আপনার কি এমন কোনো বিরল রোগ আছে যা আপনার মস্তিষ্কের 'শ্বেত পদার্থ'কে প্রভাবিত করে? চলুন লিউকোডিস্ট্রোফি নিয়ে কথা বলা যাক!

আপনি কি কখনো 'লিউকোডিস্ট্রোফি' শব্দটি শুনেছেন? শুনতে একটু অদ্ভুত এবং উচ্চারণ করতে কঠিন মনে হতে পারে, তাই না? কিন্তু এটি একটি বিরল রোগ যা আমাদের স্নায়ুতন্ত্রকে, বিশেষ করে মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডকে প্রভাবিত করে, এবং এই রোগটি সম্পর্কে আমাদের সকলের সচেতন থাকা খুব জরুরি। আমাদের কাছের কোনো শিশু বা ছোট বাচ্চার মধ্যে এই রোগটি দেখা দিলে আমরা খুব চিন্তিত হয়ে পড়ি। তাই, চলুন আজ এই বিষয়টি নিয়ে সহজভাবে আলোচনা করা যাক, যাতে আপনারা বুঝতে পারেন।

এই লিউকোডিস্ট্রোফি কী?

সহজ কথায়, লিউকোডিস্ট্রোফি হলো একদল বিরল স্নায়বিক রোগ। আমাদের মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের স্নায়ুগুলো (যা বৈদ্যুতিক তারের মতো) মায়েলিন নামক একটি প্রতিরক্ষামূলক, অন্তরক আবরণ দ্বারা আবৃত থাকে। এই মায়েলিন স্নায়ু বার্তাগুলোকে মসৃণভাবে এবং দ্রুত চলাচল করতে সাহায্য করে। ডাক্তাররা এই মায়েলিন স্তরটিকে শ্বেত পদার্থও বলে থাকেন।

বিষয়টিকে বৈদ্যুতিক তারের চারপাশের প্লাস্টিকের আবরণের মতো করে ভাবুন। যদি সেই আবরণটি ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তাহলে বিদ্যুৎ ঠিকমতো প্রবাহিত হয় না এবং এর ফলে 'শর্ট সার্কিট'ও হতে পারে। একইভাবে, যখন মায়েলিন নামক এই প্রতিরক্ষামূলক আবরণটি ক্ষতিগ্রস্ত হয়, বা যখন এটি সঠিকভাবে গঠিত হয় না, তখন আমাদের স্নায়ুকোষগুলো একে অপরের সাথে সঠিকভাবে যোগাযোগ করতে পারে না। বার্তাগুলো ঠিকমতো পৌঁছায় না। লিউকোডিস্ট্রফিতে যা ঘটে তা হলো, এই মায়েলিন ক্রমাগত ক্ষতিগ্রস্ত হতে থাকে। এর ফলে স্নায়ুতন্ত্রের কার্যক্ষমতা ক্রমান্বয়ে হ্রাস পায়। মস্তিষ্ক এবং শরীরের বাকি অংশের মধ্যে যোগাযোগ ব্যবস্থা ভেঙে পড়ে।

এই অবস্থাটি কতটা সাধারণ?

প্রকৃতপক্ষে, লিউকোডিস্ট্রোফি খুব সাধারণ কোনো রোগ নয়। সব ধরনের লিউকোডিস্ট্রোফিই অত্যন্ত বিরল। উদাহরণস্বরূপ, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং কানাডায়, সব ধরনের লিউকোডিস্ট্রোফি মিলিয়ে প্রতি ৬,০০০ থেকে ১,০০,০০০ জীবিত শিশুর জন্মের মধ্যে একজন এই রোগে আক্রান্ত হয়। এশীয় দেশগুলোতে, এই রোগের প্রকোপ প্রতি ১,০০,০০০ জীবিত শিশুর জন্মের মধ্যে মাত্র তিনজন বলে জানা গেছে।

লিউকোডিস্ট্রফির লক্ষণগুলো কী কী?

