An ka Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) dɔn cogo nɔgɔman na!

Yala i ka yeli dɔgɔyara dɔɔni dɔɔni ani fɛn bɛɛ y’a daminɛ ka kɛ fɛn ye min tɛ ye wa? N’a sɔrɔ a daminɛna ɲɛ kelen na, kalo damadɔ tɛmɛnen kɔfɛ, ɲɛ tɔ kelen fana kɛra nin bana in ye wa? I ka kan ka hami kosɛbɛ o kow la. Bi an bɛna kuma bana dɔ kan min man ca, min bɛ se ka nin taamasiɲɛ ninnu lase mɔgɔ ma, nka a bɛ wele ko Leber Hereditary Optic Neuropathy, walima ``(LHON)``.

Leber ka ɲɛgɛnɛsiralabanaw (LHON) ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Leber ka ɲɛnayeli ciyɛntalen, walima LHON ni a surunyalen don, o ye bana ye min bɛ sɔrɔ mɔgɔw fɛ ka bɔ mɔgɔw la ka taa mɔgɔw la. Fɛn min bɛ kɛ, o kunba ye ko i ɲɛ bɛ bɔ i ɲɛ na. Ni mɔgɔ fanba y’a ciyɛn ta, u ka yeli bɛ daminɛ ka fiyen, ka tila ka juguya dɔɔni dɔɔni kalo wɔɔrɔ ɲɔgɔn kɔnɔ. Tuma dɔw la, a bɛ daminɛ ɲɛ kelen na ka sɔrɔ ka ɲɛ tɔ kelen minɛ kalo damadɔ kɔfɛ. A ka ca a la a bɛ daminɛ denmisɛnya laban na walima balikuya la. A fɔ man di nka, LHON bɛ mɔgɔ caman na , olu bɛ se ka kɛ fiyentɔw ye sariya siratigɛ la. O kɔrɔ ye k’u ka yeli bɛ dɔgɔya fo ka se a dan na, sariya siratigɛ la, u bɛ jate fiyentɔw ye.

A bɛ wele fana ko Leber ka bana. O bɛ kɛ bawo dɔgɔtɔrɔ min y’a sɛgɛsɛgɛ fɔlɔ, o tun ye dɔgɔtɔrɔ Theodore Leber ye. Daɲɛ "ciyɛntalen" kɔrɔ ye ko o ye fɛn ye i bɛ min ciyɛn ta . "Optic neuropathy" kɔrɔ ye ko bana don min bɛ i ɲɛkisɛw minɛ . I ɲɛkisɛ bɛ i n’a fɔ kabali min bɛ bɔ kamera la ka taa i hakili la. I bɛ fɛn minnu Ye ni i ɲɛ ye, o kɔrɔ ye ko yecogo taamasiɲɛw, olu bɛ Taa i hakili la o ɲɛnamini in fɛ. O yɔrɔ de la hakili bɛ "ye." O la, ni nin ɲɛkisɛ in tiɲɛna, o ye fɛɛrɛba dɔ ye i bɛ se ka i ka yeli tiɲɛ.

Yala LHON suguya wɛrɛw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, ni LHON bɛ nɔ bila i ɲɛkisɛw la kosɛbɛ, o kɔrɔ ye ko yelibaliya dɔrɔn de ye a taamasiɲɛ ye, o bɛ wele ko LHON cogoya jɔnjɔn. Nin ye bana ye min bɛ Leber bana bɛ mɔgɔ fanba la.

Nka, a man teli kosɛbɛ , mɔgɔ dɔw bɛ se ka taamasiɲɛ wɛrɛw sɔrɔ ka fara LHON kan. Olu bɛ se ka nɔ bila u farikolo yɔrɔ wɛrɛw la, ani tuma dɔw la hali u dusukun. Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in wele ko "Leber plus." O ka gɛlɛn dɔɔni, barisa a bɛ se ka kɛnɛyako gɛlɛya wɛrɛw lase mɔgɔ ma, a tɛ kɛ yeli gɛlɛyaw dɔrɔn ye.

LHON ka ca cogo di?

