আপনার কি ফুসফুসে এই সমস্যাগুলো আছে? চলুন LAM (লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস) নিয়ে কথা বলা যাক।

আপনি কি কখনো LAM (লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস) নামক বেশ লম্বা নামের এই রোগটির কথা শুনেছেন? নামটি আপনার কাছে অদ্ভুত লাগতে পারে। কিন্তু এটি একটি বিরল রোগ যা ফুসফুসকে আক্রান্ত করে। আজ আমরা এটি নিয়ে সহজভাবে আলোচনা করব, যাতে আপনি বুঝতে পারেন। চিন্তা করবেন না, আমরা সবকিছু ব্যাখ্যা করব।

LAM (লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস) আসলে কী?

সহজ কথায়, LAM হলো একটি বিরল রোগ, যার কারণে আপনার ফুসফুসের ভেতরে তরল-ভরা সিস্ট তৈরি হয়। এটি আপনার ফুসফুসের ক্ষতি করতে পারে। এটি কখনও কখনও আপনার কিডনি এবং লসিকা তন্ত্রেও সিস্ট তৈরি করতে পারে। কল্পনা করুন, যদি আপনার শরীরের মসৃণ পেশী কোষগুলো হঠাৎ করে অনিয়ন্ত্রিতভাবে বাড়তে শুরু করে, তাহলে কী হবে। এখানে ঠিক তাই ঘটে। এটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে হয়ে থাকে।

ল্যাম (LAM) নামক এই অবস্থাটি (উচ্চারণ: লিম্ফ-অ্যান-জি-ও-লাই-ও-মাই-ও-মা-টো-সিস) বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মহিলাদের প্রভাবিত করে । এটি সাধারণত ২০ থেকে ৪০ বছর বয়সী মহিলাদের, অথবা যারা বয়ঃসন্ধিকাল পার করে মেনোপজের কাছাকাছি পৌঁছেছেন, তাদের হয়ে থাকে। এই কারণে, ডাক্তাররা মনে করেন যে ইস্ট্রোজেন হরমোন অথবা জরায়ুর উপস্থিতি এই টিউমারগুলির বিকাশের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে।

LAM-এর প্রধান প্রকারভেদগুলো কী কী?

LAM প্রধানত দুই প্রকারের হয়:

১. টিএসসি-ল্যাম: কিছু মহিলার ‘টিউবেরাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স - টিএসসি’ নামক একটি জিনগত অবস্থা থাকে। যদি তাদের ল্যাম (LAM) হয়, তবে তাকে টিএসসি-ল্যাম (TSC-LAM) বলা হয়।

২. স্পোরাডিক LAM: এটি দৈবচয়নের মাধ্যমে ঘটে, অর্থাৎ জীবনকালে যেকোনো সময় একটি জিনে মিউটেশন বা পরিব্যক্তি ঘটে। গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, এই ধরনের স্পোরাডিক LAM আপনার সন্তানদের মধ্যে সঞ্চারিত হয় না।

LAM নামক এই রোগটি কতটা সাধারণ?

ল্যাম (LAM) আসলে একটি অত্যন্ত বিরল রোগ । অনুমান করা হয় যে, প্রতি ১,৪০,০০০ নারীর মধ্যে প্রায় একজন এই রোগে আক্রান্ত হতে পারেন। তবে, ‘টিউবেরাস স্ক্লেরোসিস’-এ আক্রান্ত নারীদের মধ্যে ৩০% থেকে ৮০%-এর ল্যাম (LAM) থাকতে পারে।

ল্যাম রোগের লক্ষণগুলো কী কী?

