চলুন লেবার হেরিডিটারি অপটিক নিউরোপ্যাথি (LHON) সম্পর্কে সহজ ভাষায় জেনে নিই!

আপনার দৃষ্টিশক্তি কি ধীরে ধীরে কমে যাচ্ছে এবং সবকিছু ঝাপসা হয়ে আসছে? হয়তো এটি প্রথমে একটি চোখে শুরু হয়েছিল এবং কয়েক মাস পরে অন্য চোখেও এই অবস্থা দেখা দিয়েছে? আপনি নিশ্চয়ই এই বিষয়গুলো নিয়ে খুব চিন্তিত। আজ আমরা এমন একটি বিরল রোগ নিয়ে কথা বলতে যাচ্ছি যা এই উপসর্গগুলো সৃষ্টি করতে পারে, যার নাম লেবার হেরিডিটারি অপটিক নিউরোপ্যাথি, বা সংক্ষেপে “(LHON)”।

লেবার বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথি (LHON) বলতে কী বোঝায়?

সহজ কথায়, লেবার হেরিডিটারি অপটিক নিউরোপ্যাথি, বা সংক্ষেপে এলএইচওএন (LHON), হলো একটি বংশগত রোগ যা প্রজন্ম থেকে প্রজন্মান্তরে সঞ্চারিত হয়। এর ফলে প্রধানত দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়। যখন বেশিরভাগ মানুষ এটি উত্তরাধিকারসূত্রে পায়, তখন তাদের দৃষ্টি ঝাপসা হতে শুরু করে এবং প্রায় ছয় মাস ধরে ধীরে ধীরে আরও খারাপ হতে থাকে। কখনও কখনও, এটি একটি চোখে শুরু হয় এবং কয়েক মাস পরে অন্য চোখকেও প্রভাবিত করে। এটি সাধারণত শৈশবের শেষ দিকে বা তরুণ বয়সে শুরু হয়। দুর্ভাগ্যবশত, এলএইচওএন-এ আক্রান্ত অনেক মানুষ আইনত অন্ধ হয়ে যেতে পারেন। এর অর্থ হলো, তাদের দৃষ্টিশক্তি এতটাই কমে যায় যে তাদের আইনত অন্ধ বলে গণ্য করা হয়।

একে লেবার'স ডিজিজও বলা হয়। এর কারণ হলো, যিনি প্রথম এটি নিয়ে গবেষণা করেছিলেন, তিনি ছিলেন ডক্টর থিওডোর লেবার। "বংশগত" শব্দটির অর্থ হলো এটি এমন কিছু যা আপনি উত্তরাধিকারসূত্রে পান । "অপটিক নিউরোপ্যাথি" মানে হলো এটি এমন একটি রোগ যা আপনার অপটিক নার্ভকে প্রভাবিত করে । আপনার অপটিক নার্ভ হলো ক্যামেরা থেকে মস্তিষ্কে যাওয়া তারের মতো। আপনি আপনার চোখ দিয়ে যা দেখেন, অর্থাৎ চাক্ষুষ সংকেত, তা এই অপটিক নার্ভের মাধ্যমে আপনার মস্তিষ্কে বাহিত হয়। মস্তিষ্ক সেখানেই "দেখে"। সুতরাং, যদি এই অপটিক নার্ভ ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তবে এটি আপনার দৃষ্টিশক্তি হারানোর অন্যতম প্রধান কারণ।

LHON-এর কি বিভিন্ন প্রকারভেদ আছে?

