Yala joli dɔ bɛ den dusukun na min bɛ i ko npan wa? An ka nin bana in dɔn min man teli ka sɔrɔ (Syndrome de scimitar)!

"O, a bɛ iko an denmisɛnnin bɛ ninakili gɛlɛya, a bɛ sɔgɔsɔgɔ hali n'a bɛ sin di... tuma dɔw la a fari bɛ i ko bulu..." Yala i delila ka nin ɲɔgɔn sɔrɔ wa? Walima i y’a ye ko nin kɛra i dɔnbaga dɔ den na wa? Tuma dɔw la, o taamasiɲɛw bɛ se ka sɔrɔ dusukun gɛlɛya dɔw fɛ, denw bɛ bange ni minnu ye. Bi an bɛna kuma o dusukun bana sugu dɔ kan min man ca, nka a nafa ka bon, min nafa ka bon ka dɔn.

Scimitar Syndrome ye mun ye?

o bɛ wele ko Scimitar Syndrome . Tɔgɔ in mankan bɛ i ko kabako dɔɔnin, tiɲɛ tɛ? ‘Scimitar’ bɛ tali kɛ npan na min kunbere kurulen don, npan min tun bɛ kɛ fɔlɔ Moyen-Orient. O cogo la, tuma dɔw la, fogonfogon sira min bɛ joli ta ka bɔ fogonfogon kinin fɛ ka taa dusukun na, o bɛ bɔ npan kurulen cogo la X-ray la. Yala o tɔgɔ in bɔra cogo min na, o tɛ diya kosɛbɛ wa?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ye dusukunnabana ye min bɛ sɔrɔ bange kɔnɔ . O kɔrɔ ye ko bana min bɛ kɛ ka den to kɔnɔbara la. Dɔgɔtɔrɔw b’o wele ko bana sugu dɔ min bɛ wele ko Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). O kɔrɔ ye ko fiɲɛ dɔ bɛ joli sira minnu bɛ bɔ fogonfogon la, olu ni dusukun bɛ ɲɔgɔn cɛ cogo min na.

Taamasiɲɛba damadɔ bɛ yen minnu bɛ se ka ye nin ko in na:

• Fogonfogon kiniyanfan tɛ yiriwa ka ɲɛ (fogonfogon kiniyanfan fɛ min bɛ wele ko hypoplastique). O kɔrɔ ye ko a ka dɔgɔn wa a tɛ baara kɛ ka tɛmɛ fogonfogon kan fan dɔ fɛ.
• Joliba min bɛ taa ni joli ye fogonfogon kiniyanfan fɛ (fogonfogon kiniyanfan fɛ) o tɛ yiriwa ka ɲɛ (fogonfogon kiniyanfan fɛ joli sira min bɛ wele ko hypoplastique). O fana bɛ se ka dɔ bɔ joli hakɛ la min bɛ se fogonfogon kiniyanfan fɛ.

Yala an bɛ se ka dɔɔni faamuya an dusukunw ka baara kabakomaw kan wa?

O la, walasa ka a faamu tiɲɛ na min bɛ ka kɛ ni Scimitar Syndrome ye, an ka fɔlɔ ka dusukun kɛnɛman baara cogo lajɛ, o tɛ wa? Miiri an dusukun na iko pɔnpe min bɛ baara kɛ kosɛbɛ kosɛbɛ. A bɛ joli bɔ an farikolo bɛɛ la, su ni tile.

A ka c’a la, nin ye nin ye:

1. Joli min bɛ kɛ, oksizɛni tɛ min na, o bɛ bɔ farikolo fan bɛɛ la, o bɛ lajɛ ka segin dusukun kinin fɛ.

2. Nin joli min tɛ oksizɛni sɔrɔ ka bɔ dusukun kinin fɛ, o bɛ ci fogonfogon la, fogonfogon siraw fɛ .

3. Fogonfogon kɔnɔ, o joli in bɛ `oxygène` sɔrɔ, i n’a fɔ ji nɔgɔlen bɛ sama ka saniya cogo min na.

4. O kɔfɛ, o joli min falen bɛ oksizɛni na, o bɛ segin dusukun kinin fɛ fogonfogon la, o joli siraw ye minnu bɛ oksizɛni ta ka bɔ fogonfogon la ka taa dusukun na .