এটিই সবচেয়ে জটিল। কারণ লিউকোডিস্ট্রফির লক্ষণগুলো ব্যাপকভাবে ভিন্ন হতে পারে। রোগের প্রকারভেদের উপরও লক্ষণগুলো নির্ভর করে। তবে, বেশিরভাগ ধরনের লিউকোডিস্ট্রফিতে স্নায়ুতন্ত্রের কার্যকারিতা ধীরে ধীরে হ্রাস পায় । এর ফলে বিভিন্ন ধরনের উপসর্গ দেখা দিতে পারে। সবার মধ্যে সব উপসর্গ দেখা যাবে না।

সাধারণভাবে, এই অবস্থাগুলো নিম্নলিখিত বিষয়গুলোকে প্রভাবিত করতে পারে:

• হাঁটার সময় ভারসাম্যহীনতা: ঠিকমতো হাঁটতে না পারা, ঘন ঘন পড়ে যাওয়া।
• শক্তি: হাত-পা অসাড় হয়ে যাওয়ার মতো অনুভূতি, জিনিসপত্র তুলতে বা ধরে রাখতে অসুবিধা হওয়া।
• জ্ঞানীয় সমস্যা: শেখা, মনে রাখা এবং মনোযোগ কেন্দ্রীভূত করতে অসুবিধা।
• খাওয়া ও গেলা: খাবার গিলতে অসুবিধা, ঘন ঘন দম আটকে যাওয়া।
• শ্রবণশক্তি: শ্রবণশক্তি হ্রাস।
• নড়াচড়া ও সমন্বয়: অঙ্গপ্রত্যঙ্গ সঠিকভাবে নিয়ন্ত্রণ করতে না পারা, কাজকর্ম সুশৃঙ্খলভাবে সম্পন্ন করতে অসুবিধা।
• বাকশক্তি: কথা জড়িয়ে যাওয়া, সঠিকভাবে শব্দ উচ্চারণ করতে না পারা, অথবা ধীরে ধীরে কথা বলার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলা।
• দৃষ্টিশক্তি: দৃষ্টিশক্তির দুর্বলতা, কখনও কখনও সম্পূর্ণ দৃষ্টিশক্তি লোপ পাওয়া।

ভেবে দেখুন, আপনি যদি একজন ছোট শিশু হন, তবে আপনার সন্তানের বিকাশ অন্যান্য শিশুদের তুলনায় ধীর হতে পারে। তারা নতুন জিনিস শিখতে, খেলতে এবং কথা বলতে ধীর হতে পারে। এই সবকিছু ঘটে কারণ মায়েলিন ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং মস্তিষ্ক থেকে শরীরে বার্তাগুলো সঠিকভাবে পৌঁছায় না।

লিউকোডিস্ট্রফির কয়েকটি প্রধান প্রকার

গবেষকরা এখন পর্যন্ত লিউকোডিস্ট্রোফির ৫০টিরও বেশি ধরন শনাক্ত করেছেন। এবং তাঁরা এখনও নতুন নতুন ধরন আবিষ্কার করছেন। লিউকোডিস্ট্রোফির প্রতিটি ধরন ভিন্ন ভিন্ন জিনগত পরিবর্তনের কারণে হয়ে থাকে। অর্থাৎ, আমাদের শরীরের জিনের পরিবর্তনের ফলে। এছাড়াও, প্রতিটি ধরনের লক্ষণও ভিন্ন ভিন্ন হয়। লক্ষণ দেখা দেওয়ার বয়সও ধরনভেদে ভিন্ন হয়ে থাকে।

চলুন কিছু উদাহরণ দেখি। যেহেতু এই সমস্ত প্রকারের বর্ণনা দিতে অনেক সময় লাগবে, তাই আমরা কেবল কয়েকটি প্রধান প্রকার নিয়ে আলোচনা করব।

• অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রোফি (ALD): এটি মস্তিষ্ক ও মেরুদণ্ডের শ্বেত পদার্থ এবং আমাদের হরমোন নিয়ন্ত্রণকারী অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিকে প্রভাবিত করে। এর লক্ষণগুলো সাধারণত শৈশবে বা প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার শুরুতে দেখা দেয়। আপনি শেখার অসুবিধা, দৃষ্টি বা শ্রবণশক্তির পরিবর্তন, হাঁটাচলায় অসুবিধা, ক্লান্তি এবং ওজন হ্রাসের মতো বিষয়গুলো লক্ষ্য করতে পারেন।

• অ্যাডাল্ট-অনসেট অটোজোমাল-ডমিন্যান্ট লিউকোডিস্ট্রোফি (ADLD): এটি সাধারণত ৪০ বা ৫০-এর দশকে থাকা মানুষদের মধ্যে দেখা যায়। এর কারণে শক্তি, চলাফেরা এবং জ্ঞানীয় কার্যকারিতায় সমস্যা হয়। এটি রক্তচাপ এবং হৃদস্পন্দনের মতো বিষয়গুলোকেও প্রভাবিত করতে পারে।