হ্যাঁ, যদি LHON প্রধানত আপনার অপটিক নার্ভকে প্রভাবিত করে, অর্থাৎ দৃষ্টিশক্তি হ্রাসই একমাত্র উপসর্গ হয়, তবে একে স্ট্যান্ডার্ড LHON কন্ডিশন বলা হয়। লেবার ডিজিজে আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষের এই অবস্থাই থাকে।

তবে, খুব বিরল ক্ষেত্রে , কিছু লোকের LHON-এর সাথে অন্যান্য উপসর্গও থাকতে পারে। এগুলো তাদের স্নায়ুতন্ত্রের অন্যান্য অংশকে, এবং কখনও কখনও এমনকি তাদের হৃৎপিণ্ডকেও প্রভাবিত করতে পারে। ডাক্তাররা এই অবস্থাকে 'লেবার প্লাস' বলেন। এটি কিছুটা বেশি জটিল, কারণ এটি শুধু দৃষ্টিশক্তির সমস্যাই নয়, অন্যান্য স্বাস্থ্য সমস্যাও সৃষ্টি করতে পারে।

LHON কতটা সাধারণ?

LHON ঠিক কতটা সাধারণ, তা সঠিকভাবে জানা যায়নি। তবে, অনুমান করা হয় যে প্রতি ২৫,০০০ থেকে ৫০,০০০ জনের মধ্যে একজন এই রোগে আক্রান্ত হতে পারেন। এটিও লক্ষণীয় যে LHON-এ আক্রান্তদের মধ্যে ৮০% থেকে ৯০% পুরুষ ।

LHON (লেবার রোগ)-এর লক্ষণগুলো কী কী?

(LHON) ব্যথাহীনভাবে এবং ধীরে ধীরে (সাবঅ্যাকিউটভাবে) দৃষ্টিশক্তি হ্রাস ঘটায়।এর মানে হলো, এটি কয়েক মাস ধরে ধীরে ধীরে ঘটে। প্রথম যে পরিবর্তনগুলো আপনি লক্ষ্য করতে পারেন, তা হলো আপনার কেন্দ্রীয় দৃষ্টি । কেন্দ্রীয় দৃষ্টি হলো আপনি যখন সোজা সামনের দিকে তাকান তখন যা দেখতে পান — এই দৃষ্টি ব্যবহার করেই আপনি গাড়ি চালান, বই পড়েন এবং মুখ চেনেন। আপনার কেন্দ্রীয় দৃষ্টি ঝাপসা লাগতে শুরু করতে পারে, অথবা আপনার দৃষ্টিক্ষেত্রের মাঝখানে একটি কালো দাগ তৈরি হতে পারে, যা একটি অন্ধবিন্দুর মতো। এটি প্রথমে একটি চোখে শুরু হয়ে পরে অন্য চোখে ছড়িয়ে পড়তে পারে।

আগামী কয়েক মাসে এই অবস্থা আরও খারাপ হবে। আপনার রঙের দৃষ্টিশক্তিও কমতে শুরু করতে পারে - অর্থাৎ, আপনি হয়তো কিছু রঙ দেখতে পাবেন না বা সেগুলোর মধ্যে পার্থক্য করতে পারবেন না। প্রথম লক্ষণগুলো দেখা দেওয়ার পর সাধারণত ছয় মাস থেকে এক বছরের মধ্যে দৃষ্টিশক্তির এই হ্রাস স্থিতিশীল হয়ে যায়। এই সময়ের মধ্যে, বেশিরভাগ মানুষের দৃষ্টিশক্তি ২০/২০০ বা তার চেয়েও খারাপ হতে পারে, যা আইনত অন্ধত্বের পর্যায়ে পড়ে। আপনার তখনও কিছুটা আলোর অনুভূতি থাকতে পারে, কিন্তু আপনাকে স্বল্প দৃষ্টি নিয়েই বাঁচতে শিখতে হবে। ভাবুন তো, মনে হবে যেন পৃথিবীটা হঠাৎ ঝাপসা হয়ে যাচ্ছে।

‘লেবার'স প্লাস’-এর লক্ষণগুলো কী কী?

