जब रउरा खून के जांच करावल जाई.
आईं एह शब्दन के तोड़ के देखल जाव जेहसे कि एकरा के समझल जा सके:
- हाइपो: के मतलब होला सामान्य से नीचे।
- गामा ग्लोबुलिन : इ सभसे आम प्रकार के इम्यूनोग्लोबुलिन हवे।
- एमिया : मतलब खून में बा।
त जब आपके खून में ए इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर कम हो जाला त आपके शरीर के रक्षा प्रणाली कमजोर हो जाला। तब कीटाणु आसानी से आपके शरीर प हमला क सकता। एह से , रउरा संक्रमण होखे आ दोसर बेमारी होखे के संभावना अधिका होला.
का एकर कवनो प्रकार बा?
जी हाँ, हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया नाम के एगो स्थिति बच्चा अवुरी बड़ दुनो के प्रभावित क सकता। मुख्य रूप से दू गो प्रकार के होला:
1. प्राथमिक (जन्मजात) हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया : इ कुछ दुर्लभ आनुवंशिक बेमारी के चलते होखेला। हमनी के एह सब के प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी डिजीज (PIDD) कहेनी जा। सीधा-सीधा कहल जाव त जब रउरा जनम लेत बानी त रउरा जीन में एगो खास तरह के त्रुटि (उत्परिवर्तन) के संगे पैदा होखेनी। ई जीन ऊ हवें जे प्रतिरक्षा प्रणाली के बतावे लें कि कइसे काम करे के बा। त जब ओह निर्देश में गलती होला त प्रतिरक्षा कम हो जाला. ई आनुवंशिक गलती अक्सर पीढ़ी दर पीढ़ी चलत हो सके लीं।
2. माध्यमिक (अर्जित) हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया : इ हसबसे आम प्रकार के बा। ई स्थिति बिबिध मेडिकल स्थिति सभ के कारण हो सके ला या कुछ खास दवाई सभ के दुष्प्रभाव के रूप में हो सके ला। मतलब कि रउरा पैदाइश से स्वस्थ होखब आ ओकरा बाद बाद में ई स्थिति पैदा हो जाला.
ई हालत केतना दुर्लभ बा?
हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया पहिले बतावल गइल सभसे आम प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी बेमारी (PIDD) सभ में से एक हवे। हालाँकि, पीआईडीडी आमतौर पर बहुत आम बेमारी ना हवे। उदाहरण खातिर, अनुमान लगावल जाला कि अमेरिका में लगभग डेढ़ लाख लोग पीआईडीडी से पीड़ित बा।
एकर लक्षण का बा?
बच्चा आ वयस्क दुनों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के मुख्य लच्छन अक्सर भा लंबा समय ले संक्रमण होला। लच्छन संक्रमण के प्रकार पर निर्भर करे ला जे होला। हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया से जुड़ल सभसे आम संक्रमण आ लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:
- कान के संक्रमण : कान में दर्द, कान के ढोल के चोट (कबो-कबो निशान), बोखार। (कल्पना करीं कि कुछ लइकन के कान में लगातार संक्रमण होला, जवन दवाई के बावजूद बार-बार वापस आ जाला।)
- साइनस के संक्रमण : नाक बहल भा नाक बंद होखल, थकान, बोखार। (कुछ लोग सबेरे उठ के ठूंठ आ भारी माथा महसूस करेला ना? अगर ई बनल रहे त रउरा चिंता करे के चाहीं.)
- ब्रोंकाइटिस : लगातार खांसी, सांस में तकलीफ, बोखार।
- निमोनिया : छाती में जकड़न भा दर्द, साँस लेवे में दिक्कत, बोखार।
- पेट के फ्लू : दस्त, मतली, उल्टी, बोखार।
- मेनिंजाइटिस : गर्दन में कड़ा होखल, सिरदर्द, बोखार। (ई तनी खतरनाक बा, जल्दी से एकरा के खोजे के जरूरत बा।)
- त्वचा के संक्रमण : त्वचा के घाव, सूजन, खुजली, बोखार।
साथ ही, लच्छन अंतर्निहित स्थिति के आधार पर अलग-अलग हो सके लें जेकरा चलते इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर कम होखे। उदाहरण खातिर, कुछ प्रकार के पीआईडीडी वाला बच्चा में एलर्जी होखे के संभावना जादा होखेला। इहाँ तक कि बाकी प्रकार के चलते बढ़े अवुरी विकास में देरी तक हो सकता।
एकर का कारण बा?
