McCune-Albright ka bana ye mun ye? An ka kuma o kan!

An bɛɛ b’an janto an denw ka kɛnɛya la, tiɲɛ tɛ? Tuma dɔw la, a bɛnnen don ka siran dɔɔni ni an ye fɛn misɛnniw kɔlɔsi an denw farikolo la, an tɛ minnu makɔnɔ. Laala o ye nɔ jɛman ye fari la, walima kolo yiriwali yeli dɔɔni, walima hali fɛn dɔ i n’a fɔ den ka don cɛya la joona ka tɛmɛ a tun bɛ miiri min na. Ninnu tɛ kojugu ye tuma bɛɛ, nka tuma dɔw la, u bɛ se ka kɛ jamu bana dɔ taamasiɲɛw ye minnu man teli ka sɔrɔ. O bana sugu dɔ min man ca, nka a nafa ka bon ka dɔn, jamu bana min kan, an bɛna kuma min kan bi, o ye McCune-Albright Syndrome ye.

McCune-Albright ka bana ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, McCune-Albright ka bana ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. A bɛ den kolo, a fari ani a kɔnɔnatumuw de minɛ kosɛbɛ, walima a ka ɲɛgɛnɛsira minnu bɛ ɔrimɔni dilan . Nin bana in bɛ se ka kɛ sababu ye ka fɛnw bila i n’a fɔ kolotugudaw joginni (an b’o wele ko ``fibreux dysplasie''). A bɛ nɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw fana bila fari la (pigmentation), ani gland dɔw minnu bɛ bonya kunbɛn, olu bɛ kɛ ka tɛmɛ a dan kan.

Aw ye aw hakili to a la, a bɛ se ka kɛ ko nin bana in tɛna tɔɔrɔ denmisɛn dɔw la kosɛbɛ, ni a taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ. Nka, mɔgɔ wɛrɛw fɛ, a bɛ se ka juguya ka tɛmɛ o kan, tuma dɔw la, a bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la yɛrɛ. O la, a nafa ka bon ka i janto nin ko in na.

O ko in bɛ jɔn de tɔɔrɔ kosɛbɛ?

McCune-Albright ka bana ye fɛn kura dɔ ye min bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ . O kɔrɔ ye ko a tɛ fɛn ye min bɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ ka se denw ma. An tɛ se k’a fɔ waati min na ani cogo min na o fɛn falenw bɛna kɛ jamu kɔnɔ. A ka ca a la, nin jamu jiginni in bɛ kɛ kɔnɔmaya/kɔnɔmaya kɔfɛ, ni den kɔnɔma don ba kɔnɔ, ka da fili kan selilu tilali ni u camanbɔli la.

Aw ye aw hakili to nin na: Nin jamu jiginni in tɛ sɔrɔ bangebagaw ye fɛn min kɛ walima u ma min kɛ kɔnɔmaya waati. O la sa, kana hami o la.

Nin bana in ka ca cogo di?

Tiɲɛ na, McCune-Albright ka bana ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Diɲɛ kɔnɔ, a jateminɛna ko nin bana in bɛ kɛ den bangenen ba kɛmɛ o miliyɔn kelen o miliyɔn kelen na . Donc (o la), tiɲɛ na, a tɛ fɛn ye min bɛ Ye tuma caman na.

McCune-Albright Syndrome bɛ nɔ bila denmisɛn farikolo la cogo di?

Nin bana in bɛ se ka nɔ bila den fari la cogo caman na. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, a bɛ se ka nɔ bila kolo falenni na ani endocrine system (hormonal system) baarakɛcogo la, o bɛ se ka nɔ bila den janya ni a girinya la .

Ani fana, aw bɛ se ka nɔ jɛmanw ye minnu bɛ danfara bɔ aw den fari la (u bɛ wele ko ``café-au-lait nɔw''). Fɛn wɛrɛ min nafa ka bon , o ye ko denmisɛn dɔwKa cɛya ni musoya taamasiɲɛw jira a denmisɛnman.

Ni aw y’a ye ko a ka gɛlɛn aw den ka bonya ni a ka yiriwa cogo la ka a sababu kɛ nin taamasiɲɛ ninnu ye, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona. Dɔgɔtɔrɔ bɛna furakɛli bolodacogo dɔ di aw den ma min kɛrɛnkɛrɛnnen don aw den na, wa a bɛna aw dɛmɛ ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.

McCune-Albright ka bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Nin bana in taamasiɲɛw bɛ ye kosɛbɛ kolotugudaw, fari la ani farikolojidɛsɛ la (hormone system) . Nka, o taamasiɲɛw tɛ ye cogo kelen na walima ni u juguya ye kelen ye den kelen-kelen bɛɛ la. U bɛ se ka ɲɔgɔn ta den kelen-kelen bɛɛ la.