যেমনটি আমরা আগে উল্লেখ করেছি, ‘লেবার'স প্লাস’-এ আক্রান্ত ব্যক্তিরা দৃষ্টিশক্তি হ্রাসের পাশাপাশি আরও বিভিন্ন ধরনের উপসর্গ অনুভব করতে পারেন। এগুলোর মধ্যে কয়েকটি হলো:

• চলাচলজনিত ব্যাধি , যেমন কাঁপুনি।
• ভারসাম্য ও সমন্বয়ের সমস্যা (অ্যাটাক্সিয়া) । যেমন হাঁটার সময় টলমল করা, বা কোনো জিনিস ঠিকমতো ধরতে না পারা।
• হৃৎপিণ্ডের সঞ্চালনজনিত সমস্যা , যেমন অনিয়মিত হৃৎস্পন্দন (অ্যারিথমিয়া)।
• মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস (এমএস)-এর লক্ষণ , যেমন পেশী দুর্বলতা এবং চরম ক্লান্তি।

লেবার বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথির কারণগুলো কী?

লেবারের বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথি একটি মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগ । এটি একটি জিনগত রোগ যা আপনি আপনার কোষের মাইটোকন্ড্রিয়ার মাধ্যমে উত্তরাধিকারসূত্রে পান। এখন আপনি হয়তো ভাবছেন মাইটোকন্ড্রিয়া কী। সহজ কথায়, মাইটোকন্ড্রিয়া হলো আপনার কোষের ভেতরের ছোট ছোট শক্তি উৎপাদনকারী যন্ত্রের মতো। এগুলো অক্সিজেন ও পুষ্টি গ্রহণ করে এবং আপনার কোষের কাজ করার জন্য প্রয়োজনীয় শক্তি উৎপাদন করে। এটি আমাদের বাড়ির বিদ্যুৎ সরবরাহকারী একটি জেনারেটরের মতো।

সুতরাং, মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগে এই শক্তি উৎপাদন প্রক্রিয়া ব্যাহত হয়। ফলে কোষগুলো তাদের প্রয়োজনীয় শক্তি পায় না। এর কারণে কিছু কোষ ঠিকমতো কাজ করা বন্ধ করে দিতে পারে, এমনকি মারাও যেতে পারে।

যখন আপনার মাইটোকন্ড্রিয়া ঠিকমতো কাজ করে না, তখন আপনার শরীরের যে অংশগুলো মাইটোকন্ড্রিয়াল শক্তির ওপর সবচেয়ে বেশি নির্ভরশীল, সেখানেই এর প্রভাব প্রথমে অনুভূত হয়। এর মধ্যে প্রধান হলো আপনার চোখের অংশগুলো, বিশেষ করে অপটিক স্নায়ু।আপনার শরীরে যথেষ্ট পরিমাণে ত্রুটিপূর্ণ মাইটোকন্ড্রিয়া থাকলে, এই অংশগুলো সঠিকভাবে কাজ করার জন্য প্রয়োজনীয় শক্তি পায় না। লেবার'স ডিজিজে এটাই ঘটে। এর ফলে আপনার অপটিক নার্ভ ধীরে ধীরে ক্ষয় হতে থাকে । এভাবেই লেবার'স ডিজিজে আপনি দৃষ্টিশক্তি হারান।

LHON কীভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়?

আপনার মাইটোকন্ড্রিয়ার ডিএনএ-তে জিনের পরিবর্তনের কারণে LHON রোগটি হয়। নির্দিষ্টভাবে বললে, MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, বা MT-ND6 জিনগুলোর পরিবর্তনের ফলেই LHON রোগটি হয়।

গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, আপনি আপনার সমস্ত মাইটোকন্ড্রিয়া আপনার মায়ের কাছ থেকে পান, বাবার কাছ থেকে নয়। সুতরাং, শুধুমাত্র মায়েরাই এই মিউটেশনটি তাদের সন্তানদের মধ্যে সঞ্চারিত করতে পারেন। বাবার এই রোগটি থাকলেও, তিনি তার সন্তানদের মধ্যে এই মিউটেশনটি সঞ্চারিত করবেন না।

