गर्दन आ बगल पर ई कवन गांठ ह? आईं रोजाई-डॉर्फमैन रोग के बारे में जानल जाव!

शरीर में बदलाव देख के तनी डर लागे के सामान्य बात बा ना? खासकर अगर हमनी के गर्दन, बगल भा ग्रोइन में छोट-छोट गांठ देखे के मिलेला त हमनी के सोचेनी जा कि 'ई का ह?' आज हमनी के एगो दुर्लभ स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवना से अयीसन गांठ हो सकता, लेकिन एकर बारे में बहुत लोग नईखे सुनले। एकरा के रोसाई-डॉर्फमैन रोग कहल जाला।

का रउवा जानत बानी कि रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त हमनी के शरीर में एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका होखेला जवना के हिस्टियोसाइट्स कहल जाला। इ हमनी के शरीर में पुलिस अधिकारी निहन होखेला, जवन कि बेमारी पैदा करेवाला कीटाणु से लड़तारे अवुरी इ हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो महत्वपूर्ण हिस्सा हवे। हालाँकि, जब ई हिस्टियोसाइट्स बहुत ढेर बढ़ जालें तब एकरा के रॉस-डॉर्फमैन डिजीज (RDD) कहल जाला। ई असल में कैंसर (सौम्य) ना हवे , मने कि ई कवनो खतरनाक बेमारी ना हवे जे शरीर के एक हिस्सा से दुसरा अंग में फइल जाला। हालांकि, जब इ कोशिका जादा जमा हो जाले त हमनी के बेचैनी अवुरी लक्षण के अनुभव हो सकता।

अधिकतर समय इ फालतू हिस्टियोसाइट्स हमनी के गर्दन के लिम्फ नोड्स में जमा हो जाला। फेर गरदन में गांठ नियर फूल जाला। डॉक्टर कबो-कबो नोड्स के ए सूजन के `(लिम्फैडेनोपैथी) कहेले।` लेकिन एकर असर सिर्फ गर्दन प ना हो सकता, बालुक शरीर के बाकी हिस्सा के नोड्स प भी पड़ सकता। कई बेर नोड सभ के अलावा ई कोशिका सभ शरीर के अउरी हिस्सा (एक्स्ट्रानोडल साइट) में भी जमा हो सके लीं।

एह बेमारी के `साइनस हिस्टियोसाइटोसिस विद मैसिव लिम्फैडेनोपैथी` भी कहल जाला। ई एगो दुर्लभ बेमारी ह जवन `नॉन-लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस` समूह से संबंधित बा।

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के मुख्य प्रकार का हवें?

इ बेमारी सभके एक जईसन ना होखेला। कुछ लोग के एक जगह सूजन हो सकता, त कुछ लोग के कई जगह सूजन हो सकता। संगही, इ हिस्टियोसाइट्स ना सिर्फ गांठ में जमा हो सकतारे बालुक शरीर के अवुरी हिस्सा में भी जमा हो सकतारे। एकर वर्गीकरण एही तरे बा।

• क्लासिक (नोडल) रॉस-डॉर्फमैन बेमारी (क्लासिक/नोडल आरडीडी): ई सभसे आम प्रकार हवे। एकरा में मुख्य रूप से गर्दन के नोड्स के सूजन शामिल बा। हालाँकि, लच्छन एह बात पर अलग-अलग हो सके लें कि केतना नोड प्रभावित होलें।
• एक्स्ट्रानोडल आरडीडी : एह प्रकार में ई हिस्टियोसाइट्स लिम्फ नोड्स के अलावा अउरी ऊतक सभ में जमा हो जालें। सबसे जादा एकर असर त्वचा प होखेला। एकरा के चमड़ी के आरडीडी (CRDD) कहल जाला। एकरा अलावे इ स्थिति हमनी के साइनस, आंख अवुरी पलक, हड्डी, अवुरी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) – यानी दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी के प्रभावित क सकता। कई बेर श्वसन तंत्र आ जठरांत्र प्रणाली पर भी असर पड़ सके ला।

आरडीडी के लगभग 40% लोग में मस्सा के अलावा शरीर के अन्य हिस्सा में भी इ हिस्टियोसाइट कोशिका एकट्ठा हो सकेला, जईसे कि आप बतवले बानी।

केकरा के ई बेमारी होखे के सबसे जादा संभावना बा?

