Porfiri ye mun ye? An ka nin bana in dɔn ni kuma nɔgɔmanw ye

Yala i delila ka kɔnɔdimi jugumanba dɔ sɔrɔ yɔrɔnin kelen, i yɛrɛ tun tɛ se ka miiri min na wa? Walima aw bɛ dimi sɔrɔ min tɛ se ka muɲu i n’a fɔ kurukuruw ni jeninida ni aw bɔra tile la wa? Nin ko ninnu kɔfɛ, a bɛ se ka kɛ bana dɔ ye min man ca, n’o bɛ wele ko ‘Porphyria’, an ka jamana mɔgɔ caman yɛrɛ ma min mɛn. A tɔgɔ in bɛ se ka kɛ kabako ye dɔɔnin, nka nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ kemikaliya dɔ fɛ an farikolo la min tɛ taa ɲɛ. O la sa, an ka kuma nin ko in kan cogo nɔgɔman na, i n’a fɔ an b’a fɔ an terikɛ dɔ ye.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Porphyria ye mun ye?

Walasa k’o faamu, an ka fɔlɔ ka an joli lajɛ. An joli ɲɛ ye bilen ye wa a bɛ oksizɛni ta farikolo fan bɛɛ la barisa fɛn kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ a la min bɛ wele ko ‘heme’ . O ‘heme’ in dilanni an farikolo la, o bɛ i n’a fɔ iziniba dɔ ka baara. O ye wale gɛlɛn ye min bɛ Kɛ ni sen 8 (8) ye.

Miiri k’a filɛ i bɛ dumuni tobi. I ka kan ka fɛn suguya caman fara ɲɔgɔn kan sanfɛyɔrɔw la, senfɛ-senfɛ. O cogo kelen na, farikolojɔlifɛn kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ yen minnu bɛ wele ko enzymes (enzymes) minnu bɛ dɛmɛ don nin ‘heme’ in dilanni sen kelen-kelen bɛɛ la. Anzimu wɛrɛ bɛ yen min bɛ kɛ sen kelen-kelen bɛɛ la.

Porfiri bɛ sɔrɔ ni nin fɛɛrɛ 8 ninnu dɔ tiɲɛna, ani ni anzimu min bɛ a ɲɛnabɔ, o tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O kɔrɔ ye ko furakisɛ minnu bɛ wele ko pɔrfiriniw ni pɔrfirini ɲɛbilafɛnw, minnu bɛ sɔrɔ hɛmɛ dilanni senfɛ, olu tɛ bɔ farikolo la, o nɔ na, ​​u bɛ daminɛ ka dalajɛ farikolokisɛw kɔnɔ. A bɛ i n’a fɔ ni masin dɔ tiɲɛna izini ka fɛn dilanni sira kan, fɛnw bɛ dalajɛ. Nin fura ninnu dalajɛli farikolo la, o de ye bana taamasiɲɛ suguya caman sababu ye.

A ka c’a la, o anzimu dɛsɛw sababu ye jamu jiginni ye min bɛ kɛ denbayaw kɔnɔ. O kɔrɔ ye ko a bɛ se ka kɛ ko nin bana in bɛna boli denbayaw kɔnɔ. Nka aw kana aw hakili ɲagami, dɔgɔtɔrɔ ŋanaw bɛ se ka dɛmɛ don ka bana in sɛgɛsɛgɛ, ka a taamasiɲɛw ɲɛnabɔ, ani ka dɔ bɔ a nɔ na aw ka ɲɛnamaya la.

Porfiri suguya jɔnjɔnw ye jumɛnw ye?

Porfiri suguba 8 ɲɔgɔn bɛ yen. Nka u bɛɛ bɛ se ka tila kuluba fila ye ka da u taamasiɲɛw kan. O ka nɔgɔn kosɛbɛ ka to an hakili la.

Sisan an ka nin dakun fla ninnu suguya fitininw Lajɛ.

Porfirisi jugumanba suguyaw

Olu ye suguw ye minnu bɛ "bìnkanni" barikamaw Lase mɔgɔ ma.

