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त ई सिंड्रोम ठीक से का ह?
जब इंसुलिन आपन काम ठीक से ना क पावेला त एकर सीधा असर बच्चा के बढ़न्ती प पड़ेला। कल्पना करीं कि एकर असर बच्चा के जन्म से पहिले से शुरू हो जाला, माने कि जब उ अभी तक महतारी के पेट में होखेला। आमतौर प ए स्थिति के शिशु आकार में छोट होखेला। जन्म के बाद भी इनकर वजन बढ़ल अवुरी शरीर के बढ़े में बहुत धीरे-धीरे होखेला। मेडिकल रूप से देखल जाय तब रैबसन-मेंडेनहॉल सिंड्रोम एगो अइसन बेमारी हवे जे एगो बड़हन समूह में आवे ले जेकरा के गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध सिंड्रोम कहल जाला। डोनोहुए सिंड्रोम आ टाइप ए इंसुलिन रेजिस्टेंस सिंड्रोम दू गो अउरी बेमारी हवें जे एह समूह में आवे लीं।एह स्थिति के का कारण बा?
सीधा-सीधा कहल जाए त इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह। माने कि ई माई-बाबूजी से बच्चा के विरासत में मिलल बा . एकर कारण हमनी के शरीर में INSR नाम के जीन में गड़बड़ी होखेला। अब देखल जाव कि ई कइसे होला. हमनी के शरीर के हर कोशिका में हर जीन के दू गो प्रतिलिपि होला। एगो माई से, आ एगो बाप से। बच्चा के रैबसन-मेंडेनहॉल सिंड्रोम होखे खातिर बच्चा के मिले वाला INSR जीन के दुनो कॉपी में उक्त दोष होखे के चाही। अगर खाली एक नकल में दोष होखे त बेमारी ना होई। यानी बच्चा के इ बेमारी होखे खाती महतारी अवुरी पिता दुनो के ए खराब जीन के एक कॉपी अवुरी स्वस्थ जीन के एक कॉपी होखे के चाही। तब, बच्चा के दुनों से दुनो खराब प्रति संजोग से मिले के चाही। एही से ई अतना दुर्लभ बा काहे कि आमतौर पर ई चार बेर में से तीन बेर ना होला.
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Check Availability →एह स्थिति के लक्षण का होला?
आमतौर प बच्चा के जीवन के पहिला साल के भीतर लक्षण देखाई देवे लागेला। साथ ही, एह लच्छन सभ के गंभीरता अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके ला। आईं मुख्य लक्षणन पर नजर डालल जाव जवन देखल जा सकेला।| शरीर के अंग/सिस्टम के बा | लउके वाला फीचर बा |
|---|---|
| माथा आ चेहरा | खुरदुरा त्वचा, चौड़ा-चौड़ा सेट आँख, जीभ पर गहिरा खांचे, औसत से बड़ कान, होंठ आ जबड़ा। |
| नाखून के बा | सामान्य से मोट बा। |
| चमड़ी | सूखल त्वचा के बा। त्वचा के कुछ खास हिस्सा (खासकर बगल अवुरी गर्दन जईसन सिलवट में) के करिया अवुरी गाढ़ होखल। एकरा के चिकित्सकीय रूप से एकेंथोसिस निग्रिकन्स के नाम से जानल जाला . एह इलाका सभ के स्पर्श कइला पर मखमली महसूस हो सके ला। |
| दांत | सामान्य से बड़ होखल, एक संगे भीड़ होखल, चाहे समय से पहिले दांत निकलल। |
| आंतरिक अंग के बारे में बतावल गइल बा | किडनी, दिल अवुरी यौन अंग (लईका में लिंग, लईकी में योनि) सामान्य से बड़ होखेला। |
| अउरी आम विशेषता के बारे में बतावल गइल बा | शरीर में बाल के जादा बढ़ल, जन्म से पहिले अवुरी बाद में धीरे-धीरे बढ़ल, पेट में सूजन, त्वचा के नीचे बहुत कम चर्बी, अवुरी मांसपेशी के कमजोरी। |
एकरा चलते होखे वाला अवुरी बेमारी
एह मूलभूत लच्छन सभ के अलावा ई सिंड्रोम अउरी गंभीर स्थिति सभ के भी पैदा क सके ला।- लइकिन के अंडाशय में पुटी हो जाला।
- मधूमेह । एकरा से कबो-कबो जानलेवा स्थिति पैदा हो सकता, जवना के कीटोएसिडोसिस कहल जाला।
- किडनी के समस्या होखेला।
निदान कईसे कईल जाला?