रॉस-डॉर्फमैन बेमारी मुख्य रूप से बच्चा, किशोर, आ युवा वयस्क लोग के प्रभावित करेला . आमतौर प एकर निदान 20 के दशक के लोग में होखेला। हालांकि 70 के दशक के लोग के भी इ बेमारी होखे के खबर मिलल बा।

अंडकोष के प्रभावित करेवाला आरडीडी अफ्रीकी मूल के पुरुष में जादा होखेला। लेकिन पहिले बतावल गईल त्वचा के स्थिति ``सीआरडीडी`` एशियाई मूल के महिला में जादा बा। ``सीआरडीडी`` 20, 30, आ 40 के दशक के लोग में सबसे अधिका होला।

रॉस-डॉर्फमैन बेमारी केतना दुर्लभ बा?

इ बहुत दुर्लभ बेमारी ह . ई लगभग दू लाख में से एक लोग के प्रभावित करेला। उदाहरण खातिर अमेरिका में हर साल लगभग 100 नया केस मिलेला। मतलब कि श्रीलंका में त अउरी कम बा।

रोज-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के लक्षण का होला?

रउरा जवन लक्षण देखब ऊ एह बात पर निर्भर करी कि रउरा शरीर में अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कहाँ जमा होला. अगर आपके गर्दन के लिम्फ नोड्स ही प्रभावित होखे त आपके लक्षण हल्का हो सकता चाहे ना होखे। हालांकि, जदी इ कोशिका जमा हो जाले अवुरी कवनो अंग के कामकाज में बाधा पहुंचावेले त आपके लक्षण अवुरी गंभीर हो सकता।

क्लासिक (नोडल) के लक्षण होला

हिस्टियोसाइट्स अक्सर गर्दन के ऊतक में जमा हो जालें। एहसे सबसे आम लक्षण गर्दन के दुनो ओर दर्द रहित, सूजन वाला गांठ के रूप में देखाई देवे के होखेला । रउरा याद होई कि कइसे कबो-कबो सर्दी भा फ्लू होखला पर गर्दन में एगो छोट गांठ आ जाला, ना? ठीके कहत बानी बाकिर हो सकेला कि दर्द ना होखे. हालांकि, प्रभावित ऊतक कहाँ बा, एकरा आधार प सूजन अवुरी इलाका में भी हो सकता।

सूजन के मुख्य क्षेत्र जवन हिस्टियोसाइट्स में बढ़ती के कारण हो सके ला, ऊ हवें:

• तोहार गर्दन
• ग्रोइन क्षेत्र के बा
• बगल के बा
• छाती के बीच के हिस्सा (मेडियास्टिनम)

हो सकेला कि रउरा सूजन के अलावा कवनो लक्षण ना लउके, भा रउरा अइसन लक्षण हो सकेला जइसे कि:

• जर बोखार
• पीयर त्वचा के होला
• बेहद थकान के भाव बा
• रात के पसीना बहत रहेला
• नाक बहल बा
• बेवजह वजन घटावे के बा

एक्स्ट्रानोडल के लक्षण होला

रोज-डॉर्फमैन रोग (`CRDD`) त्वचा के प्रभावित क सकता अवुरी शरीर में कहीं भी देखाई दे सकता। ई गांठ, जे हिस्टियोसाइट कोशिका सभ के संग्रह से बने लीं, आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़े लीं। त्वचा पर जवन लक्षण देखल जा सकेला ओकरा में शामिल बा:

• सपाट भा उभड़ल धक्का-मुक्की होला
• मवाद से भरल भा ठोस गांठ
• पीला, बैंगनी, लाल भा भूरा रंग के धब्बा होला
• ई पूरा त्वचा में फइलल हो सके ला या एक इलाका में सीमित हो सके ला।

जब ई अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कौनों खास अंग भा शरीर के सिस्टम के प्रभावित करे लें तब बिबिध लच्छन हो सके लें। जईसे कि, जदी आरडीडी आंख प असर करेला त एकरा से डबल विजन हो सकता। अगर एकर असर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प पड़ेला त एकरा से दौरा पड़ सकता। अगर एकर असर फेफड़ा प होखे त लगातार खांसी हो सकता। एही तरे प्रभावित इलाका के आधार प लक्षण अलग-अलग होखेला।

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के कारण का होला?

