Yala i dusukun bɛ barika sɔrɔ ka teliya wa? O bɛ se ka kɛ CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardie) ye!

Tuma dɔw la, n’i sɛgɛnnen don kosɛbɛ, walima n’i ye fɛnba dɔ ye i dusukun na, i n’a fɔ nisɔndiyaba, dusukasi, walima siran, yala i dusukun bɛ barika gosi joona ani i disi bɛ gɛlɛya wa? N’a sɔrɔ i ɲɛw bɛ kɛ bulama ye ani i ɲɛnamini bɛ kɛ wa? Aw kana kabakoya, o kow bɛ se ka kɛ hali denmisɛnnin fitinin na. Bi an bɛna kuma bana kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ kan min bɛ sɔrɔ dusukun tantanni na, min ka dɔgɔ dɔɔnin nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka dɔn.

CPVT (Catecholaminergique Polymorphique Ventriculaire Tachycardie) ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) ye bana ye min bɛ sɔrɔ dusukun tantanni na. O la, i dusukun duguma yɔrɔw, o kɔrɔ ye ko dusukun duguma yɔrɔw, walima i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔw b’u wele cogo min na, kɔnɔbara basigilenw , bɛ barika daminɛ ka bugɔ joona kosɛbɛ ani cogo la min tɛ cogo la ni i bɛ farikoloɲɛnajɛ kɛ, ka tulon kɛ, walima ni i ye degun caman sɔrɔ, i n’a fɔ nisɔndiyaba, siran, walima nisɔndiya.

Miiri o la nin cogo la: an dusukun bɛ i n’a fɔ ji pɔnpe. O de bɛ joli pɔnpe farikolo fan bɛɛ la. O la, ni nin dusukun in bɛ teliya kojugu, o kɔrɔ ye ko ni a bɛ fɔ cogo la min tɛ bɛn, a ka gɛlɛn ka joli pɔnpe ka ɲɛ ani k’a ci farikolo yɔrɔ bɛɛ la. O de bɛ kɛ CPVT la kosɛbɛ.

Nin bana in bɛ wele cogo di ko CPVT?

Tiɲɛ na, nin bana in min bɛ wele ko CPVT , o man ca dɔɔni . Fura dɔnbagaw ka fɔ la, a jateminɛna ko nin bana in bɛ mɔgɔ ba tan o tan (10 000) la, kelen ɲɔgɔn dɔrɔn de bɛ a la. O la sa, n’a sɔrɔ bɛɛ ma o mɛn.

Mun na nin CPVT in bɛ kɛ? O sababu ye mun ye?

Mɔgɔ caman bɛ ɲininkali kɛ ko: "Mun na nin bɛ kɛ?" CPVT sababuba ye an ka jamu caman yeli ye, o ye fɛn falen ye . I b’a dɔn, fɛn o fɛn bɛ an farikolo la, o bɛ mara o jamu ninnu fɛ.

• A ka c’a la, aw bɛ se ka o jamu caman ɲɔgɔnna ciyɛn ta aw ba walima aw fa fɛ, walima u fila bɛɛ fɛ.
• Nka a man teli kosɛbɛ, o kɔrɔ ye ko a man teli kosɛbɛ, nin jamu caman ɲɔgɔnna bɛ se ka kɛ mɔgɔ kura farikolo la k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la , k’a sɔrɔ bangebagaw ma nɔ bila jamu la.

O la, o jamu caman yeli bɛ gɛlɛya lase kalisiyɔmu ionw kɔlɔsili cogo la dusukunnabana kɔnɔ. O de ye sababuba ye min b’a to dusukun bɛ wuli joona ni dusukun bɛ degun na walima ni farikoloɲɛnajɛ waati.

CPVT taamasiɲɛw ye jumɛnw ye? An b’a dɔn cogo di ?

A ka ca a la CPVT taamasiɲɛw bɛ daminɛ denmisɛnya la, a ka ca a la u si bɛ san 7 ni san 12 cɛ.A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ bɔ fɔlɔ boli ni tulon caman kɛlen kɔfɛ , walima ni dusukunnata barikamaw bɛ mɔgɔ la , i n’a fɔ nisɔndiya, siran, dimi, walima nisɔndiya.

Fɛn dɔw filɛ nin ye minnu bɛ se ka kɛ CPVT taamasiɲɛw ye:

• A ka ca ni mɔgɔ gansan yeAw bɛ se ka to ka fasa, walima ka dimi walima ka aw kunkolo nɔgɔya. Tuma dɔw la, i bɛ se ka barika bɔ i hakili la kun ɲɛnama tɛ min na, ka bin.
• Dusukun tantanni ye barikama ye, min bɛ teliya kosɛbɛ, min bɛ kɛ i n’a fɔ mɔgɔ dɔ bɛ boli i disi kɔnɔ.
• mɔgɔ dɔw yɛrɛ bɛ se ka bana dɔw sɔrɔ i n' a fɔ kirinni . O bɛ kɛ barisa joli hakɛ min bɛ se kunsɛmɛ na, o bɛ dɔgɔya ni dusukun ma joli bɔ ka ɲɛ.