एकर दू गो संभावित कारण बा। या त राउर प्रतिरक्षा प्रणाली पर्याप्त इम्यूनोग्लोबुलिन ना बनावेला, या जवन बनावेला उ कवनो कारण से नष्ट हो जाला। एकर कारण अलग-अलग होखेला, इ एह बात प निर्भर करेला कि आपके प्राथमिक ल्यूपस बा कि माध्यमिक।
प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के कारण
कुछ सभसे आम प्रकार के `पीआईडीडी` जेकरा के एह से जोड़ल जा सके ला, ऊ बाड़ें:
- आम चर इम्यूनोडेफिशिएंसी (CVID): एगो आनुवांशिक दोष हवे जे शरीर के पर्याप्त इम्यूनोग्लोबुलिन बनावे से रोके ला। वयस्क लोग में प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के ई सभसे आम कारण हवे।
- एक्स-लिंक अगमाग्लोबुलिनेमिया (XLA): एक्स गुणसूत्र पर आनुवांशिक दोष शरीर के पर्याप्त बी-सेल भा इम्यूनोग्लोबुलिन बनावे से रोके ला। एकर मुख्य रूप से नर बच्चा सभ के परभाव पड़े ला (काहें से कि इनहन में खाली एकही एक्स गुणसूत्र होला)। एक्सएलए लइकन में हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के एगो आम कारण हवे।
- शिशु के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया (THI): ई तब होला जब बच्चा के इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर लगभग 3 महीना के उमिर में गिरल शुरू हो जाला। THI के शिशु में संक्रमण हो सकेला, लेकिन अक्सर उ लोग में लक्षण ना लउकेला। आमतौर प इ स्थिति 3 साल के उमर तक अपने आप ठीक हो जाला।
- चयनात्मक आईजीए के कमी : इ तब होखेला जब शरीर में इम्यूनोग्लोबुलिन ए नाम के एगो खास प्रकार के इम्यूनोग्लोबुलिन के पर्याप्त मात्रा में निर्माण ना होखेला।
- हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम : एह में कुछ किसिम के इम्यूनोग्लोबुलिन के उत्पादन सामान्य रूप से भा एकरा से ढेर होला, बाकी कुछ के उत्पादन पर्याप्त मात्रा में ना होला।
एकरे अलावा अउरी किसिम के पीआईडीडी भी होलें जे प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के कारण होलें:
- अटैक्सिया-टेलेंजिएक्टेसिया के बेमारी होला
- ऑटोसोमल रिसेसिव अगामाग्लोबुलिनेमिया (एआरए) के बारे में बतावल गइल बा।
- गुड सिंड्रोम (जीएस) के बारे में बतावल गइल बा।
- अलग-थलग गैर-आईजीजी इम्यूनोग्लोबुलिन के कमी
- गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा के कमी (एससीआईडी) के बारे में बतावल गइल बा।
- विशिष्ट एंटीबॉडी के कमी (एसएडी) के बारे में बतावल गइल बा।
- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (डब्ल्यूएएस) के बारे में बतावल गइल बा।
सेकेंडरी हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के कारण
बाद में ई स्थिति पैदा होखे के कारण निम्नलिखित बाड़ें:
- दवाई : कुछ दवाई के चलते इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर कम हो सकता। जइसे कि इम्यूनोसप्रेसेंट, दौरा रोके वाली दवाई, कोर्टिकोस्टेरॉइड, आ कीमोथेरेपी दवाई।
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम : ए स्थिति में आपके किडनी आपके पेशाब में बहुत जादा प्रोटीन के उत्सर्जन करेला। इम्यूनोग्लोबुलिन, जवन प्रोटीन भी होला, के एह तरीका से बाहर निकालल जा सके ला।
- प्रोटीन खोवे वाला एन्टेरोपैथी : इ तब होखेला जब आपके शरीर से आपके जठरांत्र संबंधी प्रणाली के माध्यम से बहुत जादा प्रोटीन के नुकसान होखेला।
- कैंसर:जवन कैंसर आपके बी-सेल के प्रभावित करेला, ओकरा से इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर कम हो सकता। उदाहरण खातिर, पुराना लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, आ मल्टीपल माइलोमा नियर कैंसर।
- एचआईवी : एचआईवी एगो यौन संचारित संक्रमण (एसटीआई) हवे। एकरा से हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया अवुरी प्रतिरक्षा प्रणाली के अवुरी समस्या भी हो सकता।
एकरा से कवन जटिलता पैदा हो सकता?