एह स्थिति के निदान में एगो चुनौती ई बा कि एकरा के अउरी स्थिति सभ से अलग कइल जाय जे एकही नियर लउके लीं (जइसे कि डोनाहुए सिंड्रोम)। आपके बच्चा के डॉक्टर पूरा शारीरिक जांच करीहे, आपके बच्चा के लक्षण अवुरी पारिवारिक स्वास्थ्य इतिहास के बारे में पूछिहे, अवुरी संभव बा कि आपके बच्चा के ब्लड शुगर अवुरी इंसुलिन के स्तर के जांच खाती कई बेर खून के जांच के आदेश दिहे। सही निदान करे के एकमात्र तरीका इहे बा।एकर इलाज कईसे कईल जाला?
रैबसन-मेंडेनहॉल सिंड्रोम के इलाज खातिर आमतौर पर एगो बड़हन टीम के मदद के जरूरत पड़े ला जेह में बिबिध बिसेसज्ञ, सर्जन आ दंत चिकित्सक सामिल बाड़ें। परिवार खातिर भी काउंसलिंग बहुत जरूरी हो सकता ताकि उ तनाव अवुरी भावना के प्रबंधन कईल जा सके, जवन कि ए दुर्लभ स्थिति वाला बच्चा के पैदा करे के संगे आवेला।फिलहाल ए स्थिति के कवनो स्थायी इलाज नईखे। इलाज के मकसद लच्छन सभ के नियंत्रित आ प्रबंधन कइल होला।इलाज अक्सर हर लच्छन खातिर बिसेस होला। उदाहरण खातिर, अंडाशय के पुटी के हटावे के सर्जरी, दंत समस्या के दंत चिकित्सा इत्यादि कुछ मामिला में डाक्टर लोग इंसुलिन भा अउरी कौनों दवाई के ढेर खुराक देला जे इंसुलिन के इस्तेमाल के उत्तेजित करे लीं, बाकी ई अक्सर लंबा समय ले कारगर ना होलीं।
जांच के तहत नया इलाज के बारे में बतावल जाता
गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध से जुड़ल उच्च ब्लड शुगर लेवल (हाइपरग्लाइसीमिया) के बेहतर इलाज के विकल्प प विशेषज्ञ शोध जारी रखले बाड़े। हालांकि ए इलाज से कुछ आशाजनक नतीजा मिलल बा, लेकिन एकरा प अवुरी शोध के जरूरत बा।- बिगुआनिड्स : इ एगो प्रकार के दवाई ह जवन शरीर में चीनी के उत्पादन के कम करेला अवुरी इंसुलिन के इस्तेमाल बढ़ावेला।
- लेप्टिन : इ प्रोटीन ब्लड शुगर अवुरी इंसुलिन के स्तर के नियंत्रित करे में मदद करेवाला पावल गईल बा।
- rhIGF-I (Recombinant insulin-like growth factor I): एह प्रोटीन के इस्तेमाल कीटोएसिडोसिस के इलाज में होला, ई एगो अइसन स्थिति हवे जे गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध के कारण होला।
घर ले जाए के संदेश
- रैबसन-मेंडेनहॉल सिंड्रोम एगो बहुत दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति ह जवना में शरीर इंसुलिन के सही इस्तेमाल नईखे क सकत।
- एकर कारण एगो खराब जीन (INSR जीन) होला जवन बच्चा के दुनो माता-पिता से विरासत में मिलेला।
- लक्षण बचपन में शुरू होखेला अवुरी शरीर के विकास , चेहरा के रूप , त्वचा, दांत, अवुरी आंतरिक अंग के प्रभावित करेला।
- एकर कवनो स्थायी इलाज नइखे आ एकर इलाज के मकसद लक्षण के प्रबंधन कइल होला. एकरा खातिर विशेषज्ञ डाक्टरन के टीम के सहयोग के जरूरत बा.
- अगर आपके बच्चा में ए प्रकार के कवनो लक्षण देखाई देता त तुरंत कवनो योग्य डॉक्टर ) से सलाह लेवे के बहुत जरूरी बा।
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