वैज्ञानिक लोग के अभी तक ए बेमारी के सही कारण के जानकारी नईखे । चुकी आरडीडी हर आदमी के अलग-अलग तरीका से प्रभावित करेला, एहसे एकर कई गो कारण हो सकता। उदाहरण खातिर, हाल के शोध से पता चलता कि त्वचा के स्थिति ``सीआरडीडी`` के कारण कुछ अवुरी चीज़ होखेला, जवन कि नियमित रूप से आरडीडी होखेला।

हाल ही में शोधकर्ता लोग के पता चलल बा कि सीआरडीडी के अलावा अउरी प्रकार के आरडीडी में कुछ जीन उत्परिवर्तन पावल जाला। एह उत्परिवर्तन के चलते कोशिका बेकाबू होके बढ़ सकेले।

आरडीडी से पीड़ित बहुत लोग के इ स्थिति अवुरी मेडिकल स्थिति के संगे-संगे होखेला। त, ओह शर्तन आ आरडीडी के बीच कवनो कड़ी हो सकेला. एह पर अउरी शोध के जरूरत बा.

आरडीडी के निम्नलिखित स्थिति से जुड़ल पावल गइल बा:

• वायरल संक्रमण: उदाहरण खातिर दाद, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, आ एचआईवी संक्रमण सामिल बाड़ें।
• कैंसर : हॉजकिन लिम्फोमा, नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा, आ त्वचा के कैंसर जइसे कि चमड़ी के साफ कोशिका वाला सार्कोमा। (लेकिन याद राखीं कि आरडीडी कैंसर ना ह.)
• ऑटोइम्यून स्थिति: ल्यूपस, किशोर इडिओपैथिक गठिया, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया।

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के निदान कईसे कईल जाला?

आपके डॉक्टर सबसे पहिले शारीरिक जांच करीहे अवुरी आपके लक्षण के बारे में पूछिहे। उ लोग आरडीडी के लक्षण के तलाश करीहे, जईसे कि सूजन ग्रंथि अवुरी त्वचा के गांठ। उ लोग आपके मेडिकल हिस्ट्री के बारे में भी पूछिहे कि आपके कवनो अयीसन स्थिति बा कि ना जवन कि आरडीडी से जुड़ल बा।

एकरा अलावे डॉक्टर इ जांच भी क सकतारे:

• इमेजिंग प्रक्रिया : हिस्टियोसाइट्स होखे के संदेह वाला ऊतक के प्रकार के आधार प डॉक्टर एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी, पीईटी, पीईटी/सीटी, चाहे हड्डी के स्कैन के आदेश दे सकतारे। एह सब के इस्तेमाल से देखल जा सकेला कि शरीर के भीतर का बा।
• खून के जांच : कई गो खून के जांच, जइसे कि पूरा खून के गिनती (CBC) आ एगो व्यापक मेटाबोलिक पैनल, कइल जा सके ला ताकि शरीर में कवन बदलाव हो रहल बा।
• बायोप्सी : इ बहुत जरूरी जांच ह।एह में प्रभावित ऊतक (जइसे कि सूजन वाला लिम्फ नोड) के छोट नमूना लिहल आ सूक्ष्मदर्शी से कोशिका सभ के जांच कइल जाला कि इनहन में आरडीडी के बिसेसता बा कि ना। एह बायोप्सी से इहो पता लगावल जा सकेला कि कवनो दोसर बेमारी से कोशिका के असामान्य बढ़न्ती हो रहल बा कि ना.