अगर एकर इलाज ना कइल जाव त हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया से गंभीर संक्रमण हो सकेला आ जानलेवा जटिलता तक हो सकेला . एगो आम जटिलता ब्रोंकिएक्टेसिस होला . इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में फेफड़ा के स्थायी रूप से नुकसान हो जाला। ई स्थिति अइसन लोग में ढेर होला जिनहन के ऊपरी श्वसन तंत्र के संक्रमण अक्सर होला।
कल्पना करीं कि केहू के फेफड़ा में लगातार खांसी आ कफ के समस्या होखे. अगर ओह लोग के फेफड़ा लगातार खराब होखे त ई स्थायी स्थिति बन सकेला.
एकरा अलावे हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया से निम्नलिखित के खतरा बढ़ जाला:
- ऑटोइम्यून बेमारी : इ अयीसन स्थिति ह, जवना में आपके खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली आपके खुद के शरीर के कोशिका प हमला करेला।
- आंतरिक अंग के नुकसान होखे।
- कैंसर।
- सेप्सिस : इ एगो गंभीर संक्रमण ह जवन पूरा शरीर में फइल जाला।
एकरा के रउरा कइसे पहचानत बानी?
डॉक्टर आपके इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर के मापे खाती खून के जांच करीहे। अगर आपके स्तर सामान्य से कम बा त आपके बतावल जा सकता कि आपके हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया बा। एकरा बाद राउर डॉक्टर राउर स्थिति के हल्का, मध्यम, या गंभीर के रूप में वर्गीकृत करीहे .
ठीक से पता लगावे खातिर कि एह निचला स्तर के कारण का बा, डॉक्टर निम्नलिखित बात प विचार करीहे:
- राउर लक्षण : खास तौर प चाहे रउआ अक्सर संक्रमण होखे।
- राउर पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री : का राउर परिवार में केहू के पीआईडीडी बा?
- जवन दवाई रउआ ले रहल बानी: खास तौर प अयीसन दवाई जवना के दुष्प्रभाव के रूप में हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया हो सकता।
रउआँ के अउरी परीक्षण भी करावे के जरूरत पड़ सके ला, जवना में शामिल हो सके ला:
- खून के अउरी जांच: उदाहरण खातिर, पूरा खून के गिनती, एंटीबॉडी के जांच अवुरी अयीसन जांच जवन कि आपके अंग के काम करे के तरीका के देखेला।
- इमेजिंग प्रक्रिया: संक्रमण के कारण ऊतक के नुकसान के जांच करे खातिर या ट्यूमर के जांच करे खातिर (जइसे कि एक्स-रे, सीटी स्कैन)
- आनुवंशिक परीक्षण : पीआईडीडी से जुड़ल आनुवंशिक दोष के जांच करीं।
- बायोप्सी के परीक्षण कइल जाला:ऊतक के नमूना लेके ओकर जांच क के देखल जाव कि कैंसर के कोशिका बा कि ना।
एकर इलाज कईसे कईल जाला?
