Yala aw bɛ fɛn dɔw kɔlɔsi aw den ɲɛda walima a tulo la wa? Yala a bɛ se ka kɛ Goldenhar Syndrome ye wa?

Ni an ye den bangenen kura filɛ, an b’a ye ko an nisɔndiyara kosɛbɛ ani ko an b’a kanu kosɛbɛ, tiɲɛ tɛ? Nka aw ye miiri o la, tuma dɔw la, hali ni a man teli kosɛbɛ, den dɔw bɛ na nin diɲɛ in kɔnɔ ni danfara misɛnninw ye minnu bɛ yen kabini u bange waati. O cogo de la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ɲɛda, tulo, ɲɛ walima kɔkolo la, bana min bɛna kuma an fɛ bi, o bɛ wele ko Goldenhar Syndrome. Aw kana siran ni aw ye nin tɔgɔ in mɛn, an bɛna kuma fɛn bɛɛ kan cogo nɔgɔman na min bɛ se ka faamuya.

Goldenhar Syndrome ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Goldenhar Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bangenen don . "Bange" kɔrɔ ye ko bana in bɛ yen bange waati. A bɛ jate kunkolo ni ɲɛda bana ye. O kɔrɔ ye ko a bɛ kɛ sababu ye ka fɛn dɔw kɛ den ɲɛda walima a kunkolo cogoya walima a yiriwali la. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, Goldenhar Syndrome bɛ se ka nɔ bila den kɔkolo, a tulo ani a ɲɛw la.

Tuma caman na, Goldenhar Syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, olu kolo ni farikolo yɔrɔw tɛ yiriwa ɲɛda fan kelen fɛ (a bɛ fɔ fana ko ɲɛda ɲɛfɛla mikorozomi). Tuma dɔw la, a fan fila bɛɛ bɛ se ka bana. Den dɔw fana dawolo bɛ kari walima u dawolo bɛ kari.

A tɔgɔ dara ko Goldenhar ka bonya da ɲininikɛla kan min ye o bana in sɔrɔ fɔlɔ san 1952, n’o ye Maurice Goldenhar ye. Furakɛcogo wɛrɛ min bɛ a la o ye "oculo-auriculo-vertebrale dysplasia" ye. Tɔgɔ in mankan ka jan dɔɔnin, tiɲɛ tɛ? An k'a tiɲɛ, wa?

• Oculo kɔrɔ ye ka ɲɛsin ɲɛw ma.
• Auriculo kɔrɔ ye min bɛ tali kɛ tulo la.
• Vertebral bɛ kɔkolo de kofɔ.
• Displasia ye farikolo yɔrɔ dɔ yiriwali ye min tɛ cogo la.

Sisan i ye nin tɔgɔ in kɔrɔ faamu, tiɲɛ tɛ?

O ko in ka ca cogo di?

Goldenhar Syndrome ye tiɲɛ na bana ye min man ca kosɛbɛ . Fɛn dɔnbagaw ko a bɛ den kura 3500 fo 25000 o 25000, kelen ɲɔgɔn minɛ. A bɛ fɔ fana ko a ka ca cɛdenw na dɔɔni ka tɛmɛ npogotigininw kan.

Goldenhar Syndrome sababuw ye mun ye?

Ɲininkali min bɛ mɔgɔ caman na, o ye ko "Mun na nin bɛ kɛ?" Ni an b’a fɛ ka tiɲɛ fɔ, hali bi dɔnnikɛlaw ma o jateminɛ .Goldenhar Syndrome sababu tigitigi ma dɔn. A bɛ da a la ko a bɛ sɔrɔ kolosinsinnan dɔ yeli fɛ, nka a sababu tɛ jɛya tuma bɛɛ. Kɛmɛsarada la, a dɔgɔyalenba, 1% - 2% ɲɔgɔn, bana in bɛ se ka sɔrɔ bangebaga kelen walima bangebaga fila bɛɛ fɛ.

Sɛgɛsɛgɛli dɔw y’a jira ko den ka Goldenhar Syndrome sɔrɔli farati bɛ se ka bonya dɔɔni ni bana dɔw bɛ ba la walima ni a bɛ fura dɔw ta kɔnɔmaya waati. I n'a fo:

• Kɔnɔmaya kɔnɔ sukarodunbana.
• Fura dɔw bɛ kɛ kunfilanitu la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la asidi retinoiki bɛ minnu na, i n’a fɔ isotretinoïne (Accutane®).