• Porphyrie intermittent acute (AIP): O de ka teli ka kɛ acute suguyaw la. A bɛ kɔnɔdimi juguman bila mɔgɔ la, nka fari gɛlɛya tɛ a la.
• Coproporphyrie héritée (HCP): O bɛ se ka kɔnɔdimi ni kurukuruw bila fari la ni a bɛ tile la.
• Variegate Porphyria (VP): O fana bɛ se ka kɔnɔdimi ni farilaji fila bɛɛ lase mɔgɔ ma.
• ALAD-Dɛsɛ Porfiri: Nin man ca kosɛbɛ, kosɛbɛ. A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ ye denmisɛnya la.

Farikolo-banakisɛ suguyaw

Olu ye suguyaw ye minnu bɛ nɔ bila fari la. Olu fana tilalen don kulu fila ye: minnu bɛ kurukuruw bila mɔgɔ la ani minnu bɛ dimi bila mɔgɔ la ni kurukuru tɛ.

Porfirie cutanée blisterée (banakisɛfagalanw) : .

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Nin ye porphyria suguya ye min ka teli ka kɛ, wa a ka ca a la a bɛ sɔrɔ balikuya waati.
• Porphyrie érythropoïétique congénitale (CEP): Nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ, a ka jugu. A taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ bange waati.

Porfirie cutanée non vesiculaire (banakisɛfagalan) : .

• Erythropoïétique Protoporphyrie (EPP) ani X-linked Porphyria (XLP): Nin suguya fila ninnu na, sani a ka kɛ kurukuruw ye, fari bɛ dimi kosɛbɛ, a bɛ funu, a bɛ funu ani a bɛ bilen ni a bɛ tile la.

Nin bana in taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A taamasiɲɛw tɛ kelen ye kosɛbɛ ka kɛɲɛ ni porfiri suguya ye min bɛ aw la. Mɔgɔ dɔw taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ, ka sɔrɔ taamasiɲɛ jugumanw bɛ se ka kɛ dɔw la minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. A bɛ se ka kɛ ko o jeninida bɛ mɔgɔ dɔw la nka a tɛ taamasiɲɛ si sɔrɔ abada fewu.

An ka o jogo ninnu tila-tila kuluw kɔnɔ walasa u ka faamuyali nɔgɔya.

Porfiriya sababuw ni a sababuw ye mun ye?

I n’a fɔ an y’a ɲɛfɔ cogo min na ka tɛmɛ, o kunba ye jamu jiginni ye. Nka min nafa ka bon yan, o ye ko jɛnɛya bɛ mɔgɔ o mɔgɔ la, o bɛɛ tɛna bana taamasiɲɛw sɔrɔ. Mɔgɔ caman bɛ balo i n’a fɔ nin jamu in tabaga k’a sɔrɔ gɛlɛya foyi tɛ u la.

Walasa "binkanni" min bɛ ni porfirisi jugumanba taamasiɲɛw ye, o ka kɛ, ‘fɛn min bɛ mɔgɔ bila ka wale kɛ, o dɔ ka kan ka kɛ. O fɛnw bɛ kɛ sababu ye farikolo mago bɛ ‘heme’ caman na, o bɛ kɛ sababu ye ka barikantanya min bɛ o kɛcogo la, o ka bɔ kɛnɛ kan, ani ka kemikɛli juguw dalajɛ farikolo la.

A sababuba dɔw filɛ nin ye:

• Muso ka ɔrimɔni hakɛ cayalenba : Kɛrɛnkɛrɛnnenya la muso ka kalolabɔ waati dɔw la.
• Fura dɔw: Misali la, dimimadafura dɔw, anestezi furaw ani bangekɔlɔsi furakisɛ dɔw.
• Dɔlɔmin kojugu.
• Sigarɛtimin.
• Dumuni dunta dan sigili: Ka sunɔgɔ walima ka dumuni dunni dun, witaminiw ka dɔgɔn kosɛbɛ.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ o sɔrɔ cogo di?

Ni aw ye aw ka bana taamasiɲɛw fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye, a bɛna aw sɛgɛsɛgɛ ka aw ɲininka ni aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ ye o taamasiɲɛ suguw sɔrɔ. Ikomi porfiri ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ se ka waati dɔɔni ta tuma dɔw la walasa ka a dɔn ka ɲɛ.

Laboratowari sɛgɛsɛgɛliw bɛ kɛ kɛrɛnkɛrɛnnenya la walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ.

• Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli : Porfirisi "binkanni" jugumanba waati la, furakisɛ minnu bɛ wele ko ALA ni PBG sugunɛ na, olu hakɛ ka ca kosɛbɛ. Nin ye sɛgɛsɛgɛliba ye min bɛ kɛ ka bana in sɛgɛsɛgɛ.
• Joli sɛgɛsɛgɛliw
• Banakɔtaa sɛgɛsɛgɛliw

Nin sɛgɛsɛgɛliw bɛ se ka dɛmɛ don ka a dɔn tigitigi porfiri suguya min bɛ aw la. O kɔfɛ, ni a mago bɛ a la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ.N’an y’o kɛ, an bɛ se fana k’a jira ko fɛn min ye jamu caman cili ye, o de kɛra sababu ye ka o kɛ.

A bɛ furakɛ cogo di?

Furakɛli suguyaw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni porfiri suguya ye min bɛ aw la ani aw ka bana taamasiɲɛw juguya. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna furakɛli bolodacogo dɔ labɛn min bɛ bɛn aw ma.

Porfirisi jugumanba furakɛli

Ni "binkanni" bɛ aw la, a ka ca a la aw ka kan ka don dɔgɔtɔrɔso la ka furakɛli kɛ .

• Fura min bɛ wele ko ‘Hemin’, o bɛ kɛ jolisira fɛ walasa ka dɔ bɔ furakisɛ jugumanw (ALA ni PBG) hakɛ la minnu dalajɛlen don farikolo la.
• Fura wɛrɛw bɛ di walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn i n’a fɔ dimi jugumanba, kɔnɔboli, ani kirinni.
• Kɔgɔji (ji IV) bɛ di walasa ka farikolojidɛsɛ ni kɔgɔ hakɛ latilen.
• Walasa ka "binkanni" seginni bali, boloci Givosiran pikiri bɛ se ka kɛ kalo o kalo.
• Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye k’an yɛrɛ tanga fɛn minnu bɛ mɔgɔ bila ka miiri, an ye kuma minnu kan ka tɛmɛ.

Furakɛli min bɛ kɛ ni farikolojidɛsɛ ye

Nin suguya ninnu na, furakɛli min nafa ka bon kosɛbɛ ani min ye fɔlɔ ye, o ye fari lakanani ye.

Ka fara o kan, furakɛli wɛrɛw bɛ yen ka kɛɲɛ ni u suguya ye:

• EPP/XLP ta fan fɛ : Farikolo fitini dɔ bɛ yen min bɛ wele ko ‘Afamelanotide’ , o bɛ bila fari jukɔrɔ. Fura min bɛ bɔ o la, o bɛ dɛmɛ ka dɔ bɔ dimi na min bɛ sɔrɔ ni aw bɛ tile la.
• PCT kama:
• Flebotomie : Walasa ka nɛgɛ tɛmɛnen bɔ farikolo la, joli dɔɔni bɛ ta waati kɛrɛnkɛrɛnnenw na .
• Hydroxychloroquine : Nin fura in, a tata hakɛ ka dɔgɔn, o bɛ farikolo dɛmɛ ka porfiriniw bɔ farikolo la minnu dalajɛlen don sugunɛ fɛ.
• CEP ta fan fɛ: Tile lakanani gɛlɛn nafa ka bon. Ni jolidɛsɛ ka jugu, jolidon bɛ se ka kɛ. bana in furakɛ pewu cogo kelen min na , o ye kolotugudaw cili ye .

Cogo di an bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ ni nin ko in ye?

Ni a sɔrɔla ko porfiri bɛ aw la, aw ka ɲɛnamaya bɛna Changé dɔɔni. Ni aw bɛ to ka taa dɔgɔtɔrɔso la, o bɛna kɛ aw ka ɲɛnamaya kɔnɔko dɔ ye. O nafa ka bon walasa ka bana in kɔlɔsi ani ka a dɔn ni gɛlɛyaw bɛ a la.

Ka ɲɛnamaya kɛ ni bana ye min man teli ka sɔrɔ i n’a fɔ nin, o bɛ se ka dusukunnataw degun. Tuma dɔw la, i bɛ se k’i yɛrɛ ɲininka mun na o bɛ ka kɛ i kelen na. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ, aw somɔgɔw, walima aw teri dannamɔgɔ dɔ fɛ aw dusukunnataw kan. Ka fara dɛmɛjɛkulu dɔ kan min bɛ nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, o fana bɛ se ka kɛ dɛmɛba ye. I hakili to a la ko i kelen tɛ.