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के इलाज कईसे कईल जाला?

कई बेर, आरडीडी बिना कवनो इलाज के अनायास रिमिशन में जा सकेला । मतलब कि बेमारी अपने आप ठीक हो जाई। हालांकि एकरा में लागे वाला समय के अंदाजा लगावल मुश्किल बा। ठीक होखे में महीना भा साल तक लाग सकता। हालांकि कुछ मामिला में हो सकेला कि ऊ अपने आप ना जाव, भा फेर से आ जाव. अगर एकर इलाज ना कइल जाव त बेमारी अउरी खराब हो सकेला.

रउरा जवन इलाज मिली ऊ एह बात पर निर्भर करी कि आरडीडी रउरा पर कइसे असर कइले बा.

• अवलोकन : अगर आपके जीवन प अयीसन लक्षण नईखे जवना के बहुत असर पड़ता त आपके डॉक्टर आपके स्थिति के निगरानी करे के फैसला क सकतारे। ई "जागरूक इंतजार" के तरीका से मिलत जुलत बा.
• सर्जरी : गांठ के सर्जरी से निकालल जा सकता। अगर रउरा `सीआरडीडी` (चमड़ी के आरडीडी) बा, भा गांठ रउरा वायुमार्ग के अवरुद्ध कर रहल बा भा रीढ़ के हड्डी के प्रभावित कर रहल बा त सर्जरी करावल जा सकेला.
• रेडिएशन थेरेपी : अगर सर्जरी से हिस्टियोसाइट्स ना निकालल जा सके त रेडिएशन थेरेपी दिहल जा सकेला। एकरा में मशीन के इस्तेमाल से लक्षित विकिरण किरण के कोशिका के ओर निर्देशित कईल जाला, जवना से कोशिका के नष्ट कईल जाला।
• कीमोथेरेपी : अगर बेमारी गंभीर होखे, भा अउरी इलाज, जइसे कि सर्जरी, में लच्छन में कमी ना आइल होखे त कीमोथेरेपी पर बिचार कइल जा सके ला। एहमें तेजी से बढ़े वाली कोशिका जइसे कि कैंसर के कोशिका के मारे वाली दवाई के इस्तेमाल शामिल बा.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : कोर्टिकोस्टेरॉइड, जईसे प्रेडनिसोन, जोड़ के सूजन के कम क सकता अवुरी लक्षण से राहत दे सकता। इ एगो प्रकार के दवाई ह जवन सूजन के कम करेले।
• इम्यूनोथेरेपी : इ इलाज आपके खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली के अतिरिक्त हिस्टियोसाइट कोशिका के अधिक प्रभावी ढंग से खोजे अवुरी नष्ट करे में मदद करेला।

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के रोगी के भविष्य का होई?

राउर पूर्वानुमान कई गो कारक पर निर्भर करेला. प्रभावित कोशिका के संख्या, आपके शरीर में अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कहाँ बा, अवुरी इलाज के आपके प्रतिक्रिया केतना बढ़िया बा। अधिकतर समय आरडीडी अपने आप हल करेला। हालाँकि, कुछ मामिला में इलाज के जरूरत पड़े ला, ना त गंभीर जटिलता हो सके ला।

आम तौर प कहल जाए त प्रभावित कोशिका के संख्या जेतना कम होई, नतीजा ओतने बढ़िया होई।. अगर एक्स्ट्रानोडल आरडीडी होखे जवन त्वचा, छाती भा ऊपरी श्वसन तंत्र के प्रभावित करेला त एकर नतीजा निमन होखे के संभावना जादे होखेला। हालाँकि, अगर हिस्टियोसाइट्स निचला श्वसन तंत्र, किडनी भा लिवर में मौजूद होखे तब स्थिति कुछ अउरी खराब हो सके ला।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

एह सब बात के बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल मत भूलीं, काहेंकी इ बहुत जरूरी बा कि आपके अपना स्थिति के बारे में बढ़िया से समझ होखे:

