বংশগত ক্যান্সারের ঝুঁকি: লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম সম্পর্কে আপনার যা জানা প্রয়োজন

আপনি কি কখনো পারিবারিক ক্যান্সারের ইতিহাসের কথা শুনেছেন? অথবা কোনো অল্পবয়সী ব্যক্তির এমন ক্যান্সারে আক্রান্ত হওয়ার কথা শুনেছেন, যা সাধারণত বয়স্কদের হয়? কখনও কখনও এই সবের পেছনে এমন কোনো কারণ থাকতে পারে যা আমরা জানি না। আজ আমরা সেই বিষয়টি নিয়েই কথা বলব—একটি বিরল জিনগত অবস্থা যা পরিবারে বংশানুক্রমে চলে এবং ক্যান্সারের ঝুঁকি ব্যাপকভাবে বাড়িয়ে দেয়। এর নাম লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম।

সহজ কথায়, লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম কী?

এটি একটি অত্যন্ত বিরল জিনগত রোগ। আমাদের শরীরের কোনো একটি জিনের পরিবর্তনের কারণে এটি হয়ে থাকে। এই জিনগত পরিবর্তন আপনার এবং আপনার পরিবারের এক বা একাধিক ধরনের ক্যান্সারে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা বা ঝুঁকি ব্যাপকভাবে বাড়িয়ে দেয়।

এই বিষয়টি বিবেচনা করুন: এই অবস্থায় থাকা একজন ব্যক্তির ৬০ বছর বয়সের মধ্যে ক্যান্সার হওয়ার সম্ভাবনা ৯০%। এবং, এদের মধ্যে প্রায় অর্ধেক ব্যক্তির ৪০ বছর বয়সের আগেই ক্যান্সার হয়। বিশেষ করে, লি-ফ্রাউমেনি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত মহিলাদের সারাজীবনে স্তন ক্যান্সার হওয়ার সম্ভাবনা প্রায় ১০০%।

কথাটা শুনতে কিছুটা ভীতিজনক মনে হতে পারে। কিন্তু গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি হলো, যদিও আমরা এই রোগটি প্রতিরোধ করতে পারি না, তবে প্রাথমিক পর্যায়ে ও নিয়মিত ক্যান্সার স্ক্রিনিং এবং প্রয়োজনীয় চিকিৎসা গ্রহণের মাধ্যমে আমরা আমাদের জীবনে এর প্রভাবকে অনেকাংশে সীমিত করতে পারি।

এই অবস্থাটি কতটা সাধারণ?

লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম একটি অত্যন্ত বিরল রোগ। গবেষকরা বিশ্বজুড়ে এই জিনগত পরিবর্তনসহ মাত্র প্রায় ১,০০০ পরিবার খুঁজে পেয়েছেন। তাই এটি নিয়ে অহেতুক ভয় পাওয়ার কোনো প্রয়োজন নেই।

লি-ফ্রাউমেনি সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলো কী কী?

এখানের বিশেষত্ব হলো, লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম নামক এই অবস্থার সাথে কোনো নির্দিষ্ট উপসর্গ জড়িত নেই। অর্থাৎ, এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির বাহ্যিকভাবে কোনো পরিবর্তন দেখা যায় না।

তাহলে আপনি এটি কীভাবে চিনবেন? এই অবস্থার প্রধান লক্ষণ হলো অল্প বয়সে নির্দিষ্ট ধরণের ক্যান্সারের উপস্থিতি । সুতরাং, আপনার কোন ধরণের ক্যান্সার হয়েছে তার উপর নির্ভর করবে আপনি কী ধরনের উপসর্গ অনুভব করবেন। উদাহরণস্বরূপ, ব্রেন ক্যান্সারের ক্ষেত্রে সেই সম্পর্কিত উপসর্গ দেখা যাবে এবং ব্রেস্ট ক্যান্সারের ক্ষেত্রেও সেই সম্পর্কিত উপসর্গ দেখা যাবে।

কোন ধরনের ক্যান্সারগুলো সাধারণত এই অবস্থার সাথে সম্পর্কিত?

লি-ফ্রাউমেনি সিন্ড্রোমের সাথে দশটিরও বেশি ধরণের ক্যান্সারের সংযোগ পাওয়া গেছে। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে কিছু ক্যান্সার এতটাই সাধারণ যে সেগুলোকে "কোর ক্যান্সার" বলা হয়। চলুন দেখে নেওয়া যাক সেগুলো কী।

এই পরিস্থিতি কেন ঘটে?

