Yala joli caman bɛ bɔ aw la fana joginda fitini dɔ fɛ wa? An ka kuma Bernard-Soulier Syndrome (BSS) kan!

Yala aw delila k’a kɔlɔsi ko joli bɛ bɔ mɔgɔ dɔw la kosɛbɛ hali ka bɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ fitinin dɔ la walima kurukuru nɔgɔman dɔ la, walima ko joginda bɛ bɔ nɔgɔya la ani ka waati jan ta ka kɛnɛya wa? Tuma dɔw la, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bɔ bana dɔ la, an ma fɛn caman mɛn min ko la, nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka o dɔn. O bana sugu dɔ ye Bernard-Soulier Syndrome ye, walima ``(BSS)`` ni a surunyalen don. An ka kuma o kan ka ɲɛ dɔɔnin bi.

Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` ye bana ye min man teli ka sɔrɔ. Fɛn min bɛ Kɛ o la, o ye ko joli-bɔn taabolo min bɛ Kɛ an fari la, o kɔrɔ ye ko basi bɛ jɔ ni an joginna, o bɛ Tiɲɛ. Miiri k’a filɛ, joginda fitinin dɔ b’i bolo la. Waati dɔ tɛmɛnen kɔ, joli bɛ jɔ, tiɲɛ tɛ? Ayiwa, min bɛ o dɛmɛ, o ye joli-sira-funu ye, o ye farikolokisɛ misɛnnin sugu dɔ ye an joli la, ani joli-sira-funu, o min ye joli yɔrɔ jilama ye.

Bernard-Soulier Syndrome (BSS) bɛ mɔgɔ min na, joli segin furakisɛw ka dɔgɔn ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan. Dɔgɔtɔrɔw b’o bana wele ko trombocytopénie. Ani fana, joli segin furakisɛ minnu bɛ yen, olu ka bon ka tɛmɛ joli segin furakisɛw kan. O la, o kunw de kosɔn, BSS bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ joli bɔ ani ka jogin nɔgɔya la.

Nin bana in man ca cogo di?

Tiɲɛ na, nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ, kosɛbɛ. Dɔgɔtɔrɔso dɔnbagaw ka fɔ la, o bana bɛ mɔgɔ kelen dɔrɔn de minɛ mɔgɔ miliyɔn kelen o miliyɔn kelen na diɲɛ kɔnɔ. O kɔrɔ ye ko hali Sri Lanka, mɔgɔ minnu bɛ nin bana in na, olu ka dɔgɔ kosɛbɛ.

Bernard-Soulier Syndrome (BSS) taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A ka ca a la, BSS bɛ denmisɛn minnu na, olu bɛ daminɛ ka nin taamasiɲɛ ninnu jira u si daminɛ na. Aw bɛ a lajɛ ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw walima aw dɔnbaga dɔ la:

• I bɛ jogin nɔgɔya la, wa a bɛ waati jan ta ka kɛnɛya: Hali ni i ye sigilan gosi dɔɔnin, o bɛ se ka joginda belebele to. A bɛ se ka dɔgɔkun caman ta walasa o kurukuru ka kɛnɛya.
• Joli caman bɔli hali tigɛ misɛnniw ni joginda la: I mana tigɛ fitini dɔ sɔrɔ ka i kunsigi tigɛ walima ka i bolo tigɛ ni muru ye ka nakɔfɛnw tigɛtigɛ, a ka gɛlɛn ka joli bɔli dabila.
• Nu kɔnɔ joli bɛ to ka bɔ: Mɔgɔ dɔw b’o wele ko `(epistaxis)`. Ni joli bɛ to ka bɔ nugu la kun t’a la, o fana ye a taamasiɲɛ ye.
• Joli bɛ bɔ fari kɔrɔ : Olu bɛ ye i n’a fɔ yɔrɔ misɛnni bilenman walima bulama fari la. Dɔgɔtɔrɔw bɛ ninnu wele ko ``petechiae''.
• Joliba bɛ bɔ musow la kalolabɔ waati : Ni basi bɛ mɛn ka tɛmɛ tile damadɔ kan ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan, walima ni a ka gɛlɛn (kalolabana), o fana ye haminanko ye.

