Yala gɛlɛya bɛ aw joli joli-sira-funu na wa? An ka ‘May-Hegglin Anomaly’ dɔn!

Yala aw delila ka ‘May-Hegglin Anomaly’ tɔgɔ mɛn wa? N’a sɔrɔ o tɛ. Sabula nin ye bana ye min man teli ka kɛ, o kɔrɔ ye ko jamu bana min man teli ka ye kosɛbɛ. Nka, yala i man kan ka siran ni i ye nin tɔgɔ in mɛn wa? Bi, an ka kuma nin ko in kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya. Sabula ka o dɔn, o bɛ se ka kɛ ko nafamaba ye.

Nin ‘May-Hegglin Anomaly’ ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, May-Hegglin Anomaly ye bana ye min bɛ sɔrɔ fɛn dɔ Changement fitini fɛ i ka jeninida la (jinɛ caman cili). O bɛ kɛ sababu ye ka joli segin furakisɛw bɔ aw fari la, olu ye joli kuru misɛnninw ye an bɛ minnu wele ko joli segin furakisɛw, olu ka bon dɔɔni ani u ka dɔgɔn ka tɛmɛ u ka kan ka bɔ cogo min na. Nin joli segin furakisɛw dɔgɔyali in bɛ wele furakɛli siratigɛ la ko trombocytopénie.

Sisan, aw bɛ se k’aw yɛrɛ ɲininka mun bɛ kɛ nin joli segin furakisɛ ninnu na. Miiri k’a filɛ, joginda fitini dɔ b’i la. O kɔ, joli-sira-funu ninnu bɛ dɛmɛ ka joli-sira-funu dabila. U bɛ joli kuru dɔ kɛ ka joli bɔli dabila. O la, ‘May-Hegglin Anomaly’ bɛ mɔgɔ min na, barisa o joli segin furakisɛw ka bon ani u bonya ka dɔgɔn cogo la min tɛ bɛn, tuma dɔw la, a bɛ se ka jogin walima ka joli bɔ nɔgɔya la ka tɛmɛ mɔgɔ gansan kan. O joli sugu (o kɔrɔ ye ko ``joli bɔli'') fana bɛ se ka caya opereliba kɔfɛ.

Nka fɛn dɔ filɛ nin ye min ka kan ka to an hakili la: Nin bana in bɛ mɔgɔ caman na, olu tɛ taamasiɲɛ foyi jira. Walima, a tɛ gɛlɛyaba si lase mɔgɔ ma. Nka, bana taamasiɲɛw bɛ aw la wo, a kɛra aw tɛ, a nafa ka bon aw k’a dɔn ko May-Hegglin Anomaly bɛ aw la. O kɔ, aw ni aw ka dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka fɛɛrɛw tigɛ walasa ka aw yɛrɛ tanga kasaara ni joli bɔli ma.

Yala jogo jɔnjɔn saba bɛ yen minnu bɛ ‘May-Hegglin Anomaly’ jira wa?

Ɔwɔ, fɛnba saba bɛ yen dɔgɔtɔrɔw bɛ minnu ɲini walasa ka nin bana in sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ. An bɛ min Weele ko ‘sàba’ o de ye. O kɔrɔ ye ko jogo saba.

U ye:

• Ni joli segin furakisɛw ka bon cogo la min tɛ a cogo la: An b’o wele ko makɔrɔtɔrɔmbositopeni.
• Jolilabanaw hakɛ dɔgɔyali : An kumana bana min kan ka tɛmɛ, o ye bana ye min bɛ wele ko trombocytopénie.
• Aw bɛ se ka fɛn misɛnninw ye minnu bɛ i n’a fɔ bere, n’u bɛ wele ko Döhle farikolow, aw ka joli segin furakisɛw kɔnɔ, o ye joli kuru finman suguya dɔ ye. O Döhle farikolow ye kɛrɛnkɛrɛnnenya la.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka May-Hegglin Anomaly danfara bɔ bana wɛrɛw la minnu bɛ joli segin furakisɛw minɛ ni u ye nin jogo saba ninnu ɲini.

Nin bana in ka ca cogo di? Walima a man ca wa?

‘May-Hegglin Anomaly’ ye bana ye min man ca kosɛbɛ.Furakɛlaw ka ɲininiw y’a jira ko mɔgɔ minnu banana diɲɛ kɔnɔ, olu hakɛ tɛ se mɔgɔ 200 ma. Miiri k’a filɛ o man ca cogo min na! Ikomi a man ca kosɛbɛ, dɔgɔtɔrɔw ka teli ka sigasiga a daminɛ na. A bɛ se ka kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ ka kan ka bana damadɔ wɛrɛw bɔ kɛnɛ kan minnu bɛ se ka nɔ bila aw ka joli segin furakisɛw la sani aw ka a fɔ ko May-Hegglin Anomaly bɛ aw la.