O la, ni aw kɔnɔma don, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato tigitigi.

O taamasiɲɛw ye mun ye?

Goldenhar Syndrome taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. Nka, a taamasiɲɛ minnu ka teli ka ye, olu dɔ ye ko ɲɛda fan kelen tɛ yiriwa ka ɲɛ . O fana bɛ Weele ko `hemifacial microsomie`, i n’a fɔ an y’a Fɔ cogo min na ka Tɛmɛ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ɲɛda fan kelen dawolo, ɲɛdawolo ani ɲɛw ka dɔgɔya ani ka yiriwa dɔɔni ka tɛmɛ fan dɔ kan. Misali la, ɲɛda kelen bɛ se ka kɛ fla ye ka tɛmɛ tɔ kelen kan, walima a dawolo bɛ se ka dɔgɔya a fan kelen fɛ.

Fɛn wɛrɛ minnu bɛ Ye, olu ye:

• Tulolabanaw : Tulo kelen bɛ se ka kɛ mɔgɔ dɔw la min ka dɔgɔn kosɛbɛ (a bɛ wele ko `microtia`). Dɔw fana tulo kelen bɛ se ka tunun pewu (a bɛ fɔ o ma ko `anotia`). O bɛ se ka kɛ sababu ye ka mɛnni tiɲɛ.
• A bɛ ɲɛda fan fila bɛɛ de minɛ: Denmisɛn minnu bɛ ni Goldenhar Syndrome ye, olu tila sabanan ɲɔgɔn bɛ nin bonya in sɔrɔ ɲɛda fan fila bɛɛ la.
• Gɛlɛya minnu bɛ farikolo yɔrɔ wɛrɛw la: Gɛlɛyaw bɛ se ka sɔrɔ sugunɛ, dusukun, fogonfogon, walima kɔkolo kolo (kolo kolotugudaw) fana na.
• Hakililajɛ : Mɔgɔ 15% ɲɔgɔn bɛ se ka kɛ ni hakiliɲagami hakɛ dɔ ye. O kɔrɔ ye ko kalan gɛlɛyaw, faamuyali seko dɔgɔyali, a ɲɔgɔnnaw.

Ka fara o kan, taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka ye:

• Ka dawolo faranfasi walima ka dawolo faranfasi.
• Dusukun tantanni bangenenw.
• Tuma dɔw la, kuru misɛnniw (cermoïde cysts) bɛ se ka bɔ ɲɛ na.
• Lamɛnni dɛsɛ.
• Ji dalajɛli kungolo kɔnɔ (Hydrocephalus).
• Sunɔgɔbaliya min bɛ mɔgɔ bali ka sunɔgɔ.
• Ɲɛkisɛ walima farikolo yɔrɔ wɛrɛw bɔnɛni ɲɛ na (koloboma) ani yeli bɔnɛ min bɛ sɔrɔ o la.
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ (Scoliosis).
• Kuma gɛlɛyaw.
• Ɲɛw tigɛlen (`Strabismus`).

Aw ye aw hakili to a la ko nin taamasiɲɛ ninnu bɛɛ tɛna kɛ bɛɛ la. A bɛ se ka kɛ ko u damadɔ dɔrɔn de bɛ mɔgɔ dɔw la, wa u fanga bɛ se ka ɲɔgɔn ta.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni Goldenhar Syndrome bɛ aw la?

Tuma caman na, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka Goldenhar Syndrome sɛgɛsɛgɛ den bangenen kɔfɛ ka da kɛnɛya taamasiɲɛw kan, i n’a fɔ ɲɛda ni tulo caman yeli.

Nka, walasa ka dɔ fara a kan ani ka a dɔn ni kɔnɔna gɛlɛya wɛrɛw bɛ yen, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli damadɔ wɛrɛw kɛ. Olu dɔw ye ninnu ye:

• CT scans : Olu bɛ se ka fɛn dɔw dɔn tulo kɔnɔ fɛnw na minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka mɛnni tiɲɛ.
• Echocardiogramme (echo test) walima electrocardiogramme (EKG): Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ se ka dusukun baaracogo lajɛ. I n’a fɔ an y’a ɲɛfɔ cogo min na ka tɛmɛ, dusukunnabana bɛ se ka sɔrɔ tuma dɔw la.
• Ɲɛ sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ kɛ walasa ka a dɔn ni fɛn dɔw tɛ ɲɛ kɔnɔ.
• Ultrason ni X-ray : Olu bɛ se ka fɛn dɔw lajɛ ni fɛn dɔw yeli ye kungolo, kɔkolo, fogonfogon walima sugunɛ na.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛliw bɛ dɛmɛ ka jamu bana wɛrɛw bɔ kɛnɛ kan minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka o taamasiɲɛ suguw lase mɔgɔ ma.
• Sunɔgɔ kalanw : Olu bɛ kɛ walasa ka sunɔgɔbaliya bali.