Kolow taamasiɲɛw

Nin bana in min bɛ tali kɛ kolo la, o ye bana ye min bɛ wele ko ``fibreux dysplasie.'' N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, o ye waati ye ni sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ bonya kolo kɔnɔ sanni kolo kɛnɛman ka bonya. O la, ni den bɛ ka bonya, o fɛnɲɛnamafagalan in bɛ yɔrɔ minnu na, olu bɛ fanga dɔgɔya. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka kolo kari, walima kolow bɛ se ka bonya cogo la min tɛ bɛn ani ka u tiɲɛ . Ka kɛɲɛ ni kolo hakɛ ye min banana, nin ``fibreux dysplasie'' bana in bɛ se ka kɛ mɔgɔ dɔw la, ka juguya dɔw la.

Fɛn wɛrɛ ye, a man teli kosɛbɛ, o kɔrɔ ye ko nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu hakɛ tɛ se 1% ma, nin ``fibreux dysplasie`` in bɛ se ka kansɛri kolotugudaw/tumuw bila mɔgɔ la. A man ca kosɛbɛ, nka a ka ɲi ka i janto a la.

Taamasiɲɛ wɛrɛ minnu bɛ sɔrɔ kolo la, olu ye:

• Ɲɛda kolotugudaw yiriwali tɛ kelen ye.
• Kolow dimi ni dusukundimi.
• Taama walima lamaga gɛlɛya (Loss of mobility).
• Bana minnu bɛ kolo fanga dɔgɔya, i n’a fɔ `Rickets` walima `osteomalacia`.
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ (Scoliosis).
• A janya ka surun.
• Senw kolotugudaw falenbaliya (o bɛ se ka kɛ sababu ye ka taama ni sɔgɔsɔgɔninjɛ ye).

Fari taamasiɲɛw

Den dɔw minnu bangera ni McCune-Albright ka bana ye, olu fari ɲɛ bɛ kɛ cogo min na, o ni u fari yɔrɔ wɛrɛw tɛ kelen ye . o nɔ ninnu bɛ se ka daminɛ bulama jɛman na ka taa a bila bulama dibiman na . U fana bɛ ni dancɛw ye minnu bɛ jɛgɛn. Olu bɛ Weele ko kafe-au-lait yɔrɔw. U bɛ se ka bɔ farikolo fan kelen dɔrɔn de la. Ni den bɛ ka bonya, o nɔgɔ ninnu bɛ se ka bɔ kɛnɛ kan ka taa a fɛ, wa u bɛ se ka caya ka taa a fɛ.

Endocrine system (banakisɛfagalanw) taamasiɲɛw

Nin bana in bɛ se ka nɔ bila den ka kɔnɔbara basigilen na, o ye glandew ye minnu bɛ ɔrimɔni dilan. O de kosɔn, denmisɛnw bɛ se ka cɛya ni musoya taamasiɲɛw jira u denmisɛnman . Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, npogotigininw bɛ se ka kalolabɔ daminɛ u si san fila la.O bɛ kɛ barisa kuru minnu bɛ u kɔnɔbara la, olu bɛ ɔrimɔni tɛmɛnen bɔ, o ye muso ka cɛnimusoya hormone ye. Cɛdenw fana bɛ se ka nin cɛya ni musoya taamasiɲɛ fɔlɔw sɔrɔ.

McCune-Albright ka bana bɛ mɔgɔ minnu na , olu 50% ɲɔgɔn ka sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ bonya . Ni sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ bonya, a bɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ ɔrimɔni caman bɔ. O bana in bɛ wele ko jolidɛsɛ. O bɛ se ka taamasiɲɛw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ dusukun tantanni teliya, sumaya kojugu, tansiyɔn jiginni, ani farikolo girinya dɔgɔyali .

Taamaʃyɛn wɛrɛ minnu bɛ sɔrɔ endocrine system fɛ, olu ye:

• Bonya hormones (banakisɛfagalanw) bɔli kojugu pituitaire gland fɛ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikolo yɔrɔw bonya, ka ɲɛda kɛ bulama ye, ani/walima bana minnu bɛ i n’a fɔ jolidɛsɛ (akromegali).
• Surɔfiyen glandew bɛ degun hormone cortisol caman bɔ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana dɔ sɔrɔ min bɛ wele ko Cushing ka bana, o min bɛ sɔrɔ fasa ni bonyabaliya fɛ.

O kun ye mun ye?

McCune-Albright ka bana bɛ sɔrɔ GNAS1 jamu caman cili fɛ. GNAS1 jamu bɛ farikolojɔlifɛnw dilan minnu bɛ ɔrimɔni baara ɲɛminɛ. O la, ni fɛn dɔ jiginna o jamu in na, anzimu dɔ min bɛ wele ko adenylate cyclase (o fana ye farikolojɔli dumuni ye) bɛ daminɛ ka ɔrimɔni caman bɔ. O de ye nin taamasiɲɛ ninnu sababu ye.

