Yala funu bɛ aw farikolo kɔnɔ wa? An ka nin bana kura in dɔn min bɛ wele ko VEXAS Syndrome.

Yala i b’a ye tuma dɔw la ko fɛn kabakoma dɔ bɛ bɔ i farikolo kɔnɔ, i n’a fɔ funu wa? Yala farigan, kolotugudaw dimi, fari gɛlɛyaw, a ɲɔgɔnnaw bɛ aw la tuma dɔw la wa? Hali ni a bɛ se ka kɛ ko ninnu tɛ ɲɔgɔn ta, laala ninnu bɛɛ sababu bɛ se ka kɛ bana kelen ye min man teli ka sɔrɔ. o bana sugu dɔ bɛ wele ko VEXAS Syndrome . An ka kuma dɔɔnin nin ko in kan bi, bawo a nafa ka bon kosɛbɛ ka an janto nin ko in na.

VEXAS Syndrome ye mun ye? N'an y'a fɔ cogo nɔgɔman na...

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, VEXAS Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ farikolo tangacogo fɛ . Sisan, n’a sɔrɔ aw bɛ aw yɛrɛ ɲininka nin farikolo tangacogo in ye mun ye. Miiri k’a filɛ, farikolo tangacogo dɔ b’an farikolo la. A bɛ iko kɛlɛbolo min bɛ an ka jamana lakana. O cogoya in baara ye k’an tanga ni tumuw ni banaw kɛlɛli ye minnu bɛ bɔ kɛnɛma. Nka, tuma dɔw la, o lakanabaga yɛrɛ, n’o ye farikolo tangalan ye, o bɛ fili k’a daminɛ ka bin an yɛrɛ farikolo farikolokisɛw ni farikolo yɔrɔ kɛnɛmanw kan . A bɛ iko an tɛ se k’a dɔn jɔn ye an yɛrɛ ta ye ani jɔn ye jugu ye. An bɛ o de wele ko autoimmune condition.

O de bɛ kɛ mɔgɔ la min bɛ ni VEXAS Syndrome ye. Banakisɛfagalanw bɛ bin farikolo yɔrɔ caman kan, ka funu ni funu bila mɔgɔ la . A bɛ i n’a fɔ tasuma fitini bɛ kɛ farikolo kɔnɔ tuma bɛɛ.

VEXAS Syndrome bɛ se ka farikolo yɔrɔ ninnu de minɛ:

• Ka i joli la
• Ka taa kolotugudaw la
• Ka taa joli siraw la
• Aw fari kama
• Kolotugudaw (kɛrɛnkɛrɛnnenya la tulo ni nugu la) .
• Ka taa jogindaw la
• Ka se fogonfogon ma
• Ɲɛw ta fan fɛ
• Tɔgɔ minnu bɛ cɛw la

Miiri k’a filɛ o bɛ se ka gɛlɛya hakɛ min lase mɔgɔ ma, ni yɔrɔ caman tɔɔrɔla yɔrɔ kelen na. bana in sababu ye jamu jiginni ye . Ni an b’a fɛ ka tiɲɛ fɔ, fɛn dɔ yeli ye jamu dɔ la min bɛ wele ko UBA1 jamu . Nin UBA1 jamu in bɛ E1 ubiquitin-activating enzyme dilan, walima E1 enzyme ni a surunyalen don. Nin anzimu in baara ye ka fɛnɲɛnamafagalanw saniya i n’a fɔ farikolojɔli dumuni nafama minnu bɛ lajɛ an ka farikolokisɛw kɔnɔ ani ka dɛmɛ don ka farikolokisɛw tiɲɛniw dilan. A bɛ iko mɔgɔ dɔ bɛ nɔgɔ bɔ an ka so kɔnɔ. Nka ni VEXAS Syndrome bɛ i la, E1 enzyme min bɛ bɔ UBA1 jamu fɛ, o tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Mun bɛ kɛ o tuma na? Nɔgɔ bɛ dalajɛ seliw kɔnɔ.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ko ni nin bana in ma furakɛ ka ɲɛ, a bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la tuma dɔw la.O la, a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ dɔ ka ladilikan ɲini ni bana taamasiɲɛw bɛ aw la. Dɔgɔtɔrɔw bɛna furakɛli wajibiyalenw kɛ walasa ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.

VEXAS tɔgɔ kɔrɔ ye mun ye?