Yala o bɛ se ka dɔn sani den ka bange wa?

O ka dɔgɔ kosɛbɛ. Nka, tuma dɔw la, jiginni ɲɛfɛ ultrasound sɛgɛsɛgɛli senfɛ, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka fɛn dɔw ye den dawolo la, a tulo la walima a da la. Ni o kɛra, u bɛ se ka u janto o la kosɛbɛ.

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Goldenhar Syndrome furakɛli bɛ danfara ka kɛɲɛ ni a taamasiɲɛw ye . Bɛɛ tɛ minɛ cogo kelen na. A bɛ se ka kɛ denmisɛn dɔw mago tɛ furakɛli kɛrɛnkɛrɛnnen si la ni u ka bana taamasiɲɛw man jugu kosɛbɛ. Nka, furakɛli bɛ boloda ni dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen suguya caman ka dɛmɛ ye, i n’a fɔ a mago bɛ cogo min na.

Furakɛli fɛɛrɛ dɔw filɛ nin ye:

• Dumuni dɛmɛni: Den dɔw bɛ se ka gɛlɛya ka sin di den ma. O cogo la, a bɛ se ka kɛ ko a ka kan ka buteli kɛrɛnkɛrɛnnenw walima kɔnɔbara basigilen (NG) balo.
• Ka ɲɛnayeli ɲɛ: Aw bɛ se ka lunɛti kɛ walima ka opereli kɛ walasa ka ɲɛnayeli ɲɛ.
• Lamɛnnikɛlanw : Lamɛnni bɛ se ka ɲɛ ni mɛnnikɛminɛnw walima mɛnnikɛminɛnw ye minnu sirilen don kolo la.
• Kuma furakɛli:O nafa ka bon kosɛbɛ kanko ni kumaɲɔgɔnya seko yiriwali la.
• Opereli: Opereli bɛ se ka kɛ walasa ka dusukunnabana, dawolo walima dawolo faralen, sunɔgɔbaliya, tulo misɛnniw (microtia), walima kɔkolo tiɲɛniw latilen.

O bɛɛ bɛ kɛ walasa ka den ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ ka se a dan na. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka tugu dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw kɔ.

Yala ɲɛda caman yeli bɛ se ka ɲɛnabɔ wa?

Ɔwɔ, o ye gɛlɛya ye bangebaga caman bolo. Opereli bɛ se ka kɛ walasa ɲɛda cogoyaw ka kɛ ɲɔgɔn fɛ. Den caman minnu bɛ ni Goldenhar Syndrome ye, olu bɛ opereli kɛ walasa ka u dawolo, u ɲɛda kolo, u tulo walima u ɲɛda cogoya Changer. A ka ca a la o bɛ kɛ ni den kɔrɔla dɔɔni, a si hakɛ bɛnnen don.

Yala Goldenhar Syndrome bɛ se ka bali wa?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, fɛɛrɛ lakika tɛ yen min bɛ se ka nin bana in kunbɛn barisa a sababu tigitigi ma dɔn hali bi . Nka, a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw bɛɛ labato kɔnɔmaya waati. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, aw kana fura minnu ta asidi retinoiki bɛ minnu na (i n’a fɔ kunfilanitu fura dɔw) ni aw ma dɔgɔtɔrɔ ka laadilikan di. A nafa ka bon fana ka dumuni nafama dun.

Ni aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ ye Goldenhar Syndrome sɔrɔ, a ka ɲi aw ka ladilikan sɔrɔ jamu kan. O kɔ, n’aw b’a fɛ ka den sɔrɔ, aw bɛ se k’a faamu farati min bɛ o den na ka nin bana in sɔrɔ.

Ɲɛnamaya bɛna kɛ cogo di ni nin cogoya in ye?