5. Dusukun kininbolo bɛ o joli min falen bɛ oksizɛni na, o bɛ taa farikolo bɛɛ la, ka tɛmɛ joli sira belebeleba fɛ, n’o ye aorte ye .

O cogo de la an farikolo kɔnɔ selilu kelen-kelen bɛɛ bɛ oksizɛni sɔrɔ. Yala nin tɛ ko ye min ka gɛlɛn kosɛbɛ ani min bɛ mɔgɔ kabakoya wa?

O la, mun bɛ kɛ Scimitar Syndrome la?

Sisan, n’a sɔrɔ i y’a faamu dusukun kɛnɛman bɛ baara kɛ cogo min na. Fɛn min bɛ kɛ Scimitar Syndrome bɛ mɔgɔ la, o ye ko joli min ka kan ka bɔ fogonfogon la ka oksizɛni lajɛ ka taa dusukun kinin fɛ, sanni a ka na o sira fɛ , o bɛ taa sira jugu fɛ ka taa dusukun kinin fɛ.

Miiri k’a filɛ n’i ye pipe dɔ siri kokura min bɛ na ni ji ye so dɔ la yɔrɔ jugu la, laala ka taa jibɔlan kɔrɔ dɔ la. O tuma na fɛ, min ka kan ka kɛ, o tɛna kɛ ka ɲɛ. Ko dɔ bɛ se ka kɛ yɔrɔ min na ji sanuman ni ji nɔgɔlen bɛ ɲagami ɲɔgɔn na.

O la, joli sira kelen walima caman (fogonfogon la) minnu bɛ joli oksizɛni sɔrɔ ka bɔ fogonfogon kinin fɛ, olu bɛ ɲɔgɔn sɔrɔ dusukun kinin fɛ sanni ka taa numanbolo fɛ. O bɛ kɛ sababu ye joli oksizɛni bɛ min na, o dɔw bɛ segin ka taa fogonfogon la. O fana b’a to dusukun kininbolo bɛ baara kɛ kosɛbɛ.

Tuma dɔw la, fogonfogon kiniyanfan tɛ joli sɔrɔ fogonfogon la , nka a bɛ bɔ fogonfogon la . Tiɲɛ na, joli-sira-funu ye joli-sira-funuba ye min bɛ joli lase farikolo bɛɛ ma. Donc (o la) gɛlɛya dɔɔnin bɛ yen fana. O bɛ se ka degun kunntan bila dusukun na.

O ko in ka ca cogo di? Yala an ka kan ka siran kun t’a la wa?

Nin bɛ se ka kɛ siranfɛn ye aw bolo, nka Scimitar Syndrome ye bana ye min man teli ka kɛ. Jateminɛw y’a jira ko a bɛ den kelen fo saba dɔrɔn de minɛ den 100 000 o 100 000 la. A bɛ sɔrɔ fana a ka ca npogotigininw na ka tɛmɛ cɛdenw kan siɲɛ fila.

O la, aw kana siran kun tɛ, barisa o man ca kosɛbɛ. Nka, a nafa ka bon kosɛbɛ ka o dɔn.

O sababu ye mun ye? Mun na o bɛ ka kɛ?

Tuma caman na, hali dɔgɔtɔrɔw bɛ gɛlɛya sɔrɔ ka Scimitar Syndrome sababu tigitigi dɔn. Nka, farati dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɔ fara den ka dusukunnabana bangenen kan. Olu dɔw ye:

• Jɛnkulu: Tuma dɔw la, jamu cogoya minnu bɛ tɛmɛn mɔgɔw ni ɲɔgɔn cɛ, olu bɛ se ka nɔ bila.
• Fura dɔw minnu bɛ ta kɔnɔmaya waati: Misali la, kunfilanitu fura dɔw i n’a fɔ `(Isotretinoin - Accutane®)` bɛ se ka kɛ farati ye. O de kama a ka ɲi aw kana fura si ta kɔnɔmaya waati la ni dɔgɔtɔrɔ ma laadilikan sɔrɔ.
• Lamini kow : Ni denba bɛ sigarɛti min walima ka dɔlɔ min kɔnɔmaya waati, o fɛn suguw bɛ se ka nɔ bila den dusukun yiriwali la.
• Banakisɛ dɔw bɛ ba la : Misali la, ni ba ye bana dɔ sɔrɔ i n’a fɔ rubɛla kɔnɔmaya waati, o bɛ se ka nɔ bila den dusukun yiriwali la.
• Bana basigilen minnu tɛ se ka kunbɛn: Ni banaw i n’a fɔ sukarodunbana ma kunbɛn ka ɲɛ kɔnɔmaya waati, o bɛ se ka den fana minɛ.