A ma dɔn tigitigi LHON ka ca cogo min na. Nka, jateminɛw y’a jira ko o bana bɛ se ka kɛ mɔgɔ 25 000 fo 50 000 o mɔgɔ kelen na . A kɔlɔsira fana ko LHON bɛ mɔgɔ minnu na , olu 80% fo 90% ye cɛw ye .

LHON (Leber ka bana) taamasiɲɛw ye mun ye?

`(LHON)` bɛ kɛ sababu ye ka yelikɛbaliya kɛ dimi tɛ min na ani dɔɔni dɔɔni (subacutely)., o kɔrɔ ye ko a bɛ kɛ dɔɔni dɔɔni kalo damadɔ kɔnɔ. aw bɛ se ka fɛn fɔlɔ minnu kɔlɔsi , olu bɛ aw ka cɛmancɛ yeli la . Cɛmancɛ yeli ye fɛn ye i bɛ min ye n’i ɲɛ bɛ ɲɛfɛ - i bɛ yeli min kɛ ka bolifɛn boli, ka gafew kalan, ani ka ɲɛda dɔn. Aw cɛmancɛ yeli bɛ se ka daminɛ ka kɛ i n’a fɔ a ɲɛnafin, walima aw bɛ se ka yɔrɔ nɛrɛma dɔ sɔrɔ aw ka yelikɛyɔrɔ cɛmancɛ la, i n’a fɔ fiyentɔya. O bɛ se ka daminɛ ɲɛ kelen na ka sɔrɔ ka jɛnsɛn ɲɛ tɔ kelen na.

Nin bana in bɛna juguya kalo damadɔ nataw kɔnɔ. Aw bɛ se fana ka daminɛ ka aw ka kulɛri yeli tiɲɛ - o kɔrɔ ye ko aw tɛ kulɛri dɔw ye walima aw tɛ se k’u faranfasi. A ka ca a la, yelibaliya bɛ sabati kalo wɔɔrɔ kɔnɔ fo ka se san kelen ma, taamasiɲɛ fɔlɔw daminɛ kɔfɛ. O waati la, mɔgɔ fanba ka ɲɛnayeli bɛ se ka kɛ 20/200 ye walima ka tɛmɛ o kan, o ye fiyentɔya hakɛ ye sariya siratigɛ la. A bɛ se ka kɛ ko yeelen dɔnni dɔw bɛ aw la hali bi, nka aw bɛna a dege ka ɲɛnamaya kɛ ni yeli dɔgɔyali ye. Miiri k’a filɛ, a bɛ kɛ i n’a fɔ diɲɛ bɛ ka barika sɔrɔ ka kɛ bɔgɔbɔgɔ ye.

"Leber's plus" taamasiɲɛw ye mun ye?

I n'a fɔ an y'a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, "Leber's plus" bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka taamasiɲɛ suguya wɛrɛw sɔrɔ ka fara yelibaliya kan. Olu dɔw ye ninnu ye:

• Lamaga-lamagalibaliya , misali la yɛrɛyɛrɛ.
• Balance ni coordination gɛlɛyaw (ataxia) . I n’a fɔ ka sɛgɛn ni i bɛ taama, walima ka se ka fɛnw minɛ ka ɲɛ.
• Dusukun tantanni gɛlɛyaw , i n’a fɔ dusukun tantannibaliya (arrhythmies).
• Sklerose multiple (MS) taamasiɲɛw , i n’a fɔ farikolo fanga dɔgɔyali ani sɛgɛnba.

Leber ka ɲɛnamini ciyɛntalen sababu ye mun ye?

Leber ka ɲɛnamini ciyɛntalen ye mitokondriyaw ka bana ye . O ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, i bɛ min ciyɛn ta mitokondriyaw fɛ i ka selilɛriw kɔnɔ. Sisan, i bɛ se k’i yɛrɛ ɲininka mitokondriyaw ye mun ye. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, mitokondriyaw bɛ i n’a fɔ kuran bɔlan fitininw i ka selilɛriw kɔnɔ. U bɛ oksizɛni ni balofɛnw ta ani ka fanga dilan i farikolokisɛw mago bɛ min na walasa u ka baara kɛ. A bɛ iko jɛnɛrato min bɛ fanga di an ka so ma.