Aw kana siran BSS ɲɛ ka da a kan nin taamasiɲɛ kelen walima fila bɛ aw la dɔrɔn. Nka ni o taamasiɲɛw tora senna, a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ dɔ ka ladilikan ɲini.

Mun de bɛ Bernard-Soulier Syndrome (BSS) bila mɔgɔ la?

O de ye hakilina ye min nafa ka bon kosɛbɛ. `(BSS)` ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ.. O kɔrɔ ye ko bana min bɛ sɔrɔ n’an bangera ka da fɛn dɔ Changement (mutation) kan an ka jamu la. O ye ciyɛn ye , o kɔrɔ ye ko denmisɛnw bɛ se ka o jamu caman ciyɛn ta u bangebagaw fɛ.

Nin bana in (BSS) bɛ sɔrɔ fɛn falenw fɛ `GP1BA`, `GP1BB` walima `GP9` jamu la kɛrɛnkɛrɛnnenya la. Nin jamu ninnu bɛɛ nafa ka bon kosɛbɛ joli kuruli la an farikolo la. O la ni gɛlɛya dɔ bɛ o jamu ninnu na, joli kuruli tɛ kɛ ka ɲɛ.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni Bernard-Soulier Syndrome (BSS) bɛ aw la?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la, dɔgɔtɔrɔ bɛna fɛn fɔlɔ min kɛ ni aw ye u ye, o ye ka ɲininkali caman kɛ aw la. O kɔ, u bɛna yamaruya di ka joli sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka bana in dɔn.

• Jolilabanaw hakɛ sɛgɛsɛgɛli : O bɛ joli segin furakisɛw hakɛ lajɛ ani ni u ka dɔgɔn.
• Jɛnɛya sɛgɛsɛgɛliw : O bɛ se k’a dɔn ni fɛn falen dɔw bɛ `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` jamu minnu kofɔlen don ka tɛmɛ, olu bɛ `(BSS)` bila mɔgɔ la.
• Jolikisɛw sɛgɛsɛgɛli ni mikroskɔpi ye : Aw bɛ aw joli ta ka a lajɛ ni mikroskɔpu ye walasa ka a dɔn ni joli segin furakisɛw ka bon cogo la min tɛ bɛn.
• Plaquettes flow cytometry : Hali ni a tɔgɔ ka gɛlɛn, nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ glycoprotéines hakɛ jateminɛ min bɛ wele ko `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` joli segin furakisɛw sanfɛ. Ni ninnu ka dɔgɔ, o ye `(BSS)` taamasyɛn ye.

A bɛ da o sɛgɛsɛgɛliw jaabiw kan, dɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye tigitigi ni BSS bɛ aw la walima ni aw tɛ.

Bernard-Soulier Syndrome (BSS) furakɛcogo jumɛnw ye?

Sisan fura tɛ BSS la, barisa a ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. Nka, fɛn caman bɛ yen aw bɛ se ka minnu kɛ walasa ka basibɔn kojugu bali ani ka gɛlɛya wɛrɛw dɔgɔya minnu bɛ se ka sɔrɔ. Furakɛli sinsinnen bɛ o de kan kosɛbɛ.

Aw bɛ se ka fɛn minnu kɛ walasa ka joli bɔli dɔgɔya:

Ninnu ye fɛn nɔgɔmanw ye, nka u nafa ka bon kosɛbɛ, i bɛ se ka minnu fara i ka don o don ɲɛnamaya kan.

