Yala an bɛna kuma LAM kan, bana min bɛ musow de minɛ kɛrɛnkɛrɛnnenya la wa? (Lymphangioléiomyomatose) (Lymphangioléiomyomatose) .

Yala tuma dɔw la, ninakilidegun bɛ i la, i bɛ sɛgɛn, walima i disi bɛ dimi wa? An ka teli ka miiri ninnu na i n’a fɔ bana dɔ taamasiɲɛw i n’a fɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ. Nka, fogonfogonlabana dɔ bɛ yen min man ca kosɛbɛ, min bɛ nin taamasiɲɛ ninnu lase mɔgɔ ma, kɛrɛnkɛrɛnnenya la musow la. A bɛ wele ko Lymphangioléiomyomatose. Tɔgɔ in ka jan dɔɔnin, o la an bɛna a Weele ko "LAM" k'a surunya. N'i y'a Sɔrɔ o tɔgɔ in fɔli ka gɛlɛn, i k'a Miiri nin cogo la: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Hali ni a ka gɛlɛn dɔɔni, a bɛ se ka kɛ ko a nafa ka bon kosɛbɛ aw bolo ka nin bana in faamuya cogo nɔgɔman na.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, LAM ye mun ye?

LAM ye bana ye min man teli ka kɛ, farikolokisɛw bɛ bonya i fogonfogon kɔnɔ, ka kuru misɛnninw dilan. O bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ minnu bɛ kɛ sababu ye ka i farikolo farikolo yɔrɔ nɔgɔlenw falen ka bɔ u yɛrɛ la. O bɛ se ka aw fogonfogon tiɲɛ. Fogonfogon dɔrɔn tɛ, nka tuma dɔw la sugunɛ ni ɲɛgɛnɛsira fana bɛ se ka o falenfɛnw yiriwa.

Nin bana in ka teli ka sɔrɔ musow la minnu si bɛ san 20 ni san 40 cɛ. O la, dɔgɔtɔrɔw dalen b’a la ko muso ka ɔrimɔni ɔrimɔni (estrogène) jɔyɔrɔ ka bon nin bana in sɔrɔli la.

LAM bana suguya fila de bɛ yen.

LAM bana bɛ se ka tila suguyaba fila ye, ni danfara dɔɔni bɛ u fila ni ɲɔgɔn cɛ.

LAM bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

LAM taamasiɲɛw ni fogonfogonlabana tɔw ta bɔlen don kosɛbɛ, i n’a fɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ ni sɔgɔsɔgɔninjɛ. O bɛ se ka waati dɔɔni ta tuma dɔw la walasa ka bana sɛgɛsɛgɛ. A nafa ka bon ka o dɔn.

• Ninakilidegun (ninakilidegun): O de ye bana taamasiɲɛba ye min ka teli ka kɛ. Hali ni a bɛ se ka ye a daminɛ na ni farikoloɲɛnajɛ dɔɔni dɔrɔn ye, o bana bɛ se ka juguya waati tɛmɛnen kɔfɛ.
• Fiɲɛbɔ: Fiɲɛbɔ mankan min bɛ kɛ ni ninakili bɛ, a ni sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ mɔgɔ min na, o bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na.
• Disidimi : Nin dimi bɛ se ka kɛ kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni aw bɛ ninakili kosɛbɛ.
• Sɔgɔsɔgɔ: A bɛ se ka kɛ sɔgɔsɔgɔ jalen banbali bɛ yen.
• Joli sɔgɔsɔgɔ walima ‘chyle’ : Chyle ye ɲɛgɛnɛsira ye min bɛ bɔ an ka dumunikɛminɛnw na. A ɲɛ ye nɔnɔ ye. Ni nin ɲɔgɔn kɛra, a ka fisa i kana mɛn hali dɔɔnin .

Mun na nin LAM in bɛ kɛ? O sababu ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, o kunba ye fɛn caman Changements (mutations) ye minnu bɛ kɛ an farikolo kɔnɔ jamu fila la minnu bɛ wele ko TSC1 ani TSC2 . O jɛnɛya fila bɛ i n’a fɔ an farikolo kɔlɔsibagaw. U ka baara kunba ye ka seli dɔw bali u ka tila ka caya k’a sɔrɔ u ma u yɛrɛ minɛ. An b’o wele ko tumuw damatɛmɛbagaw ka jɛnɛya.

