का राउर छोटका हर समय थकल लउकेला? का ऊ दोसरा लइकन का तरह दौड़त-दौड़त ना खेलेला? का ओकरा खाए में कड़ा संकोच बा? का उनुका कबो पीयरपन महसूस भइल बा? कवनो महतारी भा बाप के एह तरह के चीज देख के बहुते डर लागे के बात सामान्य बा. जबकि ई लच्छन अक्सर सामान्य स्थिति के कारण हो सके लें, कबो-कबो एकरे पीछे कौनों मेडिकल स्थिति हो सके ला, जइसे कि थैलेसीमिया। त आजु एह बात पर बात कइल जाव कि थैलेसीमिया का होला, एकर असर हमनी के शरीर पर कइसे पड़ेला, आ एकर इलाज का होला.
थैलेसीमिया ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाव त थैलेसीमिया एगो वंशानुगत बेमारी ह जवन हमनी के खून के प्रभावित करेला . ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह. मतलब कि एक आदमी से दोसरा आदमी में सर्दी निहन ना फइलल। इ एगो अयीसन चीज़ ह जवन हमनी के अपना जीन के माध्यम से अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला।
एकरा के तनी बढ़िया से समझे खातिर पहिले तनी बात कईल जाए हमनी के खून में मौजूद लाल रक्त कोशिका के बारे में। एह लाल रक्त कोशिका के एगो डिलीवरी सेवा के रूप में सोची जवन हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाला। एह डिलीवरी सेवा के वाहन यानी ऑक्सीजन ले जाए वाली गाड़ी के हीमोग्लोबिन कहल जाला। हीमोग्लोबिन एगो खास प्रोटीन ह जवन लाल रक्त कोशिका के भीतर पावल जाला। इहे हमनी के फेफड़ा से ऑक्सीजन ले जाला अवुरी शरीर के हरेक कोशिका में एकरा के वितरित करेला।
थैलेसीमिया से पीड़ित आदमी हीमोग्लोबिन नाम के ए प्रोटीन के पर्याप्त मात्रा में ना बना पावेला। ठीक ओसही जईसे जब गाड़ी बनेला त जदी कुछ जरूरी पार्ट गायब होखे चाहे नीच पार्ट के इस्तेमाल होखे त गाड़ी ठीक से काम ना करी। एकरा चलते शरीर में स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या में कमी आवेला। हमनी के एह स्थिति के कम लाल रक्त कोशिका के एनीमिया कहेनी जा .
एहसे जब शरीर के कोशिका के सही मात्रा में ऑक्सीजन ना मिलेला त उ ऊर्जा के जरूरत के उत्पादन ना क पावेले। एही से थैलेसीमिया के मरीज में तरह तरह के लक्षण देखे के मिलेला।
एह बेमारी के सबसे जादा खतरा केकरा बा?
एकरा के पैदा करे वाला आनुवांशिक उत्परिवर्तन सभसे पहिले मनुष्य में मलेरिया से बचाव के रूप में बिकसित भइल मानल जाला। एह से, जहाँ मलेरिया आम बा, जइसे कि अफिरका, दक्खिनी यूरोप, आ पच्छिम, दक्खिन आ पूरबी एशिया के देस सभ से आनुवांशिक संबंध वाला लोग के थैलेसीमिया के खतरा ढेर होला। चुकी श्रीलंका भी दक्षिण एशियाई देश ह एहसे हमनी के आबादी में थैलेसीमिया वाहक अवुरी मरीज बाड़े।
जरुरी बात इ बा कि इ अयीसन चीज़ ह जवन कि पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलत रहेला, अवुरी ना कि अयीसन चीज़ जवन कि आपके जीवनशैली चाहे खानपान में गलती के चलते होखे।
थैलेसीमिया के कारण का होला? आईं एकरा के गहिराह से देखल जाव.
