Yala aw ka sugunɛ bɛ dibi la wa? Yala i sɛgɛnnen don tuma bɛɛ wa? A bɛ se ka kɛ PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ye!

Yala aw fana bɛ aw ka sugunɛ kulɛri Changer ni aw kununna sɔgɔma, ka kɛ bilen dibiman ye, ka kɛ bulama ye, walima tuma dɔw la ka kɛ nɛrɛmuguma ye wa? Walima i bɛ sɛgɛn kosɛbɛ ani i sɛgɛnnen don kun t’a la tile bɛɛ kɔnɔ wa? Olu bɛ se ka kɛ i n’a fɔ fɛn gansanw, an tɛ an janto kosɛbɛ minnu na an ka don o don ɲɛnamaya kɔnɔ. Nka, tuma dɔw la, nin taamasiɲɛ misɛnniw ka kan ka jateminɛ dɔɔni, barisa a bɛ se ka kɛ u bɛ kɛnɛyako dɔ dogo min man teli ka sɔrɔ, nka a ka jugu. Bi an bɛna kuma o joli-bana sugu dɔ kan, n’o ye PNH ye, walima `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Hali n’a tɔgɔ bɛ Se ka Kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔnin, an k’a Faamu nɔgɔya la.

PNH ye mun ye? An k’a faamu cogo nɔgɔman na

O la, ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'' walima PNH ye mun ye? Tiɲɛ na, o ye jolilabana ye min man ca kosɛbɛ. N'i ye tɔgɔ in kɔrɔ lajɛ:

• "Paroxysmal" kɔrɔ ye yɔrɔnin kelen, min bɛ kɛ yɔrɔnin kelen.
• "Sufɛla" kɔrɔ ye ka ɲɛsin su ma.
• "Hémoglobinurie" ye joli farikolojɔlan dɔ sɔrɔli ye sugunɛ na min bɛ wele ko ``Hemoglobin``. Nin ``Emoglobine`` in de bɛ an joli kɛ bilen ye. O la, ni o bɔra ni sugunɛ ye, sugunɛ ɲɛ bɛ kɛ dibi ye.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, PNH ye bana ye min na i farikolo tangalanw bɛ bin i yɛrɛ ka joli kuru bilenmanw kan ka u tiɲɛ . Dɔgɔtɔrɔw b’o wele ko ``Hémolyse`` walima joli kuru bilenmanw tiɲɛni. O taamasiɲɛ kunbaba dɔ ye sugunɛ dibiman, bilenman/bulu jɛman ye ni aw bɛ koli kɛ su fɛ walima sɔgɔmada joona fɛ.

Nka, o sugunɛ dibiman in ye PNH taamasiɲɛ kelen dɔrɔn de ye. Ni nin bana in ma furakɛ ka ɲɛ, a bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana jugumanw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ jolidɛsɛ , sugunɛbaralabana basigilen , walima joli kurulenw joli siraw la . A nisondiyalen don ko fura ɲumanw bɛ yen sisan minnu bɛ PNH bali ka joli kuruw tiɲɛ.

Jɔn bɛ se ka o yiriwa?

PNH ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Jateminɛw y’a jira ko mɔgɔ miliyɔn kelen o miliyɔn 1, mɔgɔ 6 ɲɔgɔn bɛ sɔrɔ kura ye nin bana in na san o san. A ka ca a la, nin bana in bɛ ye cɛw ni musow bɛɛ la minnu si bɛ san 30 ni san 40 cɛ.Nka a bɛ fɔ fana ko musow ka PNH ka teli dɔɔni ka tɛmɛ cɛw kan.

Fɛn wɛrɛ ye ko tuma dɔw la kolotuguda bana wɛrɛw bɛ mɔgɔ minnu na, misali la, bana minnu bɛ i n’a fɔ `(Aplastic Anemia)` walima `(Myelodysplastic Syndrome)`, olu fana bɛ se ka PNH sɔrɔ kɔfɛ.

Danfara jumɛn bɛ Emoglobinurie ni Hematuria cɛ ?

I bɛ hakili ɲagami dɔɔnin n' i ye nin kuma fila in mɛn ( confusion ) .- ɲagami , nin ye tamil ye , n ka kan ka n yɛrɛ tanga o ma . A to n ka kumasen kura fɔ: I bɛ se ka ɲagami dɔɔnin n’i ye nin daɲɛ fila in mɛn.) I bɛ se ka ɲagami dɔɔnin n’i ye nin daɲɛ fila in mɛn. Sabula o cogo fila bɛɛ la, min bɛ kɛ, o ye ko joli bɛ i n’a fɔ joli sugunɛ na.