তবে, এই জিনগত পরিবর্তন বহনকারী সকলের মধ্যেই ‘(LHON)’-এর লক্ষণ দেখা যায় না। তাই, কিছু মানুষ হয়তো জানতেই পারেন না যে তারা এই জিনগত পরিবর্তনটি বহন করছেন। ব্যাপারটা একটু জটিল, তাই না? এর মানে হলো, মায়ের এই জিনগত পরিবর্তন থাকলেও সন্তানের মধ্যে লক্ষণগুলো দেখা দিতেও পারে, আবার নাও দিতে পারে।

LHON হওয়ার কোনো ঝুঁকির কারণ আছে কি?

এটিও একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ প্রশ্ন। গবেষকদের কাছে এখনও স্পষ্ট ধারণা নেই যে কেন জিনগত পরিবর্তন থাকা সত্ত্বেও কিছু মানুষের মধ্যে `(LHON)`-এর লক্ষণ দেখা দেয় এবং অন্যদের মধ্যে দেয় না।

তবে, কিছু প্রমাণ থেকে জানা যায় যে, শারীরিক চাপ এবং পরিবেশগত বিষাক্ত পদার্থ উপসর্গের সূত্রপাতে ভূমিকা রাখতে পারে। এর অর্থ হলো, এই বাহ্যিক উপাদানগুলো সেইসব তন্ত্রের উপর অতিরিক্ত চাপ সৃষ্টি করে, যেগুলো জিনগত পরিবর্তনের কারণে ইতিমধ্যেই চাপের মধ্যে রয়েছে। ধারণা করা হয় যে, সময়ের সাথে সাথে এই চাপগুলো জমা হতে থাকে এবং অবশেষে উপসর্গের সৃষ্টি করে।

এখানে কিছু বিষয় উল্লেখ করা হলো যা ঝুঁকির কারণ হতে পারে:

• ধূমপান।
• মদ্যপান।
• পরিবেশগত বিষাক্ত পদার্থের সংস্পর্শ (যেমন, কিছু কীটনাশক, শিল্প রাসায়নিক)।
• অন্যান্য সিস্টেমিক অসুস্থতা থাকা।
• তীব্র মানসিক চাপ ।

LHON কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

আপনার চক্ষু বিশেষজ্ঞ আপনার দৃষ্টি পরীক্ষা করতে এবং সমস্যার কারণ খুঁজে বের করতে বেশ কিছু সাধারণ চক্ষু পরীক্ষা করবেন। প্রাথমিক পর্যায়ে, অর্থাৎ উপসর্গ শুরু হওয়ার প্রথম ছয় মাসের মধ্যে, তারা আপনার চোখ বা অপটিক স্নায়ুতে কোনো সমস্যা দেখতে নাও পেতে পারেন। উপসর্গ শুরু হওয়ার প্রথম ছয় মাস পর ক্ষতি আরও স্পষ্ট হয়ে ওঠে।

আপনার ডাক্তার যদি LHON সন্দেহ করেন, তবে তিনি জেনেটিক পরীক্ষার পরামর্শ দেবেন। আমরা যে জেনেটিক মিউটেশনগুলো নিয়ে কথা বলেছি, সেগুলোর মধ্যে কোনোটি আপনার আছে কি না, তা নিশ্চিতভাবে জানার এটিই একমাত্র উপায়। এই পরীক্ষাই রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার একমাত্র উপায়।

LHON-এর কি কোনো চিকিৎসা বা সম্পূর্ণ নিরাময় আছে?