• "डॉक्टर साहब, हमरा आरडीडी के स्थिति से हमरा शरीर के ठीक कवन हिस्सा प्रभावित बा?"
• उ कहले कि, का हमरा अवुरी इमेजिंग टेस्ट (जईसे स्कैन) चाहे खून के जांच करावे के होई?
• उ कहले कि, का हमरा इलाज के जरूरत बा, चाहे इ संभव बा कि हमार आरडीडी के हालत अपने आप ठीक हो जाए?
• उ कहले कि, हमरा ए आरडीडी के स्थिति से केतना चिंतित होखे के चाही?
• उ कहले कि, डॉक्टर हमरा खाती कवन सबसे निमन इलाज के सलाह देले बाड़े?
• उ कहले कि, इलाज के बाद हम कवन दुष्प्रभाव के उम्मेद क सकतानी?
• उ कहले कि, इलाज के बाद हमार आरडीडी के स्थिति दोबारा आवे के कवन संभावना बा?
• उ कहले कि, हमरा हालत के निगरानी खाती केतना बेर जांच खाती आवे के जरूरत बा?

का रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) कैंसर ह?

ना ई एगो अइसन सवाल बा जवन बहुते लोग पूछेला. रोज-डॉर्फमैन बेमारी कवनो कैंसर (सौम्य) ना ह . माने कि कैंसर (मालिग्नेंसी) निहन शरीर के एक अंग से दूसरा अंग में ना फईले। हालाँकि, आरडीडी के कारण बने वाला गांठ अंग सभ के प्रभावित क सके ला, इनहन के कामकाज में बाधा डाल सके ला आ जटिलता पैदा क सके ला। राउर डॉक्टर सबसे बढ़िया आदमी हवें जे ई जान सकेलें कि राउर आरडीडी के स्थिति राउर शरीर पर कइसे असर कर रहल बा आ का रउरा एकरा बारे में चिंतित होखे के चाहीं.

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) के खोज केकरा भइल?

ईहो जान के बढ़िया लागत बा. 1965 में पियरे पॉल लुईस लुसियंस डेस्टॉम्बस नाम के एगो वैज्ञानिक के चार मरीज में आरडीडी के लक्षण के पता चलल। एकरा बाद 1969 में जुआन रोसाई अवुरी रोनाल्ड डोर्फमैन नाम के दुगो वैज्ञानिक अयीसने लक्षण वाला मरीज के एगो अवुरी समूह के अध्ययन कईले। अब एह बेमारी के आमतौर पर रोसाई-डॉर्फमैन रोग के नाँव से जानल जाला, इनहन के नाँव मिला के। शायदे कबो एकरा के रोसाई-डॉर्फमैन-डेस्टॉम्बस बेमारी भी कहल जाला, तीनों वैज्ञानिक लोग के सम्मान में।

अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)

रॉस-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) एगो चुनौतीपूर्ण निदान हो सकेला काहे कि ई बहुत दुर्लभ होला आ हर व्यक्ति के अलग अलग तरह से प्रभावित करेला . आरडीडी के कवनो एक इलाज के दिशानिर्देश नइखे। एही से अपना डॉक्टर से खुल के बात कईल, अपना निदान के समझल अवुरी अपना इलाज के विकल्प के बारे में जागरूक होखल जरूरी बा ।

हो सकेला कि रउरा लगे हल्का आरडीडी होखे जवन अपने आप ठीक हो जाई. या, रउआँ के इलाज के संयोजन के जरूरत पड़ सकेला। अपना डॉक्टर से पूछीं कि राउर इलाज के योजना अवुरी उम्मीद के नतीजा आपके हालत के मुताबिक कईसे होई।

याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं . अयीसन दुर्लभ स्थिति से निपटे के समय चिकित्सकीय सलाह के पालन कईल अवुरी मानसिक रूप से मजबूत रहल बहुत जरूरी बा। अगर रउरा कवनो सवाल भा संदेह बा त ओकरा बारे में अपना डॉक्टर से चरचा करीं. डर मत, काहे कि एह तरह के चीजन से लड़े खातिर जागरूकता ही सबसे बढ़िया हथियार होला।

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