LAM আক্রান্ত একজন ব্যক্তি নিম্নলিখিত উপসর্গগুলো অনুভব করতে পারেন:

• শ্বাসকষ্ট (ডিস্পনিয়া) : কখনও কখনও এটি ধীরে ধীরে বাড়তে পারে।
• হুইজিং হলো বুক থেকে আসা এক ধরনের শিস দেওয়ার মতো শব্দ ।
• বুকে ব্যথা ।
• কাশি ।
• কখনো কখনো শ্লেষ্মার সাথে রক্ত ​​অথবা কাইল (পরিপাকতন্ত্রের লসিকা তরল) বেরিয়ে আসে ।

শুধুমাত্র এই উপসর্গগুলো থাকলেই আপনার LAM হয়েছে বলে ধরে নেবেন না, কারণ এগুলো অন্যান্য ফুসফুসের রোগেরও উপসর্গ হতে পারে। তাই, চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া জরুরি।

এই LAM কেন ঘটে? এর কারণ কী?

LAM-এর প্রধান কারণ হলো আমাদের শরীরে `(TSC1)` এবং `(TSC2)` নামক দুটি জিনের মিউটেশন। এই দুটি জিন হলো টিউমার সাপ্রেসার জিনের মতো, যা আমাদের শরীরে ক্যান্সার কোষের মতো জিনিসের অপ্রয়োজনীয় বৃদ্ধি রোধ করে। তাই, যদি এই দুটি জিনের কোনো একটিতে ত্রুটি থাকে, তাহলে আমি আগে যে মসৃণ পেশী কোষগুলোর কথা উল্লেখ করেছি, সেগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বাড়তে শুরু করে। এর ফলে যা হয় তা হলো:

• ফুসফুসে টিউমার (পালমোনারি লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস) দেখা দেয়।
• কিডনিতে টিউমার (অ্যাঞ্জিওমায়োলাইপোমা) তৈরি হয়।
• লসিকা তন্ত্রে সিস্ট তৈরি হয়।

কেউ কীভাবে LAM পেতে পারে?

দুইভাবে একজন ব্যক্তির LAM হতে পারে। একটি হলো, পিতামাতার `(TSC1)` বা `(TSC2)` জিনের কোনো একটিতে ত্রুটি থাকলে, তাদের কাছ থেকে ত্রুটিপূর্ণ জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া। এই উত্তরাধিকারের ফলে `(টিউবেরাস স্ক্লেরোসিস)` নামক রোগটি হয় এবং এর সাথে LAM হওয়ার ঝুঁকিও থাকে। `(টিউবেরাস স্ক্লেরোসিস)`-এ আক্রান্ত ৩০%-এরও বেশি মহিলার LAM থাকে।

অন্য একটি উপায় হলো, কোনো বংশগত সংযোগ ছাড়াই `(TSC2)` জিনে স্বতঃস্ফূর্তভাবে একটি মিউটেশন ঘটে। এর সঠিক কারণ জানা যায়নি। এভাবে যে LAM বিকশিত হয়, তাকে স্পোরাডিক LAM বলা হয়। এক্ষেত্রে, `(টিউবেরাস স্ক্লেরোসিস)`-এর অন্যান্য উপসর্গগুলো দেখা যায় না।

কাদের LAM হওয়ার ঝুঁকি বেশি?

যদিও এটি আশ্চর্যজনক, LAM বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই মহিলাদের মধ্যে দেখা যায় । আজ পর্যন্ত মাত্র কয়েকজন পুরুষের LAM রোগ নির্ণয় করা হয়েছে। শুধুমাত্র একজন পুরুষের স্পোরাডিক LAM থাকার খবর পাওয়া গেছে।

এছাড়াও, গর্ভাবস্থায় এবং ইস্ট্রোজেনযুক্ত ওষুধ ব্যবহারের সময় LAM আরও গুরুতর হতে পারে।

LAM-এর সম্ভাব্য জটিলতাগুলো কী কী?

