Dimi bɛ kɛ farikolo yɔrɔw la ani nɔ bilenmanw fari la wa? Yala nin bɛ se ka kɛ Fabry ka bana ye wa?

Yala aw bɛ dimi ni funu sɔrɔ tuma dɔw la aw bolow ni aw senw na, ka fara nɔ bilenman misɛnniw kan aw fari la wa? Ni aw barika banna ka taamasiɲɛw sɔrɔ minnu bɛ i n’a fɔ u ni ɲɔgɔn cɛ tɛ kelen ye, o bɛ se ka kɛ gɛlɛyaba ye. Bi an bɛ kuma bana dɔ kan min bɛ se ka o taamasiɲɛ suguw lase mɔgɔ ma, nka an ka jamana mɔgɔ caman m’a mɛn. O ye Fabry ka bana ye.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Fabry bana ye mun ye?

Fabry bana ye jamu bana ye min bɛ sɔrɔ an ka jamu fɛ. A ka dɔgɔ kosɛbɛ. Nin bana in bɛ mɔgɔ min na, tulumafɛn dɔ bɛ ɲɔgɔn sɔrɔ a farikolo yɔrɔw la. Miiri k’a filɛ mun bɛna kɛ ni nɔgɔbɔla ma na an ka so tile damadɔ kɔnɔ? Nɔgɔw bɛ dalajɛ an ka so kɔnɔ, tiɲɛ tɛ? A bɛ ten. Nin bana in na, anzimu min bɛ nin tulumafɛn in tiɲɛ ka bɔ an ka farikolokisɛw la, o tɛ bɔ farikolo la, walima a tɛ baara kɛ ka ɲɛ.

Ni tulu bɛ ɲɔgɔn dalajɛ o cogo la, an joli siraw bɛ daminɛ ka dɔgɔya. O bɛ se ka tiɲɛni kɛ fari, sugunɛ, dusukun, kunsɛmɛ ani farikolo yɔrɔw la . Dɔgɔtɔrɔw fana b’o wele ko “marako gɛlɛya”. A ka ca a la, o taamasiɲɛw bɛ daminɛ denmisɛnya la. Wa a ka ca cɛw la ka tɛmɛ musow kan.

Mun de bɛ Fabry ka bana bila mɔgɔ la?

Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ pewu. O kɔrɔ ye ko i bɛ fɛn min ciyɛn ta i ba walima i fa fɛ. An mago bɛ anzimu dɔ la min bɛ wele ko alpha-galactosidase A walasa ka fɛnw tiɲɛ i n’a fɔ tuluw, sizow ani asidi tuluma minnu bɛ an farikolo la. Fabry bana bɛ mɔgɔ min na, o tigi tɛ ni nin anzimu in ye, walima ni o bɛ a la, a tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O la, i n’a fɔ n y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, nin tulu suguya in bɛ daminɛ ka caya farikolokisɛw kɔnɔ.

Nin bana in taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Fabry ka bana taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. Nin taamasiɲɛ ninnu bɛ mɔgɔ dɔw minɛ kosɛbɛ, ka sɔrɔ dɔw fana tɛ o cogo la. An ka taamasiɲɛ kunbabaw lajɛ minnu bɛ se ka ye.

Gɛlɛya jugumanbaw

Fabry bana bɛ se ka gɛlɛyabaw lase mɔgɔ ma waati tɛmɛnen kɔfɛ. O farati ka bon kɛrɛnkɛrɛnnenya la cɛw la. Nka, muso minnu bɛ nin bana in jamu (banabagatɔw ta) ta, olu fana bɛ se ka taamasiɲɛw sɔrɔ. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ musow ka u janto nin bana in na, ka dɔgɔtɔrɔw ka ladilikan ɲini tuma bɛɛ.

• dusukun tantanni walima kirinni farati ka bon .
• Sugunɛ tiɲɛni jugumanba ani sugunɛbaralabana.
• Tansiyɔn jiginni.
• Dusukun tantanni ni dusukun bonya.
• Kolow fitini (Osteoporose).

Bana in bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ cogo di ka ɲɛ?

Ni an bɛ se ka tiɲɛ fɔ, tuma dɔw la, a bɛ se ka waati jan ta ka Fabry bana sɛgɛsɛgɛ. O kun ye ko a taamasiɲɛw ni bana caman wɛrɛw ta bɔlen don ɲɔgɔn fɛ. O de kosɔn, mɔgɔ dɔw t’a dɔn ko Fabry bana bɛ u la fo san caman a taamasiɲɛw daminɛ kɔfɛ. O waati kɔnɔna na, a bɛ se ka kɛ u ye dɔgɔtɔrɔ wɛrɛw ye bana taamasiɲɛ wɛrɛw kosɔn, wa tuma dɔw la yɛrɛ, u ye sɛgɛsɛgɛli juguw sɔrɔ.

Ni aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ ye nin taamasiɲɛ ninnu sɔrɔ ani ni aw b’a miiri ko farati bɛ aw la, a ka ɲi aw ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ jamu sɛgɛsɛgɛli ko la .

Ni aw taara dɔgɔtɔrɔso la, a bɛna aw sɛgɛsɛgɛ ka ɲininkaliw kɛ i n’a fɔ ninnu:

• I dusukunnataw bɛ cogo di?
• Aw ka bana taamasiɲɛw ye mun ye?
• Olu daminɛna tuma jumɛn?
• Yala nin bana ninnu dɔ bɛ mɔgɔ dɔ la i ka denbaya kɔnɔ wa?

Ka da o kunnafoniw kan, ni dɔgɔtɔrɔ bɛ sigasiga ko nin bɛ se ka kɛ Fabry ka bana ye, a bɛna a ɲini aw fɛ aw ka joli sɛgɛsɛgɛli kɛ (walasa ka alfa-galactosidase A enzyme hakɛ lajɛ n ye min kofɔ) walima ka ADN sɛgɛsɛgɛli kɛ

A bɛ furakɛ cogo di?

Fabry bana furakɛcogo kunbaba fila bɛ yen.

1. Enzyme Replacement Therapy (ERT): Nin ye fɛɛrɛ ye min bɛ kɛ ka caya. O ye ka anzimu dɔ di farikolo ma min tɛ walima min tɛ baara kɛ ka ɲɛ, kɔgɔji dɔ fɛ. A ka ca a la, o bɛ kɛ dɔgɔtɔrɔso la walima dɔgɔtɔrɔso la siɲɛ kelen ɲɔgɔn dɔgɔkun fila o dɔgɔkun fila. Nin furakɛli in bɛ tulumafɛnw dalajɛli dabila farikolo la ani ka dimi ni taamasiɲɛ wɛrɛw kunbɛn.

2. Migalastat (Galafold): Nin ye fura kura ye min bɛ se ka ta furakisɛ ye. A bɛ baara kɛ ni anzimu baarakɛbali sabatili ye ani k’a baara ɲɛ.

Ka fara nin furakɛli kunbaba ninnu kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furakɛli wɛrɛw fɔ ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw ye.

• Dimimadafura minnu bɛ dimi ma min bɛ sɔrɔ farikolojidɛsɛ fɛ.
• Fura min bɛ kɛ kɔnɔbara gɛlɛyaw la.
• Jolifagalanw walasa ka joli kurulenw bali.
• Fura minnu bɛ tansiyɔn jiginni ni sugunɛ tanga.

Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ i ka bana kɔlɔsi

Furakɛli waati, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna to ka sɛgɛsɛgɛli suguya caman kɛ walasa ka aw ka bana kɔlɔsi.