Syndrome de Sézary ye mun ye? A bɛ nɔ bila i fari la cogo di?

Yala aw delila k’a kɔlɔsi ko aw fari bɛ bilen yɔrɔnin kelen, ka nɛ bɔ kosɛbɛ, ka dibi don yɔrɔ dɔw la wa? Aw bɛ se k’a miiri ko a ye faritanabana ye min bɛ sɔrɔ tuma caman na, nka a man teli ka kɛ, a bɛ se ka kɛ fɛn ye min ka jugu kosɛbɛ. An bɛ kuma o de kan bi, n’o ye Sézary Syndrome ye, kansɛri min man teli ka sɔrɔ, a bɛ fari, joli ani sɔgɔsɔgɔninjɛ minɛ. I bɛ se ka hakili ɲagami dɔɔnin o tɔgɔ in na, nka a nafa ka bon i ka i janto a la.

Syndrome de Sézary ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Sézary Syndrome ye farikolo kansɛri suguya ye min man ca kosɛbɛ, wa a bɛ jɛnsɛn joona. Furakɛcogo la, a bɛ kansɛri kulu dɔ la min bɛ wele ko farikolo T-cell lymphome. T-lymphocytes, walima T-cells ni kuma surun na, olu ye selilɛri suguya nafama ye an farikolo farikolo tangacogo la. Nin bana in na, farikolokisɛ suguya dɔ min bɛ wele ko T-cells, o bɛ kɛ kansɛri ye, ka dalajɛ i fari, joli ani i fari la.

Miiri a la i n'a fɔ sɔrɔdasi minnu b'an farikolo lakana, nin `(T-cell)` ninnu. Nka ni o sɔrɔdasi ninnu filila ka baara daminɛ an kama, o de bɛ kɛ. O de kama aw fari ɲɛ bɛ Changé ani a bɛ kɛ bilen ye. Tuma dɔw la, fari fana bɛ se ka dibi. A bɛ se ka kɛ fana ko nɛ jugumanba ni joginda ni kurukuruw bɛ dimi. Farati min ka bon kosɛbɛ, o ye ko o kansɛribana minnu bɛ joli la, olu bɛ se ka jɛnsɛn farikolo yɔrɔ wɛrɛw la, o kɔrɔ ye ko kɔnɔnafɛnw. Hali ni sisan fura dafalen tɛ o la, aw kana aw hakili ɲagami , furakɛli caman bɛ yen walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka lafiya di aw ma.

O ko in ka ca cogo di?

Tiɲɛ na, o ka dɔgɔ kosɛbɛ. O kɔrɔ ye ko bana don min man teli ka ye. Miiri k’a filɛ, hali jamana dɔ la i n’a fɔ Ameriki, a fɔra ko mɔgɔ miliyɔn kelen o miliyɔn kelen dɔrɔn de bɛ nin bana in sɔrɔ san o san. Donc (o la) nin tɛ fɛn ye min bɛ Ye kosɛbɛ Sri Lanka fana. O de kama a nafa ka bon ka o dɔn, barisa ni a taamasiɲɛw bɔra kɛnɛ kan, u bɛ se ka dɔn joona.

Sézary Syndrome taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Nin bana in taamasiɲɛ fɔlɔ ye kuru bilenman danfaralen ye (erithroderme) . Nin tɛ nɛ nɔgɔman dɔrɔn ye, a bɛ nɛ bɔ kosɛbɛ, a bɛ dimi, tuma dɔw la fari bɛ bɔ ka jɛnsɛn joona kosɛbɛ. Mɔgɔ dɔw la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la minnu fari bɛ dibi, a bɛ se ka kɛ fana i n’a fɔ yɔrɔ dibimanw (minnu bɛ se ka kɛ nɛrɛmuguma, bulama walima bulama ye). A daminɛ na, o taamasiɲɛw dɔnni bɛ se ka gɛlɛya barisa u bɛ i n’a fɔ farilajidɛsɛ minnu bɛ sɔrɔ tuma caman na i n’a fɔ ŋɛɲɛ walima sɔgɔsɔgɔninjɛ. Mɔgɔ caman b’a miiri ko nin ye faritanabana nɔgɔman ye.