• Jolilabana ye joli kuru bilenmanw sɔrɔli ye aw ka sugunɛ na.
• Hémoglobinurie (o ye an bɛ min ye an ka PNH la) ye farikolojɔlifɛn dɔ sɔrɔli ye sugunɛ na min bɛ wele ko ɛmoɲini. Ni joli kuru bilenmanw tiɲɛna, o ɛmoɲini bɛ bɔ ka fara sugunɛ kan.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, kelen bɛ taa selilu bɛɛ la, tɔ kelen bɛ taa fɛn bilenman na min bɛ bɔ ni selilu tiɲɛna.

Mun bɛ kɛ sababu ye ka PNH sɔrɔ? Mun na o bɛ kɛ?

PNH sababuba ye an farikolo ka jɛnɛya dɔ nafama ye. O jamu nafama in bɛ nɔ bila joli kuru suguya fila ka baara la, joli kuru bilenmanw ani joli segin furakisɛw. O bɛ ko dɔw daminɛ minnu bɛ na ni gɛlɛyaw ye kelen kɔfɛ, tuma dɔw la hali cogoyaw minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

a bɛɛ bɛ daminɛ an ka kolotugudaw la . I b’a dɔn, kolotuguda bɛ i n’a fɔ joli izini min bɛ an fari la. O yɔrɔ de la jirisunw bɛ Dabɔ. O jirisunw bɛ kɛ kɔfɛ ka kɛ joli kuru bilenmanw ye, joli kuru finmanw ani joli segin furakisɛw.

PNH la, fɛn dɔ jiginni walima fɛn dɔ caman cili bɛ kɛ jamu dɔ la min bɛ wele ko ``PIGA``, o bɛ kɛ jirisun kelen kɔnɔ. O jirisunba min jiginna, o bɛ tila ka tila ka jirisunw bɔ minnu nafa ka bon o cogo kelen na. O kɔfɛ, o jirisunba nafamaw bɛ joli kuru bilenmanw ni joli segin furakisɛ nafamaw bɔ.

O jamu caman yeli bɛ nɔ bila joli kuru bilenmanw na cogo di?

Miiri k’a filɛ nin cogo la: an farikolo tangacogo bɛ i n’a fɔ an ka jamana lafasalitɔn. A fanga kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ Weele ko `Complement System` . U ka baara ye ka tumuw ni banakisɛw kɛlɛ minnu bɛ don farikolo la. Nka tuma dɔw la, farikolojɔlifɛn minnu bɛ nin `(Complement System)` in kɔnɔ, olu bɛ daminɛ ka bin an yɛrɛ ka joli kuru bilenman kɛnɛmanw kan fili la.

Joli kuru bilenman kɛnɛman min ka ɲi, o bɛ ni farikolojɔlifɛn dɔ ye min bɛ i n’a fɔ a tangalan, walasa k’a tanga o binkanni suguw ma. `PIGA` jamu min kofɔlen don ka tɛmɛ, o bɛ dɛmɛ ka nin lakanani-minɛn in dilan. O la, ni `PIGA` jamu bεε bε bεn, a tε se ka nin lakanani-kεlε in dilan ka ɲɛ. O kɔ, min bɛ Kɛ, o filɛ nin ye:

1. Binkanni ni tiɲɛni : Ni i ka ``Complement System`` ye binkanni kɛ nin joli kuru bilenmanw kan minnu tɛ se ka u yɛrɛ tanga, o kurukuruw bɛ tiɲɛ nɔgɔya la ka tiɲɛ. ``Emoglobine`` min bɛ joli kuru bilenmanw kɔnɔ, o bɛɛ – o kɔrɔ ye ko farikolojɔli dumuni bilenman min bɛ oksizɛni ta – o bɛ bɔ joli la. Dɔgɔtɔrɔw b’o wele ko ``Emoglobine fu`` .

2. Saniyacogo dɛsɛ:A ka c’a la, fɛn dɔ bɛ an farikolo la min bɛ wele ko ``Haptoglobine'' min bɛ o ɛmoɲini hɔrɔnma in minɛ k’a bɔ. Nka PNH la, joli kuru bilenman minnu bɛ tiɲɛ, olu hakɛ ka ca fo nin saniya jɛkulu in tɛ se ka taa ɲɛ.