‘May-Hegglin Anomaly’ taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba tɛ taamasiɲɛ belebele si sɔrɔ. O bɛ kɛ barisa joli-sira-funu caman bɛ u fari la walasa ka basi-bɔn kojugu bali. Nka, ni aw ye bana taamasiɲɛw sɔrɔ, u bɛna bɔ aw ka joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali la kosɛbɛ.

Ninnu ye taamasiɲɛw ye minnu bɛ se ka ye fɛn bɛɛ lajɛlen na:

• Joli ni joli bɔli nɔgɔya la. Aw bɛ kɛ bulu ye hali kurukuru fitini dɔ kɔfɛ, walima ka waati dɔ ta walasa ka joli dabila hali ka bɔ tigɛ fitini dɔ la.
• Nu kɔnɔ joli bɛ to ka bɔ. Mɔgɔ dɔw b'o Weele ko `(epistaxis)`.
• Joli bɛ bɔ ɲinw na. O bɛ se ka kɛ ni aw bɛ aw ɲinw ko.
• Musow ta la, joli bɔli kojugu kalolabɔ waati. O fana bɛ Weele ko `(menorrhagie)`.
• Nɔgɔ bilenman, bulama walima bulama bɛ fari la. Olu bɛ Weele ko ``purpura''.
• Joliba bɛ bɔ opereli kɔfɛ, ni ɲinw bɔra, walima den sɔrɔlen kɔfɛ.

Min nafa ka bon, o ye, aw kana siran k’a miiri ko May-Hegglin Anomaly bɛ aw la ka da a kan nin taamasiɲɛ kelen walima fila bɛ aw la dɔrɔn. Olu fana bɛ se ka sɔrɔ bana wɛrɛw fɛ. O la, a ka fisa ka dɔgɔtɔrɔ dɔ ka ladilikan ɲini.

Mun de bɛ kɛ sababu ye ka ‘May-Hegglin Anomaly’ sɔrɔ?

May-Hegglin Anomaly ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, i bɛ min ciyɛn ta i bangebaga dɔ fɛ. An bɛ ni jɛnɛya ye min bɛ wele ko `MYH9` an farikolo la. Nin ye fɛn fitinin ye min bɛ Kɛ nin `MYH9` jamu in na, o kɔrɔ ye ko `mutation`, o min ye o sababuba ye. O jɛnɛya jiginni kosɔn, gɛlɛyaw bɛ sɔrɔ joli segin furakisɛw dilancogo la. O de y’a To u bɛ Dabɔ cogoya belebelebaw la minnu tɛ cogoya la. Ani fana, k’a sababu kɛ nin `MYH9` jamu jiginni ye, joli segin furakisɛw hakɛ fana bɛ dɔgɔya. O de kama aw bɛ se ka joginni ni joli bɔ nɔgɔya la.

An bɛ May-Hegglin Anomaly ciyɛntacogo wele ko autosomal dominant pattern. O kɔrɔ ye ko aw ka kan ka MYH9 jamu sɛgɛsɛgɛlen kopi kelen dɔrɔn de sɔrɔ walasa ka bana in sɔrɔ. O kɔrɔ ye ko ni fɛn falen in bɛ i ba walima i fa la, i bɛ se ka a ciyɛn sɔrɔ 50%.

May-Hegglin Anomaly bɛ se ka dɔn cogo di?

A ka ca a la, May-Hegglin Anomaly bɛ sɔrɔ a danma joli sɛgɛsɛgɛli senfɛ min kɛra kun wɛrɛ la. Dɔgɔtɔrɔw bɛ sigasiga a la ni joli sɛgɛsɛgɛli jaabiw y’a jira ko joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyara walima joli segin furakisɛw hakɛ cayalenba. Misali la, o bɛ se ka dɔn hali ni joli sɛgɛsɛgɛli kɛcogo kɔrɔlen don kɔnɔmaya waati.

Sɛgɛsɛgɛli damadɔ bɛ yen minnu bɛ se ka kɛ walasa ka a dɔn ni May-Hegglin Anomaly bɛ aw la:

• Joli jate dafalen (CBC): Nin ``(CBC)`` sɛgɛsɛgɛli in bɛ se ka a lajɛ ni aw ka joli segin hakɛ dɔgɔyara. Nin bana in na, joli segin furakisɛ hakɛ bɛ se ka kɛ 40 000 ni 80 000 cɛ joli mikrolitiri kelen kɔnɔ. Tuma dɔw la, a yɛrɛ bɛ se ka kɛ ko ye min tɛ kojugu ye. Aw ye aw hakili to a la ko a ka ca a la an bɛ a jate ``dɔgɔya'' ye ni joli segin furakisɛ hakɛ ma se 150.000 ma joli mikrolitiri kelen na.
• Joli lamini na (PBS): Nin PBS sɛgɛsɛgɛli in bɛ se ka aw ka joli segin furakisɛw hakɛ lajɛ. A bɛ o fɛnw fana lajɛ minnu bɛ i n’a fɔ bere, n’u bɛ wele ko Döhle farikolow, an ye kuma minnu kan ka tɛmɛ, aw ka joli segin furakisɛw kɔnɔ.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛliw : Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ se k’a jira ni fɛn dɔ b’i la i ka `MYH9` jamu la.

