Yala aw den tɛ dumuni bɛrɛ sɔrɔ wa? An ka kuma Prader-Willi Syndrome kan!

I denmisɛnnin mana dumuni kɛ cogo o cogo, yala a b'a fɔ ko "Ne ma fa, ne b'a fɛ ka dɔ fara a kan wa?" Yala aw delila k’a ye a bɛ miiri dumuni na tuma bɛɛ, ka dumuni ɲini, ani tuma dɔw la a bɛ dumuni sonya ni mɔgɔ si tɛ a lamini na wa? O bɛ se ka kɛ gɛlɛyaba ye ani dusukasi sababu ye ba walima fa ma min b’a ye. A ka c’a la, an b’a miiri ko nin ye denmisɛnnin ka dumuni nege ye. Nka o tɛ kɛ tuma bɛɛ. Nin kɔngɔba in sababu bɛ se ka kɛ bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ min bɛ wele ko Prader-Willi Syndrome . Bi, an bɛna kuma nin kan, kɔngɔ tɛmɛnen min bɛ na n’a ye (hyperphagie), ani a furakɛli cogo nɔgɔman ni teriya la.

Prader-Willi ka bana ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Prader-Willi Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ sɔrɔ an ka ADN caman yeli fɛ. Tuma dɔw la, a bɛ se ka sɔrɔ fana kunkolo jogin juguman fɛ.

O bana in bɛ degun kosɛbɛ hipotalamus (hypothalamus) la, o min ye an ka hakili yɔrɔ dɔ ye. Aw ye miiri hypothalamus la i n’a fɔ fɛn min bɛ ɲɔgɔn sɛgɛsɛgɛ an farikolo la. Ni an ye dumuni kɛ ka fa, nin yɔrɔ in bɛ taamasiyɛn ci an ma ko "Okay, enough is enough." Nka Prader-Willi Syndrome bɛ mɔgɔ min na, o tigi hakili la, o "switch" in tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O la, u mana dumuni hakɛ o hakɛ dun, u tɛ fa.

O de y’a to kɔngɔ bɛ nin denmisɛn ninnu na tuma bɛɛ. O tɛ u ka hakɛ ye, wa a tɛ namara fana ye. O ye bana yɛrɛ dɔ ye.

O kɔngɔ min bɛ kɛ tuma bɛɛ (hyperphagia) in kosɔn, u bɛ dumuni ɲini tuma bɛɛ.

• U bɛ dumuni hakɛ caman dun ka tɛmɛ mɔgɔ gansanw kan.
• U bɛ dumuni dogo walisa ka dun kɔfɛ.
• Ni ko jugu dɔw kɛra, aw bɛ se ka kɔrɔbɔ ka dumuni sumalenw dun, laala hali dumuni minnu bɛ bɔ binkɛnɛ na.

Ni nin bana in ma kunbɛn, fasa ni kɛnɛya gɛlɛya wɛrɛw (i n’a fɔ sukarodunbana ni dusukunnabana) sɔrɔli farati ka bon kosɛbɛ.

Yala furakɛli bɛ yen o kɔngɔ jugu in na wa?

Awɔ. Fura dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka nin kɔngɔba in kunbɛn. Vykat XR (diazoxyde choline) ye o fura sugu dɔ ye. Nin fura in bɛ baara kɛ ni a bɛ nɔ bila an ka hakili la ɔrimɔniw ni farikolojidɛsɛ furaw la minnu bɛ kɔngɔ ni dumuni nege kɔlɔsi, ka dɔ bɔ o kɔngɔ dusukunnata la min bɛ kɛ tuma bɛɛ.

Nka nin tɛ fura ye min bɛ se ka ta ni ŋaniyajuguya ye. Nin furakɛli in ka kan ka daminɛ dɔrɔn dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ ka kɔlɔsili kɔnɔ.

Aw bɛ fura in ta cogo di?