O la, mitokondriyaw banaw la, o fanga-sɔrɔ-cogo in bɛ tiɲɛ. O kɔ, farikolokisɛw tɛ fanga sɔrɔ u mago bɛ min na. O de kosɔn, farikolokisɛ dɔw bɛ se ka baara kɛ ka ɲɛ, walima ka sa yɛrɛ.

Ni aw ka mitokondriyaw tɛ baara kɛ ka ɲɛ, aw farikolo yɔrɔ minnu bɛ u jigi da mitokondriyaw fanga kan kosɛbɛ, olu de bɛ fɔlɔ ka o nɔw ye. Olu la belebeleba ye i ɲɛ yɔrɔw ye, kɛrɛnkɛrɛnnenya la i ɲɛkisɛw.. Ni mitokondriyaw nafama bɛ aw la, o yɔrɔw tɛ fanga sɔrɔ u mago bɛ min na walasa u ka baara kɛ ka ɲɛ. O de bɛ Kɛ Leber ka bana na. O kɔlɔlɔ ye ko i ɲɛkisɛ bɛ tiɲɛ dɔɔni dɔɔni (`a bɛ tiɲɛ`) . O cogo de la i bɛ bɔnɛ i ɲɛ na ni `(LHON)` ye.

LHON bɛ ciyɛn sɔrɔ cogo di?

LHON bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ ADN la i ka mitokondriyaw la. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, fɛn caman sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ kɛ jamu MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, walima MT-ND6 la, olu bɛ LHON bila mɔgɔ la.

Nafa min b’a la, o ye ko i bɛ i ka mitokondriyaw bɛɛ sɔrɔ i ba fɛ, i tɛ i fa fɛ. O la, denba dɔrɔn de bɛ se ka o fɛn falen in lase u denw ma. Hali ni bana in bɛ fa la, a tɛna o fɛn falen in lase a denw ma.

Nka, mɔgɔ o mɔgɔ bɛ nin jamu jiginni in ta, o bɛɛ tɛna `(LHON)` taamasiɲɛw sɔrɔ. O la, a bɛ se ka kɛ ko mɔgɔ dɔw yɛrɛ t’a dɔn ko nin jamu jiginni in bɛ u bolo. Nin ye ko gɛlɛn ye dɔɔnin, tiɲɛ tɛ? O kɔrɔ ye ko hali ni nin jeninida caman sɛgɛsɛgɛli kɛra denba la, bana taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ den na walima a tɛ se ka kɛ a la.

Yala farati dɔw bɛ LHON sɔrɔli la wa?

Nin fana ye ɲininkali ye min nafa ka bon kosɛbɛ. Ɲininikalaw ma hakilina jɛlen sɔrɔ hali bi mun na mɔgɔ dɔw bɛ ni `(LHON)` taamasiɲɛw ye, dɔw tɛ o kɛ.

Nka, dalilu dɔw b’a jira ko farikolo degun ni sigida bagaw bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana taamasiɲɛw daminɛ. O kɔrɔ ye ko o kɛnɛmafɛnw bɛ degun wɛrɛw fara sistɛmuw kan minnu bɛ degun na kaban k’a sababu kɛ jamu jiginni ye. Waati tɛmɛnen kɔfɛ, hakilina ye ko o degunw bɛ se ka caya, ka laban ka na ni bana taamasiɲɛw ye.

Fɛn dɔw filɛ nin ye minnu bɛ se ka kɛ farati ye:

• Sigarɛtimin.
• Dɔlɔmin.
• Sigida bagaw (misali la, fɛnɲɛnamafagalan dɔw, izini furaw).
• Ka kɛ ni sigida bana wɛrɛw ye.
• Hakilila degun jugumanba .

LHON bɛ sɔrɔ cogo di?