हीमोग्लोबिन नाम के ऊ "ऑक्सीजन गाड़ी" जवना के हम पहिले बतवले रहीं ऊ चार गो प्रोटीन चेन से बनल बा. एह में से दू गो के अल्फा ग्लोबिन चेन कहल जाला आ बाकी दू गो के बीटा ग्लोबिन चेन कहल जाला।
हमनी के एह श्रृंखला के बनावे के "निर्देश" भा "कोड" ओह जीन से मिलेला जवन हमनी के अपना माता-पिता से विरासत में मिलल बा. एह जीन के कवनो पकवान बनावे के रेसिपी के रूप में सोची। अगर रेसिपी में कवनो खामी भा गलती होखे त पकवान ठीक से ना बनावल जा सके. एही तरे अगर एह जीन सभ में कवनो खामी भा कमी होखे त अल्फा भा बीटा ग्लोबिन चेन ठीक से ना बन पाई। तबे त थैलेसीमिया नाम के स्थिति होखेला।
- अल्फा ग्लोबिन चेन : एकरा के बनावे खातिर 4 जीन के जरूरत होखेला। दू गो माई से आ दू गो बाप से।
- बीटा ग्लोबिन चेन : एकरा के बनावे खातिर दू गो जीन के जरूरत होला। एगो माई से आ एगो बाप से।
आपके थैलेसीमिया के प्रकार ए बात प निर्भर करेला कि ए अल्फा चाहे बीटा चेन में से कवना में जीन के खराबी बा। बेमारी के गंभीरता के निर्धारण दोषपूर्ण जीन के संख्या से होला।
थैलेसीमिया के मुख्य प्रकार का होला?
थैलेसीमिया के बेमारी के गंभीरता के आधार पर कई गो मुख्य स्तर में बाँटल जाला। यानी थैलेसीमिया के लक्षण, थैलेसीमिया माइनर, थैलेसीमिया इंटरमीडिया, आ थैलेसीमिया मेजर . वाहक अवस्था में रउरा कवनो लक्षण ना हो सकेला. या फिर आपके बहुत हल्का एनीमिया ही हो सकता। थैलेसीमिया मेजर सबसे गंभीर स्थिति ह जवना के इलाज के जरूरत होखेला।
मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला, ई एह बात पर निर्भर करे ला कि आनुवांशिक दोष अल्फा चेन में बा कि बीटा चेन में।
1. अल्फा थैलेसीमिया के बेमारी होला
ई स्थिति तब होला जब अल्फा ग्लोबिन चेन बनावे वाला 4 गो जीन सभ में से एक या एक से ढेर जीन में कौनों खराबी होखे। लक्षण के गंभीरता दोषपूर्ण जीन के संख्या प निर्भर करेला। एकरा के समझे खातिर एकरा के सरल तरीका से देखल जाव।
| दोषपूर्ण/लापता अल्फा जीन के संख्या | स्थिति के नाम के बारे में बतावल गईल | लक्षण कईसन बा? |
|---|---|---|
| एक जीन (1) के बा। | अल्फा थैलेसीमिया न्यूनतम / वाहक के स्थिति | आमतौर पर एकर कवनो लक्षण ना लउकेला। ठीक ओइसहीं जइसे एगो स्वस्थ आदमी. |
| दू गो जीन (2) 1.1. | अल्फा थैलेसीमिया माइनर के बा | अगर लक्षण होखे त उ बहुत हल्का होखेला। (हल्का एनीमिया) के बा। |
| तीन गो जीन (3) के बा। | हीमोग्लोबिन एच के बेमारी बा | लक्षण मध्यम से लेके गंभीर तक होखेला। |
| चारो जीन (4) के बा। | हाइड्रोप्स फेटलिस (हीमोग्लोबिन बार्ट्स के साथ हाइड्रोप्स फेटलिस) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा। | इ बहुत गंभीर हालत बा। अक्सर बच्चा के मौत गर्भ में भा जन्म के कुछ समय बाद हो जाला। |
2. बीटा थैलेसीमिया के बारे में बतावल गइल बा
ई स्थिति तब होला जब बीटा ग्लोबिन चेन बनावे वाला दुनों जीन सभ में से कौनों एक या दुनों में दोष होखे (एक गो महतारी से, एगो पिता से)।
- एगो खराब जीन : एह स्थिति के बीटा थैलेसीमिया माइनर भा कैरियर स्टेट कहल जाला। लक्षण बहुत हल्का होखेला।
- दू गो खराब जीन : लच्छन मध्यम से ले के गंभीर ले हो सके ला।
- मध्यवर्ती स्थिति के थैलेसीमिया इंटरमीडिया कहल जाला .
- सबसे गंभीर रूप के बीटा थैलेसीमिया मेजर भा कूली के एनीमिया कहल जाला। एह लोग के लगातार चिकित्सा के जरूरत पड़ेला।
थैलेसीमिया के लक्षण का होला?