3. Oksizɛni azotiki dɛsɛ : Farikolo bɛ fɛɛrɛ wɛrɛ kɛ ka o ɛmoɲini tɛmɛnen in kunbɛn, wa o ye furakisɛ ye min bɛ wele ko ɔkisizɛni azotiki. Nka o fana bɛ ban joona. Ni oksizɛni azote tɛ aw fari la, aw bɛ se ka barika sɔrɔ ka kirinni jugumanba sɔrɔ, dimi bɛ kɛ aw kɔnɔbara fasaw la, dumunikɛminɛnw na (tubu min bɛ bɔ aw galaka la ka taa aw kɔnɔbara la), ani kɔkolo fasaw la.

4. Jolidɛsɛ : Faan dɔ fɛ, ni joli kuru bilenmanw tiɲɛna, fan wɛrɛ fɛ, degunba bɛ kɛ kolotugudaw la walasa ka joli kuru bilenman kura dilan. Nka, ni u tɛ se ka dilan ni u tiɲɛni hakɛ kelen ye, joli kuru bilenmanw hakɛ bɛ dɔgɔya farikolo la. an bɛ min wele ko jolidɛsɛ .

5. Sugunɛ tiɲɛni : Nin ɛmoɲini tɛmɛnen bɛ sugunɛ fana tiɲɛ. a fɔra ko PNH bɛ mɔgɔ minnu na , olu ka sugunɛbana basigilen sɔrɔli farati ka bon siɲɛ wɔɔrɔ .

6. Sugunɛ dibi : A laban na, o ɛmoɲini gansan in bɛ nɔ bila sugunɛ fana na. PNH bɛ mɔgɔ caman na, olu bɛ se ka sugunɛ dibi ye ni u bɛ koli kɛ su fɛ walima sɔgɔmada joona fɛ. O bɛ kɛ barisa ɛmoɲini hakɛ bɛ caya sugunɛ na, o bɛ sugunɛ kɛ dibi ye.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, k’a sababu kɛ `PIGA` jamu nafama ye, joli kuru bilenmanw lakanani lakanani bɛ tunun, wa u bɛ tiɲɛ farikolo tangalan yɛrɛ fɛ, o bɛ gɛlɛya cakɛda dɔ lase u ma.

O jamu caman yeli bɛ nɔ bila joli segin furakisɛw la cogo di?

Plaquettes ye farikolokisɛ suguya wɛrɛ ye min nafa ka bon an joli la. U bɛ dɛmɛ ka joli bɔli dabila ni joli kurulenw ye. Yɛlɛma min bɛ kɛ PIGA jamu kɔnɔ, o bɛ nɔ bila jirisunw na minnu bɛ joli kuru bilenmanw dilan ka fara jirisunw kan minnu bɛ joli segin furakisɛw dilan.

o bɛ kɛ sababu ye joli segin furakisɛ nafamaw bɛ joli kuru caman dilan ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan . O kɔrɔ ye ko joli kurulenw bɛ se ka kɛ yɔrɔw la, u mago tɛ yɔrɔ minnu na, joli siraw kɔnɔ. O bɛ wele ko `(Trombose)` (Trombose). O farati ka bon kosɛbɛ, barisa ni o joli kurulen ninnu taara kunsɛmɛ, dusukun walima fogonfogon la, u bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

PNH taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Hali ni PNH tɔgɔ bɔra taamasiɲɛ kelen de la (sugunɛ dibi), PNH bɛ mɔgɔ caman na fɔlɔ ka taa dɔgɔtɔrɔso la ka da sɛgɛnba kan , sɛgɛn min bɛ to senna, o min bɛ a to u ka don o don baaraw kɛli ka gɛlɛn Nin ye bana taamasiɲɛ ye min ka teli ka jira.

Taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka kɛ:

• Ninakili gɛlɛya (`(Dyspnée)`) .
• Sugunɛ gɛlɛyaw (misali la, koli dɔgɔyali, senw fununi) .
• Dumuni munumunu gɛlɛya (Dysphagia) .
• Dumunikɛyɔrɔw ka sɔgɔsɔgɔninjɛ
• Kɔnɔdimi
• Kɔdimi
• Cɛw ka cɛnimusoya gɛlɛya (`(Erectile Dysfunction)`)

Ni nin taamasiɲɛ kelen walima caman bɛ aw la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka fara sugunɛ kulɛri caman cili kan, a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini sisan.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ PNH sɛgɛsɛgɛ cogo di? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Ni aw taara dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ, u bɛna aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw la, ka aw sɛgɛsɛgɛ. O kɔ, ni u bɛ sigasiga ko PNH bɛ aw la, u bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli dɔw kɛ walasa ka a jira.

Olu cɛma minnu ka bon kosɛbɛ olu ye:

• Joli jate dafalen (CBC w/diff): O bɛ joli gɛlɛya wɛrɛw lajɛ, i n’a fɔ jolidɛsɛ ani joli segin hakɛ dɔgɔyali (trombocytopénie).
• Basic Metabolic Panel (BMP): O bɛ sugunɛ kɛcogo ni sugunɛbaralabana basigilen taamasiɲɛw lajɛ.
• Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli : O bɛ se ka fɛnw dɔn i n’a fɔ ɛmoɲini sɔrɔli sugunɛ na (Hemoglobinuria) ani nɛgɛ caman bɔli (Hemosiderosis).
• Reticulocyte Count: Reticulocytes ye joli kuru bilenmanw ye minnu ma kɔgɔ. Olu bɛ jate walasa ka a dɔn ni kolotugudaw bɛ joli kuru bilenman kɛnɛmanw bɔ.
• Haptoglobine sɛgɛsɛgɛli : Nin farikolojɔli dumuni in bɛ fɛnɲɛnamafagalanw bɔ joli kuru bilenman karilenw na. Ni a hakɛ dɔgɔyara, o bɛ se ka kɛ a jira ko joli kuru bilenmanw tiɲɛna kojugu.
• Lactate Dehydrogenase (LDH) sɛgɛsɛgɛli : LDH ye anzimu ye min bɛ sɔrɔ joli kuru bilenmanw kɔnɔ. Ni o hakɛ cayara joli la, o b’a jira ko joli kuru bilenmanw bɛ ka tiɲɛ.
• Sugunɛ baarakɛcogo sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ bilirubini hakɛ jateminɛ ni joli kuru bilenmanw tiɲɛna.

Ka da nin sɛgɛsɛgɛli ninnu jaabiw kan, ni dɔgɔtɔrɔ ye siga wɛrɛ kɛ PNH ko la, a bɛ se ka yamaruya di joli sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ ma min bɛ wele ko ``Flow Cytometry.'' O de bɛ se ka joli kuru bilenmanw dɔn ka ɲɛ, PNH bɛ minnu na.

PNH furakɛcogo jumɛnw ye?

Fɔlɔ, PNH tun bɛ jate bana ye min farati ka bon kosɛbɛ, wa a furakɛli ka gɛlɛn. O waati la, furakɛli kunba tun ye jolidonni ye tuma bɛɛ walisa ka jolidɛsɛ furakɛ. Nka, PNH bɛ mɔgɔ minnu na, a ka c’a la, olu tun bɛ san 10 fo san 22 kɛ u ka bana sɔrɔlen kɔfɛ. PNH kɛnɛya pewu cogo kelen min tun bɛ yen , o tun ye ka allojeni ( allogénique stem cellules transplantation ) kɛ . Wa o tɛ fɛn ye bɛɛ bɛ se ka min kɛ.

Nka, ko kɛlenw tɛ kelen ye kosɛbɛ sisan!

A nisondiyalen don, furakɛlicogo minnu bɛ se ka kɛ kosɛbɛ, minnu ɲɛsinnen don PNH ma, olu bɛ yen sisan. Olu bɛ wele ko complement inhibiteurs (dafalanw balilanw).Nin fura ninnu bɛ min kɛ, o ye ka ``Complement System`` bali ka bin joli kuru bilenmanw kan ani ka u tiɲɛ.

Kɔlɔsiliw y’a jira ko PNH banabagatɔ minnu bɛ nin furakɛli kura ninnu kɛ , olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na, i n’a fɔ PNH tɛ mɔgɔ min na. Tiɲɛ na, nin ye ɲɛtaa ba ye dɛ!