এর কারণ বুঝতে হলে আমাদের শরীরের একটি ছোট্ট রক্ষক সম্পর্কে জানতে হবে। আমাদের TP53 নামের একটি জিন আছে। এটি আমাদের শরীরের এক 'অভিভাবক দেবদূত'-এর মতো। এই জিনের প্রধান কাজ হলো আমাদের শরীরের কোষগুলোকে অস্বাভাবিক ও অনিয়ন্ত্রিতভাবে বৃদ্ধি পেয়ে টিউমারে পরিণত হওয়া থেকে প্রতিরোধ করা।

এই TP53 জিন দ্বারা তৈরি প্রোটিনটিকে P53 প্রোটিন বলা হয়। এটিই প্রকৃতপক্ষে সেই প্রতিরক্ষার কাজটি করে থাকে।

লি-ফ্রাউমেনি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে TP53 নামক প্রতিরক্ষামূলক জিনে একটি পরিবর্তন বা মিউটেশন ঘটে । এর ফলে, জিনটি সঠিকভাবে কাজ করে এমন P53 প্রোটিন তৈরি করতে পারে না। যখন এই প্রতিরক্ষামূলক জিনটি নষ্ট হয়ে যায়, তখন কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বিভাজিত হতে শুরু করে। আর এভাবেই ক্যান্সার গড়ে ওঠে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একটি শিশু তার বাবা-মায়ের কাছ থেকে এই ত্রুটিপূর্ণ TP53 জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পায়। একে অটোজোমাল ডমিন্যান্ট প্যাটার্ন বলা হয়। সহজ কথায়, বাবা বা মায়ের মধ্যে যেই এই ত্রুটিপূর্ণ জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পান না কেন, শিশুটির মধ্যে এই রোগটি দেখা দিতে পারে এবং তার ক্যান্সারের ঝুঁকি বেড়ে যায় ।

তবে, খুব বিরল ক্ষেত্রে, পরিবারের কারও এই অবস্থাটি না থাকা সত্ত্বেও কোনো ব্যক্তির শরীরে এই জিনগত পরিবর্তনটি ঘটতে পারে। একে ডি নভো মিউটেশন বলা হয়।

এই অবস্থাটি কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

ডাক্তাররা এই রোগটি নির্ণয় করতে জেনেটিক পরীক্ষা ব্যবহার করেন। কিন্তু তা করার আগে, তারা আপনার এবং আপনার পরিবারের চিকিৎসার ইতিহাস পুঙ্খানুপুঙ্খভাবে খতিয়ে দেখবেন। বেশ কয়েকটি কারণে একজন ডাক্তার লি-ফ্রাউমেনি সিন্ড্রোম সন্দেহ করতে পারেন:

• যদি আপনার ৪৫ বছর বয়সের আগে সারকোমা ক্যান্সার ধরা পড়ে থাকে।
• যদি আপনার নিকটাত্মীয়দের (বাবা-মা, ভাই-বোন, সন্তান) মধ্যে কারও ৪৫ বছর বয়সের আগে কোনো ধরনের ক্যান্সার ধরা পড়ে থাকে।
• যদি আপনার দ্বিতীয় পর্যায়ের কোনো আত্মীয়ের (দাদা-দাদি/নানা-নানি, খালা, মামা, ভাগ্নে, ভাগ্নি, ভাইপো/ভাইঝি) ৪৫ বছর বয়সের আগে কোনো ধরনের ক্যান্সার ধরা পড়ে থাকে।

যদি এই মানদণ্ডগুলোর এক বা একাধিক পূরণ হয়, তাহলে ডাক্তার আপনাকে জেনেটিক পরীক্ষার জন্য পাঠাতে পারেন।

আপনার এই রোগটি ধরা পড়লে, পরবর্তী সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ কাজটি হলো ক্যান্সার স্ক্রিনিংয়ের একটি সময়সূচী মেনে চলা। নিয়মিত ডাক্তারের কাছে গিয়ে পরীক্ষা করানোর মাধ্যমে, যদি কোনো ক্যান্সার হয়, তবে তা খুব প্রাথমিক পর্যায়েই শনাক্ত ও চিকিৎসা করা সম্ভব ।