LAM-এর সবচেয়ে সাধারণ জটিলতা হলো নিউমোথোরাক্স । বেলুন ফেটে যাওয়ার মতো, ফুসফুস থেকে বাতাস বেরিয়ে যায় এবং ফুসফুস চুপসে যায়। LAM-এ আক্রান্ত অর্ধেকেরও বেশি মহিলার জীবনে অন্তত একবার নিউমোথোরাক্স হতে পারে। কখনও কখনও এটি বারবার ঘটতে পারে। এই ঘটনার পরেই প্রায়শই LAM রোগটি নির্ণয় করা হয়।

অন্যান্য জটিলতার মধ্যে রয়েছে:

• ফুসফুসের চারপাশে কাইল নামক তরল জমা হওয়া (কাইলোথোরাক্স)।
• ফুসফুসের চারপাশে তরল জমা হওয়া (প্লুরাল ইফিউশন)।
• লসিকা তন্ত্রের প্রতিবন্ধকতা।

LAM রোগ কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

LAM নির্ণয় করার জন্য, একজন ডাক্তার প্রথমে আপনাকে পরীক্ষা করবেন এবং আপনার উপসর্গগুলো সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। এরপর তিনি নিম্নলিখিত বিষয়গুলো নির্ধারণ করার জন্য বিভিন্ন পরীক্ষা এবং ইমেজিং টেস্টের নির্দেশ দেবেন:

• দেখুন আপনার ফুসফুস কতটা ভালোভাবে কাজ করছে।
• রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা পরীক্ষা করুন।
• ফুসফুসে কোনো পরিবর্তন হয়েছে কিনা তা পরীক্ষা করুন।
• রক্তে নির্দিষ্ট কিছু ‘প্রোটিন’-এর পরিমাণ স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি আছে কি না, তা পরীক্ষা করে দেখুন।

যেহেতু LAM-এর লক্ষণগুলো অন্যান্য সাধারণ ফুসফুসের রোগের লক্ষণের মতো, তাই ডাক্তারদের জন্য এটি নির্ণয় করা কখনও কখনও কঠিন হয়ে পড়ে।

LAM নির্ণয় করতে কী কী পরীক্ষা করা হয়?

আপনাকে এই ধরনের পরীক্ষাগুলো করতে হতে পারে:

• ফুসফুসের কার্যকারিতা পরীক্ষা : এর মাধ্যমে যাচাই করা হয় যে আপনার ফুসফুস আপনাকে শ্বাস-প্রশ্বাস নিতে কতটা ভালোভাবে সাহায্য করে।
• রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা পরীক্ষা (পালস অক্সিমেট্রি) : এটি একটি সহজ পরীক্ষা, যেখানে আপনার আঙুলে ক্লিপের মতো কোনো একটি জিনিস লাগানো হয়।
• ইমেজিং পরীক্ষা : এর মধ্যে রয়েছে সিটি স্ক্যান (কম্পিউটেড টমোগ্রাফি স্ক্যান), এমআরআই (ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং), বা এইচআরসিটি (হাই-রেজোলিউশন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি) স্ক্যান। একটি এইচআরসিটি স্ক্যান ফুসফুসের খুব ছোট একটি অংশেরও স্পষ্ট চিত্র প্রদান করতে পারে, যার ফলে ফুসফুসের কিছু রোগ নির্ণয় করা সহজ হয়।
• VEGF-D পরীক্ষা : আপনার ডাক্তার সংক্রমণ আছে কিনা, আপনার অন্যান্য অঙ্গপ্রত্যঙ্গ কতটা ভালোভাবে কাজ করছে এবং আপনার শরীরে VEGF-D (ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর-ডি) নামক প্রোটিনের মাত্রা পরীক্ষা করার জন্য একটি রক্ত ​​পরীক্ষা করতে পারেন। LAM-এ আক্রান্ত অনেকেরই এই প্রোটিনের মাত্রা বেশি থাকে, কিন্তু সবার ক্ষেত্রে তা থাকে না।
• ফুসফুসের বায়োপসি : এর জন্য ফুসফুস থেকে টিস্যুর একটি ছোট অংশ নিয়ে পরীক্ষাগারে পরীক্ষা করা হয়। এই নমুনা ব্রঙ্কোস্কোপি (একটি পদ্ধতি যেখানে ক্যামেরা সহ একটি নল ফুসফুসের ভিতরে প্রবেশ করানো হয়) অথবা ভিডিও-অ্যাসিস্টেড থোরাসিক সার্জারি (VATS) এর মাধ্যমে নেওয়া যেতে পারে।