Min nafa ka bon, o ye ko, tuma caman na, nin tɛ mɔgɔ si ka jalaki ye. O la sa, kana i yɛrɛ jalaki.

Taamasiɲɛ jumɛnw bɛ yen?

Scimitar Syndrome taamasiɲɛw tɛ kelen ye bɛɛ la. den dɔw bɛ se ka bana taamasiɲɛw jira u bangenen kɔfɛ dɔrɔn . Fɛn minnu ka kan ka kɔlɔsi o waati suguw la, olu dɔw ye:

• Ninakili gɛlɛya ani ka sɔgɔsɔgɔ sin dili la.
• Fari ni dawolo kulɛri bulu/bilen (cyanosis): O bɛ sɔrɔ farikolo la oksizɛni bɛrɛ tɛ min na.
• Ninakili teliya.
• Funu (edema) senw na, kɔnɔbara la, ani ɲɛw lamini na.

Nka, a bɛ se ka kɛ den dɔw tɛ bana taamasiɲɛ si jira fo u kɔrɔbayara. Dɔw bɛ se ka to taamasiɲɛ tɛ u la fo ka se u balikuya ma. Nka, ni a taamasiɲɛw bɛ ye balikuya la, u bɛ se ka ninnu sɔrɔ:

• Fogonfogonlabana minnu bɛ to ka sɔrɔ.
• Ninakili gɛlɛya (finakilidegun) farikoloɲɛnajɛ walima farikoloɲɛnajɛ waati.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o sɛgɛsɛgɛ cogo di? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Dɔgɔtɔrɔw bɛ sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka dɛmɛ don ka Scimitar Syndrome sɛgɛsɛgɛ. Olu bɛ se ka fɛnw lajɛ i n’a fɔ den walima mɔgɔkɔrɔba kininbolo fogonfogon bonya ani kinibolo fogonfogonlabana cogoya.

• Disi lajɛ: O bɛ se ka hakilina gɛlɛn di dusukun, fogonfogon, fiɲɛbɔyɔrɔw ani joli siraw kan. Aw bɛ se ka ‘Scimitar’ cogoya ye nin kan.
• CT scan: O bɛ X-ray ta ka bɔ yɔrɔw la minnu tɛ kelen ye walasa ka farikolo kɔnɔna ja caman dilan minnu bɛ kɛ yɔrɔ saba la.
• MR angiography : Nin ye sɛgɛsɛgɛli ye min bɛ kɛ ni magɛnni ni ɔridinatɛri ye walasa ka joli siraw lajɛ ka ɲɛ.
• Transthoracique échocardiogramme (TTE): O bɛ i n’a fɔ ultrasound scan. A bɛ se ka dusukun baarakɛcogo, a kɔnɔna, a dawolo ani joli bolicogo lajɛ kosɛbɛ.
• Dusukun tantanni : Nin wale in na, kalali kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ pikiri kɛ joli siraw la, ka rezow ta walasa ka a dɔn joli bɛ tɛmɛ joli siraw fɛ cogo min. A bɛ kɛ fana ka degun suman dusukun ni fogonfogon la.

Aw kana siran ka ɲininkali ninnu kɛ sɛgɛsɛgɛliw ko la. Dɔgɔtɔrɔw bɛ o kow kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ ani ka furakɛli ɲuman kɛ.

Yala fura bɛ o la wa? (Furakɛcogo minnu bɛ kɛ) .

Ɔwɔ, Scimitar Syndrome furakɛli kunba ye opereli ye.

