Yala a ka gɛlɛn aw fana ma ka yeli kɛ su fɛ wa? Yala i ɲɛkisɛw bɛ ka dɔgɔya dɔɔni dɔɔni wa? An ka kunnafoni sɔrɔ Retinitis Pigmentosa (RP) kan!

Tuma dɔw la, a ka gɛlɛn i ma ka bolifɛn boli su fɛ walima ni yeelen man ca, tiɲɛ tɛ? Walima, yala i delila ka bin mɔgɔ dɔ kan k’a sɔrɔ i ma a ye ko a bɛ na i sira fɛ wa? Ni aw ye o sɔrɔ, a sababu bɛ se ka kɛ ɲɛnabana ye min bɛ wele ko `Retinitis Pigmentosa` (RP). Aw kana aw hakili ɲagami, nin tɛ bana ye min ka ca, nka a nafa ka bon aw ka aw janto a la. An ka kuma o kan ka ɲɛ.

`Retinitis Pigmentosa` (RP) ye mun ye? Mun na o nafa ka bon kosɛbɛ?

N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, `Retinitis Pigmentosa` (RP) ye ɲɛbana kulu dɔ tɔgɔba ye min bɛ se ka lase mɔgɔw ma ka taa mɔgɔw la. A bɛ nɔ bila `retina` la kosɛbɛ i ɲɛ kɔnɔ.

Miiri i ɲɛ na i n’a fɔ filimu kamera kɔrɔlen. Foto min bɛ o kameraw kɔnɔ, o bɛ ta filimu kan. O cogo de la, i ɲɛ kɔnɔ, kɔ fɛ, fɛn dɔ bɛ yen min ka nɔgɔn kosɛbɛ, yeelen bɛ min na, n’o bɛ wele ko ɲɛda ɲɛkisɛ. Ni yeelen min bɛ Bɔ fɛn minnu na, olu Bìnna ɲɛkisɛ kan, o b’o yeelen Yɛlɛma ka Kɛ kuran taamaʃyɛnw ye. O kɔ fɛ, o taamaʃyɛnw bɛ Taa hakili la k'a Ye ko : 'O, nin ye o ye, nin ye o ye.'

O la, ni ɲɛda ɲɛkisɛ tɛ baara kɛ ka ɲɛ, a bɛ i n’a fɔ filimu min bɛ kamera kɔnɔ, o bɛ ɲagami. I mana i sinsin cogo o cogo, ja tɛna bɔ kɛnɛ kan. O cogo kelen na, ni ɲɛkisɛ bananen bɛ aw la, hali ni aw bɛ lunɛti walima ɲɛkisɛw don, o bɛ nɔ bila aw ka yeli la.

Nɛrɛmugu suguya kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ ɲɛda ɲɛkisɛ la minnu bɛ yeelen jaabi. Olu bɛ Weele ko fototalan selilɛriw. O sugu fla bɛ yen: berew ni kɔ̀nɔ. Berew b’an dɛmɛ ka yeli kɛ yeelen dɔgɔman na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la su fɛ. Kɔnɔw b’an dɛmɛ ka kulɛriw ni fɛn fitininw ye ka jɛya. O farikolokisɛw ni ɲɔgɔn cɛ, farikolokisɛ suguya wɛrɛ bɛ ɲɛkisɛ la min bɛ wele ko ɲɛda ɲɛkisɛ ɲɛgɛnw. O farikolokisɛw bɛɛ bɛ baara kɛ ɲɔgɔn fɛ ani ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ walasa ka yeli ɲuman di an ma.

Ɲɛkisɛbanakisɛ (RP) ni ɲɛkisɛbana ciyɛntalen wɛrɛw (IRD) bɛ sɔrɔ fɛn caman Changements de gènes de l’a to o cellules, n’o bɛ wele ko gènes mutations . O bɛ kɛ sababu ye ka farikolokisɛw fanga dɔgɔya dɔɔni dɔɔni ani ka baara dabila.