LAM রোগের চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

দুর্ভাগ্যবশত, বর্তমানে LAM-এর কোনো নিরাময় নেই । তবে, সিরোলিমাস (যা র‍্যাপামাইসিন, ব্র্যান্ড নাম র‍্যাপামুন® নামেও পরিচিত) নামক ওষুধটি রোগটিকে স্থিতিশীল করতে এবং এর অবস্থা আরও খারাপ হওয়া থেকে প্রতিরোধ করতে সাহায্য করতে পারে। সিরোলিমাস কিডনির টিউমার (অ্যাঞ্জিওমায়োলাইপোমা) সঙ্কুচিত করতে, লসিকা তন্ত্রে টিউমার ও তরল জমা হওয়া কমাতে এবং আপনার উপসর্গগুলো হ্রাস করতে সাহায্য করতে পারে।

অন্যান্য চিকিৎসা হিসেবে:

• অক্সিজেন থেরাপি : যাঁদের শ্বাস নিতে কষ্ট হয়।
• ইনহেল্ড ব্রঙ্কোডাইলেটর : এগুলো ইনহেলারের মতোই। এগুলো ফুসফুসের শ্বাসনালী প্রসারিত করে শ্বাস-প্রশ্বাস সহজ করে তোলে।
• ফুসফুসীয় পুনর্বাসন : এটি এমন একটি কর্মসূচি যা ব্যায়াম, শিক্ষা এবং পরামর্শদানকে সমন্বিত করে।
• ফুসফুস প্রতিস্থাপন : যাদের রোগ খুব গুরুতর পর্যায়ে পৌঁছে গেছে, তাদের জন্য এটি শেষ উপায় হিসেবে করা হয়।

চলুন চিকিৎসার পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া ও জটিলতাগুলো সম্পর্কেও জেনে নিই।

সিরোলিমাস মাঝে মাঝে কিডনির মারাত্মক ক্ষতি করতে পারে এবং গুরুতর সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়াতে পারে । তাই, কোনো সিদ্ধান্ত নেওয়ার আগে এই ওষুধটি ব্যবহারের সুবিধা ও অসুবিধাগুলো নিয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে আলোচনা করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

LAM আক্রান্ত একজন ব্যক্তি কী ধরনের ভবিষ্যৎ আশা করতে পারেন?

সময়ের সাথে সাথে LAM আরও খারাপ হতে পারে। আপনার জন্য কোন চিকিৎসাটি সঠিক, তার উপর নির্ভর করে আপনার চিকিৎসা পরিকল্পনা পরিবর্তিত হতে পারে। আপনার অবস্থা পর্যবেক্ষণের সর্বোত্তম উপায় নির্ধারণ করতে আপনি আপনার ফুসফুস বিশেষজ্ঞের (পালমোনোলজিস্ট) সাথে কাজ করবেন। তিনি নিয়মিত আপনার ফুসফুসের কার্যকারিতা পরীক্ষা করবেন। আপনার চিকিৎসা পরিকল্পনা নিম্নলিখিত বিষয়গুলির উপর ভিত্তি করে তৈরি হবে:

• আপনার বয়স।
• আপনার মেনোপজের অবস্থা (আপনার মেনোপজ হয়েছে কি না)।
• ফুসফুসের কার্যক্ষমতা কত দ্রুত হ্রাস পায়।
• আপনার কিডনি বা লসিকা তন্ত্র প্রভাবিত হয়েছে কিনা।

LAM কত দ্রুত ছড়াচ্ছে?