Min nafa ka bon, o ye ko nin jamu jiginni in bɛ kɛ den kɔnɔma kɔfɛ ba kɔnɔbara la (mutation somatique). O kɔrɔ ye ko nin tɛ cogoya ye min bɛ sɔrɔ bangebagaw fɛ ka taa den na. O tɛ bɔ ba walima fa ka jalaki si la, walima u ye fɛn min kɛ walima u ma min kɛ kɔnɔmaya waati. Ani fana, ko si tɛ yen min sɛgɛsɛgɛra ko McCune-Albright ka bana bɛ mɔgɔ min na, o tigi ye den sɔrɔ min ka bana ye kelen ye. O ``somatic mutation`` in kun tigitigi ma Sɔrɔ fɔlɔ. Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko ninnu ye ko ye min bɛ kɛ k’a sɔrɔ u ma kɛ cogo si la, minnu bɛ kɛ u yɛrɛma.

Nin bana in bɛ dɔn cogo di?

A ka ca a la, McCune-Albright ka bana bɛ sɔrɔ denmisɛnniw na. Dɔgɔtɔrɔ bɛna den sɛgɛsɛgɛ ani ka endocrine systeme (banakisɛfagalanw) sɛgɛsɛgɛ, fari joginw i n’a fɔ ``café-au-lait spots'' ani ``fibreux dysplasie''. A ka ca a la, bana in bɛ kɛ cɛya daminɛ taamasiɲɛw walima kolo falencogo juguman taamasiɲɛw kɔlɔsilen kɔfɛ.

Sɛgɛsɛgɛli sugu jumɛnw bɛ kɛ o kama?

Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ kɛ walasa ka bana in dɔn, olu dɔw ye:

• Joli sɛgɛsɛgɛli : Aw bɛ endocrine system (hormone system) baaracogo lajɛ.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli:Aw bɛ jamu jiginni dɔn min bɛ ka aw ka bana taamasiɲɛw bila mɔgɔ la. A ka ca a la o bɛ kɛ ni fari walima farikolo yɔrɔ wɛrɛw ta ye (biopsie) ka a sɛgɛsɛgɛ.
• Jala sɛgɛsɛgɛliw : Sɛgɛsɛgɛliw i n’a fɔ X-rays bɛ kɛ walasa ka kolo falencogo lajɛ.

A bɛ furakɛ cogo di?

McCune-Albright ka bana furakɛcogo tɛ kelen ye mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. Fura tɛ o bana in na. Furakɛli kunba ye ka bana taamasiɲɛw dɔgɔya ani k’u kunbɛn.

Ninnu bɛ se ka kɛ furakɛli ye:

• Fura minnu bɛ kolotugudaw la, i n’a fɔ bisifosifonati, olu bɛ dɔ bɔ kolo karilenw na.
• Fura minnu bɛ kɛ ka cɛya daminɛ joona kunbɛn, misali la, aromatase inhibiteurs.
• Fura minnu bɛ kɛ bana in na `hyperthyroïdie`, misali la `antithyroïde`.
• Farikoloɲɛnajɛ ni baarakɛcogo furakɛli bɛ sɔrɔ taama gɛlɛyaw la.
• Opereli kɛli kolo falen gɛlɛyaw kama, kɛrɛnkɛrɛnnenya la fibre dysplasia.

Yala ne bɛ se ka dɔ bɔ n den ka nin bana in sɔrɔli farati la wa?

I n’a fɔ an y’a ɲɛfɔ cogo min na ka tɛmɛ, McCune-Albright ka bana bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ. O la, foyi t'an bolo k'a bali.

Ni aw bɛ den makɔnɔ, a ka ɲi aw ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ jamu ladilikanw kan walasa ka a dɔn ni farati bɛ aw la jamu bana wɛrɛw la. Nka, nin bana kɛrɛnkɛrɛnnen in, n’o ye McCune-Albright ka bana ye, o tɛ fɛn ye min bɛ se ka kɔn ka bali.

Ni nin bana in bɛ ne den na, ne ka kan ka mun makɔnɔ?

Aw den ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo bɛ bɔ bana juguya hakɛ la. Nka, mɔgɔ fanba bɛ ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. Aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna aw dɛmɛ ka fura ɲuman sɔrɔ walasa ka dɛmɛ don ka aw den ka bana taamasiɲɛw nɔgɔya ani ka a ka dusukasi dɔgɔya.