A ka ca a la nin ye furakisɛ ye min bɛ ta siɲɛ kelen tile kɔnɔ. A bɛ se ka ta ni dumuni ye walima ni dumuni tɛ a la. Nka , furakisɛ ka kan ka munumunu a kuuru k’a sɔrɔ a ma kari, ka a mugumugu, walima ka a ɲimi.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw daminɛ fura in tali la a tata hakɛ dɔgɔyalenba la. O kɔ, dɔgɔkun fila o dɔgɔkun fila, u bɛna dɔ fara a tata hakɛ kan dɔɔni dɔɔni. O bɛ wele ko titration.' O bɛ kɛ walasa ka ladonni hakɛ sɔrɔ min bɛ baara kɛ aw ye ani min bɛ aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ka ɲɛ. Ni aw tɛ se ka fura in ta dɔgɔkun kelen walima ka tɛmɛ o kan, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka aw daminɛ ni a tata hakɛ dɔgɔman ye tuguni ka dɔ fara a kan dɔɔni dɔɔni.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni fura in bɛ baara kɛ?

Ni fura in bɛ daminɛ ka baara kɛ, aw walima aw den bɛna a ye ko fɛn minnu bɛ i n’a fɔ dumuni nege bɛ kɛ tuma bɛɛ, dumuni nege kojugu, ani kɔngɔ kojugu, olu bɛna dɔgɔya dɔɔni dɔɔni. Ikomi a bɛ waati dɔ ta walasa fura in ka se ka baara kɛ ka ɲɛ, aw kana a jira ko fɛnba bɛna Changer dɔgɔkun fɔlɔw la.

Nka, ni aw ka dumuni nege tɛ ka ɲɛ hali bi hali ni aw ye fura ta, aw ye aw jija ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la. A bɛ se ka fura tali dabila walima ka fura wɛrɛ fɔ ni a mago bɛ a la.

A kɔlɔlɔ jumɛnw ka teli ka sɔrɔ ani mun bɛ se ka kɛ u la?

I n’a fɔ fura suguya bɛɛ, a bɛ se ka kɔlɔlɔ lase mɔgɔ ma. Nka bɛɛ t’u sɔrɔ. An ka kɔlɔlɔ minnu ka teli ka sɔrɔ, an ka olu lajɛ ani u furakɛcogo.

Bana juguman minnu bɛ ladonni kɛrɛnkɛrɛnnen de wajibiya!

A fɔra an ye ko nin fura in bɛ se ka sukaro hakɛ caya joli la. A man teli ka kɛ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana dɔ lase mɔgɔ ma min farati ka bon kosɛbɛ, n’o bɛ wele ko Diabetic Ketoacidosis (DKA) . O ye waati ye ni fɛn jugu minnu bɛ wele ko ketɔni, olu bɛ caya joli la barisa inisɔndiya tɛ farikolo la. Nin ye furakɛli kɔrɔtɔko ye.

Sukaro hakɛ caya taamasiɲɛw:

• Minnɔgɔ bɛ a la cogo min tɛ deli ka kɛ
• Koli kɛli tuma caman
• Kɔngɔ bɛ a la ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan
• Kisɛya dɔgɔyali k’a sɔrɔ a ma kɛ ni laɲini ye

Jabɛtibana (DKA) lasɔmini taamasiɲɛw:

• Dusukunnata walima fɔɔnɔ
• Kɔnɔdimi
• Sɛgɛn kojugu walima hakili ɲagami
• Ninakili gɛlɛya
• Jiridenw kasa bɛ ninakili kan
• Ni sukaro hakɛ ka ca kojugu joli la (misali la, a ka ca ni miligaramu 300 ye dL kɔnɔ) .

Ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw la, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona, aw ma mɛn. Walima, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la, o ka kɔrɔtɔko ɲɛmɔgɔso (ETU). O nafa ka bon kosɛbɛ.

Aw ye aw janto fura wɛrɛw ni ɲɔgɔn cɛ jɛɲɔgɔnyaw la.

Aw bɛ fura wɛrɛ minnu ta, olu bɛ se ka nɔ bila Vykat XR baaracogo la. Fura dɔw bɛ se ka dɔ fara Vykat XR kɔlɔlɔw kan, dɔw bɛ se ka dɔ bɔ a nafa la.

O la, aw walima aw den bɛ fura minnu ta, aw bɛ fura minnu ta, aw bɛ olu bɛɛ fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye ka jɛya (fura minnu bɛ sɔrɔ dɔgɔtɔrɔso la, fura minnu tɛ sɔrɔ dɔgɔtɔrɔso la, witaminiw, tubabufuraw, furabuluw). A bɛna fura tata hakɛ ladilan walima ka fura caman Changer ni a mago bɛ a la. Aw kana fura si daminɛ walima ka a dabila ni aw ma dɔgɔtɔrɔ ɲininka.