LAM কত দ্রুত ছড়ায় তা ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হতে পারে । বেশ কিছু বিষয় এটিকে প্রভাবিত করতে পারে:

• আপনার যে ধরনের LAM আছে : যদিও `(TSC-LAM)` আক্রান্ত ব্যক্তিদের ফুসফুসের কার্যকারিতা `(Sporadic LAM)` আক্রান্তদের তুলনায় তুলনামূলকভাবে ভালো, তবে উভয়ের ক্ষেত্রেই ফুসফুসের কার্যকারিতা হ্রাসের হার মূলত একই।
• আপনার বয়স : কিছু মানুষের ক্ষেত্রে, মেনোপজের পর LAM-এর বিস্তার বন্ধ হয়ে যায়, যখন শরীরে ইস্ট্রোজেনের মাত্রা কমে যায়।
• চিকিৎসায় আপনার প্রতিক্রিয়া : সিরোলিমাস নামক ওষুধটি অনেকের ক্ষেত্রে রোগটিকে স্থিতিশীল করতে পারে।

কখন ফুসফুস প্রতিস্থাপন প্রয়োজন হয়?

LAM-এ আক্রান্ত অনেক রোগী (প্রায় ৬৪%) ফুসফুস প্রতিস্থাপন ছাড়াই রোগ নির্ণয়ের পর ২০ বছর বা তার বেশি সময় বাঁচতে পারেন। তবে, যেহেতু LAM কোষ ফুসফুসে তৈরি হয় না, তাই ফুসফুস প্রতিস্থাপনের পরেও সিস্ট তৈরি হতে পারে ।

LAM-এর সাথে গড় আয়ু কত? (জীবন প্রত্যাশা)

LAM নিয়ে আপনি কতদিন বাঁচতে পারবেন তা নির্ভর করে রোগটির তীব্রতা এবং এটি কতটা দ্রুত ছড়ায় তার উপর। কিন্তু, সার্বিকভাবে, পরিস্থিতি এখন আগের চেয়ে অনেক ভালো । LAM নির্ণয়ের ১০ বছর পরেও ৯০%-এরও বেশি মানুষ বেঁচে থাকেন।

আমি কীভাবে নিজের যত্ন নেব?

আপনার ফুসফুস বিশেষজ্ঞের (পালমোনোলজিস্ট) সাথে কথা বলুন যে কী আশা করা যায় এবং LAM নিয়ে জীবনযাপনের জন্য কীভাবে একটি পরিকল্পনা তৈরি করবেন। সময়মতো আপনার ডাক্তারের সাথে দেখা করুন, নির্দেশ অনুযায়ী আপনার ওষুধ গ্রহণ করুন এবং যদি আপনার কোনো নতুন উপসর্গ দেখা দেয়, উপসর্গগুলো আরও খারাপ হয়, বা আপনার চিকিৎসার ফলে কোনো পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হয়, তাহলে অবিলম্বে আপনার ডাক্তারকে জানান।

কখন আপনার ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত? কখন জরুরি বিভাগে যাওয়া উচিত?

আপনার যদি শ্বাসকষ্ট, কাশি বা অন্য কোনো উদ্বেগজনক উপসর্গ থাকে, এবং সেগুলো দীর্ঘস্থায়ী বা আরও খারাপ হয়, তাহলে অবশ্যই ডাক্তারের পরামর্শ নিন।

জরুরি চিকিৎসা ইউনিটে (ETU) কখন যাবেন :

আপনার ফুসফুস চুপসে যাওয়ার (নিউমোথোরাক্স) লক্ষণ বা অন্য কোনো গুরুতর উপসর্গ দেখা দিলে, অবিলম্বে হাসপাতালে যান:

• আপনার যদি শ্বাস নিতে কষ্ট হয়।
• যদি আপনার বুকে তীব্র ব্যথা হয় ।
• যদি আপনার কাশির সাথে রক্ত ​​আসে ।
• যদি ত্বক, ঠোঁট ও নখ নীল হয়ে যায় (সায়ানোসিস)।

ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করার মতো গুরুত্বপূর্ণ প্রশ্নগুলো কী কী?