RP tɛ bana kelen ye. Ikomi banaw kulu don, yeli bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. Mɔgɔ caman bɛ yeli dɔgɔya , wa mɔgɔ dɔw bɛ se ka yeli tiɲɛ pewu. A ka ca a la, o yeli fɛn caman bɛ daminɛ denmisɛnya la. Nka tuma dɔw la, o yɛlɛmaw bɛ kɛ dɔɔni dɔɔni fo a bɛ se ka kɛ ko i yɛrɛ tɛna u kɔlɔsi. Mɔgɔ dɔw fɛ, yelikɛbaliya bɛ kɛ joona. RP suguya dɔw la, yeli bɔnɛ bɛ jɔ hakɛ dɔ la.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ko Retinitis Pigmentosa ka teli ka ɲɛ fila bɛɛ minɛ .

RP taamasiɲɛw ye jumɛnw ye? O bɛ nɔ bila i la cogo di?

`Retinitis Pigmentosa` taamasiɲɛw tɛ bɔ yɔrɔnin kelen. U bɛ bɔ dɔɔni dɔɔni. A taamasiɲɛ fɔlɔ dɔw filɛ nin ye:

• Sufɛ yeli gɛlɛyaw: Aw bɛ se k’a ye ko a ka gɛlɛn aw ma ka fɛnw ye su fɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni yeelen ka dɔgɔn. O bɛ se ka gɛlɛya ni aw bɛ taama nbɛda la su fɛ walima so kɔnɔ yeelen fitini na.
• Gɛlɛya minnu bɛ yeli ye yeelen fitini na: A bɛ se ka gɛlɛya ka fɛnw ye ka jɛya, su dɔrɔn tɛ, nka a bɛ se ka gɛlɛya fana yɔrɔw la i n’a fɔ so min dibi donna dɔɔni walima sinemaso.
• Yɔrɔ fiyentɔw yeli lamini na: Hali ni i bɛ se ka i filɛ, i tɛ se ka fɛn ye min bɛ i lamini na, i n’a fɔ mobili min bɛ bɔ kɛrɛ fɛ walima mɔgɔ min bɛ gɛrɛ. O de y’a to mɔgɔ dɔw bɛ fɛnw sɔrɔ bala la.

Waati tɛmɛnen kɔfɛ, taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka bɔ kɛnɛ kan. Olu dɔw ye:

• Yeelen min bɛ manamana walima min bɛ manamana: Mɔgɔ dɔw bɛ se ka yeelen bɔ walima ka a ye ko sanpɛrɛn bɛ u gosi.
• Tunnel vision (Ka kɛ ni cɛmancɛ yeli dɔrɔn ye): O bɛ i n’a fɔ ka diɲɛ lajɛ tubabukan na. I bɛ se ka fɛn min bɛ ɲɛfɛ, o dɔrɔn de ye, wa foyi tɛ i lamini na.
• Fotofobi (Fotofobie) - Ka kɛ mɔgɔ ye min bɛ yeelen bɔ walima min tɛ mɔgɔ lafiya: Ɲɛw bɛ kɛ bulama ye ani a bɛ gɛlɛya ka yeli kɛ ni u bɛ tile yeelen walima yeelen jɛlenw na.
• Kulɛri yecogo bɔnɛni: A bɛ se ka kɛ ko kulɛriw tɛna yeelen walima ka jɛya i n’a fɔ u tun bɛ kɛ cogo min na fɔlɔ.
• Ka yeli dɔgɔya kosɛbɛ: Ni bana juguman don, yeli bɛ se ka dɔgɔya kosɛbɛ.

Nafama: Ni nin taamasiɲɛ kelen walima caman bɛ aw la, a ka fisa aw ka taa ɲɛdɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ joona.

Mun na `Retinitis Pigmentosa` bɛ sɔrɔ? O sababu ye mun ye?

`Retinitis Pigmentosa` (RP) ani `Retinites Diseases (IRDs)` wɛrɛw sababuba ye fɛn dɔw Changements `(mutations genetiques)` ye an ka jamu kɔnɔ . O jɛnɛya ninnu de bɛ an ka `(retina)` kɔnɔ seliluw Bɔ k'u Kɛ baara ye ka ɲɛ. O la sa, ni fili walima fɛn dɔ yeli kɛra o jamu ninnu na, o farikolokisɛw tɛ se ka baara kɛ ka ɲɛ. Waati tɛmɛnen kɔ, o farikolokisɛw bɛ sa dɔɔni dɔɔni. O waati de la yeli bɛ dɔgɔya dɔɔni dɔɔni.