দুর্ভাগ্যবশত, বর্তমানে LHON-এর কোনো নিরাময় নেই। বর্তমানে FDA দ্বারা অনুমোদিত একমাত্র ওষুধটি হলো কোএনজাইম Q10-এর একটি কৃত্রিম রূপ, যার নাম আইডিবেনোন। র‍্যান্ডমাইজড কন্ট্রোলড ট্রায়ালে দেখা গেছে যে LHON আক্রান্ত ব্যক্তিদের দৃষ্টিশক্তির কিছুটা উন্নতি হয়। অন্যান্য অনুরূপ ওষুধও গবেষণা পর্যায়ে রয়েছে।

গবেষকরা জিন থেরাপি নিয়েও গবেষণা করছেন, যা ভবিষ্যতে LHON-এর চিকিৎসা হিসেবে ব্যবহার করা যেতে পারে। কিন্তু এগুলো এখনও গবেষণা পর্যায়ে রয়েছে। তাই, এই মুহূর্তে সম্পূর্ণ নিরাময়ের আশা করা কঠিন। তবে, উপসর্গগুলো সামলানো এবং দৃষ্টিশক্তির আরও অবনতি কিছুটা নিয়ন্ত্রণ করার উপায় রয়েছে।

LHON-এর ভবিষ্যৎ কেমন?

যখন এলএইচওএন (LHON)-এর কারণে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়, তখন তা দ্রুত, গুরুতর এবং প্রায়শই স্থায়ী হতে পারে। অনেককে স্বল্প দৃষ্টি নিয়েই জীবনযাপন করতে শিখতে হয়। স্বল্প দৃষ্টি হলো মাঝারি থেকে গুরুতর মাত্রার দৃষ্টিশক্তির দুর্বলতা, কিন্তু এর অর্থ সম্পূর্ণ অন্ধত্ব নয়। মাঝারি স্বল্প দৃষ্টি হলো ২০/৭০ দৃষ্টিশক্তির পরীক্ষা। গুরুতর স্বল্প দৃষ্টি হলো ২০/২০০ বা তার কম দৃষ্টিশক্তির পরীক্ষা। প্রকৃতপক্ষে, এটি দৃষ্টিশক্তির একটি বেশ বিস্তৃত পরিসর যা আপনি অবশেষে অর্জন করতে পারেন।

আপনি এই পরিসরের মাঝারি না গুরুতর পর্যায়ে আছেন , তা প্রায়শই ভাগ্যের ব্যাপার। চিকিৎসায় কিছুটা উন্নতি হতে পারে, কিন্তু আপনার জিনগত পরিবর্তনটিই সবচেয়ে বড় পার্থক্য গড়ে দেয়। LHON-এ আক্রান্ত কিছু মানুষ প্রায় এক বছর দৃষ্টিশক্তি হারানোর পর অপ্রত্যাশিতভাবে তাদের দৃষ্টিশক্তির কিছুটা ফিরে পান। এই ধরনের দৃষ্টিশক্তি ফিরে পাওয়ার সম্ভাবনা বিভিন্ন জিনগত পরিবর্তনের সাথে ভিন্ন ভিন্ন হয়। তবে, আপনি কিছুটা দৃষ্টিশক্তি ফিরে পেলেও, সম্ভবত আপনাকে স্বল্প দৃষ্টি নিয়েই জীবনযাপন করতে হবে।

LHON প্রতিরোধ করার কোনো উপায় আছে কি?

যদিও LHON-এর সাথে সম্পর্কিত জিন উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বেশিরভাগ মানুষের দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায় না, তবুও বর্তমানে এটি প্রতিরোধের কোনো জ্ঞাত উপায় নেই। অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট গ্রহণ এবং অ্যালকোহল ও তামাকের মতো নিউরোটক্সিন পরিহার করলে আপনার ঝুঁকি কমতে পারে, কিন্তু এটি প্রমাণিত হয়নি।

মনে রাখবেন, যেসব মহিলার এই জিনগুলো আছে, তারা সবাই তা তাদের সন্তানদের মধ্যেও সঞ্চারিত করবেন। জেনেটিক কাউন্সেলিং আপনাকে এই ঝুঁকিটি বিবেচনা করতে সাহায্য করতে পারে। যদি আপনার পরিবারের কারো এই রোগটি থাকে, অথবা যদি আপনি জানতে পারেন যে আপনার এই জিনগত পরিবর্তনটি রয়েছে, তবে পরিবার শুরু করার আগে জেনেটিক কাউন্সেলিং নেওয়া অত্যন্ত জরুরি।