আপনার ডাক্তারকে এই ধরনের প্রশ্নগুলো জিজ্ঞাসা করা সহায়ক হতে পারে:

• আমার কি `(স্পোরাডিক এলএএম)` নাকি `(টিএসসি-এলএএম)` আছে?
• আমার চিকিৎসার জন্য কী কী বিকল্প আছে?
• আমার ওষুধ কীভাবে ব্যবহার করা উচিত?
• নতুন বা খারাপ হতে থাকা কোন লক্ষণগুলোর দিকে আমার খেয়াল রাখা উচিত?
• আমার কি ফুসফুস প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হবে?

LAM কি ক্যান্সার?

সাধারণত LAM-কে ক্যান্সার হিসেবে গণ্য করা হয় না । তবে, কিছু কিছু ক্ষেত্রে এটি এমন এক ধরনের ক্যান্সারের মতো আচরণ করে যা শরীরের এক স্থান থেকে অন্য স্থানে ছড়িয়ে পড়ে (মেটাস্ট্যাটিক ক্যান্সার)। এর অর্থ হলো, কোষগুলো এক জায়গায় শুরু হয়ে রক্তনালী এবং লসিকা তন্ত্রের মাধ্যমে ফুসফুস ও কিডনিতে পৌঁছায়। এই ধরনের বৃদ্ধিকে কখনও কখনও বিনাইন সেল মেটাস্ট্যাসিস বলা হয়।

কিন্তু বিজ্ঞানীরা এখনও নিশ্চিত নন যে এই কোষগুলো কোথা থেকে শুরু হয়। এছাড়াও, ক্যান্সারের মতো এই টিউমারগুলো যকৃত বা মস্তিষ্কের মতো অন্যান্য অঙ্গে ব্যাপকভাবে ছড়িয়ে পড়ে না। অণুবীক্ষণ যন্ত্রের নিচে দেখলে এই কোষগুলোকে ক্যান্সার কোষের চেয়ে সাধারণ কোষের মতোই বেশি দেখায়।

নতুন চিকিৎসা পদ্ধতি এবং LAM সম্পর্কে উন্নত জ্ঞানের ফলে, মানুষ এখন ফুসফুস প্রতিস্থাপন ছাড়াই দীর্ঘজীবী হচ্ছে। কিন্তু এই নতুন জীবনধারার সাথে মানিয়ে নিতে সময় লাগে। একটি আজীবন অসুস্থতা সম্পর্কে জানতে পারলে মনে হতে পারে যেন পায়ের তলার মাটি সরে গেছে। কিন্তু আপনার মেডিকেল টিম – এবং আপনার ব্যক্তিগত সহায়তাকারী দল – আপনাকে আবার ঘুরে দাঁড়াতে সাহায্য করতে পারে।

অবশেষে, যা মনে রাখতে হবে

LAM একটি কষ্টকর রোগ হতে পারে, কিন্তু আপনি একা নন। চিকিৎসা বিজ্ঞানের অগ্রগতির ফলে এই রোগটি সামলানোর অনেক উপায় রয়েছে। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো ইতিবাচক থাকা, আপনার ডাক্তারের পরামর্শ মেনে চলা এবং আশা না হারানো। আপনার উদ্বেগ ও ভয়ের কথা ডাক্তার এবং প্রিয়জনদের সাথে বলুন। মনে রাখবেন, এই যাত্রাপথে আপনাকে সাহায্য করার জন্য অনেকেই আছেন।

এলএএম , ফুসফুসের রোগ, বিরল রোগ, শ্বাসকষ্ট, সিরোলিমাস, ফুসফুস প্রতিস্থাপন, জিনগত পরিবর্তন