Ikomi a bɛ sɔrɔ cɛya la, denmisɛnw bɛ se ka o fɛn caman ciyɛn sɔrɔ u bangebagaw fɛ. Nka o kɔrɔ tɛ tuma bɛɛ ko i bɛna o bana sɔrɔ dɔrɔn bawo a bɛ i ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la. A bɛ se ka kɛ fana aw ka bana in sɔrɔ k’a sɔrɔ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ si ma a sɔrɔ. O de kama, jamu sɛgɛsɛgɛli nafa ka bon.

O ko in jɛnsɛnna cogo di diɲɛ kɔnɔ?

Erɔpu ni Ameriki jamanaw ka jateminɛw fɛ, mɔgɔ 3500 fo 4000 o 4000, kelen bɛ se ka kɛ ni `Retinitis Pigmentosa` ye. Diɲɛ kɔnɔ, a jateminɛna ko mɔgɔ miliyɔn fila ɲɔgɔn bɛ tɔɔrɔ nin bana in fɛ. Nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na Sri Lanka fana. O la, a nafa ka bon ka an janto o la.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ ɲɛgɛnɛsiralabanaw (RP) sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ni aw bɛ sigasiga ko RP bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna sɛgɛsɛgɛli suguya caman kɛ walasa ka aw lajɛ. A nafa ka bon kosɛbɛ ka ɲɛw sɛgɛsɛgɛ tuma bɛɛ.

Ɲɛ sɛgɛsɛgɛli dilalen ni ɲɛnayeli sɛgɛsɛgɛli ye

O la, ɲɛdɔgɔtɔrɔ walima ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛ nin wale ninnu kɛ:

• U b’a fɔ i ye ko i ka sɛbɛn min bɛ kogo kan, i k’o kalan.
• A b’a fɔ i ye ko i ka fɛn dɔ lajɛ ni i ɲɛ fila ye.
• Degun min bɛ aw ɲɛ na, o bɛ ka suman.
• Ɲɛjirali yɔrɔ sɛgɛsɛgɛli bɛ i ka lamini yeli lajɛ.
• Aw ɲɛkisɛ bɛ yeelen jaabi cogo min na, aw k’o kɔlɔsi.
• Ɲɛ bɛ bonya ni ɲɛkisɛw donli ye ɲɛ na. O b’a to ɲɛda ɲɛkisɛ bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ kosɛbɛ.
• Aw bɛ se ka ɲɛda ɲɛkisɛw ja ta fana.

Elektɔroretinografi (ERG) sɛgɛsɛgɛli

Nin ye kɔrɔbɔli kɛrɛnkɛrɛnnen ye. A bɛ i ɲɛda ɲɛkisɛ bɛ yeelen jaabi cogo min na, o suman. A bɛ i ka ɲɛda ɲɛkisɛw (an ye baro kɛ berew ni konw kan) farikolokisɛ suguya minnu bɛ baara kɛ ka ɲɛ cogo min na, a bɛ olu suman. O bɛ kɛ ni yeelen suguya caman yeli ye i ɲɛ kɔrɔ. O ye sɛgɛsɛgɛli kulu dɔ ye min bɛ wele ko ɲɛdimi sɛgɛsɛgɛliw. O sɛgɛsɛgɛliw fana bɛ a lajɛ i ɲɛw ni i hakili bɛ fɛn minnu ye, olu bɛ baara kɛ cogo min na .

Tomografie optique de cohérence (OCT) sɛgɛsɛgɛli

Nin ye sɛgɛsɛgɛli ye min tɛ mɔgɔ minɛ. Nin OCT scan in bɛ se ka aw ɲɛkisɛ janya jateminɛ ani ka a laminiw kɛnɛya sɛgɛsɛgɛ. I ka kan ka min kɛ dɔrɔn, o ye ka laɲini dɔ lajɛ, kamera kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ i ɲɛ kɔnɔna ja ta.