जवन लक्षण आपके मिलेला उ पूरा तरीका से आपके थैलेसीमिया के प्रकार अवुरी ओकर गंभीरता प निर्भर करेला।
ना कवनो लक्षण भा बहुते हल्का लक्षण
अगर रउरा चार गो अल्फा जीन में से महज एगो जीन गायब बा त शायद रउरा कवनो लक्षण ना लउकी. अगर दुगो अल्फा जीन चाहे एक बीटा जीन में खराबी बा त हो सकता कि आपके कवनो लक्षण बिल्कुल ना होखे। या फिर आपके एनीमिया के हल्का लक्षण ही हो सकता, जईसे कि हर समय थकान महसूस कईल।
मध्यवर्ती लक्षण (थैलेसीमिया इंटरमीडिया) के बारे में बतावल गइल बा।
एह लोग के मामूली एनीमिया के अलावा अउरी लक्षण भी हो सकेला।
- पनपे में नाकाम : बच्चा के लंबाई अवुरी वजन उमर के अनुपात में ना बढ़ेला।
- यौवन में देरी हो गइल।
- हड्डी के असामान्यता: 1.1.ऑस्टियोपोरोसिस जइसन स्थिति के बारे में बतावल गइल बा।
- प्लीहा बढ़ल : प्लीहा हमनी के पेट के बाईं ओर स्थित एगो अंग ह जवन संक्रमण से लड़े में मदद करेला।
गंभीर लक्षण (थैलेसीमिया मेजर) के बारे में बतावल गइल बा।
गंभीर लच्छन तीन गो अल्फा जीन डिफेक्ट (हीमोग्लोबिन एच बेमारी) आ बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली के एनीमिया) नियर स्थिति सभ में देखे के मिले ला। आमतौर पर इ लक्षण बच्चा के दु साल के उमिर से पहिले ही लउके लागेला .
उपर दिहल लच्छन सभ के अलावा, रउआँ के निम्नलिखित देखाई पड़े ला:
- खाना बेस्वाद बा।
- पीयर भा पीला रंग के त्वचा (पीलिया)।
- गहरे रंग के पेशाब (चाय के रंग के)।
- चेहरा के हड्डी में असामान्यता (खोपड़ी के हड्डी के अधिक बढ़े के कारण)।
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
मध्यम आ गंभीर थैलेसीमिया के निदान अक्सर बचपन के सुरुआती दौर में होला, काहें से कि लच्छन बच्चा के जिनगी के पहिला दू साल के भीतर लउके लागे ला। निदान के पुष्टि करे खातिर राउर डॉक्टर कई तरह के खून के जांच के आदेश दे सकतारे।
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एह से खून में हीमोग्लोबिन के मात्रा, लाल रक्त कोशिका के संख्या आ ओकर आकार के नापल जाला। थैलेसीमिया से पीड़ित लोग में स्वस्थ लाल रक्त कोशिका कम होखेला अवुरी हीमोग्लोबिन कम होखेला। लाल रक्त कोशिका सामान्य से छोट भी हो सकता।
- रेटिक्युलोसाइट गिनती : एह से नया बनल लाल रक्त कोशिका के संख्या के नापल जाला। एहसे रउरा अंदाजा हो सकेला कि रउरा अस्थि मज्जा में पर्याप्त लाल रक्त कोशिका पैदा हो रहल बा कि ना.
- आयरन के अध्ययन : इ जांच सही तरीका से पहचाने में मदद करेला कि आपके एनीमिया आयरन के कमी के चलते बा कि थैलेसीमिया।
- हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस : बीटा थैलेसीमिया के निदान खातिर ई एगो खास महत्व के परीक्षण हवे।
- आनुवंशिक परीक्षण : एह परीक्षण के इस्तेमाल अल्फा थैलेसीमिया के निदान खातिर कइल जाला।
थैलेसीमिया के कवन-कवन इलाज बा?
