Aw b’a fɛ ka Gaucher bana furakɛcogo dɔn wa? Aw kana siran, an ka kuma!

Ni aw ka dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ aw ye walima aw diyanyemɔgɔ ye ko Gaucher bana b’u la, aw bɛ se ka kabakoya ani ka siran. O ye ko ye min tɛ kojugu ye. Nka min nafa ka bon, o ye ko furakɛli ɲuman caman bɛ yen bi minnu bɛ se k’aw dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ mɔgɔ lafiya ni nin bana in ye. Hali ni fura tɛ nin bana in na, furakɛli minnu bɛ kɛ sisan, olu bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw farikolo yɔrɔw tiɲɛni bali ani ka aw ka bana taamasiɲɛw ɲɛnabɔ walasa aw ka se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la. O la sa, kana hami, an ka kuma o kan ka ɲɛ.

Furakɛli dɔw bɛnnen don mɔgɔkɔrɔbaw dɔrɔn de ma. Furakɛli wɛrɛw dabɔra kɛrɛnkɛrɛnnenya la Gaucher bana suguya dɔw kama. Ani fana, ni bana taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ aw walima aw den na, a bɛ se ka kɛ aw mago tɛ furakɛli si la fewu. O cogo la, aw bɛ se ka a lajɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw bɛ ɲɛ ani ka furakɛli daminɛ dɔrɔn ni a mago bɛ a la. O bɛɛ bɛ latigɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ.

Furakɛli kɛcogo kunba: Enzyme Replacement Therapy (ERT) .

Nin ye fura ye min ka teli ka kɛ, wa a bɛ nɔ bɔ. Mɔgɔkɔrɔbaw ni denmisɛn minnu bɛ ni Gaucher bana suguya fɔlɔ ni suguya 3 ye, olu bɛ se ka nin furakɛli in sɔrɔ.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Gaucher ka bana ye bana ye min na farikolo ka se ka anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ dilan, o bɛ dɔgɔya. O de kosɔn, farikolo la tulumafɛn dɔw tɛ se ka kari ka ɲɛ, wa u bɛ bila yɔrɔw la i n’a fɔ sugunɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ ani kolotugudaw. Enzyme Replacement Therapy (ERT) ye ka anzimu tununnen di farikolo ma kɛnɛma, i n’a fɔ pikiri.

ERT furakɛli nafa ye jumɛnw ye?

• Sugunɛ ni ɲɛgɛnɛsira fununnenw lakununni : Nin farikolo yɔrɔ ninnu, minnu bonyalen don bana in fɛ, olu bɛ kɛ ka dɔgɔya tuguni, wa u ka baara bɛ ɲɛ.
• Jolidɛsɛ dɔgɔyali : O bɛ dɛmɛ ka jolidɛsɛ kunbɛn, o min bɛ mɔgɔ caman sɛgɛn ani ka u fanga dɔgɔya.
• Kolow barika bonya : A bɛ dɔ bɔ kolo dimi na, k’u barika bonya, ka u bali ka kari nɔgɔya la.

Nka, a nafa ka bon an k’an hakili to a la ko ERT tɛ se kosɛbɛ ka kunsɛmɛ walima farikolojidɛsɛ taamasiɲɛw (i n’a fɔ kirinni) kunbɛn minnu bɛ sɔrɔ Gaucher bana suguya 3 la. O bɛ kɛ barisa fura in seko dan ye ka bɔ an joli la ka don kunsɛmɛ na (joli ni kunsɛmɛ barikalan).

ERT fura suguya saba bɛ yen minnu bɛ kɛ sisan:

• Imigluserase (Imiglucérase - Cerezyme) .
• Taliglucérase alfa (Taliglucérase alfa - Elelyso) .
• Velaglucérase alfa (VPRIV) ye .

Nin fura in bɛ di i n’a fɔ kɔgɔji (fura IV), ka tɛmɛ tubabufura fitini dɔ fɛ ka don jolisira dɔ kɔnɔ. A ka ca a la, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la walima dɔgɔtɔrɔso la dɔgɔkun fila o dɔgɔkun fila walasa ka nin furakɛli in sɔrɔ lɛri 1-2 kɔnɔ.

Fura minnu bɛ ta da la

Ka fara ERT furakɛli kan, furakisɛw fana bɛ yen minnu bɛ se ka ta. Ninnu sɛbɛnnen don kɛrɛnkɛrɛnnenya la balikuw ma minnu bɛ ni Gaucher suguya fɔlɔ ye. Nin furakisɛ ninnu bɛ baara kɛ ni o tulumafɛnw dalajɛli dɔgɔyali ye farikolo la, an ye kuma minnu kan ka tɛmɛ.

Furakɛli dɛmɛnan wɛrɛw

Furakɛli damadɔ wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ se ka Gaucher ka bana gɛlɛya suguyaw kunbɛn.