Ka fara o kan, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna joli segin furakisɛw dɔgɔya taamasiɲɛ wɛrɛw ɲini, i n’a fɔ joli bɔli waati caya.

May-Hegglin Anomaly bɛ furakɛ cogo di?

Tiɲɛ na, May-Hegglin Anomaly bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba tɛ taamasiɲɛw sɔrɔ minnu ka jugu fo ka se furakɛli ma. O ye lafiya yɛrɛ de ye, tiɲɛ tɛ? Nka, ni aw ka kan ka opereli kɛ, aw ka dɔgɔtɔrɔ ka kan ka fɛɛrɛ wɛrɛw tigɛ walasa ka basibɔn kojugu bali. Misali la, fura min bɛ wele ko desmopressine, o bɛ se ka di jolisira fɛ sani opereli ka kɛ walasa ka joli bɔli farati dɔgɔya, walima joli segin furakisɛ dɔ bɛ se ka di a ma.

Ni aw bɛ joli bɔ ka tɛmɛ a dan kan, i n’a fɔ kasaara la, aw bɛ se ka joli segin joli la walasa ka joli segin hakɛ lasegin.

Ni aw kɔnɔma don, siga t’a la ko aw mago bɛna kɛ kɔlɔsili wɛrɛw la. May-Hegglin Anomaly bɛ muso minnu na, olu fanba bɛ den kɛnɛmanw bange k’a sɔrɔ gɛlɛya foyi tɛ u la. Nka, bana o bana bɛ dɔ fara joli bɔli kan, o farati ka bon kɔnɔmaya waati. O la, aw ka bangekɔlɔsi dɔgɔtɔrɔ ni musoya dɔgɔtɔrɔ bɛna aw laadi aw ka kan ka min kɛ walasa ka aw yɛrɛ tanga ani ka den kɔnɔbara tanga. A nafa ka bon kosɛbɛ ka tugu o cikanw kɔ.

Mun bɛ se ka kɛ ni i bɛ balo ni ‘May-Hegglin Anomaly’ ye?

May-Hegglin Anomaly ye bana ye min bɛ sɔrɔ a si bɛɛ la. Tiɲɛ don.Nka, hɛrɛ la, mɔgɔ fanba fɛ, o tɛ tiɲɛniba lase u ka don o don ɲɛnamaya ma. Nin bana in bɛ mɔgɔ caman na, taamasiɲɛ foyi tɛ u la, walima a taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ. Ni aw ka joli segin hakɛ dɔgɔyara ani ni gɛlɛya bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw laadi joli bɔli kunbɛncogo kan ni aw joginna. O la sa, hami foyi tɛ yen.

Yala ‘May-Hegglin Anomaly’ bɛ se ka bali wa?

Tiɲɛ na, foyi tɛ yen aw bɛ se ka min kɛ walasa ka May-Hegglin Anomaly bali. Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. Nka, n’aw b’a fɛ ka den sɔrɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni bana in bɛ aw walima aw furuɲɔgɔn na, a ka ɲi aw ka kuma jamu ladilikɛla dɔ fɛ. Ni aw walima aw furuɲɔgɔn bɛ ni May-Hegglin Anomaly ye, aw den bɛ se ka bana in sɔrɔ ciyɛn ye 50%.

Ladilikɛla min bɛ jamukow ɲɛnabɔ, o bɛ se ka farati fɛn o fɛn bɛ aw la, o jateminɛ ani ka aw laadi aw ka sugandiliw kan. O bɛ se ka kɛ dɛmɛba ye.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di? (Yɛrɛladon) .

Ni aw y’a ye ko May-Hegglin Anomaly bɛ aw la, aw bɛ se ka fɛn minnu kɛ, olu dɔ la kelen ye ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ bana in kunbɛncogo kan. A nafa ka bon ka nin ko ninnu dɔn:

• Aw ye aw janto furaw la: Fura dɔw bɛ se ka nɔ bila aw jolisegindumuni baara la. O la, aw bɛ a ɲini tigitigi fura minnu bɛ kojugu kɛ aw la, aw bɛ se ka aw yɛrɛ tanga u ma cogo min na, walima aw bɛ se ka u ta cogo min na ni u hakɛ man ɲi. Aw kana fura si ta ni aw ma dɔgɔtɔrɔ ɲininka.
• Aw bɛ da saniyacogo ɲuman mara: Ni aw bɛ aw janto aw da saniyacogo la ka ɲɛ, o bɛ se ka aw dɛmɛ ka ɲinw joli bɔ. A ka ɲi fana ka taa ɲinw furakɛla fɛ tuma bɛɛ.
• Aw ye aw janto baara la minnu bɛ se ka mɔgɔ jogin: Aw ye aw janto kosɛbɛ ni aw bɛ farikoloɲɛnajɛ kɛ minnu bɛ se ka mɔgɔ jogin (misali la, farikoloɲɛnajɛ minnu bɛ kɛ ni ɲɔgɔn ye). N’a sɔrɔ i yɛrɛ ka kan k’i yɛrɛ tanga u ma. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o fana kan.
• Aw ye aw janto faratiw la kɔnɔmaya waati : Walasa ka gɛlɛyaw bali aw kɔnɔmaya waati la ka a sababu kɛ ‘May-Hegglin Anomaly’ ye, aw bɛ aw ka kɛnɛya kɔlɔsi ani ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ ni aw ka bangekɔlɔsibaga ni muso ka dɔgɔtɔrɔ ye.

Ne ka kan ka mun ɲininka ne ka dɔgɔtɔrɔ la?

Nin ye ɲininkali dɔw ye aw ka kan ka minnu kɛ dɔgɔtɔrɔ la ni aw y’a ye ko May-Hegglin Anomaly bɛ aw la:

• "Dɔgɔtɔrɔ, ne ka joli segin furakisɛw dɛsɛ (trombocytopénie) ka jugu cogo di?"
• "Ne ka kan ka hami tuma jumɛn na ne ka joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali la?"
• "Ne ka kan ka n janto taamasiɲɛ jumɛnw na kɛrɛnkɛrɛnnenya la?"
• "Ne ka kan ka fɛn jumɛnw Changer ne ka don o don ɲɛnamaya kɔnɔ walasa ka nin bana in kunbɛn?"
• "Yala hakilina ɲuman don ne ni n jɛɲɔgɔn ka ladilikan sɔrɔ jamu siratigɛ la wa?"

Aw kana siran abada ka nin ɲininkali suguw kɛ. A nafa ka bon kosɛbɛ ka siga o sigasigali kɛ i la, i k’o jɛya.

Yala bana wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ tali kɛ `MYH9` jamu la wa?

Ɔwɔ, May-Hegglin Anomaly ye bana kulu dɔ ye min ni MYH9 jamu bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na. Nin bana ninnu bɛɛ bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ MYH9 jamu kɔnɔ. Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko, ka fara May-Hegglin Anomaly kan, bana saba wɛrɛ minnu bɛ kɛ sababu ye ka joli segin furakisɛw la minnu tɛ cogo la ani joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali, olu fana bɛ sɔrɔ MYH9 jamu caman cili fɛ. Sàba tɔw ye:

• Epstein ka banakisɛfagalanw
• Fechtner ka bana ye
• Sebastian ka bana ye

Ikomi nin bana ninnu bɛɛ bɛ ɲɔgɔn na kosɛbɛ, wa k’a sababu kɛ u bɛɛ sababu ye kelen ye, a bɛ se ka kɛ ko waati tɛmɛnen kɔfɛ, nin tɔgɔ danfaralen ninnu bɛna tunun, wa u bɛɛ bɛna wele ɲɔgɔn fɛ ko “MYH9 ni ɲɔgɔn cɛ banaw.”

O la sa, an ka kan ka an hakili to fɛn jumɛn na ka tɛmɛ nin maana in kan? (Take-Home Message)

May-Hegglin Anomaly ye bana ye min bɛ joli segin furakisɛw bonya cogo la min tɛ cogo la ani joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali. Nka, o kɔrɔ tɛ ko gɛlɛyabaw bɛna sɔrɔ i la. Ni nin bana in kɛra, caman bɛ bɔ aw ka joli segin furakisɛ hakɛ dɔgɔyali la. Nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba ka jolisegindumuni bɛrɛ bɛ u la walasa ka joli jugumanba bali. Dɔ wɛrɛw fana bɛ se ka kɛ farati la joli bɔli kojugu fɛ.

O la, min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka kuma i ka dɔgɔtɔrɔ fɛ, ka fɛɛrɛ minnu tigɛ tigitigi walasa ka dɔ bɔ joli bɔli la, ani ka wale kɛ ka kɛɲɛ ni o ye. Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka siran, ka kunnafoni sɔrɔ, ani ka tugu dɔgɔtɔrɔw ka laadilikanw kɔ. Kɛnɛya ɲuman ka kɛ aw ye!

` May-Hegglin Anomaly, joli segin, joli segin, MYH9 jamu, joli bɔli, jamu banaw, jolilabanaw