• আলেকজান্ডার রোগ: এর কারণে শিশুদের শারীরিক ও মানসিক বিকাশ বিলম্বিত হয়, খিঁচুনি দেখা দেয় এবং হাঁটতে অসুবিধা হয়। এটি সাধারণত নবজাতক বা ছোট শিশুদের প্রভাবিত করে। তবে, আলেকজান্ডার রোগের কিছু প্রকার রয়েছে যা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যেও উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে।

• ক্যানাভান রোগ:এক্ষেত্রে শিশুর বৃদ্ধিও বিলম্বিত হয়, শরীর দুর্বল হয়ে পড়ে, খাবার গিলতে অসুবিধা হয়, খিঁচুনি হয়, শিশুটি ক্রমাগত অস্থির থাকে এবং দৃষ্টিশক্তিতে পরিবর্তন দেখা দিতে পারে। লক্ষণগুলো সাধারণত শৈশবেই প্রকাশ পায়। তবে, কুকুরের কিছু ধরণের রোগ আছে যেগুলোর লক্ষণ দেরিতে প্রকাশ পায়।

• ক্র্যাব রোগ: একে গ্লোবয়েড সেল লিউকোডিস্ট্রোফিও বলা হয়। এর লক্ষণগুলো প্রায়শই শৈশবে শুরু হয়। লক্ষণগুলোর মধ্যে রয়েছে দুর্বলতা, স্তন্যপানে অসুবিধা, অস্থিরতা, শারীরিক বৃদ্ধি ব্যাহত হওয়া, নিউরোপ্যাথি ( হাত-পায়ে অসাড়তা ও ঝিনঝিন করা) এবং খিঁচুনি। কখনও কখনও লক্ষণগুলো জীবনের পরবর্তী পর্যায়েও দেখা দিতে পারে।

• মেটাক্রোম্যাটিক লিউকোডিস্ট্রোফি: এটি শিশু, অল্পবয়সী ছেলেমেয়ে বা এমনকি প্রাপ্তবয়স্কদেরও হতে পারে। এর ফলে চিন্তন দক্ষতা, আচরণ, দৃষ্টি বা শ্রবণশক্তিতে পরিবর্তন, খিঁচুনি, নিউরোপ্যাথি, ডিমেনশিয়া (সম্পূর্ণ স্মৃতিভ্রংশ) এবং অন্ধত্ব দেখা দিতে পারে।

এর আরও অনেক প্রকারভেদ রয়েছে, যেমন সেরেব্রোটেন্ডিনাস জ্যান্থোমাটোসিস (CTX) , সেন্ট্রাল নার্ভাস সিস্টেম হাইপোমায়েলিনেশন সহ চাইল্ডহুড অ্যাটাক্সিয়া (CACH) (যাকে ভ্যানিশিং হোয়াইট ম্যাটার (VWM) ডিজিজও বলা হয়), পেলিজিয়াস-মার্জবাচার ডিজিজ (PMD) (যা প্রধানত ছেলেদেরকে আক্রান্ত করে), এবং রেফসাম ডিজিজ ।

লিউকোডিস্ট্রফি কেন হয়?

এর প্রধান কারণ হলো জিনগত পরিবর্তন। অর্থাৎ, আমাদের শরীরের ডিএনএ- তে পরিবর্তন। এই পরিবর্তনগুলো সেই জিনগুলোতে ঘটে, যেগুলো মায়েলিন নামক এই প্রতিরক্ষামূলক আবরণের গঠন বা এর সঠিক কার্যকারিতা নিয়ন্ত্রণ করে। এই প্রতিরক্ষামূলক আবরণ ছাড়া স্নায়ুকোষগুলো সঠিকভাবে কাজ করতে পারে না।

এই জিনগত পরিবর্তনগুলো কখনও কখনও পিতামাতা থেকে তাদের সন্তানদের মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে আসতে পারে। অর্থাৎ, এগুলো প্রজন্ম থেকে প্রজন্মান্তরে সঞ্চারিত হতে পারে। তবে, কখনও কখনও কোষের বৃদ্ধি ও বিভাজনের সময় এই পরিবর্তনগুলো দৈবক্রমেও দেখা দিতে পারে।