Ni Sézary Syndrome bɛ ka taa ɲɛ, aw fari bɛna a daminɛ ka kurukuru misɛnniw (papules) kɔrɔta. Yɔrɔ dɔw bɛ se ka kɛ i n’a fɔ u ka bon ani ka gɛlɛya ka tɛmɛ dɔw kan (plaque). A laban na, fari kansɛri (tumuw) bɛ se ka sɔrɔ. Taamaʃyɛn damadɔ wɛrɛw fana bɛ yen, an bɛna minnu lajɛ:

• Nɔgɔmugu funu - yɔrɔw la i n’a fɔ kɔ, kɔkili, ani kɔkolo.
• Sumaya - Sumaya min bɛ na ni kun tɛ.
• Sɛgɛn tuma bɛɛ - Sɛgɛn dusukunnata don hali ni i mana sunɔgɔ cogo o cogo.
• Kisɛya dɔgɔyali min ɲɛfɔlen tɛ.
• Kunsigi bɔli - Tuma dɔw la, ɲɛda ni hali farikolo kunsigi bɛ se ka bɔ.
• Ectropion (ɲɛkisɛ min bɛ wuli).
• Sugunɛ bonya (sugunɛbilenni).
• Funu (edema), kɛrɛnkɛrɛnnenya la senkɔniw duguma.
• Nɛnɛ muɲunbaliya - O kɔrɔ ye ko nɛnɛ bɛ i la ka tɛmɛ mɔgɔ tɔw kan, hali ni so funteni bɛ a la.

Mun de bɛ kɛ sababu ye ka Sézary Syndrome (Syndrome de Sézary) sɔrɔ?

O bɛ kɛ barisa farikolokisɛ kɛnɛman minnu bɛ wele ko T-cells, olu bɛ fɛn dɔw sɛmɛntiya u ka jamu la, ka u tigɛli kɛ kansɛribanakisɛw ye minnu tɛ cogo la. O farikolokisɛ minnu tɛ cogo la, olu bɛ tila joona ani u bɛ caya u tɛ se ka kunbɛn, ka laban ka jɛnsɛn fari, ɲɛgɛnɛsiraw ani joli la. A bɛ i n’a fɔ binjugu, a bɛ jɛnsɛn yɔrɔ bɛɛ k’a sɔrɔ a ma a kunbɛn. Nka, hali bi dɔnnikɛlaw t’a dɔn tigitigi fɛn min bɛ o fɛn caman Changements genetiques (Yɛlɛma) ninnu bila mɔgɔ la. O kɔrɔ ye ko a ka gɛlɛn k’a fɔ tigitigi mun na.

Farati jumɛnw bɛ o la?

Hali ni nin bana in bɛ se ka mɔgɔ o mɔgɔ minɛ, fɛn dɔw bɛ se ka dɔ fara aw ka farati kan. Misali la, ni hadamadenw ka jolidɛsɛbanakisɛ (HTLV) ye aw minɛ, a bɛ miiri ko aw bɛ se ka Sézary syndrome sɔrɔ dɔɔni. Nka, a nafa ka bon an k’an hakili to a la ko nin banakisɛ in bɛ mɔgɔ o mɔgɔ minɛ, o bɛɛ tɛna bana in sɔrɔ.

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ bana in na?

Sézary Syndrome ye bana ye min bɛ se ka nɔba bila ɲɛnamaya kɛcogo la. Miiri k’a filɛ, i bɛ se ka kɛnɛya cogo di n’i bɛ to ka i fari sɔgɔsɔgɔ ani ni dimi bɛ i la? A bɛ se ka fɛn dɔw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ sunɔgɔbaliya, jɔrɔ tuma bɛɛ, ani degun. Gɛlɛya damadɔ wɛrɛw fana bɛ yen:

• Kansɛribana T-cellw bɛ jɛnsɛn i fogonfogon, sugunɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ ani kolotugudaw la.
• Farati bɛ bonya ka ɲɛsin farikolojidɛsɛ suguya wɛrɛ sɔrɔli ma (kansɛri min bɛ sɔrɔ ɲɛgɛnɛsira la).
• Banakisɛw sɔrɔli ka caya ka caya barisa fari tangalan bɛ tiɲɛ, o bɛ a to tumuw bɛ don nɔgɔya la.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ni aw taara dɔgɔtɔrɔso la, a bɛ fɔlɔ ka farikololajɛ kɛ ka aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw la. A bɛna ɲininkali kɛ fana aw ka furakɛli tariku tɛmɛnenw na. Dɔgɔtɔrɔ bɛna o kɛNi siga bɛ a la ko Sézary Syndrome bɛ a la, a bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ, i n’a fɔ:

• Joli sɛgɛsɛgɛliw: O nafa ka bon kosɛbɛ. O bɛ se ka kɛ ``Joli jate dafalen (CBC)`` (o bɛ joli kɔnɔ farikolokisɛ suguya wɛrɛw kɛmɛsarada la lajɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la joli kuru finmanw), ``Sézary joli jate`` (min bɛ ``Sézary joli jate`` (kansɛri banakisɛ minnu bɛ nin bana in cogoya jira) hakɛ lajɛ joli la), ani ``joli lamininenw sɛgɛsɛgɛli`` (joli lajɛ min bɛ kɛ ni mikroskɔpi ye).
• Fari, sɔgɔsɔgɔninjɛ walima kolotugudaw biyɔpisi : O la, farikolo yɔrɔ dɔ bɛ bɔ fari yɔrɔ min bananen don walima kuru dɔ la, ka o bila laboratuwari la. O yɔrɔ la, banakɔtaa dɔgɔtɔrɔ dɔ bɛ farikolo yɔrɔw sɛgɛsɛgɛ ni mikroskɔpu ye. O bɛ se ka fɛnw ɲini i n’a fɔ tumu taamasiɲɛw ani fɛn minnu bɛ yeli kɛ farikolokisɛw la.
• Sɛgɛsɛgɛliw walasa ka a dɔn ni kansɛri jɛnsɛnna: Ni joli ni farikolo yɔrɔw sɛgɛsɛgɛli y’a jira ko Sézary syndrome bɛ aw la, sɛgɛsɛgɛliw bɛna kɛ walasa ka a dɔn ni kansɛri jɛnsɛnna farikolo yɔrɔ wɛrɛw la. Olu bɛ se ka kɛ disidimi ye, CT scan (ɔridinatɛri tomography), ani Positron Emission Tomography (PET) scan (min bɛ farikolo kɔnɔ farikolokisɛw ka baara lajɛ).

Sézary Syndrome furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna furakɛli sɛbɛn ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw ye ani aw ka kansɛri taabolo (a jɛnsɛnna fo ka se hakɛ min ma). Furakɛli suguya caman bɛ o la. Bɛɛ tɛ furakɛli kelen sɔrɔ.

• Fotofurakɛli : O bɛ kɛ ni yeelen suguya kɛrɛnkɛrɛnnenw ye walasa ka kansɛribanakisɛw tiɲɛ fari la. Fɛɛrɛ dɔ bɛ Weele ko fotofɛrɛzi kɔkanna farikolo la. O la, joli kuru finmanw bɛ bɔ aw joli la (leukapheresis), ka furakɛli kɛ ni fura ye ka u bila yeelen ultraviolet (UV yeelen) la, ka sɔrɔ ka segin aw fari la. Ni o tɛ, fototalan UV bɛ se ka kɛ fari la k’a ɲɛsin a ma.
• Fiɲɛfura: O ye ka baara kɛ ni fiɲɛ ye min fanga ka bon walasa ka kansɛribanakisɛw tiɲɛ. O bɛ se ka kɛ ni kɛnɛyaji furakɛli ye (ka baara kɛ ni masin ye walasa ka fiɲɛw lase) walima farikolo bɛɛ lajɛlen ka ɛlektrɔniki fiɲɛ furakɛli (farikolo bɛɛ ka ɛlektrɔniki fiɲɛ furakɛli).
• Simifura: O ye furaw dili ye minnu bɛ kansɛribanakisɛw faga. Sugu dɔw bɛ yen minnu bɛ kɛ fari la (chimiothérapie topique) ani suguya minnu bɛ farikolo bɛɛ minɛ (chimiothérapie systémique) (u bɛ kɛ furakisɛ ye walima pikiri ye). Vorinostat (Zolinza®) ye fura misali ye min bɛ di farikolo bɛɛ ma.
• Furakɛli laɲinitaw : Nin furakɛli ninnu bɛ bin laɲini kɛrɛnkɛrɛnnenw kan minnu bɛ sɔrɔ kansɛribanakisɛw dɔrɔn de kan. Banakisɛfagalan kelen furakɛli ye o furakɛli laɲininen dɔ ye min bɛ kɛ ka Sézary ka bana furakɛ.
• Banakisɛfagalanw furakɛli: O ye ka i farikolo yɛrɛ ka farikolo tangalanw lawuli walasa ka kansɛribanakisɛw kɛlɛ. O bɛ se ka kɛ ni furaw ye i n’a fɔ Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Fura wɛrɛw furakɛcogo : Kɔritikositɛriw (fura suguya minnu bɛ kɛ ni stɛroyi ye) ani kiribi walima jeli suguya retinoïde (misali la bɛkisarotɛni (Targretin®)) fana bɛ kɛ ka fari taamasiɲɛw kunbɛn.