Aw den bɛ se ka surunya dɔɔni ka tɛmɛ tɔw kan u si hakɛ la barisa a bonyalanw bɛ datugu joona ka a sababu kɛ cɛya daminɛ joona ye. Nka, ni bana in sɛgɛsɛgɛra ka furakɛ joona, a bɛ se ka kɛ ko nin cɛya ni musoya yeli bɛ se ka mɛn.

A nafa ka bon kosɛbɛ ka aw den ka yiriwali taamasiyɛnw jateminɛ walasa aw ka se ka a dɔn ko aw den bɛ ka yiriwa ka ɲɛ.

Farati ka dɔgɔn kosɛbɛ ka kansɛri sɔrɔ nin bana in fɛ, o la a nafa ka bon ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ.

Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, McCune-Albright ka bana bɛ muso minnu na, olu farati ka bon ka sinji kansɛri sɔrɔ u si ka kɔn u ɲɛ ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan, o la a nafa ka bon ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la ani ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ minnu kofɔlen don.

Ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la waati jumɛn?

Ni aw den bɛ ka McCune-Albright ka bana taamasiɲɛw jira, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la. I n'a fo:

• Lafiyabaliya tuma caman, farikoloɲɛnajɛ kojugu, dimi barikama, ani sunɔgɔbaliya (o bɛ se ka kɛ jolidɛsɛ taamasiɲɛw ye).
• Yɛlɛma donna kolotugudaw cogoya la ka a sababu kɛ kolo falenbaliya ye.
• Taama gɛlɛya.
• Koli bɛ daminɛ a denmisɛnman.
• Dimi jugumanba bɛ kɛ kolotugudaw la.

Peresela ko! Ni aw hakili la ko aw den kolo karilen don (misali la, dimi, funu, sebaliya ka lamaga walima ka girinya muɲu, kurukuruni), aw bɛ taa kɔrɔtɔko yɔrɔ la joona.

Aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

Ni aw y’a dɔn ko nin bana in bɛ aw den na, a bɛ se ka kɛ ko nafa bɛ a la ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka nin ɲininkali ninnu na:

• Yala ne den mako bɛ furaw la walasa ka dɔ bɔ a ka bana taamasiɲɛw la wa?
• Yala ne den mago bɛna kɛ opereli la fiɲɛbanakisɛ la wa?
• Fura minnu bɛ di n den ma walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn, yala kɔlɔlɔ dɔw bɛ olu la wa?

Ni aw y’a dɔn ko bana dɔ bɛ aw den na min ka teli ka sɔrɔ jamu fɛ, o bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ bangebaga kuraw degun. Nka aw hakili to a la ko ni aw ye bana sɛgɛsɛgɛ joona ani ka a furakɛ, o bɛ se ka den dɛmɛ a ka se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se fana k’a fɔ aw ye ko aw ka taa jamu ladilikɛla dɔ fɛ, min ye jamu dɔnbaga ye. U bɛ se k’aw dɛmɛ ka bana sɛgɛsɛgɛli faamuya ka ɲɛ ani ka dusukunnataw ta fan fɛ dɛmɛ di aw ma aw mago bɛ min na. U bɛ se fana k’aw bilasira fɛɛrɛw la aw bɛ se ka minnu tigɛ walasa ka aw den dɛmɛ a ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la, min bɛ wasa.

Fɛn nafama minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

McCune-Albright ka bana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, nka a bɛ se ka juguya jamu fɛ.

• O bɛ nɔ bila kolo, fari ani ɔrimɔni na .
• A taamasiɲɛ kunbabaw ye ``fibreux dysplasie`` (kolo la sɔgɔsɔgɔninjɛ), ``café-au-lait nɔw`` (nɔgɔ jɛmanw fari la), ani cɛya ni musoya daminɛ na.
• Nin tɛ fɛn ye min bɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ; o ye fɛn kura ye min bɛ kɛ jamu kɔnɔ.
• Hali ni fura dafalen tɛ yen, fura ɲumanw bɛ yen minnu bɛ se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.
• A sɛgɛsɛgɛli ni a furakɛli joona, ka fara furakɛli kɔlɔsili kan tuma bɛɛ, o nafa ka bon kosɛbɛ.
• Aw tɛ aw kelen na; aw bɛ dɛmɛ ɲini dɔgɔtɔrɔw ni jamu ladilikɛlaw fɛ.

N jigi b’a kan ko nin kunnafoniw y’aw dɛmɛ ka faamuyali dɔ sɔrɔ nin bana in kan. Aw ye aw hakili to a la ko ni siga dɔ bɛ aw la, aw kana sigasiga abada ka kuma dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ.

` McCune-Albright Syndrome, jamu banaw, kolobanaw, fiɲɛbanaw, farilajidɛsɛ, café-au-lait nɔw, ɔrimɔni gɛlɛyaw, cɛya daminɛ joona, fiɲɛbanaw, café-au-lait nɔw, endocrine system