थैलेसीमिया मेजर नियर गंभीर स्थिति सभ के मानक इलाज खून चढ़ावे आ आयरन-रिमूवल थेरापी हवे।
- खून चढ़ावे : सीधा-सीधा कहल जाए त इ बाहरी खून चढ़ावे के काम ह। स्वस्थ लाल रक्त कोशिका वाला खून एगो नस के माध्यम से शरीर में दिहल जाला। एहसे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका अवुरी हीमोग्लोबिन के स्तर बहाल हो जाला। गंभीर थैलेसीमिया के स्थिति (जइसे कि बीटा थैलेसीमिया मेजर) में, नियमित रूप से खून चढ़ावे के जरूरत पड़ सके ला, जइसे कि हर 2-4 हप्ता में ।
- आयरन किलेशन थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा:बार-बार खून देवे के सबसे बड़ दुष्प्रभाव में से एगो शरीर में आयरन के मात्रा में बेवजह बढ़ोतरी होखेला। हमनी के एकरा के लोहा के ओवरलोड कहेनी जा . इ अतिरिक्त लोहा हमनी के दिल अवुरी लिवर जईसन महत्वपूर्ण अंग में जमा हो सकता अवुरी ओकरा के नुकसान पहुंचा सकता। एहसे बार-बार खून पावे वाला लोग के अयीसन दवाई (गोली चाहे इंजेक्शन) दिहल जाला, जवन कि शरीर से इ अतिरिक्त आयरन निकाल देवेला।
- फोलिक एसिड के पूरक : फोलिक एसिड शरीर के स्वस्थ रक्त कोशिका बनावे में मदद करे खातिर दिहल जाला।
- अस्थि मज्जा अवुरी स्टेम सेल प्रत्यारोपण : फिलहाल इहे एकमात्र इलाज बा जवन कि थैलेसीमिया के पूरा तरीका से ठीक क सकता । हालांकि एकरा खाती मरीज के पूरा तरीका से संगत स्वस्थ दाता के जरूरत होखेला। अधिकतर भाई भा बहिन के होला. इ बहुत जोखिम वाला अवुरी जटिल इलाज ह।
- लुस्पाटरसेप्ट : इ एगो टीका ह जवन हर तीन हफ्ता में दिहल जाला। इ शरीर में जादा लाल रक्त कोशिका पैदा करे में मदद क के काम करेला।
एह बेमारी से जिनिगी कइसन होला? का एकरा के रोकल जा सकेला?
अगर आपके थैलेसीमिया माइनर बा त आप सामान्य जीवन प्रत्याशा के उम्मीद क सकतानी। चाहे आपके हालत मध्यम होखे चाहे गंभीर, जदी आप निर्धारित इलाज के योजना (खून चढ़ावे अवुरी लोहा निकाले के चिकित्सा) के ठीक से पालन करतानी त आपके लंबा उमर जिए के पूरा मौका बा।
याद राखीं कि थैलेसीमिया के मरीजन में मौत के प्रमुख कारण आयरन के ओवरलोड से होखे वाला दिल के बेमारी होला. एहसे आयरन रिमूवल थेरेपी (किलेशन थेरेपी) से कबो ना बची।
इ बेमारी आनुवंशिक ह, एहसे हमनी के एकरा के रोक नईखी सकत। हालांकि, आनुवंशिक जांच से आपके पता चल सकता कि आपके चाहे आपके साथी में थैलेसीमिया जीन बा कि ना। बच्चा पैदा करे के योजना बनावे वाला जोड़ा खाती ए जानकारी के जानल बहुत जरूरी बा। एकरा बारे में अवुरी सलाह खाती अपना डॉक्टर से बात करीं।
अंत में थैलेसीमिया एगो प्रबंधनीय बेमारी हवे। जवना प्रकार के इलाज के जरूरत बा अवुरी केतना बेर एकर जरूरत होई, इ आपके स्थिति के गंभीरता प निर्भर करी। अपना हालत अवुरी लंबा समय तक देखभाल के योजना के बारे में अपना डॉक्टर से खुला चर्चा कईल जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- थैलेसीमिया एगो आनुवांशिक बेमारी हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ले, आ एक ब्यक्ति से दुसरा ब्यक्ति में संक्रामक ना होला।
- बेमारी के गंभीरता में अलग-अलग ब्यक्ति में बहुत अंतर हो सके ला। कुछ लोग में कवनो लक्षण बिल्कुल ना होखेला, जबकि कुछ लोग के लगातार इलाज के जरूरत होखेला।
- थैलेसीमिया मेजर के मुख्य इलाज समय पर खून चढ़ावल आ आयरन किलेशन थेरापी हवे।
- निर्धारित इलाज योजना के ठीक से पालन कईला से आप लंबा अवुरी स्वस्थ जीवन जी सकतानी।
- अगर आपके शक बा कि आपके चाहे आपके साथी थैलेसीमिया वाहक हवे त बच्चा के गर्भधारण से पहिले मेडिकल सलाह अवुरी आनुवंशिक परामर्श लिहल बहुत जरूरी बा।
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