इलाज आपके हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के कारण अवुरी इ केतना गंभीर बा, एकरा प निर्भर करेला। रउरा के इम्यूनोलॉजिस्ट के भी भेजल जा सकेला।
If the condition is secondary to a medical condition , डॉक्टर आमतौर पर अंतर्निहित स्थिति के इलाज करीहे। उदाहरण खातिर, जदी आपके खाए वाला दवाई के दुष्प्रभाव के चलते आपके इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर कम बा त दवाई में बदलाव हो सकता।
अगर रउरा प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया बा , त गंभीर संक्रमण से बचावे खातिर रउरा के जीवन भर चिकित्सकीय निगरानी में रहे के पड़ी. इलाज के विकल्प में शामिल हो सके ला:
- चौकस इंतजार: अगर आपके कम इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर से स्वास्थ्य के कवनो बड़ खतरा ना होखे त आपके डॉक्टर आपके स्थिति के निगरानी क सकतारे। जवन स्थिति अपने आप ठीक हो जाला, जइसे कि शिशु के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया (THI), जवना के पहिले बतावल गइल बा, के इलाज के जरूरत ना पड़ सके ला।
- एंटीबायोटिक : बैक्टीरिया के संक्रमण के इलाज खातिर भा संक्रमण से बचाव खातिर एंटीबायोटिक दवाई दिहल जा सकेला।
- इम्यूनोग्लोबुलिन (IgG) रिप्लेसमेंट थेरेपी : अगर आपके इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर बहुत कम बा त आपके कवनो दाता से इम्यूनोग्लोबुलिन दिहल जा सकता। एकरा के या त कवनो नस (IV) में इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला या फिर त्वचा के नीचे (चमड़ी के नीचे) दिहल जाला। पीआईडीडी के रोगी लोग के जेकरा एह इलाज के जरूरत होला , अक्सर एह इलाज के जिनिगी भर लेबे के जरूरत होला।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : अगर आपके शरीर स्वस्थ प्रतिरक्षा कोशिका नईखे बना सकत त आप कवनो दाता से स्टेम सेल प्रत्यारोपण करा सकतानी। बाद में इ स्टेम सेल बी-सेल समेत स्वस्थ रक्त कोशिका में विकसित होई।
का ई गंभीर स्थिति बा?
हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया गंभीर हो सकेला। इ कारण अवुरी आपके इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर केतना कम बा, एकरा प निर्भर करेला। इम्यूनोग्लोबुलिन हमनी के शरीर में सैनिक निहन होखेला जवन कि वायरस, बैक्टीरिया, परजीवी अवुरी कवक जईसन हानिकारक रोगजनक से लड़ेला। त जब ई सैनिक अब हमनी के बचावे खातिर ना रहसु त हमनी के बार-बार, गंभीर संक्रमण होखे के संभावना बढ़ जाला. अगर एकर इलाज ना कइल जाव त गंभीर संक्रमण से ऊतक के लंबा समय तक नुकसान हो सकेला आ मौत तक हो सकेला।
एहसे एह हालत के हल्का में ना लेबे के चाहीं. अगर आपके लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से सलाह लिहल जरूरी बा।
अगर एकर इलाज ना कइल जाव त का होई?
हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के कारण के निदान डॉक्टर से करावल जरूरी बा। अगर रउरा जल्दी इलाज शुरू करीं त रउरा स्वस्थ रहे के आ सालन बाद हो सके वाला जटिलता के रोके के अधिका मौका मिली. अगर आपके कवनो अयीसन स्थिति बा जवना से आपके हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया के खतरा बा त आपके डॉक्टर आपके इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर प नियमित रूप से निगरानी करीहे। उ लोग गंभीर संक्रमण के रोके में मदद खाती इलाज के योजना के सिफारिश करीहे।
का एकरा के रोकल जा सकेला?
हमनी के ओह स्थिति (जइसे कि आनुवंशिक दोष) के रोक नईखी सकत जवना से हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया होखेला। हालांकि, आपके डॉक्टर जटिलता के रोके में मदद करे खाती इलाज के सलाह दे सकतारे , जईसे कि बार-बार संक्रमण अवुरी फेफड़ा के नुकसान।
हम अपना के कइसे सम्हारब? संक्रमण से बचाव खातिर का कर सकेनी?