Aw ka ɲɛdɔnbaga bɛna ɲɛ sɛgɛsɛgɛli kɛ ka kɛɲɛ ni sariya ye walasa ka aw ka yeli lajɛ ani ka gɛlɛya sababu dɔn. A bɛ se ka kɛ u tɛ se ka fɛn jugu ye aw ɲɛ na walima aw ɲɛkisɛ la a daminɛ na, o bɛ kɛ kalo wɔɔrɔ fɔlɔ kɔnɔ bana taamasiɲɛw daminɛ kɔfɛ. Tiɲɛni bɛ ye ka ɲɛ kalo wɔɔrɔ fɔlɔ kɔfɛ bana taamasiɲɛw daminɛ kɔfɛ.

Ni aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ sigasiga LHON na, a bɛna a fɔ aw ye ko aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ . Nin ye fɛɛrɛ kelenpe ye walasa k’a dɔn tiɲɛ na ni an ye kuma fɔ fɛn minnu kan, olu dɔ la kelen bɛ i la. Nin sɛgɛsɛgɛli in kelenpe de bɛ se ka bana in sɛgɛsɛgɛ.

Yala furakɛli walima fura dafalen bɛ LHON la wa?

A fɔ man di nka sisan fura tɛ LHON la. Fura kelen min dagalen don sisan FDA fɛ, o ye Coenzyme Q10 suguya dilannen ye min bɛ wele ko Idebenone. Kɔrɔbɔli minnu kɛra ni mɔgɔw ye, olu y’a jira ko Idebenone bɛ ɲɛnayeli ɲɛ LHON bɛ mɔgɔ minnu na. O fura suguya wɛrɛw fana bɛ ka labɛn.

Ɲininikɛlaw bɛ ka jeninida furakɛli fana sɛgɛsɛgɛ , o min bɛ se ka kɛ LHON furakɛli nata ye. Nka ninnu bɛ ɲininiw senfɛ hali bi. O la, nin waati in na, a ka gɛlɛn ka jigi da fura dafalen na. Nka, fɛɛrɛ dɔw bɛ yen walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka yeli tiɲɛni wɛrɛw kunbɛn fo ka se hakɛ dɔ ma.

LHON ka ɲɛtaa ye mun ye?

Ni yeli tiɲɛni kɛra LHON fɛ, a bɛ se ka kɛ teliya la, a ka jugu, wa a ka ca a la a bɛ to sen na . Mɔgɔ caman ka kan ka ɲɛnamaya kɛcogo dege ni yeli dɔgɔyalen ye. Yeli dɔgɔyali ye yelibaliya hakɛ danmadɔ ye fo ka se a jugumanba ma, nka o kɔrɔ tɛ fiyentɔya dafalen ye. Yeli dɔgɔyali danma ye ɲɛnayeli sɛgɛsɛgɛli ye min bɛ kɛ 20/70. Yeli dɔgɔyali juguman ye ɲɛnayeli sɛgɛsɛgɛli ye min bɛ kɛ 20/200 walima a dɔgɔyalenba la. Tiɲɛ na, nin ye ɲɛnajɛko ye min ka bon kosɛbɛ, i bɛ se ka laban ka min sɔrɔ.

Ni aw bɛ nin hakɛ in fan cɛmancɛ la walima a jugumanba la, a ka c’a la, o ye ɲɛnajɛko ye. Furakɛli bɛ se ka danfara don, nka i ka jeninida caman cili bɛ danfaraba don. LHON bɛ mɔgɔ minnu na, olu dɔw bɛ u ka yelifɛn dɔw sɔrɔ kokura u kɔnɔnafililen kɔfɛ san kelen ɲɔgɔn ɲɛnayeli tiɲɛni kɔfɛ. Nin yeli suguya in kɛnɛyali seko bɛ danfara ni jamu caman caman cili ye. Nka, hali n’i ye yeli dɔ sɔrɔ kokura, a ka c’a la, i bɛna ɲɛnamaya kɛ hali bi ni yeli dɔgɔyali ye.

Yala fɛɛrɛ bɛ yen min bɛ se ka LHON bali wa?