Miiri k’a filɛ ni fiɲɛ dɔ tun bɛ o farikolo tangalan fila dɔ la kelen na. Min bɛ Kɛ, o ye ko farikolo-ɲɛnajɛ-yɔrɔw tɛ taamaʃyɛn Sɔrɔ k'a Fɔ ko "Okay, enough, stop dividing." O la sa, seliluw bɛ daminɛ ka tila k’a sɔrɔ u ma se ka u yɛrɛ minɛ. O nɔ ye nin ye:

• Kurukuruw bɛ sɔrɔ fogonfogon la.
• Tumuw (angiomyolipomas) bɛ sɔrɔ sugunɛ na.
• Kurukuruw bɛ sɔrɔ ɲɛgɛnɛsira la.

Aw bɛ se ka nin jamu fililen in ciyɛn ta aw bangebagaw fɛ (o bɛ kɛ sababu ye ka tubabufura sɔgɔ), walima aw bɛ se ka fɛn dɔ Changer o gènes la k’a sɔrɔ aw ma kɛ cogo si la aw ka ɲɛnamaya kɔnɔ kun ɲɛnama tɛ min na (o bɛ LAM bila mɔgɔ la tuma dɔw la).

LAM bana gɛlɛyaw ni a faratiw

LAM gɛlɛya min ka teli ka sɔrɔ , o ye fogonfogon binna ye , furakɛli siratigɛ la , a bɛ fɔ a ma ko sɔgɔsɔgɔninjɛ .LAM bɛ muso minnu na, olu tilancɛ ni kɔ bɛna nin bana in sɔrɔ siɲɛ kelen u ka ɲɛnamaya kɔnɔ. Tuma dɔw la, a bɛ se ka segin ka kɛ. Tiɲɛ na, muso caman bɛ fɔlɔ ka LAM sɔrɔ fogonfogonlabana kɔfɛ, ka sɔrɔ ka don dɔgɔtɔrɔso la.

Ka fara o kan, gɛlɛya wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ.

LAM bana bɛ sɔrɔ cogo di?

Aw kɛlen kɔ ka aw ka bana taamasiɲɛw lamɛn, ni aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ siga nin bana in na, a bɛna yamaruya di ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka a dɔn.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ sɛgɛsɛgɛli minnu kɛ

• Fogonfogon baarakɛcogo sɛgɛsɛgɛliw : O ye ka ninakili don ani ka bɔ ni tubabufura ye min sirilen don masin na. O bɛ se ka aw fogonfogonw baara ka ɲɛ cogo min na ani u bɛ se ka fiɲɛ hakɛ min minɛ.
• Pulse Oximetry (Pulse Oximetry): Minɛn fitinin dɔ, i n’a fɔ klipu, o bɛ siri i bolokɔni na, ka oksizɛni hakɛ jateminɛ i joli la. Nin ye sɛgɛsɛgɛli ye min ka nɔgɔn kosɛbɛ, dimi tɛ min na.
• Jaw lajɛcogo:
• CT Scan (Tomografi ɔridinatɛri):O bɛ se ka aw fogonfogon ja 3D caman ta. O bɛ se ka dɛmɛ ka a dɔn ka jɛya ni kurukuru dɔw bɛ yen minnu kɛrɛnkɛrɛnnen don LAM ma.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Nin ye CT scan kɛcogo kɔrɔlen ye. A bɛ se ka fogonfogon yɔrɔ fitininba dɔ ja jɛlenba ta. O nafa ka bon kosɛbɛ LAM sɛgɛsɛgɛli la.
• VEGF-D joli sɛgɛsɛgɛli : VEGF-D ye farikolojɔlan ye min bɛ sɔrɔ an joli la. LAM bɛ mɔgɔ caman na, o farikolojɔli dumuni in hakɛ ka ca u joli la ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan. O la nin joli sɛgɛsɛgɛli in bɛ mɔgɔ dɛmɛ kosɛbɛ bana in sɛgɛsɛgɛli la.
• Fogonfogon lajɛ : Tuma dɔw la, ni sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw ma dafa 100%, dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’a latigɛ ka farikolo yɔrɔ fitinin dɔ ta ka bɔ aw fogonfogon la walasa ka a sɛgɛsɛgɛ. O bɛ se ka kɛ ni fɛɛrɛ ye min bɛ wele ko bronchoscopie (tube finman min kamera bɛ don fiɲɛbɔyɔrɔw la) walima VATS (opereli min bɛ kɛ ni wideyow ye) .