"Nka aw hakili to a la ko nin furakɛli ninnu bɛɛ tɛ kelen ye bɛɛ la. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka bana furakɛcogo ɲuman latigɛ. A bɛna fɛn bɛɛ ɲɛfɔ aw ye."

Furakɛli kɔlɔlɔ jumɛnw bɛ yen?

Kansɛri furakɛli fanba bɛ kɔlɔlɔ dɔw sɔrɔ. O ye ko ye min tɛ kojugu ye. A nafa ka bon ka kɔn k’u dɔn. A ka ca a la, `(chimiothérapie)` ani `(radiation therapy)` aw bɛ se ka fɛnw makɔnɔ i n’a fɔ sɛgɛn, kɔnɔboli, fɔɔnɔ, dumuni negebaliya, ani kunsigi bɔli. `(Fotothérapie)` bɛ se ka fari minɛ - tuma dɔw la fari jalen, bilenni. `(Furakɛcogo laɲininen)`, `(fura minnu bɛ farikolo tangalanw Changer)` (fura minnu bɛ farikolo tangalanw Changer) ani `(immunotherapy)` bɛ se ka funu, kɔnɔboli, sɛgɛn, ani joli yɔrɔw caman yeli bila mɔgɔ la tuma dɔw la `(joli jatebaliya)`. A ka ɲi aw ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la ani ka kɔn ka aw janto a la. O cogo la, ni ko dɔ kɛra, i bɛ se ka da a la ko i tɛna siran.

Yala o bɛ se ka kɛnɛya pewu wa?

O de ye gɛlɛyaba ye mɔgɔ caman bolo. A fɔ man di nka, fura tɛ yen min bɛ wele ko Syndrome Sézary. Nka o kɔrɔ tɛ ko i ka kan ka jigiya dabila . Furakɛli caman bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn, ka farikolokisɛw bali ka tila ani ka bonya, ani ka kansɛri jɛnsɛnni sumaya. Nin furakɛli ninnu bɛ se ka aw ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.

Nin bana in bɛ mɛn waati joli kɔnɔ?

Sézary Syndrome ye bana ye min bɛ mɛn sen na. O kɔrɔ ye ko a tɛ bana ye min bɛ na ka taa. A bɛ se ka kɛ aw mago bɛ furakɛli hakɛ dɔ la ani dɔgɔtɔrɔso kɔlɔsili la aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ.

Mɔgɔ bɛ se ka kisi cogo di?

Nin ye ko ye min bɛ mɔgɔ kɔnɔnafili, wa a tɛ nɔ bila bɛɛ la cogo kelen na. Sisan kunnafoniw b’a jira ko Sézary Syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, olu 24% ɲɔgɔn bɛ balo san duuru ni kɔ bana in kɔfɛ. Nka aw hakili to a la ko nin ye jateminɛ bɛɛ lajɛlen dɔrɔn de ye min sinsinnen bɛ mɔgɔ wɛrɛw ka ko kɛlenw kan. Bɛɛ tɛ kelen ye. O ko bɛ se ka ɲɛ ni furakɛli kura minnu bɛ se ka kɛ, olu bɛ sɔrɔ. Ikomi Sézary Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a ka gɛlɛn ka kunnafoni caman lajɛ. Ni ɲininkali dɔw bɛ aw fɛ aw ka bana in kan, a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka. A bɛ se ka tiɲɛw ɲɛfɔ i ka bana ko la.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di?

Ka ɲɛnamaya kɛ ni Sézary Syndrome ye, o kɔrɔ ye ko aw ka kan ka aw janto kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka aw to furakɛli la aw si bɛɛ kɔnɔ. Aw bɛ se ka fɛɛrɛ wɛrɛw tigɛ walasa ka aw fari tanga.

