का रउरा कबो-कबो अइसन लागेला कि रउरा बस साँस लेबे में परेशानी होखत बा, जइसे कि रउरा छाती टाइट हो गइल बा? का कुछ दूरी पैदल चलला के बाद भी थकान महसूस होखेला? हमनी के अक्सर एह सब बात के भूला जानी जा, इ सोच के कि इ सिर्फ सामान्य थकान ह। हालांकि आज हमनी के एगो गंभीर चिकित्सा स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवन कि ए लक्षण के पीछे हो सकता, हालांकि बहुत दुर्लभ बा। यानी पल्मोनरी एल्विओलर प्रोटीनोसिस, या संक्षेप में पीएपी।
सीधा-सीधा कहल जाव त पल्मोनरी एल्विओलर प्रोटीनोसिस (PAP) का होला?
कल्पना करीं कि हमनी के फेफड़ा लाखों छोट-छोट हवा के थैली से भरल बा। हमनी के एह छोट छोट हवा के थैली के एल्विओली कहेनी जा . जब हमनी के साँस लेवेनी जा त एही हवा के थैली के माध्यम से हमनी के ऑक्सीजन लेवेनी जा।
अब पीएपी में जवन होला ऊ ई कि प्रोटीन, वसा आ अउरी चीज एह छोटहन हवा के थैली का भीतर जमा हो जाला, जइसे कि कचरा. एकर कारण इ बा कि ए हवा के थैली के दीवार में प्राकृतिक रूप से मौजूद सरफैक्टेंट नाम के तेल निहन पदार्थ के साफ करेवाली कोशिका ठीक से काम ना करेली। एकरा बाद ई सरफैक्टेंट जमा हो जाला आ हवा के थैली के रोक देला। त हवा ठीक से ना घुस पावेला, एहसे खून के जरूरत के मात्रा में ऑक्सीजन ना मिलेला। एकरा चलते सांस लेवे में दिक्कत होखेला।
इ फेफड़ा के गंभीर बेमारी ह। त जब रउरा ई नाम सुनब त रउरा डर लाग सकेला. लेकिन चिंता मत करीं, सही इलाज से ए बेमारी अवुरी एकरा लक्षण प बढ़िया से काबू कईल जा सकता। सबसे जरूरी बा कि फुफ्फुसीय दवाई के डॉक्टर से मिल के इलाज करावल।
का पीएपी के मुख्य प्रकार बा?
हँ, पीएपी मुख्य रूप से तीन प्रकार में बाँटल जाला। हर प्रकार के कारण अलग-अलग होखेला।
| पीएपी प्रकार के बा | साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| ऑटोइम्यून पीएपी के बा | ई सबसे आम प्रकार के होला। एकरा से 90% पीएपी मरीज के बेमारी होखेला। इहाँ जवन होला उ इ कि हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से ओह कोशिका प हमला करेला जवन कि वायुमार्ग के साफ राखे में मदद करेला। |
| माध्यमिक पीएपी के बा | एकर कारण एगो अउरी मेडिकल स्थिति भा धूल आ रसायन जइसन विषाक्त पदार्थ के संपर्क में आवे से होला जवन वायुमार्ग में कोशिका के कामकाज के प्रभावित करेला। |
| जन्मजात पीएपी के बा | ई एगो जन्मजात, आनुवंशिक स्थिति ह। एकरा के माई-बाप से बच्चा तक पहुंचावल जा सकता। कबो-कबो जन्म के समय लक्षण मौजूद रहेला, त कबो बाद में देखाई दे सकता। |
केकरा एह बेमारी के होखे के अधिका खतरा बा?
ऑटोइम्यून आ सेकेंडरी पीएपी आमतौर पर 30 से 60 साल के बीच के लोग के प्रभावित करेला , इ दुनो प्रकार पुरुष में ज्यादा पावल जाला . धूम्रपान करे वाला लोग अवुरी धूल चाहे रसायन के संपर्क में आवे वाला लोग के खतरा जादे होखेला।
जन्मजात पीएपी 10 साल से कम उमिर के बच्चा में सबसे जादा होखेला, लेकिन इ कवनो उम्र में हो सकता।
पीएपी रोग के लक्षण का होला?