VEXAS tɔgɔ ye daɲɛ damadɔw sɛbɛnni fɔlɔw faralen ye ɲɔgɔn kan minnu bɛ dɛmɛ ka bana in dɔn. An k’a lajɛ u ye mun ye:

• V - Vacuoles : Olu ye yɔrɔ lamininenw ye minnu lankolon don, minnu bɛ kɛ farikolokisɛw kɔnɔ minnu tɛ cogo la. Nin vacuole ninnu bɛ se ka ye VEXAS Syndrome bɛ mɔgɔ minnu na, olu kolotugudaw la.
• E - E1 anzimu : I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, nin ye E1 anzimu ye min tɛ baara kɛ ka ɲɛ ka da fɛn dɔ jiginni kan UBA1 jamu kɔnɔ.
• X - X-linked : I b’a dɔn ko an ka cɛya ni musoya bɛ dantigɛ ni kolosinsinnan fila ye. Musow bɛ ni XX kolosinsinnanw ye ani cɛw bɛ ni XY kolosinsinnanw ye. UBA1 jamu min jiginna, n’o bɛ VEXAS Syndrome bila mɔgɔ la, o bɛ sɔrɔ X chromosome de la.
• A - Autoinflammation : Nin ye fura tɔgɔ ye min bɛ fɔ funu ma min bɛ sɔrɔ ni farikolo tangalanw ye bin a yɛrɛ farikolo kan.
• S - Somatic : Jɛnkulu jiginni min bɛ VEXAS Syndrome bila mɔgɔ la, o ye fɛn falen suguya dɔ ye min bɛ wele ko "somatic." O kɔrɔ ye ko a bɛ kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la, wa a tɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ. O kɔrɔ ye ko i man kan ka hami i denw na k’a sɔrɔ k’a sababu kɛ a tun bɛ i bolo dɔrɔn.

Yala i y’a faamu VEXAS tɔgɔ in bɔra cogo min na wa? Nin lɛtɛrɛ kelen-kelen bɛɛ bɛ kunnafoni nafama dɔ fɔ bana in kan.

VEXAS Syndrome ka teli ka kɛ cogo di?

tiɲɛ na , nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ . Dɔnnibaaw ko hali jamana dɔ la i n’a fɔ Ameriki, nin bana in bɛ mɔgɔ kelen ɲɔgɔn minɛ mɔgɔ 13000 o 13000 la. Hali ni jateminɛw tɛ Sri Lanka jamana na, a jɛlen don ko nin ye bana ye min ka dɔgɔ kosɛbɛ.

VEXAS Syndrome taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

bana in taamasiɲɛba ye funu ye . O la, taamasiɲɛ tɔw bɛ bɔ farikolo la funu bɛ kɛ yɔrɔ min na. Aw ye a lajɛ ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw la:

• Tuma caman na, farigan bɛ n minɛ.
• Oksizɛni hakɛ dɔgɔyali joli la (hypoxemia) .
• Fari kurukuru suguya caman ani ŋɛɲɛ.
• Farikolo fununi.
• Joli dimi.
• Sɔgɔsɔgɔ.
• Ninakilidegun (ninakilidegun).
• Ɲɛw bilenni.
• Kunkolodimi.
• Cɛw ka cɛya funu (orchitis).

Ni o taamasiɲɛ kelen walima caman bɛ to sen na, hakilitigiyako don ka dɔgɔtɔrɔ dɔ ka ladilikan ɲini sanni k’u bɔ kɛnɛ kan k’a fɔ ko bana min ka teli ka sɔrɔ.

Mun na VEXAS Syndrome bɛ sɔrɔ? O sababu ye mun ye?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, o sababuba ye jamu jiginni ye UBA1 jamu kɔnɔ . Yɛlɛma minnu bɛ kɛ jamu kɔnɔ, olu ye fɛn caman yeli ye an ka ADN la. ADN sinsinni. Ni seliluw tilalen don, o kɔrɔ ye ko ni seliluw bɛ u yɛrɛ kopi kɛ, tuma dɔw la, o ADN sinsinni yɔrɔ dɔ bɛ se ka kɛ yɔrɔ jugu la, a tɛ dafa, walima a bɛ se ka tiɲɛ. O waati de la, jamu cogoyaw taamasiɲɛw bɛ bɔ kɛnɛ kan.