सबसे जरूरी बा कि अपना डॉक्टर के निर्देश के पालन करीं। ई चीज संक्रमण के रोके में मदद क सके लीं:
- हाथ बढ़िया से धोईं : साबुन पानी से कम से कम 20 सेकंड तक हाथ धोईं। बाहर निकलला के बाद, खाना खाए से पहिले अवुरी बाथरूम के इस्तेमाल कईला के बाद हाथ जरूर धोई।
- हवा में फइलल कीटाणु के फइलला से रोके खातिर जरूरत पड़ला पर फेस मास्क लगावल : भीड़भाड़ वाला जगह पर जाए के समय आ बेमारी के गतिविधि के अधिका समय में ई खासतौर पर जरूरी होला।
- बेमार लोग आ भीड़ वाला जगहन से अधिका से अधिका दूर रहीं: अइसन जगहन पर कीटाणु आसानी से फइल सकेला.
- समय पर सभ टीका लगावल: हालाँकि, अपना डॉक्टर से पूछीं कि कुछ जिंदा टीका आपके खातिर सही बा कि ना, काहें से कि कुछ जिंदा टीका कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाला लोग खातिर उपयुक्त ना हो सके ला।
डाक्टर से का पूछे के चाहीं?
जब रउरा एह हालत के बारे में पता चल जाई त रउरा मन में बहुते सवाल हो सकेला. डेराए के ना। अपना डॉक्टर से बात करीं आ निम्नलिखित बातन के स्पष्ट करीं:
- का चलते हमार इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर गिर रहल बा?
- अपना स्थिति के निदान/निगरानी करे खातिर हमरा कवन-कवन जांच करे के पड़ी?
- रउरा कवन कवन इलाज के सलाह देत बानी?
- का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा? उ लोग का हवें?
- संक्रमण से बचाव खातिर जीवनशैली में कवन बदलाव करे के चाहीं?
- कवन लक्षण खातिर तुरंत डॉक्टर से मिले के चाही? या इमरजेंसी रूम (ईटीयू) में जाए के चाहीं ?
जब आपके पता चलेला कि आपके इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर कम बा त आप अपना के कमजोर अवुरी कमजोर महसूस क सकतानी। रउरा सोचत होखब कि "अरे अगर हमरा लगे एतना सिपाही ना होखे कि हमार रक्षा कर सके त का होई?"
बाकिर चिंता मत करीं. अपना डॉक्टर से बात कईल आपके स्थिति के बारे में अवुरी जाने खाती पहिला कदम बा, एकर कारण का बा अवुरी एकर इलाज कईसे मदद क सकता। अपना डॉक्टर के संगे मिल के अपना हालत के प्रबंधन करीं अवुरी जवन देखभाल के जरूरत बा, उ पाईं।
अंत में याद राखे के बात कहल जाव
हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया एगो अइसन स्थिति हवे जेह में शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली में एंटीबॉडी (इम्यूनोग्लोबुलिन) के मात्रा कम होला, जवन कीटाणु सभ से लड़े लें। एकरा चलते बार-बार बेमारी हो सकता।
सबसे जरूरी बा कि अगर लगातार संक्रमण हो रहल बा, खास तौर प एकही प्रकार के संक्रमण, त एकरा के सामान्य बता के खारिज करे के बजाय डॉक्टर से सलाह लीं।
- ई स्थिति जनम के समय हो सके ला, या बाद में कौनों अउरी बेमारी भा दवाई के कारण हो सके ला।
- अगर रउरा एकर कारण खोज के सही इलाज करावल जाव त जटिलता से बचाव आ स्वस्थ जीवन जी सकेनी.
- मेडिकल सलाह के पालन कईल, स्वस्थ जीवनशैली अपनावल, अवुरी संक्रमण से अपना के बचावे खाती कदम उठावल बहुत जरूरी बा।
रउरा अकेले नइखीं, डाक्टर आ स्वास्थ्यकर्मी बाड़े जे एह स्थिति से निपटे में रउरा के मदद कर सकेलें. ओह लोग से बात करे से मत डेराईं.
` हाइपोगामाग्लोबुलिनेमिया, एंटीबॉडी, इम्यूनोग्लोबुलिन, प्रतिरक्षा प्रणाली, संक्रमण, पीआईडीडी के बा
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