`Fundus Autofluorescence (FAF)` sɛgɛsɛgɛli

Nin fana ye ``ja sɛgɛsɛgɛli`` ye min tɛ mɔgɔ minɛ, min bɛ ɲɛ ja ta. A bɛ se ka kunnafoni caman di ɲɛkisɛ kɛnɛyako kan. A bɛ kɛ ka bana in sɛgɛsɛgɛ, ka a furakɛ ani k’a kɔlɔsi.

Ka fara o sɛgɛsɛgɛliw kan, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ fana ko aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ ani jamu ladilikɛla dɔ.Aw bɛ se fana ka ladilikan di aw ma ka taa bɔ u ye. Sabula n’i y’a dɔn tigitigi jamu jiginni bɛ RP lase mɔgɔ ma, i bɛ se ka hakilina sɔrɔ bana in bɛna kɛ cogo min na don nataw la ani n’a bɛ denbaya kɔnɔmɔgɔ tɔw minɛ. A nafa ka bon fana ka furakɛli kura dɔw sɔrɔ, misali la, jeninida furakɛli, walima ka i sen don furakɛli sɛgɛsɛgɛliw la minnu bɛ tali kɛ o la.

Nin bana in furakɛcogo jumɛnw ye `Retinitis Pigmentosa` (RP) ye? A bɛ ɲɛnabɔ cogo di?

Tiɲɛ na, ɲɛtaa caman kɛra ɲɛda ɲɛnamini (RP) ni IRD wɛrɛw furakɛli la nin san laban ninnu na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni layidu talen don furakɛli kuraw la i n’a fɔ jeninida furakɛli.

RP ɲɛnabɔcogo dɔw filɛ nin ye sisan:

• Baara kɛli ni yelikɛminɛnw ni dɛmɛnanw ye: Lupu suguya caman bɛ yen, lunɛti kɛrɛnkɛrɛnnenw, ani hali fɛɛrɛ kuraw minnu bɛ se k’a dɔn fɛn ye min ye walima mɔgɔ min ye n’i y’i bolo sin a ma.
• Tile lakanani : A nafa ka bon ka tile ɲɛkisɛw don ani ka dɔ bɔ yeelenba la, barisa tuma dɔw la yeelen jɛlen bɛ se ka RP juguya.
• Bana wɛrɛw furakɛli minnu bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na : Banaw furakɛli i n’a fɔ cystoïde maculaire edema (CME) (ji bɛ caya ɲɛda cɛmancɛ la) min bɛ se ka kɛ ni RP ye.
• Ɲɛkisɛ furakɛli : RP bɛ mɔgɔ minnu na, olu dɔw bɛ se ka ɲɛnamini sɔrɔ. Ni o kɛra, opereli bɛ se k’u bɔ.

An ka dɔɔnin dɔn Gene Therapy kan.

Ameriki FDA ye sɔn kɛ furakɛlifɛn dɔ la min bɛ wele ko voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) walasa ka RP suguya kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ furakɛ. Yɛlɛma bɛ mɔgɔ minnu na RP65 jamu fila bɛɛ la, olu bɛ se ka nafa sɔrɔ furakɛli in na. Nka, nin RP suguya kɛrɛnkɛrɛnnen in bɛ sɔrɔ mɔgɔ damadɔ dɔrɔn de la.

Kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛli damadɔ bɛ senna sisan jeninida furakɛli la RP ni IRD suguya wɛrɛw la, o la furakɛli caman bɛna kɛ don nataw la.

RP jugumanba bɛ mɔgɔ minnu na, ko dɔw bɛ yen, minɛn dɔ bɛ se ka jateminɛ min bɛ wele ko ɲɛda ɲɛgɛnɛsira .

Yala fɛɛrɛ bɛ yen min bɛ se ka `Retinitis Pigmentosa` (RP) sɔrɔli bali wa?

Ikomi Retinitis Pigmentosa ka teli ka sɔrɔ cɛya la, a tɛ se ka bali pewu.