Fɛn min bɛ kɛ VEXAS Syndrome bɛ mɔgɔ la, o ye ko UBA1 jamu tɛ baara kɛ ka ɲɛ, wa E1 enzyme tɛ dilan i n’a fɔ a ka kan ka kɛ cogo min na. A ka c'a la, E1 anzimu bɛ i n'a fɔ "saniyalan" an ka farikolokisɛw kɔnɔ. A ka baara ye ka nɔgɔw saniya, i n’a fɔ farikolojɔlifɛn kɔrɔw ni farikolojɔlifɛn tiɲɛnenw, farikolokisɛw kɔnɔ. Nka ni VEXAS Syndrome bɛ aw la, nin "saniya" jɛkulu in tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Mun bɛ kɛ o tuma na? Protéines tiɲɛnenw ni nɔgɔw bɛ lajɛ farikolokisɛw kɔnɔ. Ni an farikolo tangalanw ye nin bɔgɔ dalajɛlen in ye, a b’a miiri ko banakisɛ walima bagabagali bɛ yen. Nka ikomi tiɲɛ na banakisɛ tɛ yen, farikolo tangalanw bɛ bin farikolo yɔrɔ kɛnɛmanw kan. O de bɛ funu bila mɔgɔ la. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ nɔgɔbɔlan tɛ so saniya ani nɔgɔ bɛ dalajɛ.

Jɔn de farati ka bon ka VEXAS Syndrome sɔrɔ?

Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko cɛw ka teli ka nin bana in sɔrɔ. A ka ca fana mɔgɔ minnu si tɛmɛna san 50. O kɔrɔ ye ko fɛn minnu bɛ na ni u si hakɛ ye, olu jɔyɔrɔ bɛ se ka kɛ.

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ VEXAS Syndrome fɛ?

Ni funu min bɛ sɔrɔ VEXAS Syndrome fɛ, o bɛ aw kolotugudaw minɛ , o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana dɔ lase aw ma min bɛ wele ko kolotugudaw dɛsɛ. O bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

Ka kɛɲɛ ni funu bɛ kɛ yɔrɔ min na, VEXAS Syndrome bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka teli ka kɛnɛya gɛlɛya wɛrɛw sɔrɔ, i n’a fɔ:

• Jolidɛsɛ ( joli kansɛri suguya dɔ) .
• Mikorokaridi (dusukun fasa fununi) .
• Jolidɛsɛ
• Farikolodimi ( farilajidɛsɛ) .
• Kɔnɔndimi (kartile funu) .
• Jolilabanaw (joli siraw fununi) .
• Jolidɛsɛ ( kolotugudaw funu) .
• Joli kuruli jolisira jugumanba la (Trombose de la veine profonde - TVT) .
• Kolotuguda (banakɔtaa funu) .

Aw ye a lajɛ o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana juguw lase mɔgɔ ma cogo min na. O de kama, a dɔnni joona ani a furakɛli nafa ka bon.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ VEXAS Syndrome sɛgɛsɛgɛ cogo di?

dɔgɔtɔrɔ bɛna VEXAS Syndrome sɛgɛsɛgɛ ni a ye aw farikolo lajɛ ani ka aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ . A bɛna aw ka bana taamasiɲɛw lajɛ ka ɲɛ ani ka aw ɲininka nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la kabini waati jumɛn.

Nka, i bɛ se k’a dɔn cogo kelen min na ni VEXAS Syndrome bɛ i la, o ye jamu sɛgɛsɛgɛli ye. O la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw joli, aw fari, aw kunsigi walima aw farikolo yɔrɔ wɛrɛw ta ka taa a bila laboratuwari la. O yɔrɔ la, fɛɛrɛtigiw bɛna i ka ADN sɛgɛsɛgɛ walasa k’a dɔn ni fɛn falen bɛ i la UBA1 jamu kɔnɔ min bɛ VEXAS Syndrome bila mɔgɔ la.

VEXAS Syndrome furakɛcogo jumɛnw ye?

Nin bana in furakɛli kunbaba minnu bɛ kɛ sisan, olu ye:

• Kɔritikositɛriw bɛ dɔ bɔ funu na.
• Banakisɛfagalanw bɛ i farikolo tangalanw sumaya.
• Ni aw kolotugudaw bɛ ka dɛsɛ taamasiɲɛw jira, aw bɛ se ka kolotugudaw cili kɛ . Kolotugudaw cili fana bɛ se ka dɔ bɔ farikolo tangalanw ka bana dɔw juguya la.

Aw bɛ se ka taa fana sɔgɔsɔgɔninjɛ dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ , dɔgɔtɔrɔ min ka baara ɲɛsinnen bɛ kolotugudaw ni farikolo tangalanw ma, o min bɛ se ka laadilikan tigitigi di o banaw furakɛli kan.