एह बेमारी के मुख्य आ सबसे आम लक्षण सांस के तकलीफ (डिस्पनिया) होला। अधिकांश लोग के व्यायाम चाहे काम के दौरान सांस में तकलीफ होखेला। हालांकि कुछ लोग के इ मुश्किल तब भी हो सकता जब उ सिर्फ एक जगह खड़ा होखेले।
एकरा अलावे, आप इ लक्षण भी देख सकतानी:
- छाती में दर्द होखेला
- खांसी (शायद कफ भा खून से)
- त्वचा अवुरी नाखून के नीला रंग बदलल (सियानोसिस) - इ तब होखेला जब खून में पर्याप्त ऑक्सीजन ना होखे।
- लगातार थकान के भाव रहेला
- जर बोखार
- बार-बार फेफड़ा के संक्रमण होखेला
- गदा वाला अँगुरी
- बिना कारण के वजन घटावे के
डाक्टर एह बेमारी के कइसे निदान करेला?
अगर आपके शक बा कि आपके पीएपी बेमारी बा त आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके जांच करीहे अवुरी स्टेथोस्कोप से आपके फेफड़ा के बात सुनीहे। एकरा बाद उ लोग आपके पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री अवुरी आपके जीवनशैली के बारे में सवाल पूछिहे। अगर रउआ धूम्रपान करत बानी, धूल भा रसायन के संपर्क में बानी त रउआ अपना डॉक्टर से जरूर बतावे के चाहीं .
एकरा बाद, कई गो जांच क के बेमारी के पुष्टि कईल जा सकता:
- खून के जांच : खून में ऑक्सीजन के स्तर के जांच करीं। साथ ही, पीएपी बेमारी के कारण के पता लगावे खातिर जीएम-सीएसएफ ऑटोएंटीबॉडी नियर बिसेस परीक्षण कइल जा सके ला।
- फुफ्फुसीय कामकाज के जांच : इ मापेला कि आपके फेफड़ा केतना बढ़िया से काम करता।
- छाती के एक्स-रे भा सीटी स्कैन : फेफड़ा के हालत के साफ-साफ देखे खातिर।
- ब्रोन्कोस्कोपी के बारे में बतावल गइल बा:एगो अइसन प्रक्रिया जवना में कैमरा लागल पातर ट्यूब के एनेस्थेसिया के तहत मुँह से डाल के वायुमार्ग आ फेफड़ा के भीतरी हिस्सा के जांच कइल जाला।
- फेफड़ा के बायोप्सी : ब्रोंकोस्कोपी के दौरान भा सर्जरी के दौरान फेफड़ा से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा निकाल के जांच कईल जाला।
पीएपी के कवन-कवन इलाज बा?
फिलहाल पीएपी के कवनो इलाज नईखे, लेकिन बहुत कारगर इलाज बा जवन कि आपके लक्षण के प्रबंधन अवुरी बेहतर जीवन जीए में मदद क सकता।
पीएपी के मुख्य आ सभसे ढेर इस्तेमाल होखे वाला इलाज "होल-लंग लैवेज" (WLL) हवे।
ई फेफड़ा के लावेज का ह?
एकरा में का होला कि डाक्टर ब्रोंकोस्कोप (कैमरा ट्यूब) के इस्तेमाल से फेफड़ा के एक-एक क के खारा (नसबंदी नमकीन पानी) से धो के फंसल प्रोटीन अवुरी वसा के हटावेले। एकरा बाद सांस लेवे में बहुत आसानी हो जाला।
जब ई इलाज कइल जाला:
- रउरा पूरा तरह से बेहोश हो जाई, एहसे रउरा कुछ ना लागी.
- डाक्टर मुँह से ब्रोंकोस्कोप डाल के एक फेफड़ा के ओर इशारा करेले।
- दोसरा फेफड़ा में ऑक्सीजन के आपूर्ति मशीन से होला।
- कबो-कबो छाती के चारों ओर वाइब्रेटिंग बनियान पहिनेनी। इ कंपन आपके हवा के थैली में फंसल सामान के ढीला क देवेला।
- एकरा बाद खारा घोल के फेफड़ा में इंजेक्शन लगावल जाला, अवुरी जब ओकरा के वापस ले लिहल जाला त उ सामान के संगे निकल जाला जवन कि फंसल रहे।
- शायद दूसरा फेफड़ा भी ओही समय धोवल जाला, भा कुछ दिन बाद।
बेमारी के गंभीरता के आधार प इ इलाज हर कुछ महीना में चाहे साल में एक बेर करे के जरूरत पड़ सकता। हालांकि कुछ लोग के ए इलाज के जरूरत ना हो सकता। जवन डाक्टर साहेब तय करीहें.