Yala furakɛli kɔlɔlɔ dɔw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, nin `(Complement Inhibitors)` fura ninnu bɛ se ka kɔlɔlɔ dɔw lase mɔgɔ ma. Misali la, mɔgɔ dɔw bɛ se ka fɛn dɔw sɔrɔ i n’a fɔ kungolodimi ni kɔnɔboli. Nka, kibaru duman ye ko nin kɔlɔlɔ ninnu fanba bɛ ban tile damadɔ kɔnɔ furakɛli daminɛ kɔfɛ. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna fɛn caman fɔ aw ye o ko la.

Yala PNH bɛ se ka bali wa? Yala a bɛ se ka furakɛ wa?

Ikomi PNH bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ, fɛɛrɛ si tɛ yen min bɛ se ka a bali.

Furakɛli siratigɛ la, fura kura ``Complement Inhibitor`` bɛ se ka joli kuru bilenmanw ni joli segin furakisɛw tiɲɛni dabila PNH fɛ. O kɔrɔ ye ko bana in bɛ se ka kunbɛn. PNH banabagatɔ caman bɛ se ka furakɛli wɛrɛw kɛ bana dɔw la i n’a fɔ jolidɛsɛ. I n’a fɔ a fɔra cogo min na ka tɛmɛ, hali ni ``Stem Cell Transplant`` bɛ se ka kɛ, o ye furakɛli ye min ka gɛlɛn kosɛbɛ. Ni fura minnu bɛ yen sisan, bana in bɛ se ka kunbɛn ka ɲɛ ani mɔgɔw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la.

Aw bɛ aw janto aw yɛrɛ la cogo di i n’a fɔ PNH banabagatɔ?

Hali ni furakɛli kɛra, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka fɛɛrɛw tigɛ walasa ka joli kurulenw bali ni PNH bɛ aw la. I n'a fo:

• Ni PNH bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka kan ka opereli kɛ , farati bɛ joli kurulen na ani joli bɔli kojugu opereli senfɛ. O la, dɔgɔtɔrɔw b’u janto o la kɛrɛnkɛrɛnnenya la.
• Kɔnɔmaya bɛ kɛnɛyako gɛlɛya lase PNH bɛ musow ma, u yɛrɛ ni u den kɔnɔbara la. O la, a nafa ka bon ka kɛ dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ ka kɔlɔsili kɔnɔ ka kɔn kɔnɔmaya ɲɛ ani kɔnɔmaya kɔnɔna bɛɛ la.

I ka dɔgɔtɔrɔ bɛna i laadi i ka kan ka fɛn minnu Changer i ka ɲɛnamaya kɛcogo la, fɛn minnu ka kan ka i janto olu la ( attention , this is Sanskrit/Malayalam, I should not avoid it. A to n ka kumasen kura fɔ: fɛn minnu ka kan ka Changer i ka ɲɛnamaya kɛcogo la, fɛn minnu ka kan ka i janto olu la.) fɛn minnu ka kan ka Changer i ka ɲɛnamaya kɛcogo la, fɛn minnu ka kan ka i janto olu la. A nafa ka bon kosɛbɛ ka tugu o laadilikan kɔ.

A laban na, fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ (Take-Home Message) .

PNH, walima ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'', ye jolilabana ye min man teli ka sɔrɔ nka a bɛ se ka juguya. A bɛ san 20 bɔ, furakɛli suguya danma tun bɛ banabagatɔw bolo ani siniɲɛsigi tun tɛ sigiyɔrɔ sɔrɔ.

Nka bi, kow tɛ kelen ye fewu! Furakɛli kura, bi furakɛli sababu la, PNH bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se k’u joli kuruw lakana, ka u yɛrɛ tanga gɛlɛya jugumanw ma, ani ka ɲɛnamaya dafalen ni kɛnɛya la.

Ni a sɔrɔla ko PNH bɛ aw la, aw kana siran. Furakɛcogo minnu ka fisa aw ma, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna olu ɲɛfɔ. Hali ni furakɛli tɛ PNH furakɛ pewu, a bɛ se ka dɛmɛ don ka kɛnɛya gɛlɛya jugumanw bali minnu bɛ sɔrɔ bana in fɛ ani ka aw dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona ni bana taamasiɲɛw bɛ aw la ani ka furakɛli kɛcogo labato i n’a fɔ a ɲɛfɔlen don cogo min na tigitigi.

` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinurie, Jolibanaw, Hémoglobinurie, Jolidɛsɛ, Jolilabanaw, Sugunɛbanaw