• Denmisɛnw ta fan fɛ, ni dɔgɔtɔrɔw ye nin bana in ye, a ka ca a la, u bɛ kɔrɔbɔ ka opereli kɛ u si kalo fila fɔlɔ kɔnɔ . Sabula ni o fiɲɛ in ɲɛnabɔra joona, o ka fisa den ka yiriwali ni a ka kɛnɛya nata ma.
• Mɔgɔkɔrɔbaw ta fan fɛ, .Scimitar Syndrome bɛ mɔgɔ o mɔgɔ la, o bɛɛ tɛna mago ɲɛ opereli la fo ni a taamasiɲɛ jugumanw bɛ u la (misali la, fogonfogonlabana ka teli, ninakilidegun jugumanba). Nka, ni bana taamasiɲɛw ka jugu, opereli bɛ se ka kɛ.

Dusukun operelikɛla bɛ se ka fɛn caman kɛ opereli senfɛ:

• Fogonfogon sira min sirilen don yɔrɔ jugu la , o bɛ sira wɛrɛ bila dusukun kinin fɛ. Tuma dɔw la, patɔrɔn kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ kɛ o kama.
• N’o tɛ, jolisira bɛ don dusukun kininbolo fan fɛ k’a ɲɛsin a ma.
• A man teli kosɛbɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ se ka kɛ walasa ka kininbolo fogonfogon min ma yiriwa, min tɛ baara kɛ kosɛbɛ, o bɔ pewu. Nka, o bɛ kɛ dɔrɔn ni fɛɛrɛ wɛrɛ tɛ yen.

Yala fɛɛrɛ bɛ yen an bɛ se ka o bali wa?

Tiɲɛ na, cogo si tɛ yen ka dusukunnabana bangenen bali pewu i n’a fɔ Scimitar Syndrome, barisa a fana bɛ nɔ bila jamu fɛnw na.

Nka, fɛn dɔw bɛ yen denba bɛ se ka minnu kɛ kɔnɔmaya waati walasa ka dɔ fara a ka den kɛnɛman sɔrɔli kan:

• Aw bɛ aw yɛrɛ tanga dɔlɔ, sigarɛti ni dɔrɔgu wɛrɛw ma pewu kɔnɔmaya waati.
• Sani aw ka fura suguya o suguya ta, aw bɛ kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ a faratiw ni a nafaw kan.
• Ni aw ma rubɛri boloci ta , a nafa ka bon aw ka a ta sani aw ka kɔnɔ ta, barisa rubɛli sɔrɔli kɔnɔmaya waati, o bɛ se ka nɔ bila den dusukun na.
• Ni bana basigilenw bɛ aw la i n’a fɔ sukarodunbana , aw bɛ u kunbɛn ka ɲɛ kɔnɔmaya waati.
• Aw bɛ asidi foliki ni witamini wɛrɛw ta ka kɔn jiginni ɲɛ i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na.

Ɲɛnamaya bɛna kɛ cogo di ni nin ko in ye? (Yeli sini)

Mɔgɔ minnu bɛ opereli kɛ ka ɲɛsin Scimitar Syndrome ma , a ka c’a la , olu bɛ se ka kɛ sababu ɲuman ye kuntaalajan . Mɔgɔ fanba tɛ taamasiɲɛ si ye tuguni opereli kɔfɛ.

Nka tuma dɔw la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la denw ni denmisɛnni fitiniw na, fogonfogon sira min bɛ sira wɛrɛ la, o bɛ se ka dɔgɔya. Ni o kɛra, furakɛli wɛrɛw bɛ se ka kɛ.

Scimitar Syndrome bɛ baliku dɔw la, olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la, taamasiɲɛ foyi tɛ u la. Nka, baliku tɔw fɛ, o bana bɛ se ka kɛ sababu ye ka dusukun gɛlɛya wɛrɛw lase u ma. O ko suguw la, a bɛ se ka nɔ bila ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman na. Ni bana taamasiɲɛw y’a jira (i n’a fɔ ninakilidegun jugumanba, fogonfogonlabana), opereli bɛ se ka kɛ. A bɛ se ka kɛ fana ko aw ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnenw kɛ walasa ka tansiyɔn jiginni dɔn aw fogonfogon la joli siraw la.

Yala dusukunnabana wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ sɔrɔ Scimitar Syndrome fɛ wa?