গুরুত্বপূর্ণভাবে, কিছু মানুষের মধ্যে লিউকোডিস্ট্রোফি সৃষ্টিকারী জিনগত মিউটেশন থাকতে পারে, কিন্তু তাদের মধ্যে এই রোগটি দেখা দেয় না। আমরা তাদের বাহক বলি। তবে, এই বাহকরা তাদের সন্তানদের মধ্যে এই মিউটেশনটি সঞ্চারিত করতে পারে। আপনি যদি লিউকোডিস্ট্রোফি সৃষ্টিকারী জিনগত মিউটেশনের বাহক হন, তবে আপনি জেনেটিক কাউন্সেলিং নেওয়ার কথা বিবেচনা করতে পারেন। একজন জেনেটিক কাউন্সেলর আপনার পারিবারিক ইতিহাস পর্যালোচনা করবেন এবং আপনার সন্তানদের মধ্যে এই মিউটেশনটি সঞ্চারিত হওয়ার ঝুঁকি নির্ধারণে আপনাকে সাহায্য করবেন।

এমন কোনো ঝুঁকির কারণ আছে কি যা এটিকে প্রভাবিত করে?

প্রকৃতপক্ষে, লিউকোডিস্ট্রোফি প্রতিরোধ করতে পারে এমন কোনো নির্দিষ্ট ঝুঁকির কারণ নেই। এর কারণ হলো এটি একটি জিনগত রোগ। তবে, কিছু জাতিগোষ্ঠীর মধ্যে নির্দিষ্ট ধরণের লিউকোডিস্ট্রোফি হওয়ার সম্ভাবনা সামান্য বেশি দেখা গেছে। বেশিরভাগ ধরণের লিউকোডিস্ট্রোফি নারী-পুরুষ উভয়কেই সমানভাবে প্রভাবিত করে। তবে, পেলিজিয়াস-মার্জবাচার ডিজিজ (পিএমডি)-এর মতো কিছু ধরণের রোগ প্রধানত ছেলেদের প্রভাবিত করে।

লিউকোডিস্ট্রোফি কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

আপনার ডাক্তার প্রথমে আপনার উপসর্গগুলো এবং আপনার ব্যক্তিগত ও পারিবারিক স্বাস্থ্যের ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। এরপর তিনি একটি শারীরিক পরীক্ষা এবং একটি স্নায়বিক পরীক্ষা করবেন।

আপনি আরও কয়েকটি পরীক্ষাও করতে পারেন:

• নবজাতকের স্ক্রিনিং পরীক্ষা: কিছু দেশে, এই পরীক্ষাগুলো নির্দিষ্ট ধরণের লিউকোডিস্ট্রোফি শনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়।
• রক্ত ও লালা পরীক্ষা ( জেনেটিক টেস্টিং ): এর মাধ্যমে আপনার ডিএনএ-তে থাকা জেনেটিক মিউটেশন শনাক্ত করা যায়।
• ইমেজিং পরীক্ষা: উদাহরণস্বরূপ , মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের শ্বেত পদার্থের অবস্থা দেখার জন্য এমআরআই স্ক্যান করা যেতে পারে।

এতসব পরীক্ষা-নিরীক্ষা সত্ত্বেও লিউকোডিস্ট্রোফি নির্ণয় করা কখনও কখনও কঠিন হয়ে পড়ে, কারণ এর লক্ষণগুলো খুবই বৈচিত্র্যপূর্ণ। অনেক সময়, লিউকোডিস্ট্রোফির অনেক রোগই শনাক্ত হয় না।

লিউকোডিস্ট্রফির চিকিৎসাগুলো কী কী?

এটাই সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় যা আমাদের সকলের জানা প্রয়োজন। লিউকোডিস্ট্রোফির এখনও কোনো নিরাময় নেই। কিন্তু তার মানে এই নয় যে আমাদের করার কিছুই নেই। এর লক্ষণগুলো নিয়ন্ত্রণ করতে, জীবনকে কিছুটা সহজ করতে এবং স্নায়ুতন্ত্রের কিছু কার্যকারিতা রক্ষা করতে আমরা অনেক কিছুই করতে পারি।