LAM bana furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

A fɔlɔ, fura tɛ LAM la fɔlɔ. Nka, i kana i hakili ɲagami. Sisan , furakɛli nafamaba dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka bana in kunbɛn, ka dɔ bɔ a taamasiɲɛw la, ka bana in taabolo sumaya.

furakɛli kunba ye fura ye min bɛ wele ko sirolimusi . A bɛ fɔ a ma fana ko rapamycine. Nin fura in bɛ baara kɛ ni farikolokisɛw falenni dabila ye minnu bɛ bonya ka bɔ u yɛrɛ la. O bɛ se ka dɛmɛ don ka bana in juguya ka taa a fɛ ka se hakɛ dɔ ma. A bɛ se ka dɛmɛ fana ka kurukuruw dɔgɔya sugunɛ ni ɲɛgɛnɛsira la ani ka dɔ bɔ bana taamasiɲɛw la.

Ka fara o kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furakɛli wɛrɛw fɔ ka kɛɲɛ ni aw ka bana ye.

• Oksizɛni furakɛli : Ni oksizɛni hakɛ dɔgɔyara joli la, oksizɛni taji bɛ labɛn walasa ka baara kɛ ni a ye so kɔnɔ.
• Fɛnɲɛnɛmafagalanw: Nin fura ninnu, ni u bɛ di fiyɛlilan fɛ, olu bɛ se ka ninakili gɛlɛya dɔgɔya.
• Fogonfogon labɛnni : O bɛ i n’a fɔ farikoloɲɛnajɛ porogaramu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fogonfogon la. A bɛ dɛmɛ don ka i ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ ni ninakilidegew ni farikoloɲɛnajɛw ye minnu bɛ farikolo dɛmɛ.
• Fogonfogon cili:Ni bana in juguyara kosɛbɛ, wa ni furakɛli wɛrɛ tɛ se ka kunbɛn, fogonfogon cili bɛ se ka kɛ fɛɛrɛ laban ye.

Bana bɛ taa ɲɛ joona cogo di?

O bɛ danfara don mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. LAM bɛ taa ɲɛ cogo min na, o bɛ bɔ fɛn caman na.

• LAM suguya min bɛ aw la: LAM bɛ mɔgɔ minnu na tuma dɔw la, olu fogonfogon baara bɛ se ka dɔgɔya dɔɔni ka tɛmɛ TSC-LAM bɛ mɔgɔ minnu kan.
• Aw si hakɛ : Muso dɔw fɛ, kalolabɔ kɔfɛ, bana in taabolo bɛ jɔ walima ka a sumaya ni ɔrimɔni hakɛ bɛ dɔgɔya farikolo la.
• Aw ka furakɛli jaabi : Mɔgɔ caman bɛ se ka bana in kunbɛn ka ɲɛ ni furaw ye i n’a fɔ Sirolimus.

Kow bɛ ka ɲɛ kosɛbɛ sisan ka tɛmɛ fɔlɔ kan. Ni bi furakɛli kɛra, LAM bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka ca ni 90% ye, olu bɛ balo san 10 bana sɔrɔlen kɔfɛ. Mɔgɔ caman (64% ɲɔgɔn) bɛ se ka san 20 walima ka tɛmɛ o kan, k’a sɔrɔ u mago tɛ fogonfogon cili la.

Waati min na aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la ani ka taa ETU la

Ni aw bɛ sigi ni LAM ye, a nafa ka bon kosɛbɛ ka a dɔn waati min na aw ka kan ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini ani waati min na aw ka kan ka taa Kɔrɔtɔko ɲɛmɔgɔso la (ETU).

Mɔgɔ dɔw bɛ ɲininkali kɛ ni LAM ye kansɛri ye. A ka ca a la, LAM tɛ jate kansɛri ye. Nka, cogo dɔw la, i n’a fɔ farikolokisɛw bɛ bɔ yɔrɔ wɛrɛ la ka taa fogonfogon la cogo min na, u jogo bɛ i n’a fɔ kansɛri. Nka, ni u lajɛra ni mikroskɔpu ye, o farikolokisɛw tɛ i n’a fɔ kansɛribanakisɛw.

A bɛnnen don ka kabakoya ani ka siran ni i y’a dɔn ko bana dɔ bɛ i la min bɛ i ka ɲɛnamaya bila farati la i n’a fɔ nin. Nka, i hakili to a la ko i kelen tɛ. Ni aw ka dɔgɔtɔrɔw, aw somɔgɔw ani aw teriw ka dɛmɛ bɛ aw bolo, aw bɛna fanga sɔrɔ ka o gɛlɛya in kunbɛn.