Nafama: Ni aw den barika banna ka a to a bɛ tulon kɛ, a bɛ boli, walima a bɛ panni kɛ, walima ni a bɛ ŋunan ninakili gɛlɛya la, aw kana aw ɲɛmajɔ o la dɔrɔn. A nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ CPVT sɛgɛsɛgɛ cogo di ka ɲɛ?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw den na, dɔgɔtɔrɔ bɛna sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka a dɔn ni CPVT bɛ aw la.

• Echocardiogramme - echo test : O bɛ i n’a fɔ dusukun sɛgɛsɛgɛli ultrasound. A bɛ baara kɛ ni mankanw ye walasa ka i dusukun cogoya ye ka jɛya, dusukun kogow bɛ baara kɛ cogo min na, ni a dawolo bɛ baara kɛ ka ɲɛ, ani joli bɛ woyo cogo min na.
• EKG (Electrocardiogramme): Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ i dusukun ka kuran taamasiɲɛw, walima dusukun tantanni ja ta. CPVT bɛ mɔgɔ min na, o tigi tɛ se ka fɛn caman jira EKG la ni a bɛ a cogo la.
• Farikoloɲɛnajɛ degun sɛgɛsɛgɛli : Nin ye sɛgɛsɛgɛli ye min nafa ka bon kosɛbɛ walasa ka CPVT dɔn. Ni aw bɛ boli taamakɛlan kan walima ni aw bɛ nɛgɛso boli, aw dusukun tantanni ni aw ka ECG bɛ kɔlɔsi tuma bɛɛ. CPVT bɛ mɔgɔ minnu na, olu dusukun tantanni ka teli ka teliya cogo la min tɛ deli ka kɛ nin farikoloɲɛnajɛ in senfɛ.
• Ja sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw: Tuma dɔw la, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka aw dusukun lajɛ ka ɲɛ, i n’a fɔ MRI (Magnetic Resonance Imaging ), dusukun tantanni , walima dusukun tantanni .
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛliw : Nin sɛgɛsɛgɛliw bɛ fɛn kɛrɛnkɛrɛnnenw ɲini jamu caman na (mutations) minnu bɛ kɛ sababu ye ka CPVT bila joli la. O bɛ se ka bana in sinsin ani ka a dɔn ni denbaya kɔnɔmɔgɔ tɔw bɛ farati la.

Tuma dɔw la, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka masin fitini dɔ di aw ma, aw bɛ se ka min don tile damadɔ walima dɔgɔkun damadɔ kɔnɔ. O bɛ wele ko ambulatoire monitor walima Holter monitor.A bɛ i dusukun kuran baara sɛbɛn tile bɛɛ kɔnɔ (24, 48, walima hali ka tɛmɛ o kan) k’a sɔrɔ i bɛ taa i ka don o don baaraw la ani ka i ka du kɔnɔ baara kɛcogo kɔrɔw kɛ. O bɛ hakilina ɲuman di dɔgɔtɔrɔ ma aw dusukun tantanni cogo kan, hali ni bana taamasiɲɛ si tɛ aw la.

CPVT furakɛcogo jumɛnw ye?

Ni dusukun barika banna ka daminɛ ka teliya kojugu, o kɔrɔ ye ko ni a taara kɔnɔbara basigilen (Ventricular Tachycardie) cogo la, o bɛ se ka kɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. O cogo la, kuran sɔgɔli (Cardioversion walima Defibrillation) bɛ se ka kɛ walasa ka dusukun tantanni segin a cogo kɔrɔ la. A ka ca a la, o bɛ kɛ i n’a fɔ kɔrɔtɔko furakɛli.

Nka waati jan kɔnɔ, CPVT furakɛli kunba ye ka dusukun tantanni bali ka teliya cogo la min tɛ a cogo la ani ka dusukun tantanni kɛcogo ɲuman mara. Aw ka furakɛli bolodalen bɛ se ka kɛ ninnu dɔ walima u caman ye:

• Fura minnu bɛ kɛ:
• Beta-blokantiw : (misali la Lopressor®, Corgard®) Nin fura ninnu bɛ baara kɛ ni ɔrimɔni i n’a fɔ adrénaline nɔw dɔgɔyali ye dusukun na. O bɛ dɛmɛ ka dusukun tantanni kunbɛn walasa a kana caya farikoloɲɛnajɛ walima degun waati. Nin ye fura suguya fɔlɔ ye min bɛ di CPVT ma.
• Kalisiyɔmu kanali balilanw : (misali la Cardizem®, Procardia®) Tuma dɔw la, nin fura in bɛ se ka di ka fara beta-blokanti kan.
• Dusukun tantanni fura wɛrɛw : Fura wɛrɛw bɛ se ka di mɔgɔ dɔw ma, i n’a fɔ flecainide.
• Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD): Nin ye minɛn fitinin ye min bɛ baara kɛ ni batiri ye, opereli bɛ kɛ ka a don disi fari jukɔrɔ. A bɛ to ka dusukun tantanni kɔlɔsi. Ni dusukun tantanni barika banna ka kɛ farati ye, o minɛn bɛ kuran don a yɛrɛma walasa k’a lasegin a cogo kɔrɔ la. Tuma caman na, dɔgɔtɔrɔw bɛ ICD laadi mɔgɔw ma minnu ka farati ka bon ani minnu dusukun tantanni kunbɛnni ka gɛlɛn ni fura dɔrɔn ye.
• Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD): Nin ye opereli ye min bɛ farikolo yɔrɔ dɔw bɔ minnu bɛ taa dusukun na. O bɛ se ka dɔ bɔ dusukun lawulili la ani ka dɔ bɔ fɔlikan faratilenw na. Nin opereli in bɛ se ka jateminɛ ICD bɛ mɔgɔ minnu na, ni u bɛ to ka kabakoya walima minnu tɛ furaw jaabi ka ɲɛ.

Ka fara o kan, i bɛna a ɲini ka fɛn nafama dɔw Changer i ka ɲɛnamaya kɛcogo la .

• Farikoloɲɛnajɛ gɛlɛn , i n’a fɔ boli teliya la walima ka girinya kɔrɔta, o ka kan ka dan.
• CPVT bɛ denmisɛn fitinin min na, a ka fisa a ka a yɛrɛ mabɔ farikoloɲɛnajɛw la minnu bɛ kɛ ni ɲɔgɔndan ye , barisa nisɔndiya ni degun min bɛ sɔrɔ ka se sɔrɔ ɲɛɲini na, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka dusukun tanta teliya.
• A nafa ka bon kosɛbɛ fana ka fɛɛrɛw dege minnu bɛ se ka dɔ bɔ degun na.

Yala an bɛ se ka nin CPVT in bali ka kɛ wa?

Ikomi CPVT bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ, tiɲɛ na, fɛɛrɛ si tɛ yen min bɛ se k’a bali pewu a kana kɛ . Sabu o tɛ fɛn ye an bɛ se ka min mara.

Nka, ni CPVT dɔnna, ni a ɲɛnabɔra ka ɲɛ, o kɔrɔ ye ko ni dɔgɔtɔrɔ ye fura minnu fɔ, olu kɛra ka ɲɛ, ni ɲɛnamaya kɛcogo caman bɛ Changer i n’a fɔ a fɔra cogo min na, ani ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ, hali CPVT bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min ka ca ni ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman ye, min ka bon.

Ni CPVT sɔrɔla aw ka denbaya kɔnɔ, a nafa ka bon aw ka jateminɛ kɛ jamu sɛgɛsɛgɛli ni jamu ladilikanw na denbaya kɔnɔmɔgɔ tɔw ye, kɛrɛnkɛrɛnnenya la denmisɛnw. Ladilikɛla min bɛ jamukow ɲɛnabɔ, o bɛ se k’aw dɛmɛ ka bana in faamuya ka ɲɛ, ka kuma aw denw bɛna a ciyɛn sɔrɔ cogo minnu na, ani ka baro kɛ ko nafamaw kan i n’a fɔ aw bɛ se ka min kɛ o ko la.

Mun bɛ se ka kɛ walasa ka gɛlɛyaw bali minnu bɛ se ka sɔrɔ CPVT fɛ?

Ni CPVT ma kunbɛn ka ɲɛ, gɛlɛya faratilen dɔw bɛ se ka sɔrɔ. Aw bɛ se ka nin fɛn ninnu kɛ walasa ka dɔ bɔ aw ka farati la:

• Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ani ka farikoloɲɛnajɛ kɛcogo ɲuman dɔ labɛn min bɛ baara kɛ aw ye. Aw man kan ka farikoloɲɛnajɛ dabila pewu, nka aw ka kan k’a dɔn farikoloɲɛnajɛ minnu ka ɲi ani minnu man ɲi.
• Aw bɛ dan sigi kafeminkutu bɛ minfɛnw na i n’a fɔ kafe, te, sokola dɔw, ani minfɛn gazima dɔw ni aw bɛ se, barisa kafeyin ye fɛn ye min bɛ mɔgɔ bila ka dusukun tantanni caya, wa a bɛ se ka dɔ fara aw dusukun tantanni kan.
• Aw bɛ aw janto aw ka bana taamasiɲɛw la tuma bɛɛ . Ni aw ɲɛnamini don, ni aw disi bɛ gɛlɛya, walima ni ninakili ka gɛlɛn, aw kana aw ɲɛmajɔ nin taamasiɲɛ ninnu si la. Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ wele o yɔrɔnin bɛɛ.
• Aw kana fura minnu sɛbɛn aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ, aw kana olu to yen abada, aw bɛ u ta waati bɛnnen na ani a tata hakɛ bɛnnen na .
• A nafa ka bon kosɛbɛ ka taa dɔgɔtɔrɔso la a waati la ani ka sɛgɛsɛgɛli wajibiyalenw kɛ. Nin ye fɛn ye i ka kan ka min kɛ i ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ.

CPVT bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka siniɲɛsigi sugu jumɛn makɔnɔ?

Ni CPVT ma furakɛ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka kɛnɛya gɛlɛyaw ni gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma. Gɛlɛya dɔw, i n’a fɔ dusukun tantanni barikama , olu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

Nka, kibaru duman ye ko ni furakɛli kɛra ka ɲɛ ani ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman sɔrɔ, CPVT bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ se ka dusukun tantanni kɛcogo ɲuman mara, ka dɔ bɔ o gɛlɛyaw farati la kosɛbɛ, ani ka ɲɛnamaya kɛ nisɔndiya la, min bɛ wasa.

Ni CPVT bɛ aw la, aw mago bɛna kɛ ladonni na aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ walasa ka a dɔn ko aw dusukun tantanni bɛ cogo la.Wajibi don. O kɔrɔ ye ko aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ ani ka sɛgɛsɛgɛli wajibiyalenw kɛ. Ni CPVT taamasiɲɛw seginna ka na, i n’a fɔ ka dimi farikoloɲɛnajɛ kɔfɛ, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona, aw ma mɛn.

Fɛn minnu ka kan ka ɲininkali kɛ dɔgɔtɔrɔ la

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw den na, walima ni a sɔrɔla ko CPVT bɛ aw la kaban, a bɛna aw dɛmɛ kosɛbɛ ka aw ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka ka jɛya nin ko ninnu na:

• Nin taamasiɲɛ ninnu sababu ka teli ka kɛ mun ye? Yala nin ye CPVT ye wa?
• Sɛgɛsɛgɛli wɛrɛ jumɛnw ka kan ka kɛ ne walima ne den na walasa ka a jira ni CPVT bɛ ne la?
• CPVT furakɛcogo ɲumanw ye jumɛnw ye? Furakɛli jumɛn ka fisa ne/ne den ma?
• Nin furakɛli ninnu nafa ni u kɔlɔlɔ jumɛnw bɛ yen?
• Aw ka kan ka mun kɛ dɔgɔtɔrɔso lajɛw ni ɲɔgɔn cɛ, walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn so kɔnɔ, walima kɔrɔtɔko la?
• Yɛlɛma jumɛnw ka kan ka kɛ ne ka ɲɛnamaya kɛcogo la (dumunikɛcogo, farikoloɲɛnajɛ)?
• Yala denbaya kɔnɔmɔgɔ wɛrɛw bɛ farati la wa? Yala u fana ka kan ka kɔrɔbɔ wa?

A laban na, an ka kan ka to an hakili la min na (Take-Home Message) .

O la, hali ni an ye kuma jan min kan, n’o ye CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) ye, o bɛ se ka kɛ siranfɛn ye dɔɔni, min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye k’a dɔn joona ani k’a furakɛ ka ɲɛ.

Ni bana sɛgɛsɛgɛra ka ɲɛ, ka furakɛli kɛ i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na, ani ka ɲɛnamaya kɛcogo nɔgɔman dɔw Changer, hali CPVT bɛ mɔgɔ min na , o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min ka ca a la, a bɛ kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la, min bɛ baara kɛ, ani min bɛ wasa. Aw ye aw hakili to a la ko ni bana taamasiɲɛw bɛ aw la, a nafa ka bon aw ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona ka sɔrɔ aw ma aw janto u la. Aw kelen tɛ nin taama in na, wa dɔgɔtɔrɔ ŋanaw ni kɛnɛyabaarakɛlaw bɛ yen minnu bɛ se k’aw dɛmɛ ani k’aw ladon. O la sa, i kana siran, i ka nin ko in ɲɛnabɔ ni jagɛlɛya ye.

` CPVT, dusukun tantanni, dusukun tantanni, kɔnɔbara basigilen, jamu jiginni, jolida, dusukun tantanni barikama, denmisɛnw ka kɛnɛya