এর চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম নামক জিনগত অবস্থার কোনো নির্দিষ্ট চিকিৎসা নেই। চিকিৎসকেরা এই অবস্থার ফলে সৃষ্ট ক্যান্সারের চিকিৎসা করেন। এই চিকিৎসা পদ্ধতিগুলো, এই অবস্থাটি নেই এমন কোনো ব্যক্তিকে দেওয়া চিকিৎসার মতোই। এর মধ্যে রয়েছে সার্জারি এবং কেমোথেরাপি।

কিন্তু এখানে একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ ব্যতিক্রম রয়েছে।

এই অবস্থা নিয়ে জীবনযাপন করার সময় আপনার কী প্রত্যাশা করা উচিত?

আপনার লি-ফ্রাউমেনি সিন্ড্রোম আছে জানার অর্থ হলো, আপনাকে এবং আপনার পরিবারকে একটি নিয়মিত ক্যান্সার স্ক্রিনিং সময়সূচী মেনে চলতে হবে। গবেষণায় দেখা গেছে যে, নিয়মিত স্ক্রিনিং এই ধরনের ব্যক্তিদের জীবন বাঁচানোর সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে বাড়িয়ে দেয় ।

এই পরীক্ষার সময়সূচী শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য ভিন্ন। নিম্নলিখিতটি কেবল একটি উদাহরণ। আপনার ডাক্তার আপনার জন্য উপযুক্ত একটি সময়সূচী তৈরি করবেন।

এই পরিস্থিতি কি প্রতিরোধ করা যায় না?

লি-ফ্রাউমেনি সিনড্রোম নামক জিনগত রোগটি প্রতিরোধের কোনো উপায় নেই। এটি আমাদের জিনের সাথেই আসে। কিন্তু আপনি এমন জিনিসগুলো এড়িয়ে চলতে পারেন যা ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়ায়।

• ধূমপান সম্পূর্ণরূপে পরিহার করুন।
• অতিরিক্ত মদ্যপান পরিহার করুন।
• রোদে বের হলে সানস্ক্রিনের মতো সুরক্ষা ছাড়া বেশিক্ষণ বাইরে থাকবেন না।

কিছু মহিলা স্তন ক্যান্সারের ঝুঁকি কমাতে ক্যান্সার হওয়ার আগেই অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে দুটি স্তনই অপসারণ করে নেন। একে প্রোফিল্যাকটিক মাস্টেকটমি বলা হয়।

এই সমস্ত সতর্কতা অবলম্বন করা সত্ত্বেও, এই অবস্থায় থাকা কোনো ব্যক্তির ক্যান্সার হতে পারে। তাই সবচেয়ে ভালো উপায় হলো নিয়মিত স্ক্রিনিং করানো এবং ক্যান্সার হয়ে গেলে তা প্রাথমিক পর্যায়েই শনাক্ত করা।

আপনি নিজের এবং পরিবারের যত্ন কীভাবে নেন?

এই ধরনের আজীবন অসুস্থতা নিয়ে জীবনযাপন করা শারীরিক ও মানসিকভাবে উভয়ই কষ্টকর হতে পারে।

১. স্ক্রিনিং বাদ দেবেন না: আপনার জন্য নির্ধারিত ক্যান্সার স্ক্রিনিংয়ের সময়সূচী হুবহু অনুসরণ করুন।

২. পরিবার পরিকল্পনা: আপনি যদি সন্তান নেওয়ার পরিকল্পনা করে থাকেন, তবে একজন জেনেটিক কাউন্সেলরের সাথে কথা বলা অত্যন্ত জরুরি। সন্তানের মধ্যে এই ত্রুটিপূর্ণ জিনটি স্থানান্তরিত হওয়ার ঝুঁকি সম্পর্কে আপনার জানা প্রয়োজন।

৩. মানসিক স্বাস্থ্য: এই বোঝা একা বহন করবেন না। এমন একজন মানসিক স্বাস্থ্য পরামর্শদাতার সাহায্য নিন, যাঁর ক্যান্সার রোগী বা দীর্ঘস্থায়ী রোগে আক্রান্তদের নিয়ে কাজ করার অভিজ্ঞতা আছে। এই ধরনের সহায়তা গোষ্ঠী সম্পর্কে আপনার ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করুন।