এই চিকিৎসাগুলোর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• খিঁচুনি, মাংসপেশীর টান এবং চলাফেরার সমস্যার জন্য ঔষধ ।
• খাওয়া ও গিলতে অসুবিধা হলে পুষ্টিগত চিকিৎসা অথবা ফিডিং টিউবের ব্যবহার।
• অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির কার্যকারিতা সংক্রান্ত সমস্যার জন্য হরমোন থেরাপি ।
• হাঁটা, ভারসাম্য রক্ষা ও কথা বলার মতো দক্ষতা উন্নত করার জন্য ফিজিক্যাল থেরাপি, অকুপেশনাল থেরাপি এবং স্পিচ থেরাপি ।

জিন থেরাপি হলো কিছু ধরণের লিউকোডিস্ট্রোফির জন্য একটি নতুন চিকিৎসা পদ্ধতি। এই পদ্ধতিতে কোষের মধ্যে জিনগত উপাদান প্রবেশ করিয়ে তাদের নির্দিষ্ট প্রোটিন তৈরির পদ্ধতি পরিবর্তন করা হয়।

স্টেম সেল প্রতিস্থাপন বা অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন কিছু ধরণের লিউকোডিস্ট্রফির উপসর্গের উন্নতি ঘটাতে পারে। তবে, এই চিকিৎসা শুধুমাত্র খুব সীমিত সংখ্যক ক্ষেত্রেই কার্যকর। যদি সেরেব্রোটেন্ডিনাস জ্যান্থোমাটোসিস (CTX) প্রাথমিক পর্যায়ে নির্ণয় করা হয়, তবে এর চিকিৎসার জন্য চেনোডিয়োক্সিক অ্যাসিড (CDCA) নামক একটি চিকিৎসা ব্যবহার করা যেতে পারে।

এছাড়াও, কিছু ধরণের লিউকোডিস্ট্রোফির চিকিৎসা খুঁজে বের করার জন্য বর্তমানে বেশ কিছু ক্লিনিক্যাল ট্রায়াল চলছে। তাই, যদি আপনার বা আপনার সন্তানের এই অবস্থাটি থাকে, তবে এই নতুন চিকিৎসা পদ্ধতিটি আপনার জন্য উপযুক্ত কিনা তা জানতে আপনি আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলতে পারেন।

লিউকোডিস্ট্রফিতে আক্রান্তদের গড় আয়ু কত?

এটি একটি কঠিন এবং সংবেদনশীল বিষয়। লিউকোডিস্ট্রোফি একটি ক্রমবর্ধমান রোগ যা সময়ের সাথে সাথে স্নায়ুতন্ত্রে সমস্যা সৃষ্টি করে। লিউকোডিস্ট্রোফিতে আক্রান্ত অনেক শিশু প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার আগেই মারা যায়। তবে, কেউ কেউ প্রাপ্তবয়স্ক পর্যন্ত বেঁচে থাকেন। যদিও এই রোগগুলো প্রায়শই মারাত্মক, নতুন চিকিৎসা পদ্ধতি এবং ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালগুলো এই রোগে আক্রান্তদের জন্য কিছুটা আশা জাগিয়েছে।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলো যা আমাদের মনে রাখতে হবে (মূল বার্তা)

লিউকোডিস্ট্রোফি হলো স্নায়ুতন্ত্রের একটি বিরল ও বংশগত রোগ। এটি মস্তিষ্ক ও মেরুদণ্ডের স্নায়ুগুলোকে ঘিরে থাকা মায়েলিন নামক প্রতিরক্ষামূলক আবরণকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। মায়েলিন ছাড়া স্নায়ুগুলো সঠিকভাবে যোগাযোগ করতে পারে না, যার ফলে বিভিন্ন ধরনের উপসর্গ দেখা দেয়।

যদিও এর এখনও কোনো নিরাময় নেই, তবে উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখতে এবং জীবনকে সহজ করতে ওষুধ ও বিভিন্ন চিকিৎসা পদ্ধতি রয়েছে। নতুন গবেষণায় এই অবস্থাগুলোর চিকিৎসায় সফল ফলাফল দেখা গেছে। মনে রাখবেন, আপনার সন্তানের চিকিৎসক দল সর্বদা আপনার পাশে আছে এবং আপনার সন্তানের জন্য সর্বোত্তম যত্ন প্রদান করছে। আতঙ্কিত না হওয়া, দ্রুত চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া এবং সঠিক তথ্য জেনে রাখা অত্যন্ত জরুরি।

লিউকোডিস্ট্রোফি , মায়েলিন, শ্বেত পদার্থ, স্নায়বিক রোগ, জিনগত পরিবর্তন, শিশুদের রোগ, স্নায়ুতন্ত্র