• Aw bɛ aw yɛrɛ tanga furaw ma minnu bɛ dɔ fara joli bɔli kan: Dimimadafura dɔw, i n’a fɔ banakisɛfagalanw (AINE), asipirini, ani sɔgɔsɔgɔninjɛ fura dɔw bɛ se ka dɔ fara joli bɔli kan. O la, aw kana fura ninnu ta ni aw ma taa dɔgɔtɔrɔso la.
• Aw bɛ ɲinw burusi nɔgɔlen kɛ ni aw bɛ aw ɲinw ko: O bɛ se ka dɔ bɔ ɲinw na joli bɔli la.
• Aw bɛ nugulabana dabilacogo ɲuman dɔn: aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka aw nugu minɛcogo ni aw kunkolo minɛcogo la.
• Aw bɛ dan sigi dumuni ni minfɛn dɔw la: Dɔlɔ ni sukaro caman bɛ dumuni minnu na, olu bɛ se ka nɔ bila aw ka joli segin furakisɛw hakɛ la, o la a ka fisa aw ka dan sigi u la ka se a dan na.
• Aw ye aw tɔgɔ sɛbɛn santiri dɔ la min bɛ ladonni kɔrɔtɔlen kɛ sanga 24 kɔnɔ: O bɛna aw dɛmɛ ka furakɛli sɔrɔ joona kɔrɔtɔko la, i n’a fɔ joliba dɔ.
• Aw bɛ nɛgɛmafɛnw ta ni nɛgɛ ntanya bɛ aw la: Ni aw bɛ to ka joli bɔ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka nɛgɛ dɛsɛ. Aw bɛ nɛgɛfura ta i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na.
• Aw bɛ furakɛli taamasiɲɛ bololanɛgɛ walima taamasiyɛn don: A nafa ka bon kosɛbɛ kɔrɔtɔko la ka bololanɛgɛ walima taamasiyɛn don min b’a jira ka jɛya ko `(BSS)` bɛ aw la.

Furakɛli furakɛli:

Tuma dɔw la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni joli bɔra yɔrɔnin kelen walima ni u bɛ opereli labɛn, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka furakɛli kɛ i n’a fɔ:

• joli-sira-funu: A ka ca a la, o ye joli-sira-funu kɔrɔtɔlen furakɛli fɔlɔ ye. joli segin furakisɛ minnu bɛ bɔ dibaga dɔ fɛ, olu bɛ don aw fari la IV sira fɛ. Nin joli-sira-funu ninnu bɛ aw dɛmɛ ka aw joli kuru.
• Fibrinolytique (banakisɛfagalanw) furakɛli : Ninnu ye furaw ye minnu bɛ joli kuruli dɛmɛ. Misali la, asidi tranexamiki, n’a sɔrɔ aw ye min mɛn, o fana bɛ sɔrɔ ni a tɔgɔ ye ko ``Cyklokapron®''. O bɛ dɛmɛ don ka joli bɔli kunbɛn.

Yala Bernard-Soulier Syndrome (BSS) bɛ se ka bali wa?

A fɔ man di nka, fɛɛrɛ si tɛ yen min bɛ se ka BSS bali ka sɔrɔ barisa a ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ.

Nka, ni BSS bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, walima ni aw hakili la ko nin jamu jiginni bɛ se ka kɛ aw la, aw bɛ se ka jateminɛ kɛ jamu sɛgɛsɛgɛli la . a nafa ka bon fana ka ladilikan ɲini jamu siratigɛ la . Ladilikɛla dɔ bɛ se ka fɛn caman fɔ aw ye bana in kan ani ka farati min bɛ a lase aw denw ma, o ɲɛfɔ aw ye.

Fɛn jumɛnw ka kan ka kɔlɔsi ni aw bɛ balo ni Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ye?

BSS bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn. Nka, u ka kan ka u janto dɔɔni walasa ka dɔ bɔ joginni farati la.

Misali la, a ka fisa aw ka aw yɔrɔ janya ɲɔgɔndɛmɛ farikoloɲɛnajɛw la, barisa u bɛ joginni ni joliba bɔli faratiba lase mɔgɔ ma.

A nafa ka bon fana ka taa aw ka dɔgɔtɔrɔso fɔlɔ la tuma bɛɛ walasa ka aw ka kɛnɛya bɛɛ lajɛlen mara. Ni opereli kɛra aw la, a bɛ se ka kɛ a ka kan ka kɔn ka o waati boloda ani a bɛ se ka kɛ aw ka joli segin furakisɛw don aw la sani opereli ka kɛ.