अउरी इलाज के बारे में बतावल गइल बा
- ब्रोंकोडाइलेटर : इ दवाई वायुमार्ग के आसपास के मांसपेशी के आराम देवेले, जवना से सांस लेवे में आसानी होखेला।
- जीएम-सीएसएफ रिप्लेसमेंट थेरापी : एकरा के नेबुलाइजर के माध्यम से साँस में लिहल जाला या इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला। एकरा से वायुमार्ग के साफ करे वाली कोशिका के कामकाज में सुधार होखेला।
- फेफड़ा के प्रत्यारोपण : जवना लोग के बेमारी बहुत गंभीर होखेला अवुरी जवना लोग के फेफड़ा के नुकसान भईल बा, ओ लोग के अंतिम उपाय के तौर प स्वस्थ फेफड़ा प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ सकता।
- प्लाज्माफेरेसिस आ प्लाज्मा एक्सचेंज : एह में खून के तरल हिस्सा (प्लाज्मा) के निकाल के ओकरा जगहा स्वस्थ आदमी के प्लाज्मा लगावल जाला। ऑटोइम्यून पीएपी में इ प्रतिरक्षा प्रणाली के स्वस्थ कोशिका प हमला करे से रोके में मदद करेला।
- पूरक ऑक्सीजन : साँस लेवे में आसानी खातिर मास्क भा नाक में राखल छोट ट्यूब के माध्यम से ऑक्सीजन दिहल जाला।
पीएपी वाला केहू के रूप में हम का कर सकेनी?
अगर आपके पीएपी बा त आपके डॉक्टर के ओर से दिहल गईल इलाज के पालन कईल बहुत जरूरी बा अवुरी अपना जीवनशैली के भी ध्यान राखल बहुत जरूरी बा।
- धूम्रपान से पूरा तरीका से बची अवुरी अयीसन जगह से बची, जहां अवुरी लोग धूम्रपान करेला।
- अपना डॉक्टर के सलाह के मुताबिक इन्फ्लूएंजा (फ्लू) अवुरी निमोनिया के टीका लीही।
- बेमार लोग से दूर रहीं।
- पौष्टिक आहार खाईं अवुरी अपना वजन प नियंत्रण राखी।
- शौचालय के इस्तेमाल कईला के बाद अवुरी खाना खाए से पहिले अवुरी बाद में हाथ बढ़िया से धो लीं।
- अपना डॉक्टर से बात करीं अवुरी आपके अनुकूल सुरक्षित व्यायाम योजना बनाईं।
घर ले जाए के संदेश
- फुफ्फुसीय एल्विओलर प्रोटीनोसिस (PAP) एगो दुर्लभ स्थिति हवे जेह में प्रोटीन आ वसा फेफड़ा के हवा के थैली (एल्विओली) में जमा हो जाला।
- एकर मुख्य लक्षण सांस लेवे में दिक्कत होखेला। एकरा अलावे खांसी, छाती में दर्द अवुरी थकान हो सकता।
- हालांकि इ डर के बात बा, लेकिन बहुत कारगर इलाज जईसे "होल-लंग लैवेज" लक्षण के नियंत्रित करे में मदद क सकता अवुरी आपके सामान्य जीवन जीए के अनुमति दे सकता।
- अगर आपके इ लक्षण बा त आपके फेफड़ा के विशेषज्ञ से जरूर मिले के चाही। बेमारी के निदान आ जल्दी से जल्दी इलाज शुरू कईल बहुत जरूरी बा।
- धूम्रपान से परहेज अवुरी धूल अवुरी रासायनिक धुआं से बचावल ए बेमारी से अपना के बचावे में कुछ हद तक मदद क सकता।











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