Ɔwɔ, Scimitar Syndrome bɛ mɔgɔ caman na, dusukun ni jolisiraw gɛlɛya wɛrɛw fana bɛ se ka kɛ u la. Dɔw bɛ bange ni dusukunnabana caman ye. Walima, Scimitar Syndrome bɛ se ka gɛlɛya wɛrɛw lase mɔgɔ ma.

Ko wɛrɛ minnu bɛ se ka kɛ u ni ɲɔgɔn cɛ, olu ye:

• Atrial Septal Defect (ASD): Dingɛ min bɛ dusukun sanfɛla fila ni ɲɔgɔn cɛ.
• Sow fogonfogon : Jɛɲɔgɔnya min tɛ fogonfogon yɔrɔ fila ni ɲɔgɔn cɛ.
• Fogonfogon la tansiyɔn jiginni : Tansiyɔn jiginni fogonfogon la joli siraw la.
• Fogonfogon labɔli (fogonfogon dɛmɛnan): Fogonfogon yɔrɔ min tɛ baara kɛ, a bɛ bɔ a la, joli tɛ a la.
• Tetralogy of Fallot : Dusukunnabana min ka teli ka kɛ, a ka kan ka furakɛ walasa ka joli bila fogonfogon la denw na.
• Ventricular Septal Defect (VSD): Dingɛ min bɛ dusukun duguma pɔnpe fila ni ɲɔgɔn cɛ.

O kow mɛnni bɛ se ka siran ka tɛmɛn fɔlɔ kan. Nka, furakɛlicogo dɔw bɛ yen nin bana ninnu bɛɛ la. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka kuma i ka dɔgɔtɔrɔ fɛ, ka i ka bana tigitigi faamu, ani ka fura sɔrɔ i mago bɛ min na.

Ɲininkali nafama minnu ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ fɛ

Ni aw y’a ye ko aw walima aw den bɛ ni Scimitar Syndrome ye, aw bɛ se ka ɲininkaliw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la i n’a fɔ ninnu:

• Scimitar Syndrome sababu ka teli ka kɛ mun ye?
• Yala ne/ne den mago bɛ opereli la wa?
• Mun bɛ kɛ ni opereli ma kɛ i la?
• Dusukun kɛnɛya bɛ se ka ɲɛnabɔ cogo di ni Scimitar Syndrome ye?
• Ni nin bana in bɛ ne la, a bɛ se ka kɛ cogo jumɛn na ko ne den fana bɛna a sɔrɔ?
• Ni ne ye den fɔlɔ sɔrɔ min bɛ ni Scimitar Syndrome ye, a bɛ se ka kɛ cogo di ko ne den filanan fana bɛna o sɔrɔ?

Aw kana siran walima ka maloya abada ka nin ɲininkali ninnu kɛ. A nafa ka bon kosɛbɛ ka siga bɛɛ bɔ i hakili la.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

Scimitar Syndrome ye dusukunnabana ye min man teli ka sɔrɔ, a bangenen don, a bɛ fogonfogon kiniyanfan ni joli siraw de minɛ fɔlɔ minnu bɛ a ni fogonfogon cɛsiri.

Den dɔw bɛ se ka taamasiɲɛ si jira fewu, ka sɔrɔ dɔw fana mago bɛ opereli la u si kalo fila fɔlɔ kɔnɔ.

Den minnu ka kan ka opereli daminɛ joona, olu mago bɛ furakɛli caman na kɔfɛ barisa joli sira min bɛ wuli ka taa yɔrɔ wɛrɛ la, o bɛ dɔgɔya. Nka, balikuw ni denmisɛn caman minnu bɛ opereli kɛ ka ɲɛsin Scimitar Syndrome ma, olu bɛ kɛnɛya ɲumanba lase u ma, wa u bɛ ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na.

An jigi b’a kan ko nin kunnafoniw bɛna aw dɛmɛ. Ni ɲininkali wɛrɛw bɛ aw fɛ o ko la, aw ye aw jija ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ. Aw ka to kɛnɛya la!

`Scimitar Syndrome, dusukunnabana, bangekɔlɔsi fɛɛrɛw, fogonfogon, joli-sira-funu, denmisɛnniw ka bana taamasiɲɛw, opereli