• a nafa ka bon kosɛbɛ ka aw yɛrɛ tanga tile yeelen tilennen ma . Furakɛli dɔw bɛ se ka fari kɛ tile yeelen fɛ.
• Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato tigitigi. Aw bɛ aw ka fura ta a waati la.
• Aw bɛ aw fari saniya ani ka jisumalan kɛ (aw ye dɔgɔtɔrɔ dɔ ɲininka).
• Aw bɛ dumuni nafama dun.
• I jija ka nisɔndiya hakili ta fan fɛ i seko bɛɛ la.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Sézary Syndrome taamasiɲɛw bɛ se ka Changé ani ka juguya joona. O la, fɛn o fɛn bɛ Changer i farikolo la, i k’i janto o la. Ni aw ye ninnu dɔ kɔlɔsi, aw bɛ o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye o yɔrɔnin bɛɛ:

• Ni aw ye fɛn dɔw kɔlɔsi aw fari la - bilenni walima dibi bɛ jɛnsɛn aw fari yɔrɔ caman na, kuru misɛnniw bɛ bonya, walima kuru kura bɛ bɔ - o ye taamasiɲɛw ye minnu b’a jira ko aw ka bana bɛ se ka juguya.
• Ni aw bɛ to ka banakisɛw sɔrɔ ani ni u bɛ waati jan ta ka kɛnɛya. Ni farigan ni faridimi bɛ aw la tuma caman.

Aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

Ni Sézary Syndrome bɛ aw la, ɲininkali caman bɛ se ka kɛ aw la. A bɛna kɛ nafa ye ka baro kɛ u kan ni dɔgɔtɔrɔ ye. Aw bɛ se ka ɲininkaliw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la i n’a fɔ ninnu:

• Furakɛli jumɛnw de ka fisa ne ma?
• Ne bɛ se ka kɔlɔlɔ jumɛnw makɔnɔ nin furakɛli ninnu na? Ne bɛ se ka u kunbɛn cogo di?
• Yala kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛli dɔw bɛ yen (sɛgɛsɛgɛli furakɛli kura kan) n bɛ se ka n sen don minnu na wa?
• Yala kansɛri bɛ se ka segin a kan furakɛli kɔfɛ wa? N’a y’a kɛ do?
• Yɛlɛma jumɛnw ka kan ka kɛ ne ka ɲɛnamaya kɛcogo la?

Danfara jumɛn bɛ Mycosis Fungoides ni Sézary Syndrome cɛ?

N’a sɔrɔ i ye o tɔgɔ fila mɛn ka kɔrɔ. Mikose fungoides fana ye farikolo T-cell lymphoma suguya dɔ ye min bɛ fari minɛ. O kɔrɔ ye ko a ni Sézary ka bana bɛ denbaya kelen kɔnɔ. A bɛ kuru bilenman walima dibi fana bila fari la. Nka, danfaraba min bɛ u ni ɲɔgɔn cɛ, o ye ko, a tɛ i n’a fɔ Sézary syndrome, mikose fungoides bɛ mɔgɔ minnu na, kansɛribanakisɛw (Sézary cellules) hakɛ caman tɛ olu la minnu bɛ yaala u joli la. Nka tuma dɔw la, mikose fungoïdes bɛ se ka juguya ka kɛ Sézary syndrome ye. O la, jɛɲɔgɔnya bɛ o fila ni ɲɔgɔn cɛ.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la

Sézary Syndrome ye kansɛri ye min man ca, a bɛ bonya joona, a bɛ fari ni joli minɛ. A bɛ se ka jɛnsɛn farikolo yɔrɔ wɛrɛw fana na. A daminɛ na, a taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ i n’a fɔ faritanabana min bɛ sɔrɔ tuma bɛɛ i n’a fɔ ŋɛɲɛ, nka Sézary Syndrome taamasiɲɛw bɛ juguya joona, wa u tɛ ban nɔgɔya la. Hali ni bana in tɛ se ka kɛnɛya pewu, dɔgɔtɔrɔw bɛ se k’aw ka bana taamasiɲɛw furakɛ ani ka bana in bali ka bɔ fari ni joli la ka taa farikolo yɔrɔ wɛrɛw la.

O la, ni aw ye nɛɛma dɔ kɔlɔsi min tɛ deli ka kɛ, min bɛ to sen na, min ka jugu, a bɛ bilen, a bɛ dibi, walima ni a bɛ farigan, a nafa ka bon ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona, kɛrɛnkɛrɛnnenya la farikolodɔgɔtɔrɔ dɔ. Ni a dɔnna joona , furakɛli bɛ se ka daminɛ joona. A bɛ se ka yɛlɛmaba don i ka ɲɛnamaya la.

` Sézary syndrome, farikansɛri, T-cell lymphome, fari taamasiɲɛw, eritoroderme, kansɛri furakɛli, fariŋɛɲɛ