Hali ni mɔgɔ fanba minnu bɛ LHON ni ɲɔgɔn cɛ jɛnɛya ciyɛn ta, olu tɛ yelibaliya sɔrɔ abada, sisan fɛɛrɛ dɔnnen tɛ yen min bɛ se ka a kunbɛn. Ni aw ye farikolo tangalanw ta ani ka aw yɛrɛ tanga farikolojidɛsɛbanakisɛw ma i n’a fɔ dɔlɔ ni sigarɛti, o bɛ se ka dɔ bɔ aw ka farati la, nka o ma sɛgɛsɛgɛ.

Aw ye aw hakili to a la ko nin jeninida ninnu bɛ muso minnu bɛɛ la, olu bɛɛ bɛna u lase u denw ma. Ladilikan minnu bɛ kɛ ni jamu ye, olu bɛ se k’aw dɛmɛ ka o farati jateminɛ. Ni nin bana in bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, walima ni aw y’a ye ko nin jeninida caman sɛgɛsɛgɛli bɛ aw la, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka jamu ladilikanw sɔrɔ sani aw ka denbaya daminɛ.

I mana LHON ka denbaya ka tariku dɔn wo, walima a kɛra fɛn ye min ma deli ka kɛ i bolo pewu, ka bɔnɛ i ka yeli la yɔrɔnin kelen , o bɛ se ka kɛ siranfɛn ye ani ka dusu tiɲɛ. A bɛ se ka kɛ ko aw ni aw ka dɔgɔtɔrɔ tɛna a faamu a daminɛ na. Nka n’i y’o dɔn dɔrɔn, i bɛna caman kalan n’i bɛ i yɛrɛ dege i ka tiɲɛ kura la.

Aw ye aw hakili to a la ko aw kelen tɛ nin taama in na - nafolo diɲɛ dɔ bɛ yen min bɛ se k’aw dɛmɛ. Jɛkuluw, minɛnw ani hakili kɛnɛya dɛmɛni bɛ yen minnu bɛ se ka kɛ mɔgɔ minnu ɲɛnayeli ka dɔgɔn.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la

Okey, donc n jigi b'a kan ko hakilina dɔ bɛ aw bolo an ye kuma min fɔ `(LHON)` kan. Nin ye barokun gɛlɛn ye dɔɔnin, nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka i janto a la.

• (LHON) ye bana ye min bɛ sɔrɔ cɛya la, min bɛ ɲɛkisɛ tiɲɛ ani ka kɛ sababu ye ka ɲɛnayeli tiɲɛ.
• O bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ mitokondriyaw ADN la, o min bɛ sɔrɔ ba fɛ ka taa den fɛ .
• A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ ye denmisɛnni na, wa yeli bɛ dɔgɔya dɔɔni dɔɔni k’a sɔrɔ dimi foyi tɛ a la.
• Ka fara yeli kan, farikoloɲɛnajɛ gɛlɛya wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ bana in na min bɛ wele ko "Leber plus" .
• Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ sigarɛtimin ni dɔlɔmin, olu bɛ se ka kɛ farati ye bana taamasiɲɛw sɔrɔli la.
• Sisan fura kɛrɛnkɛrɛnnen tɛ yen, nka furaw bɛ yen i n’a fɔ `Idebenone` ani fɛɛrɛw bɛ yen minnu bɛ se ka kɛ ka ɲɛnayeli dɔgɔya.
• Ni siga bɛ aw la nin ko in na, aw bɛ taa ɲɛdɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ siga t’a la ka sɔrɔ ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ.
• Ka ɲɛnamaya kɛ ni nin bana in ye, o bɛ se ka kɛ gɛlɛya ye, nka i kelen tɛ, i ka dɛmɛ ɲini.

N jigi b’a kan ko nin kunnafoni in bɛna aw dɛmɛ. Ni ɲininkali wɛrɛw bɛ aw fɛ o ko la, aw kana siga ka kuma dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ. Aw ka to kɛnɛya la!

` Leber ɲɛkisɛbanakisɛ ciyɛntalen, LHON, yelibaliya, ɲɛnayeli, jamu jiginni, mitokondriyaw banaw, fiyentɔya ciyɛntalen