Ni Bernard-Soulier Syndrome (BSS) bɛ aw la, aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni aw hakili la ko (BSS) bɛ aw la walima ni a sɔrɔla ko a bɛ aw la, a bɛna aw dɛmɛ kosɛbɛ ka aw ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka nin ɲininkali ninnu na:

• Bernard-Soulier ka bana taamasiɲɛ fɔlɔw ye jumɛnw ye?
• Ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli jumɛnw kɛ walasa ka a dɔn tigitigi ni Bernard-Soulier Syndrome bɛ ne la?
• Bernard-Soulier ka bana furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?
• Ni Bernard-Soulier Syndrome bɛ ne la, ne bɛ se ka mun kɛ walasa ka basibɔn kojugu bali?
• Ne man kan ka baara jumɛnw kɛ barisa Bernard-Soulier Syndrome bɛ ne la?
• Fɛn jumɛnw bɛ se ka kɛ ko ne denw bɛna Bernard-Soulier Syndrome ciyɛn ta ne fɛ?

Ka fara nin ɲininkali ninnu kan, aw kana siran ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ fɛn o fɛn bɛ na aw hakili la.

Yala Bernard-Soulier Syndrome (BSS) sɔrɔli kɔnɔmaya waati la, o ye farati ye den ma wa?

Ni aw kɔnɔma don ani ni BSS bɛ aw la, aw mago bɛna kɛ dɔgɔtɔrɔso kɛrɛnkɛrɛnnenw na (jiginni ni jolidɛsɛ furakɛli faratiba bɛ aw la) . Aw ka joli segin furakisɛ hakɛ ni aw ka kɛnɛya bɛɛ bɛna kɔlɔsi tuma bɛɛ. Jiginni waati, a bɛ se ka kɛ aw tɛ se ka anestezi suguya dɔw kɛ minnu bɛ dɔ fara joli bɔli kan.

Hali den bangenen kɔfɛ, den ka jolisegindumuni hakɛ ka kan ka lajɛ tuma bɛɛ. Sabula a bɛ se ka kɛ ko i den bɛ se ka jamu jiginni ciyɛn ta min bɛ kɛ sababu ye ka ``(BSS)'' sɔrɔ i fɛ. O la, a nafa ka bon ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la ani ka fɛɛrɛw tigɛ minnu ka kan.

Gɛlɛyaba jumɛn bɛ sɔrɔ Bernard-Soulier Syndrome (BSS) fɛ?

Kuma surun na, gɛlɛyaba min bɛ sɔrɔ ``BSS'' fɛ, o ye joli seginbaliya ye . O de kama joli bɔli kojugu ani kurukuru nɔgɔyali ye bana taamasiɲɛw ye minnu ka teli ka ye.

Bana wɛrɛ jumɛnw bɛ kɛ sababu ye ka bana taamasiɲɛw bɔ i n’a fɔ Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Bana damadɔ wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ joli bɔli gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma ani taamasiɲɛ minnu bɛ i n’a fɔ BSS. A ka ɲi ka ninnu dɔn u tɔgɔ dɔrɔn fɛ:

• `Hɛmofili`
• `May-Hegglin ka anomaliya`
• `Storage pool bana`
• `Glanzmann ka joli-sira-funu`
• `Von Willebrand ka bana`

Ka da aw ka bana taamasiɲɛw kan, dɔgɔtɔrɔ dɔrɔn de bɛ se k’a dɔn tigitigi o bana ninnu na.

An ka kuma labanw

Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` ye bana ye min man ca kosɛbɛ, a bɛ sɔrɔ i bangebagaw fɛ. Ni nin bana in bɛ aw la, aw bɛ se ka gɛlɛya dɔw sɔrɔ joli kuruli la. Nka, o kɔrɔ tɛ ko i tɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka aw yɛrɛ tanga faratiw ma minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka joginni bila mɔgɔ la ani ka aw ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato tuma bɛɛ.

Aw bɛ to ka taa aw ka denbaya ka dɔgɔtɔrɔ fɛ. A bɛ se ka aw ka ɲininkaliw jaabi, ka aw dɛmɛ ka nin bana in kunbɛn, ani ka baara kɛ ni aw ye walasa ka aw ka kɛnɛya bɛɛ lajɛlen mara. Aw kana siran, hakilijagabɔ ni ladonni ye an ka fanga belebelebaw ye n’an bɛ balo ni nin cogoyaw ye.

` Bernard-Soulier Syndrome, BSS, joli kurulen, joli segin, joli bɔli kojugu, jamu banaw, joginni