O bɛ se ka kɛ siranfɛn ye dɔɔni i bolo. Nka, hali ni Goldenhar Syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka siniɲɛsigi tɛ kelen ye, mɔgɔ fanba bɛ nɔ ɲuman sɔrɔ . Ni furakɛli ɲuman kɛra, a ka ca a la nin bana in bɛ denmisɛn minnu na, olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. U bɛ se ka kalan kɛ, ka tulon kɛ, ka u sen don sigida la.

I b’a fɛ ka fɛn jumɛnw ɲininka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni aw y’a ye ko nin bana in bɛ aw den na, ɲininkali caman bɛ se ka kɛ aw la. O waati la, aw kana siran ka aw ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka nin fɛn ninnu na:

• "Dɔgɔtɔrɔ/Miss, Goldenhar Syndrome taamasiɲɛ kunbabaw ye jumɛnw ye?"
• "Ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli jumɛnw kɛ walasa ka a dɔn ni nin bɛ ne den na?"
• "Furakɛcogo jumɛnw bɛ nin ko in na? Mun de ka fisa ne den ma?"
• "Yɔrɔ jumɛnw bɛ se ka da u kan walasa ka kunnafoni caman sɔrɔ nin ko in kan?"
• "Yala jɛkulu walima bangejɛkulu dɔw bɛ yen minnu bɛ denmisɛnw ni denbayaw dɛmɛ nin ko sugu in na wa?"

Ni aw ye nin ɲininkali ninnu kɛ, o bɛna aw dɛmɛ ka ko kɛlenw faamuya ka ɲɛ ani ka fɛn bɛɛ la ɲuman di aw den ma.

Yala Goldenhar Syndrome ye bololabaara ye wa?

Ɔwɔ, tuma dɔw la nin bɛ kɛNalomanya bɛ se ka jate bololabaara ye. Misali la, ni mɛnni walima yelikɛbaliya bɛ yen, o bɛ se ka kɛ fiɲɛ ye. O cogo kelen na, ni hakiliɲagami dɔ bɛ yen, o tigi bɛ se ka mago don dɛmɛ caman na walasa ka don o don baara kɛ ani ka kalan kɛ. O de kama, anw jamana ka baara ye ka fɛnw ni dɛmɛ wajibiyalenw di u ma.

Bana wɛrɛ jumɛnw de bɛ ni o taamasiɲɛ suguw ye?

Bana damadɔ wɛrɛw bɛ yen minnu taamasiɲɛw ni Goldenhar Syndrome bɔlen don. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka bana sɛgɛsɛgɛli tigitigi sɔrɔ. O cogoya dɔw ye:

• Branchio-oto-renal syndrome `(Branchioootorenal (BOR))`
• CHARGE ka tɔnba
• Townes-Brocks ka bana ye
• Janfacikɛla Collins ka bana
• VACTERL ka tɔnba

Hali ni o bɛ se ka kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔni, dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bɛɛ jateminɛ ni u bɛ banaw sɛgɛsɛgɛ.

An ka kan ka to an hakili la min na ka bɔ an kumana min kan!

Goldenhar Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ a bange waati. A bɛ nɔ bila den ɲɛda cogoya la, a kunkolo la, ani tuma dɔw la a kɔnɔna yɔrɔw cogoya la. Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka ɲɛda walima kɔkolo sɔgɔsɔgɔninjɛ dɔw latilen denmisɛnninya waati ni opereli ye.

Min nafa ka bon, o ye ko den dɔw mako tɛ furakɛli kɛrɛnkɛrɛnnen na ni u ka bana taamasiɲɛw man jugu. Wa, a ka c’a la, Goldenhar Syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ ɲɛnamaya kɛ nisɔndiya la, ka ɲɛnamaya wasa ni furakɛli ni dɛmɛ wajibiyalenw ye.

Ni aw hakili la ko nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw den na, aw kana siran, nka aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona walasa ka laadilikan sɔrɔ. Ni aw ye bana sɛgɛsɛgɛ joona ani ka a furakɛ ka ɲɛ, o bɛ se ka siniɲɛsigi ɲuman di aw den ma.

` Goldenhar ka bana, bangekɔlɔsi bana, bangekɔlɔsi fɛɛrɛ, kunkolo ni ɲɛda, ɲɛda fila-fila mikorozomi, ɲɛda-la-kɔkolo-kɔnɔ-bana, denmisɛnw ka kɛnɛya