আপনার পরিবারে LHON-এর ইতিহাস থাকুক বা এটি আপনার জন্য সম্পূর্ণ অপ্রত্যাশিত কিছু হোক, হঠাৎ করে দৃষ্টিশক্তি হারানো একটি ভীতিকর এবং হৃদয়বিদারক অভিজ্ঞতা হতে পারে। প্রথমে আপনি এবং আপনার ডাক্তার হয়তো বুঝতে পারবেন না কী ঘটছে। কিন্তু একবার বিষয়টি জেনে গেলে, নতুন বাস্তবতার সাথে মানিয়ে নেওয়ার সময় আপনাকে অনেক কিছু শিখতে হবে।

মনে রাখবেন, এই যাত্রাপথে আপনি একা নন - আপনাকে সাহায্য করার জন্য বিশ্বজুড়ে নানা উপায় রয়েছে। স্বল্প দৃষ্টিসম্পন্ন ব্যক্তিদের জন্য বিভিন্ন সংস্থা, সরঞ্জাম এবং মানসিক স্বাস্থ্য সহায়তা পাওয়া যায়।

অবশেষে, মনে রাখার মতো কিছু বিষয়

আচ্ছা, আশা করি আমরা যে `(LHON)` নিয়ে কথা বললাম, সে সম্পর্কে আপনার কিছুটা ধারণা হয়েছে। এটি কিছুটা জটিল একটি বিষয়, কিন্তু এ সম্পর্কে অবগত থাকা খুবই জরুরি।

• (LHON) একটি বংশগত রোগ যা অপটিক স্নায়ুকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং দৃষ্টিশক্তি হ্রাস ঘটায়।
• এটি মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ-এর একটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে ঘটে, যা মায়ের থেকে সন্তানের মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে সঞ্চারিত হয় ।
• সাধারণত অল্প বয়সেই লক্ষণগুলো দেখা দেয় এবং কোনো ব্যথা ছাড়াই দৃষ্টিশক্তি ধীরে ধীরে কমে যায়।
• 'লেবার প্লাস' নামক অবস্থায় দৃষ্টিশক্তির পাশাপাশি স্নায়ুতন্ত্রের অন্যান্য সমস্যাও দেখা দিতে পারে।
• ধূমপান এবং মদ্যপানের মতো বিষয়গুলো উপসর্গ দেখা দেওয়ার ঝুঁকি বাড়াতে পারে।
• বর্তমানে এর কোনো নির্দিষ্ট নিরাময় নেই, তবে ‘আইডিবেনোন’-এর মতো ওষুধ এবং স্বল্প দৃষ্টির সাথে মানিয়ে নেওয়ার উপায় রয়েছে।
• এ ব্যাপারে আপনার কোনো সন্দেহ থাকলে, অবশ্যই একজন চক্ষু বিশেষজ্ঞের সাথে দেখা করুন এবং জিনগত পরীক্ষা করিয়ে নিন।
• এই অবস্থা নিয়ে জীবনযাপন করা কষ্টকর হতে পারে, কিন্তু আপনি একা নন, সাহায্য নিন।

আশা করি এই তথ্যটি আপনার জন্য সহায়ক হবে। এ বিষয়ে আপনার আরও কোনো প্রশ্ন থাকলে, ডাক্তারের সাথে কথা বলতে দ্বিধা করবেন না। সুস্থ থাকুন!

লেবার বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথি, এলএইচওএন, দৃষ্টিশক্তি হ্রাস, অপটিক স্নায়ু, জিনগত মিউটেশন, মাইটোকন্ড্রিয়াল রোগ, বংশগত অন্ধত্ব