Nka, fɛn dɔw bɛ yen aw bɛ se ka minnu kɛ walasa aw ɲɛw ka to kɛnɛya la cogo bɛɛ la:

• Aw bɛ to ka taa ɲɛdɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ walasa ka aw ɲɛw lajɛ. O bɛna aw dɛmɛ ka gɛlɛya o gɛlɛya dɔn joona.
• Aw bɛ tile ɲɛkisɛw don ani ka aw ɲɛw tanga yeelenba ma.
• Aw bɛ tugu ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman na. Aw bɛ dumuni kɛ ka ɲɛ ani ka farikoloɲɛnajɛ kɛ ka ɲɛ.

Aw bɛ se ka mun makɔnɔ ni RP bɛ aw la?

Ɲɛkisɛlabanaw (Retinitis Pigmentosa) tɛ taa ɲɛ cogo kelen na walima a hakɛ kelen na bɛɛ la. O bɛ kɛ barisa jɛnɛya suguya caman bɛ yen minnu b’a sɔrɔ. Ka kɛɲɛ ni jamu ye, bana bɛ mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ minɛ cogo min na, o tɛ kelen ye. O de kama a nafa ka bon ka jamu sɛgɛsɛgɛli ni jamu ladilikan sɔrɔ.

Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw la minnu bɛ sen na sisan, dɛmɛjɛkuluw ani ɲɛnayelifɛnw.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Sariyabaju la, aw bɛ to ka taa ɲɛdɔgɔtɔrɔ la tuma bɛɛ ka kɛɲɛ ni waati latigɛlen ye. Ani fana, ni bana taamasiɲɛ kuraw bɛ aw la, walima ni aw ka bana taamasiɲɛw bɛ ka juguya, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la o yɔrɔnin bɛɛ. I n'a fo:

• Ni aw y’a ye ko aw ka yeli bɛ ka juguya (ka jɛya walima kulɛri yeli).
• Ni aw ye dimi kura walima dusukasi kura sɔrɔ aw ɲɛ na.

Aw ye aw hakili to a la: Retinitis Pigmentosa suguya caman bɛ yen, wa a suguya bɛɛ tɛ kɛ sababu ye ka ɲɛnayeli kɛ pewu. Aw bɛ se ka aw ka yeli tanga ani ka nafa sɔrɔ a la cogo min na, o ye ka to ka aw ɲɛw sɛgɛsɛgɛ ani ka aw ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato.

Kuma surun na, aw hakili to nin na! (Take-Home Message)

Ɲɛkisɛ ɲɛnamini (RP) ye bana jugumanba ye min ka kan ka ta kosɛbɛ. Nka, n’i y’a dɔn ani n’i ye fɛɛrɛw tigɛ minnu ka kan, i bɛ se k’i yɛrɛ dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na.

• Aw kana siran, aw bɛ kunnafoni sɔrɔ: Ni a sɔrɔla ko RP bɛ aw la, aw bɛ kunnafoni sɔrɔ o kan kosɛbɛ. Aw ye ɲininkaliw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la.
• Aw bɛ to ka aw ɲɛw lajɛ: Aw bɛ aw ɲɛw lajɛ tuma ni tuma i n’a fɔ aw ɲɛdɔnbaga y’a fɔ cogo min na.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli ni ladilikanw: Ninnu nafa ka bon kosɛbɛ walasa ka aw ka bana tigitigi faamu.
• Dɛmɛ sɔrɔ: I ka kuma i somɔgɔw ni i teriw fɛ o ko la. Aw ka fara dɛmɛjɛkuluw kan ni aw mago bɛ a la. I kelen tɛ.
• Aw ye aw janto fura kuraw la: Furakɛcogo dɔnniya bɛ ka taa ɲɛ. Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka furakɛli kura ni kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw la.

Aw bɛ se ka fɛn caman kɛ walasa ka aw ɲɛw tanga. Min nafa ka bon kosɛbɛ , o ye ka ko ɲuman kɛ k’a sɔrɔ i ma jigiya dabila.

` Ɲɛkisɛbanaw, RP, ɲɛkisɛbanaw, ɲɛnayelibaliya, su fiyentɔya, jamu banaw, ɲɛkisɛw, ɲɛnayeli