Kolow barikamaw furakɛli

Kolow fanga dɔgɔyali ni dimi ka teli ka kɛ Gaucher ka bana na. Fura suguya dɔ min bɛ wele ko bisifonati , olu bɛ kɛ ka nin bana in dɛmɛ. Olu bɛ baara kɛ ni kolotugudaw barika bonya ye. Misaliw ye alendronate (Fosamax) ani pamidronate (Aredia) ye. Olu bɛnnen don denmisɛnw ni mɔgɔkɔrɔbaw bɛɛ ma.

Dimi Furakɛli

Aw bɛ se ka dimimadafura caman kɛ fɛnw na i n’a fɔ farikolodimi ni kolotugudaw dimi.

• Dimi misɛnniw na: Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ asetaminofɛni (Tylenol) walima ibuporofɛni (Advil, Motrin).
• Ni dimi juguman don: Aw bɛ se ka dimimadafura barikamaw ta ka bɔ opioid kulu la, i n’a fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na.

Ka fara o kan, tuma dɔw la, degun furaw walima farikolo lajɔ furaw bɛ se ka dimi kunbɛn.

Operelikɛyɔrɔ

Hali ni a ka ca a la bana bɛ se ka kunbɛn ni fura ye, a dɔw la, opereli bɛ se ka kɛ wajibi ye.

• Sɔgɔsɔgɔninjɛ opereli : Ni sugunɛ fununen ma dɔgɔya ERT furakɛli kɔfɛ ani ni a bɛ to ka gɛlɛyaw lase aw ma, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ ko aw ka opereli kɛ ka ɲɛgɛnɛsira bɔ.
• Joli seginni opereli : Ni bana in ye kolotugudaw tiɲɛ kosɛbɛ (misali la kɔkolo kolotuguda) ani ni dimi ka jugu fo taama tɛ se ka kɛ, opereli bɛ se ka kɛ walasa ka o kolotuguda bila kolotuguda dilannen nɔ na. O bɛ se ka dɔ bɔ dimi na ani ka a to a ka se ka lamaga ka ɲɛ tuguni.

Kolow falenni

Nin ye Gaucher ka bana furakɛcogo ye min farati ka bon kosɛbɛ, wa a man teli ka kɛ. O ye joli kuru tiɲɛnenw bilali ye joli kuru kɛnɛmanw nɔ na. Nka, dalilu jɛlen si tɛ yen hali bi a lakanani n’a nafa kan ni i y’a suma ni furakɛlicogo kɔrɔw ye i n’a fɔ ERT. O la, a bɛ jateminɛ dɔrɔn ko kɛrɛnkɛrɛnnenw na, furakɛli wɛrɛw ma ɲɛ minnu na.

Jolidonni

O bɛ se ka nafa sɔrɔ jolidɛsɛ jugumanba bɛ mɔgɔ minnu na, o bɛ sɔrɔ Gaucher ka bana fɛ. Joli dili bɛ se ka dɔ fara joli kuru bilenmanw hakɛ kan, ka farikolo fanga ni a fanga segin a ma.

Ɲɛnamaya kɛcogo nafa: dumunikɛcogo ni farikoloɲɛnajɛ

Ka fara furakɛli kan, a nafa ka bon kosɛbɛ fana ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman ni kɛnɛya sabati.

• Dumuni nafama : A nafa ka bon ka dumuni dunni min falen don kalisiyɔmu ni witamini D la , kɛrɛnkɛrɛnnenya la walasa kolo barika ka to. Aw bɛ fɛnw don aw ka dumuni na i n’a fɔ nɔnɔ, nɔnɔ, foromazi, nakɔfɛn kɛnɛw ani jɛgɛmisɛnniw.
• Farikoloɲɛnajɛ: Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ani ka farikoloɲɛnajɛw kɛ minnu bɛ bɛn aw ma ani minnu man gɛlɛn aw kolotugudaw ma kojugu. Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ taama ni jibɔ, olu ka ɲi kosɛbɛ.
• Fura dafalanw : Ni dɔgɔtɔrɔ y’a miiri ko aw tɛ witamini D walima kalisiyɔmu bɛrɛ sɔrɔ aw ka dumuni na, a bɛ se ka furakisɛw fɔ aw ye.

A laban na, dɔnnikɛlaw ni dɔgɔtɔrɔw bɛ ka Gaucher ka bana furakɛcogo kura ɲinini kɛ tuma bɛɛ. o fɛnw bɛ wele ko kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw . Nin kɔrɔbɔli ninnu b’a to aw bɛ se ka fura kuraw kɛ k’a lajɛ minnu ma sɔrɔ fɔlɔ. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ walasa ka a dɔn ni aw bɛ se ka aw sen don nin kɔrɔbɔli ninnu dɔ la kelen na.