Yala VEXAS Syndrome bɛ se ka bali wa?

A fɔ man di nka sisan, fɛɛrɛ si tɛ yen ka nin bana in kunbɛn . UBA1 jamu jiginni bɛ kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la, k’a sɔrɔ a sababu dɔnna. O la sa, an tɛ se k’a dabila ka kɔn o ɲɛ.

VEXAS Syndrome bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka ɲɛnamaya bɛ kɛ cogo di?

Nin ye ko ye min bɛ mɔgɔ kɔnɔnafili kosɛbɛ. Tiɲɛ ye ko bɛɛ tɛ kelen ye, wa VEXAS Syndrome bɛ i farikolo minɛ cogo min na, o bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. Nka, i n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, nin bana in bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la ni a ma furakɛ. O la, aw bɛ se ka min makɔnɔ ani furakɛli suguya minnu ka fisa aw ma, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ k’a jɛya. A bɛ se k’aw dɛmɛ ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka aw bila hakili kɛnɛyabaarakɛlaw fɛ ani dɛmɛbaga wɛrɛw fɛ ni aw mago bɛ a la.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni aw ye VEXAS Syndrome taamasiɲɛ dɔw ye, i n’a fɔ farigan, farilaji, walima ninakili gɛlɛya, aw ye aw jija ka taa dɔgɔtɔrɔso la. Ikomi VEXAS Syndrome bɛ taamasiɲɛ suguya caman lase mɔgɔ ma minnu bɛ se ka kɛ i n’a fɔ u ni ɲɔgɔn cɛ tɛ kelen ye, a bɛ se ka gɛlɛya tuma dɔw la ka a dɔn a daminɛ na. Nka, aw bɛ aw farikolo lamɛn, ni taamasiɲɛ dɔw bɛ aw la, aw tɛ minnu faamu walima minnu ni aw ka kɛnɛyako tɔw tɛ kelen ye, aw bɛ kuma dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ o ko la.

Ni a sɔrɔla ko VEXAS Syndrome bɛ aw la kaban, ni aw bɛ a ye ko taamasiɲɛ kuraw bɛ aw la walima ni aw ka taamasiɲɛ kɔrɔw bɛ ka juguya, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona.

Peresela ko! Ni farigan ka ca ni 103°F (39,5°C) ye ka tɛmɛ lɛri fila kan hali ni a furakɛra so kɔnɔ, aw bɛ taa kɔrɔtɔko yɔrɔ la. Ni ninakili gɛlɛya bɛ aw la, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona walima aw bɛ 911 wele (walima aw ka sigida kɔrɔtɔko nimɔrɔ).

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ n ka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni aw taara dɔgɔtɔrɔso la, aw labɛn ka ɲininkali ninnu kɛ i n’a fɔ ninnu:

• Yala VEXAS Syndrome bɛ ne la wa, walima bana wɛrɛ don wa?
• Yala ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ ne ka jamu kan wa?
• Ne mago bɛ furakɛli sugu jumɛn na?
• Ne ka kan ka ne janto bana taamasiɲɛ walima fɛn jumɛnw na?
• Yala VEXAS Syndrome ye farati ye ne ka ɲɛnamaya ma wa?

Nin ɲininkali ninnu bɛna kɛ daminɛ ɲuman ye aw bolo ka baro daminɛ ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ye.

A laban na, laban na, aw hakili to nin na (Take-Home Message) .

VEXAS Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ farikolo tangacogo fɛ, min bɛ sɔrɔ jamu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ jiginni fɛ. A bɛ se ka funu bila i fari fan bɛɛ la, wa a bɛ se ka kɛ i ka ɲɛnamaya bila farati la ni a ma furakɛ. Nka i kana jigiya dabila . Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka aw dɛmɛ ka fura ɲuman sɔrɔ walasa ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.

Ni aw ye VEXAS Syndrome taamasiɲɛ dɔw ye, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la. Aw ye aw jigi da aw yɛrɛ kan, aw ka aw farikolo lamɛn. Aw kana aw ɲɛmajɔ a taamasiɲɛw la i n’a fɔ farigan, kurukuru, ani ninakili gɛlɛya. Ni aw ye bana sɛgɛsɛgɛ joona ani ka furakɛli kɛ ka ɲɛ, aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la.

` VEXAS Syndrome, Bana minnu bɛ sɔrɔ farikolo tangalanw fɛ, Funu, Mutations genetiques, UBA1 Jɛnɛsi, Kolotugudaw